선외부성 낭종

Glandular odontogenic cyst
선외부성 낭종
기타 이름시알로오돈토젠성낭종
Relative incidence of odontogenic cysts.jpg
오도독성 낭종의 상대적 발병률.[1]선외선성 낭종은 하단에 라벨이 붙어 있다.
증상턱 팽창, 붓기, 치아, 뿌리, 피질판 손상
원인들세포 돌연변이, 선체의 낭종 성숙, BCL-2 단백질
진단법생검, CT 스캔, 파노라마 X선
차등진단중앙 점막암, 오도노겐 케라토시스스트
예방재발 방지를 위해 수술 후 후속 조치를 제안하는 것이 일반적이다.
치료핵확산, 치료량, 한계 또는 부분적 절제, 유대화[6]
빈도0.12~0.13%

선체성 오도독성 낭종(GOC)은 하악성이나 맥실라의 오도독성 상피에서 발달한 희귀하고 보통 양성인 오도독성 낭종이다.[2][8][9][10]원래 낭종은 1987년에 "시알로-오도독성 낭종"으로 표기되었다.[7]그러나 세계보건기구(WHO)는 glandular otonogency cyst라는 의학적 표현을 채택하기로 결정했다.[9]초기 분류에 이어 2003년까지 단지 60명의 의학적으로 기록된 환자만이 모집단에 존재했다.[6]GOC는 침샘에서 유행하는 신엽종인 '중앙점막구이포이드암(MEC)'과 같은 다른 턱낭종과의 분화를 통해 자체적인 생물학적 성장으로 자리매김했다.[7][11]GOC는 일반적으로 공유된 임상 징후로 인해 선과 침샘에서 개발된 다른 병변과 함께 오진된다.[12]골수덴틴의 존재는 외인성 경로의 개념을 뒷받침한다.[10]이 외과성 낭종은 보통 느리고 공격적인 발달로 묘사된다.[13]GOC가 크고 다안경이 되는 경향은 완화될 가능성이 더 큰 것과 관련이 있다.[10][3]GOC는 턱 병변 사례에서 0.2%의 진단을 받는 간헐적인 발현이다.[14]보고된 사례들은 GOC가 주로 하녀와 남성에게 영향을 미친다는 것을 보여준다.[3]맥실라에서 GOC의 표시는 발생률이 매우 낮다.[8]GOC 개발은 5~6년 동안 성인들에게 더 흔하다.[1]

GOC는 다양한 민감성과 기능장애의 징후와 증상을 가지고 있다.[13][14]어떤 경우에는 GOC가 고전적인 이상을 보이지 않고 2차 합병증이 발생할 때까지 진단되지 않은 상태로 남게 된다.[13]GOC의 확산은 독특한 조직화학과 생물학의 기초를 통찰할 필요가 있다.[7]GOC의 다른 턱 병변과 비교 가능한 특성은 차등 진단을 위한 조직학, 형태학, 면역세포화학에 대한 면밀한 검사가 필요하다.[10]GOC의 치료 모드는 낭포의 가변적 특성 때문에 사례별 접근방식을 따른다.[5]선택한 치료에는 적절한 수술 전후 계획이 수반되어야 한다.[5]

징후 및 증상

돌출성장의 외형은 그들의 하악성 또는 최대치에 존재할 것이다.[2]이 낭종의 팽창적인 성질은 얼굴 부위의 대칭성을 파괴할 수 있으며, 명백한 신체적 이상 징후가 될 수 있다.[2][7]충격 영역은 보고된 사례의 상당수에 설명된 바와 같이 하악의 앞쪽 영역에 있을 수 있다.[8]이 지역에서 GOC는 결국 어금니에서 확장을 중재할 것이다.[7]GOC에 의해 턱 부위가 아프고 부어오른 느낌이 보고될 수 있다.[14]무통감각이나 안면마취에 대한 세부사항을 경험할 수 있다.[7][14]GOC와 함께, "뿌리 재흡수, 피질 뼈의 얇아지고 천공, 치아 변위가 발생할 수 있다."[3]부칼 및 언어 영역에서 붓기 경험이 발생할 수 있다.[6]보통 크기가 작은 GOCs는 케이스에 고전적인 징후나 증상을 나타내지 않는다(즉, "무증상").[4]GOC는 점성이 다른 낭포성 액체로 채워져 있으며, 투명, 갈색의 적색 또는 크림색으로 보일 수 있다.[3]

원인들

GOC 발전의 잠재적 원인인 BCL-2 단백질의 분자 배열.단백질은 풍부할 때 사멸의 과정을 억제할 수 있다.

