아급성 경화성 범뇌염

Subacute sclerosing panencephalitis
아급성 경화성 범뇌염
기타 이름도슨병
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아급성 경화성 범뇌염입니다
전문신경학, 전염병
증상행동 변화, 발작, 경련, 협응 불량, 혼수상태
통상적인 개시홍역 감염 후 6~15년
원인들홍역바이러스
위험요소홍역 감염
진단 방법뇌파검사, 혈청검사, 뇌조직검사
예방홍역 백신
치료지원적 치료
약자궁내 간섭 알파, 정맥주사 리바비린, 이소프리노신
예후보통 치명적
빈도수.모든 [1]연령층에서 10,000명 중 2명, 15개월[2] 미만 미접종 영유아의 경우 609명 중 1명꼴로 높음

도슨병으로 알려진 아급성 경화성 범뇌염(SSPE)은 만성적이고 진행성 뇌염의 드문 형태이며, 고변이 홍역 바이러스의 특정 결함 변종들에 대한 느린 감염으로 인해 발생한다.이 질환은 주로 어린이, 청소년, 청소년에게 영향을 미친다.홍역을 앓는 사람 1만명 중 2명은 결국 SSPE에 [1]걸릴 것으로 추정되고 있다.그러나 2016년 한 연구에서는 15개월 미만의 미접종 영유아 비율이 609명 [2]중 1명꼴로 높은 것으로 추정했다.[3] SSPE의 치료제는 존재하지 않으며, 이 상태는 거의 항상 치명적입니다.SSPE는 홍역 바이러스에 의해 유발될 수 있지만 [4]시기와 과정이 매우 다른 급성 파종성 뇌척수염과 혼동해서는 안 된다.

SSPE는 백신 [5][6]변종이 아닌 야생형 바이러스에 의해 발생한다.

징후 및 증상

SSPE는 1차 홍역 감염의 병력이 있고, 그 후 무증상 기간이 평균 7년 지속되지만 1개월에서 27년 사이일 수 있다.무증상 기간이 지나면 행동 변화, 지적 문제, 근경련 발작, 실명, 운동실조, 그리고 결국 [7][8]사망으로 특징지어지는 점진적인 신경학적 악화가 일어난다.

진행

증상은 다음 [9][10]4단계로 진행됩니다.

  • 1단계: 성격 변화, 감정 변화, 우울증이 있을 수 있습니다.발열, 두통, 기억력 감퇴도 있을 수 있다.이 단계는 최대 6개월까지 지속될 수 있습니다.
  • 스테이지 2: 이 단계는 경련, 근육 경련, 발작, 시력 상실, 치매를 포함할 수 있습니다.
  • 3단계: 덜컹거리는 움직임은 비틀림(비틀림) 움직임과 강성으로 대체됩니다.이 단계에서는 합병증으로 인해 실명 또는 사망에 이를 수 있습니다.
  • 4단계: 지속적인 식물성 상태로의 점진적인 의식 상실은 호흡, 심박수, 혈압에 영향을 미치는 마지막 단계에서 발생합니다.사망은 보통 발열, 심부전 또는 자율신경계를 조절하지 못하는 뇌의 무능으로 인해 발생한다.

병인 발생

신경세포와 신경교세포에서 다수의 핵캡시드가 생성된다.이러한 세포에서 외피 단백질을 코드하는 바이러스 유전자는 [11]발현을 제한한다.그 결과 M단백질과 같은 감염성 입자가 생성되지 않고 면역반응을 일으키지 않고 지속적으로 생존할 수 있다.결국 그 감염은 [12]SSPE로 이어질 것이다.

진단.

Merck [8]설명서에 따르면:

SSPE는 치매와 신경근 과민증을 가진 젊은 환자에게서 의심됩니다.뇌파 검사, CT 또는 MRI 검사, CSF 검사, 홍역 혈청 검사를 실시합니다.EEG는 기록 중에 동시에 발생하는 고전압 이중파와의 주기적인 복합체를 보여줍니다.CT나 MRI에서 피질 위축이나 백질 병변이 나타날 수 있습니다.CSF 검사는 보통 정상 압력, 세포 수 및 총 단백질 함량을 나타내지만, CSF 글로불린은 거의 항상 상승하여 CSF 단백질의 최대 20~60%를 구성합니다.혈청과 CSF는 홍역 바이러스 항체 수치를 높인다.항측정 IgG는 질병이 진행됨에 따라 증가하는 것으로 보인다.검사 결과가 확실하지 않으면 뇌 조직 검사가 필요할 수 있습니다."

치료

1단계에서 진단이 이루어지면 경구 이소프리노신(이노시플렉스)과 심실내 인터페론 알파로 질병을 치료할 수 있지만, 이러한 약물에 대한 반응은 [13]환자마다 다르며, 유일하게 허용되는 치료법은 항경련제와 같은 보조 [8]조치이다.2단계에 이어 질병은 항상 치명적이다.

예후

전형적인 질병 사례에서 사망은 1년에서 [14]3년 사이에 발생하지만, 점점 더 빠른 진행이 느려질 수 있다.급성 SSPE의 경우 빠른 악화는 진단 [15][16]후 3개월 이내에 사망에 이르게 한다.SSPE가 1단계 이후일 경우 예후가 어둡지만, 5%의 자발적 완화율이 있다. 이는 수년 동안 지속될 수 있는 완전 완화이거나 더 긴 진행 기간 또는 덜 심각한 [16][17]증상과 함께 적어도 더 긴 기간을 제공하는 상태의 개선일 수 있다.

