데스모솜

Desmosome
데스모솜
Desmosome cell junction en.svg
데스모좀.
Desmosome - 2.png
데스모콜린과 데스모글린을 포함한 세포외 코어 영역과 플라크는 케라틴 중간 필라멘트에 부착하는 데스모플라킨을 포함한다.데스모솜은 동물 세포의 세포간 접합부이다.
세부 사항
식별자
라틴어데스모소마
마쿨라 아드헤렌스
메쉬D003896
THH1.00.01.1.015
FMA67412
해부학 용어

데스모솜(/ddzzmˌsoʊm/;[1][2] "결합체")는 황반(복수: 황반부착체)이라고도 하며 세포간 접착에 특화된 세포구조이다.접합착체의 일종으로 플라즈마막의 측면에 랜덤하게 배치된 국소적인 점상 접착제이다.데스모솜은 세포 간 접착력이 강한 유형 중 하나이며 심장 근육 조직, 방광 조직, 위장 점막,[3] 상피와 같은 강한 기계적 스트레스를 경험하는 조직에서 발견됩니다.

구조.

데스모솜은 카드헤린 단백질, 링커 단백질 및 케라틴 중간 필라멘트의 네트워크인 데스모솜-중간 필라멘트 [4]복합체(DIFC)로 구성됩니다.DIFC는 세포외 코어 영역 또는 데스모글라, 외측 밀도 플라크 또는 ODP, 내측 밀도 플라크, IDP의 세 [3]가지 영역으로 나눌 수 있습니다.

약 34 nm 길이의 세포외 코어 영역은 세포 접착 단백질의 카드헤린 계열에 속하는 데스모글린과 데스모콜린을 포함합니다.둘 다 5개의 세포외 도메인을 가지며 칼슘 결합 모티브를 가지고 있다.세포외 칼슘은 데스모글린과 데스모콜린의 세포외 도메인을 [5]경직시킴으로써 카드헤린 유착 형성을 돕는다.이들은 다른 [6]카드헤린의 호모성 결합 특성과 대조적으로 N-termini 근처의 세포외 공간에서 이호성 상호작용을 통해 서로 결합한다.데스모글린 및 데스모콜린은 세포막 내에서의 위치를 확보하기 위한 단일 패스막 통과 영역과 세포 내 앵커를 가진다.데스모글린과 데스모콜린 Dsc "a" 형태는 플라코글로빈에 [3]결합하는 세포 내 카드헤린 도메인을 포함한다.

길이가 약 15~20nm인 바깥쪽 조밀 플라크는 데스모콜린과 데스모글린의 세포 내 말단, 데스모플라킨의 N 말단, 그리고 매개 단백질 플라코글로빈과 플라코필린의 [3]아르마딜로 패밀리를 포함한다.아르마딜로 단백질은 세포 내 필라멘트 및 세포막 단백질에 대한 부착을 매개하는 데 관여한다.아르마딜로 단백질은 β-카테닌, p120-카테닌, 플라코글로빈(γ-카테닌) 및 플라코필린 1-3으로 구성된다.데스모솜에서 플라코글로빈과 플라코필린은 데스모솜 구조에 데스모플라킨과 케라틴 필라멘트를 고정하는 데 도움을 준다.플라코글로빈은 머리와 꼬리 구조를 가진 12개의 팔 반복을 가지고 있습니다.플라코필린은 9개의 팔 반복을 가지며, 짧은 "a" 형태와 긴 "b" 형태라는 두 개의 동소 형태로 존재한다.

길이 약 15-20 nm의 내부 밀도 플라크는 데스모플라킨의 C 말단과 케라틴 중간 필라멘트에 대한 부착을 포함한다.데스모솜은 [7]혈장막의 카드헤린 단백질과 케라틴 필라멘트 사이의 매개체 역할을 하기 때문에 데스모솜에서 가장 풍부한 부분이다.데스모플라킨은 중간 막대 영역의 길이가 다른 두 개의 동소 형태를 가지고 있다.모든 데스모플라킨은 N말단 헤드, 3개의 플라킨 반복으로 이루어진 C테일 및 C단에 글리신-세린-아르기닌 리치 도메인(GSR)을 가진다.

임상적 의의

부정맥성 심근증

데스모좀 내의 돌연변이는 보통 데스모글린 2에서 일어나는 돌연변이에 의해 야기되는 생명을 위협하는 질병인 부정맥성 심근증의 주요 원인이다.20-50세 사이에 종종 개인에게 고통을 주며, 비록 대부분의 돌연사가 신체 활동과 밀접하게 관련되어 발생하지 않지만, 젊은 운동선수들에게서 사인으로 공개적으로 알려져 왔다.모집단 내 현재 발생률은 1/10,000으로 인정되지만 1/200은 [8]ACM에 영향을 미칠 수 있는 돌연변이를 가질 수 있다.ACM의 증상으로는 실신, 호흡곤란, 심장 두근거림 등이 있으며 작은 제세동기 장치를 이식하여 치료합니다.

