스패스틱 디플레기아

Spastic diplegia
이 기사는 주로 하지에 영향을 미치는 척추성 뇌성마비에 대해 다루고 있는데, 이것이 가장 흔하다.다양한 조합에서 다른 팔다리에 영향을 미치는 다른 유형의 뇌 팔시 기반 경련성에 대해서는 경련성 뇌성마비를 참조하십시오.
스패스틱 디플레기아
기타 이름리틀병
Cerebral Palsy Types.jpg
뇌성마비형
전문신경학

척추측만증(Spastic diplegia)은 뇌성마비(CP)의 일종으로 인체의 하지 근육([1][2]대부분 다리, 엉덩이, 골반 근육)에서 특히 높고 일정한 "긴장" 또는 "긴장"으로 관리된다.윌리엄 존 리틀 박사가 뇌성마비와의 첫 만남을 기록한 것은 척추측만증 증세를 보인 어린이들 사이였다고 한다.

척추측만증은 전체 뇌성마비 진단 중 약 22%를 차지하며, 척추측만증, 척추측만증 등과 함께 전체 뇌성마비 진단 중 70%를 차지하는 광범위한 분류의 척추측만성 뇌성마비를 구성한다.[citation needed]

프리젠테이션

경련성 쌍두마비를 가진 사람들은 매우 조이고 뻣뻣하며, 그들이 영구적으로 경험하는 특별히 조이는 것에 성공적으로 저항하고 "밀어내기" 위해 매우 열심히 일해야 한다.그러나 이것 외에 이들 개인은 모든 유의미한 임상적 의미에서 거의 항상 정상적이다.그들이 젊었을 때, 가성비 이중골격자는 일반적으로 보행자나 목발과 같이 필요한 경우 임상의가 자신에게 가장 적합한 보조기구를 결정할 수 있도록 걸음걸이를 분석한다.척추측만증과 정상적인 걸음걸이 패턴의 주요 차이점은 대표적인 "가위 걸음걸이"인데, 이것은 일부 신체 건강한 사람들이 술에 취한 상태, 다발성 경화증 또는 다른 신경 질환의 영향과 혼동하는 경향이 있는 스타일이다.스패스틱 디플레기아(그리고 그 문제에 대해 다른 유형의 스패스틱 CP)의 스패스틱성의 정도는 사람에 따라 매우 다양하다.척추측만증이 있는 두 사람은 정확히 같지 않다.균형 문제 및/또는 걸음걸이의 뻣뻣함은 거의 눈에 띄지 않는 것에서부터 목발(일반적으로 팔뚝 목발/연발 목발)이나 보행 보조용 지팡이가 필요할 정도로 확연한 잘못된 정렬까지 다양할 수 있다.덜 자주, 가압성은 휠체어를 사용하도록 강요할 정도로 심각하다.그러나 일반적으로 저극성 경련성 경련성 경련성은 배변을 완전히 예방할 정도로 큰 경우는 드물다. 즉, 이 질환을 가진 대부분의 사람들은 걸을 수 있고 최소한 전체적인 안정성의 기본적인 양으로 그렇게 할 수 있다.모든 경우에 상관없이, 불균형의 정도가 가파르게 다르거나, 걷다가 울퉁불퉁한 지형에 걸려 넘어지거나, 직립을 유지하기 위해 특정 상황에서 다양한 표면이나 벽을 붙들고 있어야 하는 것은 일반적으로 발생할 수 있는 잠재적인 문제들이며, 그러한 문제들 중에서보다 훨씬 더 흔한 일이다.정상 또는 거의 정상인 걸음걸이로.배타적이거나 지배적인 기반에 따라 보행기를 선택하는 일부 스팽글성 쌍꺼풀증을 가진 사람들 중에서, 겉으로 보기에 흔한 생활 방식 중 하나는 보조 장치 없이 그 또는 그녀의 집 안에서 거주하고, 그리고 만약 있다면, 한 번 야외에서 보조 장치를 사용하는 것이다.다른 사람들은 야외에서 항상 하나를 사용하는 동안 실내에서는 전혀 보조 장치를 사용하지 않을 수 있다.엉덩이 위에서는 보통 또는 거의 정상인 근육톤과 운동범위를 유지하지만, 일부 덜 가혹성은 개인의 조건의 심각도에 따라 트렁크나 팔과 같은 상체에도 영향을 미칠 수 있다(가혹성 상태, 단순히 운동만 하는 것이 아니라 전신에 균등하게 영향을 미치는 것).다리(Spastic Quadriplegia)는 약간 다른 분류다.또 다리를 꽉 조이는 자세는 종종 기압의 불안정성으로 이어지기 때문에 상체 자체가 그 상태에 직접 영향을 받지 않는 것과 무관하게 보상 안정화 운동으로 인해 어깨, 가슴, 팔 등에 근육의 장력이 더 생기는 경우가 많다.[3][additional citation(s) needed]