역학

SSPE는 아시아와 중동에서 비교적 높은 발병률을 보이고 있지만 드문 질환이다.그러나 홍역 백신 도입 이후 보고된 환자 수는 감소하고 있다. 홍역 바이러스의 제거는 SSPE 돌연변이를 방지하고 따라서 질병의 진행이나 초기 감염 자체도 [citation needed]예방한다.

레퍼런스

  1. ^ a b Bellini WJ, Rota JS, Lowe LE, Katz RS, Dyken PR, Zaki SR, Shieh WJ, Rota PA (2005). "Subacute sclerosing panencephalitis: more cases of this fatal disease are prevented by measles immunization than was previously recognized". The Journal of Infectious Diseases. 192 (10): 1686–1693. doi:10.1086/497169. PMID 16235165.
  2. ^ a b Wendorf, K, Winter, K, Harriman, K, Zipprich, J, Schechter, R, Hacker, J, Preas, C, Cherry JD, Glaser, C (2016). "Subacute Sclerosing Panencephalitis: The Devastating Measles Complication Is More Common Than We Think". Open Forum Infectious Diseases. 3. doi:10.1093/ofid/ofw194.81.
  3. ^ Sun, Lena (October 28, 2016). "New data shows a deadly measles complication is more common than thought". The Washington Post. Retrieved October 28, 2016.
  4. ^ Fisher DL, Defres S, Solomon T (2015). "Measles-induced encephalitis". QJM. 108 (3): 177–182. doi:10.1093/qjmed/hcu113. PMID 24865261.{{cite journal}}: CS1 maint: 작성자 파라미터 사용(링크)
  5. ^ Jafri, Sidra K; Kumar, Raman; Ibrahim, Shahnaz H (2018-06-26). "Subacute sclerosing panencephalitis – current perspectives". Pediatric Health, Medicine and Therapeutics. 9: 67–71. doi:10.2147/PHMT.S126293. ISSN 1179-9927. PMC 6027681. PMID 29985487.
  6. ^ Campbell, H; Andrews, N; Brown, K E; Miller, E (2007). "Review of the effect of measles vaccination on the epidemiology of SSPE". International Journal of Epidemiology. 36 (6): 1334–1348. doi:10.1093/ije/dym207. PMID 18037676.
  7. ^ "CDC pinkbook". 2019-03-29.
  8. ^ a b c "merckmanuals.com".
  9. ^ "medline.gov".
  10. ^ National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) (27 March 2019). "Subacute Sclerosing Panencephalitis Information Page National Institute of Neurological Disorders and Stroke". ninds.nih.gov. Retrieved 21 November 2021. The initial symptoms of SSPE are subtle and include mild mental deterioration (such as memory loss) and changes in behavior (such as irritability) followed by disturbances in motor function, including uncontrollable involuntary jerking movements of the head, trunk or limbs called myoclonic jerks. Seizures may also occur. Some people may become blind. In advanced stages of the disease, individuals may lose the ability to walk, as their muscles stiffen or spasm. There is progressive deterioration to a comatose state, and then to a persistent vegetative state. Death is usually the result of fever, heart failure, or the brain's inability to continue controlling the autonomic nervous system.
  11. ^ Jawetz. Melnick & Adelberg's Medical Microbiology. Lange. 2010. p. 586. ISBN 978-0-07-174271-9.
  12. ^ Carter, M. J.; Willcocks, M. M.; Ter Meulen, V. (1983). "Defective translation of measles virus matrix protein in a subacute sclerosing panencephalitis cell line". Nature. 305 (5930): 153–5. Bibcode:1983Natur.305..153C. doi:10.1038/305153a0. PMC 7094927. PMID 6888557.
  13. ^
    • 가스콘 G, 야마니스 S, 크로웰 J 등아급성 경화성 범뇌염을 위한 구강 이소프리노신-심실 내 알파-인터페론 복합 요법.브레인 Dev. 1993; 15:346-55
    • Anlar B, Yalaz K, Oktem F; et al. (1997). "Long-term follow-up of patients with subacute sclerosing panencephalitis treated with intraventricular alpha-interferon". Neurology. 48 (2): 526–8. doi:10.1212/wnl.48.2.526. PMID 9040751. S2CID 20412574.{{cite journal}}: CS1 maint: 여러 이름: 작성자 목록(링크)
    • Cianchetti C, Marrosu MG, Muntoni F; et al. (1998). "Intraventricularalpha-interferon in subacute sclerosing panencephalitis". Neurology. 50 (1): 315–16. doi:10.1212/wnl.50.1.315. PMID 9443512. S2CID 33700234.{{cite journal}}: CS1 maint: 여러 이름: 작성자 목록(링크)
  14. ^ "SSPE information page www.ninds.nih.gov".
  15. ^ Risk WS, Haddad FS (1979). "The variable natural history of subacute sclerosing panencephalitis: a study of 118 cases from the Middle East". Arch Neurol. 56 (10): 610–14. doi:10.1001/archneur.1979.00500460044004. PMID 485888.
  16. ^ a b Garg, R K (1 February 2002). "Subacute sclerosing panencephalitis". Postgraduate Medical Journal. 78 (916): 63–70. doi:10.1136/pmj.78.916.63. PMC 1742261. PMID 11807185.
  17. ^

추가 정보

외부 링크