GOC는 다음과 같은 여러 가지 원인을 통해 발생할 수 있다.[7]

GOC의 기원은 생물학적, 조직화학적 토대를 통해 이해할 수 있다.[4]GOC는 충격적인 사건의 결과일 수 있다는 제안이 있었다.[12]GOC의 발생은 "구강 점막과 치아 모낭" 기원의 돌연변이 세포에서 비롯될 수 있다.[15]또 다른 유력한 원인은 기존의 낭포성분이나 암성분이다.[12]GOC의 잠재적인 생물학적 기원은 침샘이나 단순 상피에서 발달한 낭종이며, 선에서 성숙을 거친다.[4]또 다른 기원은 고도로 조직화된 세포 분화를 통해 선상피조직에 침투하는 원시 낭종이다.[4]병리학자들은 일반적으로 신엽에 존재하는 BCL-2 단백질을 GOC의 조직층에 존재한다는 것을 발견했다.[4][15]그 단백질은 외인성 부위에서 정상적인 세포사멸 기능을 방해할 수 있다.[4][15]기존 돌연변이가 GOC의 시작에 어떤 역할을 했는지 판단하기 위해 신엽 억제에서 전문화하는 유전자인 PTCH의 분석을 수행했다.[7]이 유전자는 낭포성 진보를 유발하는 데 아무런 도움이 되지 않았음이 확인된다.[7]

진단

방사선학

영향을 받는 부위에서 방사선 촬영, 즉 컴퓨터 단층 촬영의 수행은 필수적인 것으로 간주된다.[13]GOC의 방사선 촬영은 임상 관찰 시 "원형 또는 타원형" 모양일 수 있는 정의된 단안 또는 다안경을 표시할 수 있다.[5][4]스캔 결과 위턱에 GOC 분포가 나타날 수 있는데, 이는 사례에서 71.8%의 유병률을 나타내기 때문이다.[2]GOC를 둘러싼 여백은 보통 가리비 정의로 점유된다.[2]GOC의 양자 발표는 가능하지만 최대 사이트나 강제 사이트에서는 일반적이지 않다.[13]GOC는 평균 크기가 4.9 cm로, 하악골이나 최대골격에 위치했을 때 중간선을 넘어 발달할 수 있다.[3][14]스캔 분석은 오진의 가능성을 최소화하기 위해 다른 평행 병변, 즉 "아멜로블라스틱종, 오도독성 균종 또는 의치성 낭종"과 같은 GOC를 구별할 수 있도록 한다.[5]이러한 스캔은 재구성에 필요한 작용을 결정하기 위해 관찰되는 피질판, 뿌리, 치아 합병증의 심각성을 표시할 수 있다.[5]

