빈스왕거병

Binswanger's disease
빈스왕거병
기타 이름경동맥경화성 뇌병증
Leucoaraiose.jpg
전문신경학 Edit this on Wikidata

빈스왕거병은 경구백혈뇌증, 경구동맥경화뇌증(SAE)으로도 알려져 있으며,[1] 백색뇌물 손상에 의한 작은 혈관 혈관성 치매의 일종이다.[2] 백질 위축은 노년기뿐만 아니라 만성 고혈압을 포함한 많은 상황에 의해 야기될 수 있다.[3] 이 병은 기억력과 지적 기능의 상실과 기분 전환이 특징이다. 이러한 변화들은 뇌의 행정 기능이라고 알려진 것을 포함한다.[4] 보통 54세에서 66세 사이에 나타나며, 첫 번째 증상은 대개 정신적 퇴화 또는 뇌졸중이다.[5]

1894년 오토 빈스왕거에 의해 설명되었고[6], 1902년 알로이스 알츠하이머가 빈스왕거병이라는 문구를 처음 사용했다.[7] 그러나 Jerzy Olszewski는 1962년에 시작된 이 질병에 대한 현대적인 조사의 많은 부분을 인정받고 있다.[5][8]

징후 및 증상

증상으로는 정신적 퇴화, 언어 장애, 일시적인 허혈성 발작, 근육 아탁스증, 보행 변화, 동작 느림, 자세 변화 등 운동 장애 등이 있다. 이러한 증상은 대개 다중 낙상, 간질, 실신, 걷잡을 수 없는 방광과 일치한다.[5] 빈스왕거병은 유속 처리속도에 영향을 미치고 집중력 저하를 초래하기 때문에 재정관리, 식사준비, 운전 등 일상적인 업무 수행 능력이 매우 어려워질 수 있다.[3]

신경발현

빈스왕거병은 백질이 뇌에 위축돼 생기는 구강하 혈관성 치매의 일종이다. 그러나 백질 위축만으로는 이 질병에 충분하지 않다; 구강하 치매의 증거 또한 필요하다.[9]

조직학적 발견은 확산, 균일하지 않은 교혈증 확산, 경색으로 인한 조직사망, 뇌에 대한 혈액공급 상실, 동맥의 가소성 변화 등이다. 병리학적 메커니즘은 심각한 동맥경화로 인한 손상일 수 있다. 이 질병의 발병은 일반적으로 54세에서 66세 사이이며, 첫 증상은 대개 정신적 악화나 뇌졸중이다.[4]

아구체성 백색물질을 공급하는 그릇은 기저성 갱년기, 내부 캡슐, 쇄골을 지지하는 그릇에서 나온다. 그것은 그 자신의 구역으로 설명되고 상처받기 쉽다. 만성 고혈압은 매끄러운 벽 혈관의 장력에 변화를 주고 혈관 직경의 변화를 일으키는 것으로 알려져 있다.[3] 동맥류는 혈액 뇌 장벽의 절충을 초래하는 투과성이 될 수 있다.[4][10] 빈스왕거병은 이 부피질 영역의 혈관을 대상으로 하지만 미세순환의 혈관과 모세혈관을 살려 알츠하이머병과 빈스왕거병의 차이에서 기인하는 것으로 나타났다.[11]

정신발현황

피질성 치매와 아질성 치매 사이에는 차이가 있다. 피질성 치매는 기억력, 언어, 의미지식과 같은 '높은' 기능에 영향을 미치는 피질의 위축인 반면, 피질성 치매는 정신적 조작, 건망증, 성격/감정적 변화에 영향을 미친다. 빈스왕거병은 임원 기능에서 손상과 상관관계를 보였지만 정상적 삽화적 기억력이나 선언적 기억력을 갖고 있다. 실행 기능은 계획 수립, 인지 유연성, 추상적 사고, 규칙 획득, 적절한 행동 개시 및 부적절한 행동 억제, 관련 감각 정보 선택 등을 담당하는 뇌 과정이다. 빈스왕거 환자와 알츠하이머 환자들의 정신적 악화를 비교한 연구도 많았다. 빈스왕거 환자는 질문하지 않아도 동작을 반복하는 과육지속 오류가 있는 반면 알츠하이머 환자는 단어를 묘사하는 이미지를 대신 그릴 것이기 때문에 의미적 인내력이 있는 것으로 그래픽 시퀀스 테스트에서 밝혀졌다.[12]