사회적 의미

비록 "spastic"이라는 용어는 기술적으로 스패스틱 뇌성마비에서의 스패스틱성의 속성을 기술하고 있고, 본래는 자기 설명과 다른 사람들에 의한 설명에서 모두 사용할 수 있고 일반적인 용어였지만, 그 이후로는 특히 대중문화에서 능력 있는 사람들을 모욕하기 위해 사용될 때 경멸적인 것으로서 더 악명을 얻었다.지나치게 불안해하거나 스포츠에 익숙하지 않은 경우(기사 요약 참조).1952년에, 주로 가성 CP를 가진 사람들로 구성된 영국의 자선 단체가 결성되었다; 이 단체는 스스로를 "가성사회"라고 불렀다.그러나 1994년 스페이스틱스라는 용어가 명칭 변경을 보증할 만큼 경멸적이 되었기 때문에 이 자선단체는 명칭을 스코프로 바꾸었다.[citation needed]

스파스틱 디플레지아의 사회적 함의는 개인의 상태의 강도에 따라 달라지는 경향이 있다.만약 그 효과가 심각하게 무력화 되어 그 사람의 신체 활동이 거의 이루어지지 않는다면, 사회적 요소들도 고통을 받을 수 있다.대부분의 노동집약적인 노동은 과격한 양면체들이 갖지 못할 수도 있는 기본적인 신체적 민첩성을 요구하기 때문에 직장 환경도 제한적일 수 있다.그러나, 척추측만증을 가진 개인들 사이의 가변성의 정도는 오명이나 현실 세계의 제한이 더 크거나 덜하지 않다는 것을 의미한다.효과가 적다는 것은 일반적으로 신체적인 제한이 적고, 더 좋은 운동을 하고, 더 실제적인 융통성을 갖는다는 것을 의미하지만, 그 사람은 여전히 일반적으로 표준과 다른 것으로 보여진다.그런 사람이 외부의 의견에 어떻게 반응하는가는 사회적 요소들을 고려할 때 가장 중요하다.[citation needed]

메커니즘

모터 트랙

스패스틱 디플레지아의 특별한 뇌손상은 상부 운동 뉴런 기능의 적절한 발달을 억제하여 운동 피질, 기저 운동성 신경질, 코티코스피탈 트랙에 영향을 미친다.척추의 신경 수용체는 영향을 받는 근육으로 이어지며 인간의 근육 톤을 조절하는 아미노산인 감마 아미노 부티르산(GABA)을 제대로 흡수하지 못하게 된다.특정 신경근(일반적으로 이 경우 L1-S1 섹터와 L2-S2 섹터 중심으로)에 GABA 흡수를 하지 않으면 영향을 받은 신경(여기서 다리를 제어하는 신경)은 영구적으로 경직적으로 수축하기 위해 해당 근육에 대한 메시지를 지속적으로 발포하고 근육은 영구적으로 고음질(spastic)[citation needed]이 된다.