역사학

GOC와 관련된 역사학적 특성은 각 시나리오마다 다르지만 낭종을 식별하기 위한 일반적인 기준이 있다.[14]GOC는 보통 활성 면역세포로 채워진 결합조직에 부착된 '변형 편평상피'를 특징으로 한다.[2][7]상피의 안감은 매우 작은 직경이 특징이며, 보통은 케라틴화되지 않는다.[8][13]이와는 대조적으로 GOC의 라이닝은 다소 일관성이 없는 직경을 가지고 있다.[2]GOC의 기저 세포는 보통 암 기원과 아무런 연관성이 없다.[12]조직세포는 칼슘의 농도가 비정상적으로 증가하여 부위가 석회화 될 수 있다.[7]상피의 변형은 초점성 발육과 관련이 있다.[2]현미경 검사 중에는 주상세포와 입체세포와 같은 Eosinophilic Organell을 관찰할 수 있다.[11]상피내 암호는 상피의 내부 골격이나 유두 돌기로서 자신을 나타내는 외부 공간에서 식별할 수 있다.[8][13]뮤신은 조직 시료에 "알칸 블루 염료"를 바른 후에 관찰할 수 있다.[8]고블렛 세포의 역사학적 관찰은 "고블렛 세포"의 공통적인 특징이다.[11]어떤 상황에서 상피는 조직 층에서 소용돌이로 나타나는 가변 플라그 구조를 가질 수 있다.[8]흥미롭게도, 역사학자들은 GOC의 조직 틀 안에서 히알린 신체를 확인할 수 있었다.[7]GOC의 존재를 정확하게 구별하기 위해서는 이러한 생물학적 특성 중 적어도 7가지에 대한 역사학적 식별이 필요하다.[11]

내피티알 헤모시린

병리학자들은 GOC의 고유한 것으로 간주되는 혈모사린 색소를 확인했다.[12]이 색소의 발견은 다른 병변과의 GOC 분화에 중추적인 역할을 할 수 있다.[12]상피에 얼룩이 생기는 것은 안감 출혈 때문이다.[12]출혈의 원인은 GOC 확장 시 가해진 치료 유형, 세포 저하 또는 구조적 변형에 의해 유발될 수 있다.[12]GOC 조직 섹션을 검사한 결과, 뇌내 공간의 적혈구가 세포외 성분과 결합한 것으로 나타났다.[12]이 과정은 대뇌피탈 제거를 통해 진행된다.[12]이 임상 절차는 GOC의 양성 또는 악성 성질을 확인하는 데 도움이 된다.[12]

면역세포화학

사이토케라틴 프로파일 검사는 GOC와 중앙 MEC의 차이를 관찰할 때 유용한 것으로 간주된다.[14]이 두 병변은 사이토케라틴 18과 19에 대한 개별화된 표현을 보여준다.[7]과거 연구에서는 유사한 특징을 공유하는 공통 턱 낭종에서 Ki-67, p53, PCNA 발현을 관찰했다.[7]고환낭에서 발견된 p53 표현은 부족했다.[7]마찬가지로, Ki-67은 다른 병변에 비해 중앙 MEC에서 덜 관찰되었지만, 이러한 발견은 차등 진단 과정에 필수적인 것은 아니다.[7][14]증식세포 핵항원 판독은 분화과정에 아무런 역할이 없는 것으로 확립되었다.[14]TGF-베타 마커는 GOC에 존재하며 정상 작동 셀의 제한된 농도를 설명할 수 있다.[15]

MAML2 재배열

MAML2 재배치의 관찰은 GOC와 그 병변인 중앙 MEC의 차등 진단에 유용한 절차로 설명된다.[11]두 번째 낭포성 발달을 통해 인비트로 응용 후 CRTC3-MAML2 융합의 존재를 확인할 수 있었다.[11]MAML2 재배치는 GOC로부터 중앙 MEC의 발전적 성장을 나타낸다.[11]퓨전-진 대본을 사용하면 턱과 침샘의 중앙 MEC와 GOC의 분화에 도움이 될 수 있다.[11]

치료

전처리규약관

최대값과 하악값을 시각화하는 데 사용되는 파노라마 방사선 촬영.X-ray는 GOC에 의해 야기된 케이스에 대한 충격 정도를 보여줄 것이다.

