소아 분해 장애

소아 분해 장애
기타 이름	헬러 증후군, 분해성 정신질환, 치매 영아.
전문	정신의학, 소아과
평상시 시작	3~4세
차등진단	퇴행성 자폐증, 레트 증후군, 납중독, 수은 중독, HIV 감염, 뇌종양, 특정 발작 장애(예: 란도-클레프너 증후군), 일부 신경퇴행성 질환(예: 변이성 크로이츠펠트-야콥병)[1][2]

헬러 증후군과 분해성 정신질환으로도 알려진 소아 분해장애(CDD)는 언어, 사회기능, 운동능력 등에서 발달지연(심각하고 갑작스런 역진)이 늦게 시작되는 것이 특징인 희귀 질환이다. 연구원들은 이 장애의 원인을 찾는 데 성공하지 못했다. CDD는 자폐증과 어느 정도 유사성이 있으며, 때로는 기능이 떨어지는 형태로 여겨지기도 한다.^[3][4] 2013년 5월 CDD는 다른 PDD(아스퍼거증후군, 자폐증, PDD-NOS)의 하위 유형과 함께 새로운 DSM-5 매뉴얼에 따라 "자율스펙트럼 장애"라는 단일 진단 용어로 융합되었다.^[5]

CDD는 원래 레오 카너와 한스 아스퍼거가 자폐증을 설명하기 35년 전인 1908년 오스트리아의 교육자 테오도르 헬러(1869–1938)에 의해 기술되었다. 헬러는 이전에 이 증후군을 위해 치매 영아증이라는 이름을 사용했었다.^[6]

상당히 정상적인 발달의 명백한 기간은 기술 퇴행이나 기술 퇴행 이전에 종종 언급된다.^[7] 이 회귀가 발생할 수 있는 나이는 정상발달 후 3년이 지나면 달라진다.^[8][9] 그 퇴행은 너무 극적이어서 아이가 그것을 알아차릴 수도 있고, 심지어 처음에는 그들에게 무슨 일이 일어나고 있는지 소리내어 물어볼 수도 있다. 어떤 아이들은 환각을 묘사하거나 환각에 반응하는 것처럼 보이지만, 가장 분명한 증상은 분명히 습득한 기술이 없어졌다는 것이다.

많은 어린이들이 이미 장애가 명백해졌을 때 다소 지연되고 있지만, 이러한 지연이 어린 아이들에게 항상 분명한 것은 아니다. 이것은 많은 작가들에 의해 가족과 개인의 미래 모두에 영향을 미치는 파괴적인 상태로 묘사되어 왔다. 모든 만연된 발달장애 범주의 경우 그렇듯이 CDD에 대한 올바른 치료법에 대해서는 상당한 논란이 있다.

징후 및 증상

CDD는 드문 질환으로 10만 건당 1.7건에 불과하다.^[10][11][12]

아동기 분해 장애에 걸린 아이는 정상적인 발달을 보인다. 이때까지 아이는 언어능력, 사회능력, 이해력 분야에서 정상적으로 발달해 약 2년 동안 그 능력을 유지해왔다.^[13][14] 그러나, 2세에서 10세 사이에 습득한 기술은 다음의 6가지 기능 영역 중 적어도 2가지에서 거의 완전히 상실된다.^{[citation needed]}

• 표현력 있는 언어 능력(말을 만들고 메시지를 전달할 수 있는 능력)
• 수용적 언어 능력(언어 구성 - 전달되는 내용을 듣고 이해)
• 사회적 기술 및 자기 관리 기술
• 장과 방광 조절
• 플레이 스킬
• 운동 기술

정상 기능이나 손상의 부재는 다음 세 가지 영역 중 적어도 두 가지에서 발생한다.