진단

빈스왕거병은 통상 임상검사 외에 컴퓨터단층촬영, 자기공명영상촬영, 양성자 자기공명분광분광증 등으로 진단할 수 있다. 적응증에는 중심백질의 경색, 병변 또는 강도의 상실과 심실의 확대, 백혈병 등이 포함된다. 인지장애를 신속하게 평가하기 위한 미니 정신주체검사가 만들어졌으며, 다양한 문화권에서 치매 검진검사의 역할을 하고 있다.[citation needed]

이미징

백반증은 빈스왕거병에서 흔히 볼 수 있는 백질변화를 영상적으로 찾아내는 것을 말한다. 그러나 백혈병증은 많은 다양한 질병에서 발견될 수 있고 심지어 정상 환자에서도 발견될 수 있다. 특히 65세 이상의 사람들에게서 말이다.[5]

백혈병과 정신적 퇴화가 실제로 인과관계를 가지는지는 논란이 있다. 최근의 연구는 다른 종류의 백혈병들이 뇌에 다르게 영향을 미칠 수 있다는 것을 보여주고 있으며, 양성자 자기공명 분광학으로 다른 종류의 뇌를 더 효과적이고 더 나은 진단과 치료를 할 수 있을 것이라는 것을 보여주고 있다.[9] 이 정보 때문에 자기공명영상이나 컴퓨터단층촬영으로 나타나는 백색물질 변화만으로는 빈스왕거병을 진단할 수 없지만 진단 과정에서 더 큰 그림을 그릴 수 있다. 빈샤일 증후군, 알츠하이머병 등 빈샤이어 병과 유사한 질병이 많아 이런 특정 유형의 백질 손상은 진단하기 어렵다.[5] 빈스왕거병은 다른 심리학적 또는 신경학적 문제를 배제하기 위해 신경과 전문의와 정신과 전문의 등 전문가들에 의해 팀을 진단할 때 가장 좋다.[3] 의사들은 치매뿐만 아니라 적절한 수준의 치매를 동반할 수 있는 충분한 백질 변화를 성공적으로 감지해야 하기 때문에 진단 과정에서 두 가지 별도의 기술 시스템이 필요하다.[citation needed]

오늘날 많은 주요 연구들이 이 질병을 진단하는 더 좋고 효율적인 방법을 찾는 것에 대해 행해지고 있다. 많은 연구자들이 뇌의 자기 공명 영상을 다른 부분이나 사분면으로 나누었다. 백질 위축이나 백혈구 증세가 얼마나 심한지에 따라 각 부분에 점수를 준다. 이러한 점수가 높을수록 처리속도, 집행기능, 모터학습업무 등이 감소한다는 연구결과가 나왔다.[13][14] 다른 연구자들은 자기공명영상의 초인텐스 픽셀을 세어 백질 위축의 비율을 계산하기 위해 컴퓨터를 사용하기 시작했다. 이러한 보고서와 유사한 보고서들은 백색 물질 변경의 양과 심령 기능 감소, 주의력 및 집행 통제에서의 성능 감소 사이의 상관관계를 보여준다.[15][16] 최근의 기술 중 하나는 SWI(susceptibility gedded imaging, SWI)라고 불리는데, 이것은 자기공명 기법으로서 민감도가 비정상적으로 높으며 백색 물질의 변화를 더 잘 감지할 수 있다.[17]

관리

빈스왕거병은 치료법이 없으며 모든 혈관 디멘티아의 가장 심한 손상인 것으로 나타났다.[18] 뇌의 관류 불량에 기여하는 혈관 위험 요인을 관리하는 가장 좋은 방법은 만성 고혈압이나 당뇨병과 같은 원인을 치료하는 것이다. 현재 알츠하이머 치료제인 도네페질(상명 아리셉트)이 빈스왕거병 환자들에게도[citation needed] 도움이 될 수 있다는 사실이 밝혀졌다. 도네페질은 아세틸콜린을 분해하는 효소를 비활성화하는 콜린 에스테라아제 억제제를 통해 뇌의 아세틸콜린을 증가시킨다.[3] 알츠하이머는 물론 빈스왕거 환자들도 아세틸콜린 수치가 낮으며 이는 뇌의 정상적인 신경전달물질 수치를 회복하는 데 도움이 된다.[3] 이 약은 기억력, 의식력, 그리고 기능 능력을 향상시킬 수 있다.[19] 만약 그 질병에 대한 의학적 방해를 수행하지 않는다면, 그 질병은 원래 원인이었던 것들로부터 백색 물질의 지속적인 위축으로 인해 환자가 나이가 들면서 계속 악화될 것이다.[3]