물집

PV(Pemphigus vulistis)나 PF(Pemphigus folliaceus)와 같은 수포성 질환은 자가항체가 데스모글린을 표적으로 하는 자가면역질환이다.PV는 Dsg3(데스모글린 3) 및 경우에 따라서는 Dsg1을 대상으로 하는 순환 자동항체(IgG)에 의해 발생합니다.PV는 점막의 물집과 표피의 물집으로 나타난다.PF 환자는 점막 문제가 없는 표피에 표면 수포가 있는 Dsg1을 표적으로 하는 자가항체를 가지고 있다.두 질환 모두 케라티노사이트의 유착을 잃게 된다.펨피거스는 박테리아 감염에 의해서도 발생할 수 있다: 수포성 임페티고는 Dsg1 세포외 도메인을 분열시키는 독소를 방출하는 포도상구균에 의해 발생하는 감염이다.

원인은 자가면역이 아니라 유전적인 것이지만 비슷한 증상이 Hailey-Hailey 질환에서도 나타난다.단백질 hSPCA1을 코드하는 염색체 3에 위치한 ATP2C1 유전자의 부존성은 데스모솜의 기형을 일으킨다.데스모글린 1의 부실은 표피의 극단적 비후화를 일으키는 병인 종려각피증을 일으킨다.데스모글린 4의 상실은 모낭 [3]분화의 결함을 초래한다.

표피용해성 불로사 심플렉스는 데스모플라킨에 결합하는 케라틴 5, 14를 코드하는 유전자의 돌연변이에 의해 발생하는 표피 수포성 질환이다.이 병은 스트레스를 받으면 기저 표피가 파열되는 것으로 나타난다.외배엽 이형성 증후군 또는 피부 취약성 증후군은 플라코필린 1 돌연변이에 의해 발생한다.이것은 [4]데스모솜에서 중간 필라멘트와 데스모플라킨의 분리에 의해 나타난다.

역사

데스모솜은 이탈리아 [3]병리학자인 줄리아오 비조제로에 의해 처음 발견되었다.그는 이 "밀도 결절"을 "비즈조제로의 노드"라고 명명했다.1920년, "데스모솜"이라는 용어는 요제프 샤퍼에 의해 유래되었다.첫 번째 결합 형태인 desmo-, 그리스어 desmos에서 온 새로운 라틴어 bond는 사물을 결합하거나 결합하는 의미를 가지고 있다.소마, 몸에서 나오는 -some과 결합하여 데스모솜을 결합체로 만든다.

「 」를 참조해 주세요.

레퍼런스

  1. ^ "Desmosome". Oxford Dictionaries UK English Dictionary. Oxford University Press. n.d. Retrieved 2016-01-21.
  2. ^ "Desmosome". Merriam-Webster Dictionary. Retrieved 2016-01-21.
  3. ^ a b c d e f Delva, Emmanuella; Tucker, Dana K.; Kowalczyk, Andrew P. (August 2009). "The desmosome". Cold Spring Harbor Perspectives in Biology. 1 (2): a002543. doi:10.1101/cshperspect.a002543. ISSN 1943-0264. PMC 2742091. PMID 20066089.
  4. ^ a b Garrod, David; Chidgey, Martyn (2008-03-01). "Desmosome structure, composition and function". Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Biomembranes. Apical Junctional Complexes Part I. 1778 (3): 572–587. doi:10.1016/j.bbamem.2007.07.014. PMID 17854763.
  5. ^ Pokutta, Sabine; Weis, William I. (2007). "Structure and mechanism of cadherins and catenins in cell-cell contacts". Annual Review of Cell and Developmental Biology. 23: 237–261. doi:10.1146/annurev.cellbio.22.010305.104241. ISSN 1081-0706. PMID 17539752.
  6. ^ Harrison, Oliver J.; Brasch, Julia; Lasso, Gorka; Katsamba, Phinikoula S.; Ahlsen, Goran; Honig, Barry; Shapiro, Lawrence (2016). "Structural basis of adhesive binding by desmocollins and desmogleins". PNAS. 113 (26): 7160–7165. doi:10.1073/pnas.1606272113. PMC 4932976. PMID 27298358.
  7. ^ Mueller, H.; Franke, W. W. (1983-02-05). "Biochemical and immunological characterization of desmoplakins I and II, the major polypeptides of the desmosomal plaque". Journal of Molecular Biology. 163 (4): 647–671. doi:10.1016/0022-2836(83)90116-x. ISSN 0022-2836. PMID 6341602.
  8. ^ Lahtinen, AM; Lehtonen, E; Marjamaa, A; Kaartinen, M; Heliö, T; Porthan, K; Oikarinen, L; Toivonen, L; Swan, H; Jula, A; Peltonen, L; Palotie, A; Salomaa, V; Kontula, K (2011). "Population-prevalent desmosomal mutations predisposing to arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy". Heart Rhythm. 8 (8): 1214–21. doi:10.1016/j.hrthm.2011.03.015. PMID 21397041.

외부 링크

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