• 사회 상호 작용.
• 커뮤니케이션
• 반복적인 행동과 관심 패턴

템플 그란딘은 자신의 저서 '그림에서 생각하는 것'에서 "카너의 고전적 자폐증"이나 아스퍼거 증후군에 비해 CDD는 감각처리 장애는 더 심하지만 인지장애는 덜 심각한 것이 특징이라고 주장한다. 그녀는 또한 대부분의 자폐증에 비해 CDD를 가진 사람들은 더 심한 언어 병리학을 가지고 있고 그들은 보통 자극제에 잘 반응하지 않는다고 주장한다.^{[citation needed]}

원인들

아동기 분해 장애의 모든 원인은 아직 알려져 있지 않다. 때로는 CDD가 며칠 또는 몇 주 내에 갑자기 표면화되기도 하는 반면, 다른 경우에는 더 오랜 기간에 걸쳐 CDD가 발전하기도 한다. Mayo Clinic의 보고서는 다음과 같이 밝히고 있다: "유아기 분해성 질환으로 진단된 어린이들의 종합적 의료 및 신경학적 검사는 근본적인 의료 또는 신경학적 원인을 거의 밝혀내지 못한다. 소아해체장애 아동일수록 간질 발생률이 높지만 간질이 간질을 유발하는 역할을 하는지는 전문가들도 잘 모른다고 말했다.^[15]

특히 발병 후기의 경우 CDD는 특정 다른 조건, 특히 다음과 같은 조건과도 연관되어 있다.^[9]

• 지질 저장 질병: 이런 상태에서는 뇌와 신경계에 과도한 지방(지질)의 독성 축적이 일어난다.
• 아급성 경화성 뇌염: 홍역 바이러스의 한 형태에 의한 만성적인 뇌 감염은 아급성 경화판뇌염을 유발한다. 이 질환은 뇌염과 신경세포의 죽음으로 이어진다.
• 결핵성 경화증: TSC는 유전적 장애다. 이 질환에서 종양은 뇌와 신장, 심장, 눈, 폐, 피부 같은 다른 중요한 기관에서 자랄 수 있다. 이 상태에서는 암이 아닌(베니그) 종양인 하마토마스가 뇌에서 자란다.
• 백혈구증: 이런 상태에서 미엘린 피복은 정상적인 방법으로 발달하지 않아 결국 뇌의 백색 물질이 실패하고 분해된다.

치료

사회적 상호작용과 자기관리와 관련된 언어와 기술의 손실은 심각하다. 피해 아동은 특정 지역에서 진행 중인 장애에 직면해 장기간 치료를 받아야 한다. CDD의 치료는 행동요법, 환경요법, 그리고 약물요법을 모두 포함한다.^{[citation needed]}

• 행동 요법: 응용행동분석(ABA)은 미국 소아과학 아카데미가 자폐증 스펙트럼 장애에 가장 효과적인 치료 형태라고 평가한다.^[16] ABA의 1차 목표는 자폐아들에게 적응적 행동을 가르쳐 삶의 질과 독립성을 향상시키고,^[17] 시간이 지남에 따라 행동을 장려하거나 억제하기 위해 긍정적이거나 부정적인 강화법을 사용함으로써 가출이나 자해와^[18] 같은 문제적 행동을 감소시키는 것이다.^[19]
• 환경 치료: 감각 강화 요법은 자폐증의 증상을 개선하기 위해 감각 경험의 농축을 이용하는데, 이 중 다수가 CDD에 흔하다.
• 의약품: CDD를 직접 치료할 수 있는 약은 없다. 항정신병 약물들은 공격적인 자세와 반복적인 행동 패턴과 같은 심각한 행동 문제들을 치료하기 위해 사용된다. 발작을 억제하기 위해 항경련제를 사용한다.

참조

추가 읽기

• Maurice, Catherine (1993). Let me hear your voice: a family's triumph over autism. New York: Knopf. ISBN 978-0-679-40863-5. OCLC 26633221.
• Westphal A, Schelinski S, Volkmar F, Pelphrey K (February 2013). "Revisiting regression in autism: Heller's dementia infantilis. Includes a translation of Über Dementia Infantilis". J Autism Dev Disord. 43 (2): 265–71. doi:10.1007/s10803-012-1559-z. PMID 22677931. S2CID 3924122.
• 돕스, 데이비드(2016년). "2016년 7월 6일 스펙트럼은 2017년 5월 6일 en:유아기_비통합_disorder?action=편집, oldid 778841596&wteswitched=1

외부 링크

• NIH/메드라인