비정상적으로 높은 근육 톤은 다리의 모든 자발적이고 수동적인 움직임으로 평생의 어려움을 야기하며, 일반적으로 시간이 지남에 따라 스트레스를 유발한다. 개인의 상태의 심각도에 따라, 지속적인 가소성은 궁극적으로 힘줄염과 관절염을 포함한 근육/관절 파괴, 조산증을 포함한 근육/관절 파괴, 조산증을 유발한다.시칼적 피로(즉, 사용할 수 있는 것보다 더 많은 에너지를 가지고 있다는 것을 내부적으로 알고 있어도 육체적으로 지치게 됨), 수축, 경련, 그리고 그 사람의 나이가 들수록 조여진 근골 부위 주변의 골격 구조의 점진적으로 더 심한 변형/오손상.심한 관절염, 건염, 그리고 이와 유사한 골절은 척추측만성 이두염의 20대 중반에 이르면 시작할 수 있다(비교적으로 정상근육을 가진 일반적인 사람들은 50대나 60대까지는 관절염, 건염, 유사한 골절의 위험이 없다).[citation needed]

어떤 유형의 CP도 공식적으로 진행형 상태가 아니며, 실제로 척추측만증은 태어날 때 영구적으로 손상되고 회복되거나 저하되지 않는 신경에 비춰볼 때 임상적으로 "더 악화"되지 않는다.대부분의 다발성 경화증 형태와 마찬가지로 프리젠테이션에서 유사한 표면 특성을 가진 다른 신경근육 질환은 실제로 시간이 지남에 따라 신체를 저하시키고 MS에서 흔히 볼 수 있는 경화성 등 실제 진행성 질환 악화를 수반하기 때문에 이 측면은 임상적으로 유의하다. 그러나 척추측만증은 I이다.만성 질환을 앓았다; 증상 자체는 일반적으로 인체에 스트레스를 주는 진행 상태만큼이나 신체에 복합적인 영향을 끼친다.이 현실과에도 불구하고, 나는 사실 경성 diplegia의 근육은 긴장하는 증상과 원인이 아니다, 증상보다는 원인 일반적으로 초점이 치료에 대한 주요 지역, 특히 수술적 치료로서는 선택적 등 척추 절단 수술 고려하거나 구두 baclofen 요법을 시도되는 것을 제외하고 보고 있다.[표창 필요한]

유사한 효과를 나타낼 수 있는 다른 어떤 상태와 달리, 척추측만증은 전적으로 선천적인 것으로, 즉 거의 항상 아기의 출생 직전이나 출산 과정에서 획득된다.독소에 대한 노출, 외상성 뇌손상, 뇌염, 뇌수막염, 익사, 질식 등과 같은 것들은 특히나 심지어 일반적으로 뇌성마비로 이어지는 경향이 없다.전반적으로, 척추측만증의 가장 흔한 원인은 신생아 질식증 또는 유아 저산소증으로 더 흔히 알려진 심실백혈연화증이다. 즉, 탯줄을 통한 산소 공급의 갑작스런 womb내 부족이다.이러한 갑작스러운 산소 부족은 조산과도 거의 항상 결합되는데, 이는 그 자체로도 신생아가 선천적으로 어떤 형태의 CP를 개발하게 되는 위험을 초래할 수 있는 현상이다.반면에 선천성 풍진 증후군 같은 임신 중 특정 모성 감염의 존재는 또한 척추성 쌍두근증으로 이어질 수 있는데, 이러한 감염은 유아 저산소증과 유사한 최종 결과를 가져올 수 있기 때문이다.[citation needed]

치료

주요기사 : 뇌성마비 관리

일상 유지의 문제로서 근육 스트레칭, 운동 운동 범위, 요가, 컨택 즉흥, 현대 무용, 저항력 훈련, 기타 신체 활동 요법 등이 가성 CP를 가진 사람들에 의해 종종 활용되어 수축의 예방과 증상의 심각성을 감소시키는 데 도움을 준다.[citation needed]

바클로펜

척추측만증에 대한 주요 임상 치료법은 다음과 같다.[citation needed]