내부 합병증의 심각성을 관찰하기 위해 컴퓨터 단층 촬영과 파노라마 X선이 수행되어야 한다.[5]이러한 스캔을 통해 GOC 크기, 방사선량, 피질골, 틀니, 뿌리 및 전정구역을 관찰할 수 있다.[5]어떤 경우에는 오토젠성 조직에서 팽창 위치에 따라 틀니가 병변의 충치벽에 삽입될 수도 있다.[13]더 작은 크기의 GOC의 진단은 오직 두 개의 치아를 부착하는 것과 관련이 있다.[6]반면, 더 큰 크기의 GOC는 두 개의 치아에 걸쳐 발달한다.[6]더 큰 규모의 병변을 표시하기 위해서는 보통 차등 진단과 정밀한 치료 계획을 위한 조직검사가 필요하다.[6]

처리과정

치료 방식을 결정하기 위해서는 단안성과 다안성이 필수적이다.[6]국소마취는 GOC가 턱의 조직 구조 내에 내장되어 있고 안전하고 정확한 추출을 위해 침습적 시술이 필요하기 때문에 정기적으로 제공된다.[2]조직 열화가 최소화된 단안성 GOC의 경우 '핵화, 경화, 유대화'가 적절한 치료계획이다.[6]특히 1차 작용으로서의 핵분열이나 완치량의 성능은 GOC의 불완전한 추출과 연결되며 덜 침습적인 병변에만 권장된다.[6]다안경 GOC는 "주변 외전 절제술, 한계 절제술 또는 부분 턱 절제술"과 같은 보다 침습적인 시술이 필요하다.[6]보다 심각한 구조적 손상과 관련된 GOC는 초기 또는 보조 수술로서 유대교화술을 받도록 권장된다.[6]다시 나타나는 빈도는 치료제 수행 후 남아 있는 낭포성 조직 구조 때문일 가능성이 높다.[13]GOC의 잔재가 확실히 줄어들 때까지 "감축 방법, 즉 핵확산 및 치료량의 반복"의 통합도 제안된다.[9]이 치료는 흉터 조직이 제거되도록 보장하여 턱 보존을 위한 오수성 물질의 성공적인 재구성을 촉진한다.[9]주요 치료법과 함께 골격근절제술, 극저온수술, 자궁절제술 등이 가능하지만 꾸준히 권장되지는 않았다.[9][13][5]클로로포름 프리 버전인 카노이의 솔루션은 손상치과 라미나를 대부분 퇴화시키므로 치료와 함께 추천한다.[13]가장 효과적인 치료의 유형은 보고된 사례의 세부적인 자료가 부족하기 때문에 알려지지 않은 채로 남아 있다.[3]

시술 후 프로토콜

'고질판 천공'을 다루는 경우 악화될 수 있는 완화 가능성이 높아 GOC 제거 후 후속 인선이 필요하다.[13][5]GOC는 수술 후 0.5~7년 동안 잠재적으로 발전할 수 있는 21~55%의 상당한 완화율을 가지고 있다.[7][6]위험성이 낮은 병변으로 점유된 환자들은 수술 후 최대 3년 동안 의사와의 약속을 지속할 것으로 예상된다.[6]더 높은 위험성 병변은 치료 후 7년 동안 의사와 지속적으로 상담하도록 권장된다.[13]완화 이벤트는 즉각적인 주의와 핵 제거 또는 치료와 같은 적절한 절차를 필요로 한다.[6]더 손상을 주는 경우, 조직 절제 및 유대류화 작업을 수행해야 할 수 있다.[7]

역학

GOC의 임상적 표시는 181명의 표본 크기로 추정된 0.12~0.13%의 발생률로 언급된 모집단에서 매우 낮다.[2]GOC는 특히 40~60대의 노인들에게 주로 영향을 미친다.[8]그러나 GOC는 젊은 개인(예: 11명)과 더 많은 노인 개인(예: 인구의 82명)에게 영향을 미칠 수 있다.[2]연령 분포는 아시아와 아프리카에 사는 사람들에게 훨씬 낮은 숫자로 시작된다.[2]생후 10년 된 사람들은 GOC 진단을 받지 못했다.[14]GOC는 여성보다 남성이 더 많이 증식하는 경향을 보인다.[3]성별의 관련성과 발생률에 미치는 영향에 대한 명확한 결론은 없다.[7]

참조

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참고 문헌 목록

추가 읽기

  • Kahn MA (2001). Basic Oral and Maxillofacial Pathology. Vol. 1.