역사

빈스왕거는 1894년 '혈관 부족'에 의한 백질 위축이 치매로 이어질 수 있다고 처음 주장한 바 있다. 그는 치매가 더디게 진행되는 것은 물론 치주하백질 위축, 심실확대, 실어증, 혈색소, 혈색소증 등을 가진 환자를 묘사했다.[9] 그는 이 질병에 대해 '심장막하염 연대기 진행형'이라고 이름 붙였다. 빈스왕거는 현미경 조사를 전혀 하지 않아 많은 사람들이 그의 연구 결과를 믿지 않았으며 신경 매독에 의한 신경 손상을 원인으로 돌렸다.[3] 1902년 알츠하이머는 빈스왕거의 사상과 가설을 결론짓고 뒷받침하는 병리학적 증거를 가지고 빈스왕거의 작품을 연구했다. 알츠하이머는 이 병을 빈스왕거병으로 개칭했다.[4]

19세기 후반에는 혈관성 치매에 대한 연구가 활발했지만, 1910년에 의해 과학자들은 빈스왕거의 질병에 다른 모든 종양성 치매와 피질성 치매를 덩어리로 묶고 노인성 치매를 구별하기 위한 이전의 모든 연구와 노력에도 불구하고 노인성 치매에 모든 라벨을 붙였다. 1962년 J. 올체브스키가 지금까지 빈스왕거병에 관한 모든 문헌에 대한 광범위한 리뷰를 발표하였다. 그는 원본 보고서의 일부 정보가 정확하지 않으며 적어도 이러한 경우에 연구된 환자들 중 일부는 신경독이나 다른 종류의 치매에 걸렸을 것이라는 것을 발견했다. 이러한 오류에도 불구하고 올체브스키는 빈스왕거병이 뇌동맥경화의 일부로서 존재한다고 결론지었다.[18] 그러나 1974년에 다시 다인종 치매라는 용어가 만들어졌고 모든 혈관성 치매는 하나의 범주로 분류되었다. 이 때문에 빈스왕거병 등 이런 치매 유형의 구체적인 명칭이 없어졌다.[4] 이것은 1992년 알츠하이머 진단 센터가 Hachinski Ischemic Scale(이후 Vladimir Hachinski 박사)로 알려진 구체적인 기준을 만들어내면서부터였다.[20]

빈스왕거병의 복잡한 역사와 오랜 세월 병으로 간과된 것은 많은 환자들이 알츠하이머병으로 오진했을 수도 있다는 것을 의미한다.[9]

