에클라비움

이 글은 검증을 위해 인용구가 추가로 필요하다. 신뢰할 수 있는 출처에 인용문을 추가하여 이 기사를 개선할 수 있도록 도와주십시오. 공급되지 않은 재료는 도전하여 제거할 수 있다. 출처 찾기: "Eclabium" – 뉴스 · 신문 · 책 · 학자 · JSTOR (2018년 7월) (이 템플릿 메시지를 제거하는 방법과 시기 학습)

에클라비움은 입술의 바깥쪽으로 나오는 것을 의미한다.에클라비움은 '아웃'을 뜻하는 그리스어 'ek'와 '립'을 뜻하는 라틴어 '라비움'^{[citation needed]}에서 유래했다.이 변형은 유전적 결함으로 인해 발생하는 ^{[citation needed]}할퀸형 어혈증으로 태어난 대부분의 아기들에게서 발생한다.^{[citation needed]}에클라비움은 삶의 질에 심각한 영향을 줄 수 있다.유전자 검사를 통해 아이가 태어나기 전에 이런 증상이 나타날지 예측할 수 있는 방법이 있다.^[1]부적절한 상처치유로 인해 에클라비움에 시달리는 환자의 경우 입술을 정상으로 되돌리거나 최소한 환자의 삶의 질에 해가 되지 않을 정도로 회복시킬 수 있는 다양한 치료 방법이 있다.치주염은 또한 쇄골을 유발할 수 있다.에클라비움은 증상인 만큼 원인을 밝혀 치료한다.기저질환을 치료하면 에클라비움도 없어지는 경향이 있다.

분류

흔히 선천성 기형(출생 결함)^{[citation needed]}으로 분류되지만 상처를 제대로 치료하지 못해 생기는 경우도 있다.^{[citation needed]}

원인들

Eclabium의 원인에는 다음이 포함되지만 이에 국한되지는 않는다.

• 이크티오시스 장군.^[2]
• 선천성 어혈증^{[필요하다]}
• 라멜라 어혈증^{[필요하다]}
• 할리퀸형 이크티오시스^{[필요하다]}
• 수술 등 외상 후 흉터 발생
• 징기비염/주기도염^{[필요하다]}
  

  치주염

메커니즘

염색체 2의 아데노신 3인산 결합 카세트 전달 단백질(A12 유전자)^[3]에 변형을 일으키는 질병은 피하층 각질세포로의^{[citation needed]} 지질 이동 정보를 전달한다.^{[citation needed]}이 유전자의 오작동은 비늘처럼 팽팽한 피부를 야기한다.피부의 조임으로 눈과 입술이 뒤로 당겨져 에클라비움과 엑트로피온이 발생한다.이 질병은 희귀한 자가 열성 유산을 가지고 있다.^{[citation needed]}

수술이나 상처 후 피부가 제대로 아물지 않는 경우도 있다.입술이나 그 부근에 있는 상처의 부적절한 치유가 에클라비움을 유발할 수 있다.모든 상처는 수축, 결합조직 매트릭스 퇴적, 상피화 등 세 부분으로 나뉜다^{[citation needed]}.만약 그 부분들 중 하나라도 방해를 받으면, 그것은 에클라비움의 원인이 될 수 있다.

징후 및 증상

에클라비움을 유발하는 질병은 다음과 같은 징후와 증상이 있다.

• 타이트한 비늘 피부(홍조증)
• ABCA12유전자부재^{[citation needed]}(적혈증)
• 잇몸이 붓거나 부은 경우(주요염/기저염)
• 입술에서^[5] 고농축 배수(상처치 개선)
• 입구가 넓어 먹이를 주고 젖을 먹이는 데 어려움이 있음
• 영양공급의 어려움으로 적절한 영양부족, 탈수^{[citation needed]}, 심지어 사망까지 초래한다.
• 감염되기 쉬운 피부
• 방해를 받은 폐환기 방해를 받은 폐환기^{[citation needed]} 방해를 받은 폐환기

진단

에클라비움은 매우 선명하게 보이고 의료 전문가가 쉽게 식별할 수 있다.어떤 경우에는 미리 진단할 수 있다.예를 들어 입술이나 잇몸에 의한 수술이^{[citation needed]} 있었을 때, 비정상적인 치유가 일어날 가능성이 매우 높다.조직이 제대로 아물지 않으면 입술이 바깥쪽으로 돌게 될 수 있다.

또한 산모가 ABCA12 유전자의 돌연변이에 대해 양성반응을 보인다면 아이크시즘의 결과인 에클라비움이 아이 안에 존재할 수 있다.^[6]어혈증은 눈꺼풀이 바깥으로 변하는 엑트로피온과^{[citation needed]} 함께 비늘이 촘촘한 피부가 특징이다.눈을 잡아당길 정도로 피부가 팽팽하다면 입술을 잡아당겨 바깥쪽으로 돌리게 하는 것도 안전하다고 진단할 수 있다.

치주염^{[citation needed]} 진단을 받으면 잇몸이 붓고 입술이 바깥쪽으로 돌게 된다.

예방

에클라비움을 예방하기 위해 산모에게 ABCA12 유전자에 대한 돌연변이를 검사하여 태아에게 유전자가 있는지 확인할 수 있다.이것은 ABCA12 유전자 변이를^[6] 가진 대부분의 아이들이 Eclabium을 가질 것이기 때문에 부모들이 그에 따라 결정을 내릴 수 있게 해준다.