  • Baclofen(및 그 파생상품), 감마 아미노 부티르산(GABA) 대체품(필 기반) 또는 체내 형태.바클로펜은 손상을 입은 과발화 신경들이 흡수할 수 없는 GABA와 화학적으로 동일하다. 단, 손상된 신경을 '생각'하게 하는 화학 물질 '마커'가 추가로 들어 있어 다른 화합물이라고 생각하게 하고, 따라서 그 신경들이 그것을 흡수하게 된다.Baclofen은 근육 이완제와 진통제처럼 증상학을 단순히 감소시키는 것이 아니라 가바 결핍증 기반 가소성을 위해 사용할 수 있는 유일한 약으로 알려져 있다.체내 용액은 실험을 위해 척수액에 주입된 액체로, 만약 가성비를 감소시키는데 성공한다면, 그 후에 체내 펌프를 통해 투여된다. 이 액체는 돌연적이고 잠재적으로 치명적인 바클로펜 과다 복용을 포함하여 장기적 사용이 있는 하나 또는 다른 수준에서 잠재적으로 매우 위험하다는 것이 입증되었다(기사 참조).10나 20나그램의 알약으로 제공되는 구강 경로와 복용량을 위아래로 부드럽게 조절할 수 있을 뿐만 아니라 완전히 중단될 수도 있기 때문에.
  • 티자니딘과 보툴리눔 톡신(보톡스) 등 항스파스매틱 근육 이완제 성분이 스팽글 근육에 직접 주사돼 보톡스가 3개월에 한 번씩 닳는다.
  • 페놀과 이와 유사한 화학 물질인 '신경안정제'는 근육 끝의 다리의 과발화 신경에 선택적으로 주입하여 가소성 신호가 다리에 도달하는 것을 방지함으로써 해당 근육의 가소성을 감소시킨다; 페놀은 6개월마다 마모된다.
  • 고음질 상태에서 스패스틱 근육을 풀어주는 정형외과 수술은 보통 일시적인 결과로, 스패스틱의 근원은 근육이 아니라 신경이기 때문이다; 스패스틱은 수술 후 1년 정도 후에 완전히 회복될 수 있다.
  • 선택적 등심근절개술, 신경외과에서 직접 과발화 신경근근을 조준하고 제거("절단" 또는 "절단")하여 적절하게 발포한 신경근은 그대로 유지함으로써 영구히 경련을 없앨 수 있지만 그 손실로 심하게 약해졌을 근육을 다시 튼튼하게 하는데 몇 달을 보내도록 한다.그 근육들이 실제로 시작할 수 있는 실제적인 힘을 가지고 있지 않다는 사실 때문에 탄력성이 있다.

예후

특이하게도, 척추성 뇌성마비를 포함한 뇌성마비는 눈에 띄게 전반적인 연구결핍으로 유명하다. 즉, 의학이 아직 (2011년 현재) 젊은 성인들의 발달과 경험에 관한 광범위한 경험적 자료를 수집하지 못한 인간에서 그것이 지구상에서 몇 안 되는 주요 조건들의 그룹 중 하나라는 사실., 중장년층과 노인층.이것의 특히 곤혹스러운 측면은 현대 과학에 의해 정의된 뇌성마비가 처음 '발견되고' 구체적으로는 100년 훨씬 전에 다루어졌다는 사실과 따라서 적어도 이러한 조건을 가진 성인 모집단에 대한 일부 경험적 자료가 수집된 지 오래되었을 것이라고 지금쯤 예상하는 것이 타당할 것이라는 사실에 있다.특히 기존 치료 기술이 급속히 발전하고 새로운 치료 기술이 생겨난 20세기 후반에 걸쳐서 더욱 그러했다.뇌성마비의 다양한 형태에 대한 경험적 자료의 대부분은 거의 독점적으로 아동(생년 10세 정도)과 때로는 전·청소년(11~13세)과 관련이 있다.일부 의사들은 CP의 특수성을 순수하게 소아과로 유지하기 위해 그들 자신의 개인적 정당성을 제공하려고 노력하지만, 의학이 왜 다발성 경화증, 근위축증 그리고 다양한 형태의 암의 성인 사례를 연구하는데 있어 왜 중요한 지에 대한 과학적 합의에 의해 뒷받침되는 객관적으로 명백한 이유들은 없다.젊은 층과 노년층의 경우, 그러나 CP로는 그렇게 하지 못했다.는 지난 몇 years,[표창 필요한]의 다양한 공부로 증가하고 그들이 주장하는 몇가지 정형 외과 외과 의사와 신경 외과 의사 등지만 이런 주장 아직 실제 actualisation에 의해 쉽고 객관적으로 검증 가능하며 접근할 수 있는 자원적인 측면은 일반 대중에게 인터넷을 켜고 이용할 수 있도록 일치하는 것이 없는 것 같지 않는다.in-person, where 의료 과학 연구원들과 의사들을 포함한 많은 사람들은 그러한 자원이 이상적으로 속한다는 것에 동의할 것이다.