참조

  1. ^ van der Knaap, MS; Valk, J (1995). "Subcortical Arteriosclerotic Encephalopathy". Magnetic resonance of myelin, myelination, and myelin disorders (2nd ed.). Berlin, Heidelberg: Springer. doi:10.1007/978-3-662-03078-3_65. ISBN 978-3-662-03078-3.
  2. ^ Akiguchi I, Tomimoto H, Suenaga T, Wakita H, Budka H (1997). "Alterations in glia and axons in the brains of Binswanger's disease patients". Stroke. 28 (7): 1423–9. doi:10.1161/01.str.28.7.1423. PMID 9227695. Archived from the original on 2013-01-12.
  3. ^ a b c d e f g h 조반네티, T. 개인 인터뷰 2009년 10월 16일
  4. ^ a b c d e Libon, David; Price, C.; Davis Garrett, K.; T. Giovannetti (2004). "From Binswanger's Disease to Leukoaraiosis: What We Have Learned About Subcortical Vascular Dementia". The Clinical Neuropsychologist. 18 (1): 83–100. doi:10.1080/13854040490507181. PMID 15595361. S2CID 207733.
  5. ^ a b c d e Loeb C (2000). "Binswanger's disease is not a single entity". Neurol. Sci. 21 (6): 343–8. doi:10.1007/s100720070048. PMID 11441570. S2CID 8914783. Archived from the original on 2013-01-04.
  6. ^ Pantoni L, Moretti M, Inzitari D (1996). "The first Italian report on "Binswanger's disease"". Ital J Neurol Sci. 17 (5): 367–70. doi:10.1007/BF01999900. PMID 8933231. S2CID 22502909.
  7. ^ "Review: Binswanger's disease, leuokoaraiosis and dementia". Age and Ageing. 1994. Retrieved 2008-01-30.
  8. ^ Olszewski J (1962). "Subcortical arteriosclerotic encephalopathy. Review of the literature on the so-called Binswanger's disease and presentation of two cases". World Neurol. 3: 359–75. PMID 14481961.
  9. ^ a b c d 리본, D, 스캔론, M, 스웬슨, R, H. 브랜치 코슬렛(1990) : "빈스왕거병: 약간의 신경정신학적 고려사항", 노인정신과 신경학 저널 3:1:31-40.
  10. ^ de Reuck, J. (1971). "The human periventricular arterial blood supply and anatomy of cerebral infarctions". European Neurology. 5 (6): 321–334. doi:10.1159/000114088. PMID 5141149.
  11. ^ Kitaguchi, Hiroshi; Ihara, M.; Saiki, H.; Takahashi, R.; H. Tomimoto (1 May 2007). "Capillary beds are decreased in Alzheimer's disease, but not in Binswanger's disease". Neuroscience Letters. 417 (2): 128–131. doi:10.1016/j.neulet.2007.02.021. PMID 17403574. S2CID 42743797.
  12. ^ 골드버그, E. (1986년) : "인내하는 바리에티즈: 두 가지 분류법의 비교.", 임상 및 실험 신경심리학 저널, 8:710-726.
  13. ^ Junque, C.; Pujol, J.; Vendrell, P.; Bruna, O.; Jodar, M.; Ribas, J.C.; Vinas, J.; Capevila, A.; Marti-Wilalta, J.L. (1990). "Leukoaraiosis on magnetic resonance imaging and speed of mental processing". Archives of Neurology. 47 (2): 151–156. doi:10.1001/archneur.1990.00530020047013. PMID 2302086.
  14. ^ Libon, David; Bogdanoff, B.; Cloud, B.S.; Skalina, S.; Carew, T.G.; Gitlin, H.L.; Bonavita, J. (1998). "Motor Learning and quantitative measures of the hippocampus and subcortical white alterations in Alzheimer's disease and Ischaemic Vascular Dementia". Journal of Clinical and Experimental Neuropsychology. 20 (1): 30–41. doi:10.1076/jcen.20.1.30.1490. PMID 9672817.
  15. ^ Davis-Garrett, K.L.; Cohen, R.A.; Paul, R.H.; Moser, D.J.; Malloy, P.F.; Shah, P. (2004). "Computer-mediated measurement and subjective ratings of white matter hyperintensities in vascular dementia: Relationships to neuropsychological performance. I". The Clinical Neuropsychologist. 18 (1): 50–62. doi:10.1080/13854040490507154. PMID 15595358. S2CID 28474962.
  16. ^ Moser, D.J.; Cohen, R.A.; Paul, R.H.; Paulsen, J.S.; Ott, B.R.; Gordon, N.M.; Bell, S.; Stone, W.M. (2001). "Executive function and magnetic resonance imaging subcortical hyperintensities in Vascular dementia". Neuropsychiatry, Neuropsychology & Behavioral Neurology. 14 (2): 89–92. PMID 11417671.
  17. ^ Santhosh, K.; Kesavadas, C.; Thomas, B.; Gupta, A.K.; Thamburaj, K.; T. Raman Kapilamoorthy (January 2009). "Susceptibility weighted imaging: a new tool in magnet resonance imaging of stroke". Clinical Radiology. 64 (1): 74–83. doi:10.1016/j.crad.2008.04.022. PMID 19070701.
  18. ^ a b Thajeb, Peterus; Thajeb, T.; and D. Dai (March 2007). "Cross-cultural studies using a modified mini mental test for healthy subjects and patients with various forms of vascular dementia". Journal of Clinical Neuroscience. 14 (3): 236–241. doi:10.1016/j.jocn.2005.12.032. PMID 17258132. S2CID 22115410.
  19. ^ "Aricept". Retrieved 2009-11-30.
  20. ^ 하친스키, V.C., 일리프, L.D., 질카, E., G.H, 맥칼리스터, V.L., 마샬, J., 러셀, R.W.R., 시몬, L.(1975): "치매에 있는 뇌혈류", 신경학 자료실, 32:632-7.

외부 링크