입술이나 잇몸 근처의 상처 치유는 에클라비움이 심하지 않도록 주의 깊게 관찰해야 한다.만약 부적절한 치유가^{[citation needed]} 적시에 잡히면, 가능한 한 빨리 에클라비움을 예방하는 것이 급선무일 수 있다.

기본적인 치아 위생은^{[citation needed]} 치주염 예방에 도움을 줄 수 있다.기본적인 치과 위생에는 양치질, 치실, 치과 정기적인 방문이 포함된다.치주염이 예방되면 치위생 불량으로 인한 에클라비움 발생 확률을 낮춘다.

치료

피부의 팽팽함과 탈수감을 줄이기 위해 윤활유 연고를^{[citation needed]} 사용하였다.피부가 덜 긴장되면 에클라비움 감소를 유발하는 만큼 입술을 잡아당기지 않는다.일단 피부가 충분히 헐거워지면 에클라비움이 가라앉는다.에클라비움은 평생의 장애가 될 수 있다. 하지만 그 질병에 대한 약물 치료는 입술도 치료할 것이다.예를 들어, 타자로텐과^{[citation needed]} 이소트레티노인^{[citation needed]} 같은 할레퀸 어혈증 치료제는 에클라비움 치유를 돕는 피부 치유와 이완을 돕기 위해 사용되었다.하지만 때때로 이 장애를 바로잡기 위해 수술이 필요할 수도 있다.횡방향 columella base-labrum transposition 플랩은^{[citation needed]} 과대증 없이 부드러운 선형 흉터를 초래한다.^{[citation needed]}그것은 쉽고 최소로 침습적이며 거의 2차 기형법이 아니다.사용되는 플랩의 종류는 림버그/롬보이드 플랩이다.^{[citation needed]}플랩은 체내의 어느 곳이든 결함을 닫기 위해 피부조직으로^{[citation needed]} 구성되어 있다.

치주염으로 인해 에클라비움이 생긴 경우 치아의 플라그와 미적분 제거, 클로로헥시딘 등 항균 입 린스,^[7] 소독 칩/겔 등이 치료 대상이다.^{[citation needed]}잇몸의 부기가 줄어들면 더 이상 입술을 밀지 않아 밖으로 나오게 된다.

예후와 역학

불행히도 어혈증 등 에클라비움을 유발하는 대부분의 질환은 전 세계 수치가 50%에 육박할 정도로 사망률이 매우 높다.그러나 부적절한 상처 치유로 인한 에클라비움은 보통 또 다른 교정 수술을 통해 되돌릴 수 있으며 사망률이 거의 또는 전혀 없다.

흉터는 수술에서 정확한 에클라비움까지 생길 수 있다.어떤 환자들은 흉터를 고치기 위해 추가적인 성형수술을^{[citation needed]} 받을 수도 있다.

치주염에 의한 에클라비움은 거의 항상 치료가 가능하고 만약 심하게 발전했다면 수술이 치료하는데 도움을 줄 수 있다.그것은 죽음을 초래하지는 않지만 치료하지 않고 방치하면 매우 고통스럽고 삶의 질을 떨어뜨릴 수 있다.그것은 좋은 구강 위생을 따르지 않는 누구에게나 영향을 미칠 수 있다.현재 전 세계 인구의^[8] 20-50%에 영향을 미치지만 에클라비움을 유발할 정도로 심각한 경우는 극히 일부에 불과하다.

할레퀸 이크티오스에 의한 에클라비움이 더 심하다.그것의 예후는 매우 나쁘다.^[9]대부분의 영향을 받은 아기들은 삶의 첫 주 동안 살아남지 못한다.사건의 심각성에 따른 생존율은 10개월에서 25년까지 다양하다.할리퀸 이치시오스와 함께 미국에서 가장 나이가 많은 사람은 23세의 스테파니 터너다.^[10]그녀는 또한 이런 상태를 가진 아이를 가진 첫 번째 사람이었다.그녀는 아이가 둘 있는데 둘 다 병세가 없다.이 상태가 다음 임신에서 재발할 확률은 25%이다.돌연변이 ABCA12 유전자를 가진 부부에게는 유전자 상담을^{[citation needed]} 적극 추천한다.^{[citation needed]}

리서치

할레킨 이치시즘을^{[citation needed]} 앓고 있는 아이를 둔 임신부부를 대상으로 2019년 실시한 연구에서는 소노그래픽의 특징에 대해 이야기했다.초음파에서 에클라비움과 엑트로피온이^{[citation needed]} 보인다.입이 집요하게 벌어지며 팔다리가 움직이는 제한도 눈에 띈다.^[11]

또 다른 연구는 레티노이드의^{[citation needed]} 사용과 그것들이 할리퀸 이크티오스를 치료하는 유일한 방법인지 여부에 대해 연구되었다.^{[citation needed]}전신 레티노이드 없는 생존이라는 제목의 연구는 레티노이드 치료와 상관없이 생존 가능성이 얼마나 낮은지를 언급하고 있다.이 연구에 따르면 두 신생아는 집중적인 치료를 받으며 생존할 수 있었지만 레티노이드는 없었다.^[12]

이크시즘의 종류에 대한 추가 연구와 그 질환에 대한 유전자 상담을 받는^{[citation needed]} 것은 여전히 검토되고 있다.신생아 전문의, 소아피부과 전문의,^{[citation needed][citation needed]} 유전학자^{[citation needed]} 및 기타 전문의의 중요성은 이 연구에서 논의된다.그들의 참여는 할리퀸 이크티오시스 환자들의 치료 계획을 향상시키고 에클라비움 같은 증상을 완화시키는데 도움을 줄 수 있다.^[13]

참조

범주:입술 질환