유병률

산업화된 세계에서, 척추측만성 쌍절곤증을 포함하지만 이에 국한되지 않는 전반적인 뇌성마비의 발병률은 1000명당 약 2명이다.지금까지 전체 비산업화 세계에서 CP 발생률을 기록하는 연구는 알려진 바가 없다.따라서, 특히 건강관리 시스템이 덜 발달한 세계 지역에서는 모든 가성 CP 개인이 과학과 의학에 알려져 있는 것은 아니라고 가정해도 무방하다.그러한 많은 사람들은 정형외과 의사나 신경외과 의사들이 수집하려고 하는 어떤 경험적 데이터에도 절대 통합될 수 없도록 전혀 어떠한 의료나 정형외과적 감독 없이 또는 극히 최소한의 그러한 치료로도 간단히 지역사회에서 자신의 삶을 살아갈 수 있다.신체적인 장애를 가진 사람들이 전반적으로 그렇듯이, 어떤 사람들은 제도화 상황에 처하게 될 수도 있고, 따라서 바깥 세상을 거의 보지 못한다는 것은 충격적이다.

알려진 바로는, 척추측만증의 발병률은 여성보다 남성이 더 높다; 예를 들어 유럽의 뇌성마비의 감시(SCPE)는 M:F 비율이 1.33:1이라고 보고한다.산업화된 국가의 서로 다른 지리적 영역에 걸친 보고된 발생률의 편차는 주로 포함과 제외에 사용된 기준의 불일치에 의해 야기되는 것으로 생각된다.

두 명 이상의 뇌성마비 환자 기록부와 가벼운 뇌성마비 환자가 포함된 정도를 비교할 때 이러한 불일치를 고려했을 때 발병률은 여전히 평균 2:1000으로 수렴된다.

미국에서는 매년 약 10,000명의 유아와 아기가 CP를 가지고 태어나며, 1200~1500명은 증상이 더욱 뚜렷해지는 유치원에 진단된다.극도로 경미한 가성 CP를 가진 사람들은 훨씬 나중까지 자신의 상태를 알지 못할 수 있다.인터넷 채팅 포럼에는 최근에서야 가성 CP 진단을 받은 30세 남녀가 기록돼 있다.

전반적으로 임산부와 그 아기에 대한 돌봄의 발달은 CP의 현저한 감소를 가져오지 못했다. 사실, 미숙아 돌봄과 관련된 분야의 의학적인 발전은 최근 몇 년간 더 큰 생존율을 가져왔기 때문에, 뇌성마비 유아가 실제로 지금 세상에 태어날 가능성이 더 높다.과거일 수도 있어의료 서비스가 적절하지 않은 장소에 양질의 의료 서비스를 도입하는 것만이 CP 발생 시 감소하는 것을 보여주었고, 나머지는 아무런 변화도 보이지 않았거나 실제로 증가세를 보였다.CP 발생률은 돌봄의 질에 관계없이 조산아나 초저체중 아기에 따라 증가한다.

참고 항목

참조

  1. ^ "Spastic diplegia cerebral palsy Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program". rarediseases.info.nih.gov. Retrieved 15 July 2021.
  2. ^ "Spastic diplegia (Concept Id: C0023882) - MedGen - NCBI". www.ncbi.nlm.nih.gov. Retrieved 15 July 2021.
  3. ^ Whittle, Michael (2007). Gait analysis : an introduction (4th ed.). Edinburgh: Butterworth-Heinemann. p. Chapter 6. ISBN 978-0-7506-8883-3. Retrieved 15 July 2021.

추가 읽기

외부 링크