소아 혈관종

Infantile hemangioma
간혈관종과 혼동하지 마세요
소아 혈관종
기타 이름영유아 혈관계종, 유색혈관종, 모세혈관종, 모세혈관종, 딸기혈관계종, 딸기마크
Capillary haemangioma.jpg
유아기의 작은 혈관종
전문피부과, 소화기과, 구강 및 상악안면외과
증상빨간색 또는 파란색[3] 병변 발생
합병증통증, 출혈, 궤양 형성, 심부전, 손상[1]
통상적인 개시생후[1] 4주
종류들표면, 깊이, 혼합[1]
위험요소여성, 백인, 적, 저체중아[1]
진단 방법증상과 외관에[1] 근거하다
차동 진단선천성 혈관종, 화농육아종, 카포상 혈관내피종, 송곳형 혈관종, 정맥기형,[1] 기타 혈관이상[4]
치료면밀한 관찰, 약물[5][1] 투여
약프로프라놀롤, 티몰롤, 스테로이드[5][1]
빈도수.최대 5%[5]

생김새 때문에 딸기 자국이라고도 불리는 소아혈관종([1][2]IH)은 아기에게 영향을 미치는 양성 혈관종양이나 기형의 일종이다.다른 이름으로는 모세혈관종,[6] 딸기 혈관종,[7]: 593 딸기 모반이 [6]있다.피부에 [3]빨간색 또는 파란색으로 솟아오른 병변으로 나타납니다.일반적으로 [8]생후 첫 4주 동안 생후 약 5개월까지 성장하다가 이후 몇 [1][2]년 동안 크기가 축소되고 사라집니다.종종 피부 변화는 [1][5]수축 후에도 남는다.합병증에는 통증, 출혈, 궤양 형성, 변형 또는 [1]심부전이 포함될 수 있습니다.그것은 소아기에 가장 흔한 안와와 주변부 종양이다.구강과 입술의 피부, 피하 조직 및 점막뿐만 아니라 간과 위장관을 포함한 피하 위치에서 발생할 수 있습니다.

그들의 발생의 근본적인 이유는 [1]명확하지 않다.약 10%의 경우 [1]유전되는 것으로 보입니다.PHACE [1]증후군과 같은 다른 이상과 관련된 경우가 많습니다.진단은 일반적으로 증상과 [1]외관에 따라 이루어집니다.경우에 따라 의료 영상이 [1]진단에 도움이 될 수 있습니다.

대부분의 경우 주의 깊게 [5][1]관찰하는 것 외에는 치료가 필요하지 않습니다.그것은 빠르게 성장하다가 멈추고 서서히 사라질 수 있다.일부는 2세까지, 약 60%는 5세까지,[8] 90~95%는 9세까지 사라집니다.이 반점은 겉으로 보기에 경악할 수 있지만, 의사들은 일반적으로 시야에 방해가 되거나 [8]콧구멍을 막지 않는 한 저절로 사라지도록 내버려 두라고 조언한다.그러나 특정 경우에는 문제가 발생할 수 있으므로 프로프라놀롤이나 스테로이드와 같은 약물을 사용하는 것이 좋습니다.[5][1]때때로 수술이나 레이저 치료를 사용할 [1]수 있습니다.

그것은 아기들에게서 가장 흔한 양성 종양 중 하나이며,[5][1][9]: 81 모든 출생의 약 5~10%에서 발생한다.그들은 여성,[10][11] 백인, 적,[10][11] 그리고 저체중 [5][1]아기들에게 더 자주 발생한다.83%는 머리나 목 [10]부위에 발생하지만 신체 어디에나 발생할 수 있습니다."혈관계종"이라는 단어는 "혈액"을 뜻하는 그리스어 하이마(αμμα), "혈관"을 뜻하는 아게이온(γεννννν), "종양"[12]을 뜻하는 -oma(-μα)에서 유래했다.

징후 및 증상

아기의 편평형 혈관종
해결성 혈관종
소아 혈관종, 1세 어린이의[13] 코에 붉은색, 보라색, 외생성 혈관종양이 잘 분포되어 있음

유아용 혈관종은 일반적으로 [14]생후 몇 주 또는 몇 달 안에 발병한다.그들은 백인, 출생 체중이 3파운드(1.4kg) 미만인 미숙아, 여성, 쌍둥이 [15]출산에서 더 흔하다.초기 병변은 붉은 찰과상이나 패치, 흰색 패치 또는 멍과 유사할 수 있습니다.대부분은 머리와 목에서 발생하지만, 그것들은 거의 어디에서나 발생할 수 있다.IH의 모양과 색상은 피부 [14]수준 내의 위치와 깊이에 따라 달라집니다.

표면 IH는 피부 윗부분에 위치하며 선홍색 홍반에서 붉은 보라색까지 보입니다.표면적인 병변은 평평하고 말단 혈관확장성이 있을 수 있으며, 작고 다양한 가지, 모세혈관 혈관의 반점 또는 패치로 구성됩니다.그것들은 또한 피부에서 올라오고 상승할 수 있으며, 섬처럼 구진과 합류하는 밝은 붉은색의 플라크가 형성됩니다.영유아 혈관종은 과거에 "딸기 자국" 또는 "딸기 혈관종"이라고 불리었는데, 이는 자라난 표면 혈관종이 씨앗이 없는 딸기의 옆구리처럼 보일 수 있기 때문이다.[2]

후두피, 목주름, 사타구니/주변 부위 등 특정 부위에 있는 표피성 IH는 궤양의 위험이 있습니다.궤양성 혈관종은 검은 지각 구진이나 플라크 또는 고통스러운 침식이나 궤양으로 나타날 수 있다.궤양은 황색 껍질, 배수, 통증 또는 냄새를 동반할 수 있는 2차 세균 감염을 일으키기 쉽습니다.궤양은 출혈, 특히 깊은 병변이나 마찰부위에도 위험이 있다.5개 이상의 다발성 표피 혈관종은 피부외 혈관종과 관련될 수 있으며, 가장 흔한 것은 간(간) 혈관종이며, 이러한 유아는 초음파 [14]검사를 받아야 한다.

깊은 IH는 구진, 결절 또는 더 큰 종양으로 증식할 수 있는 잘 정의되지 않은 푸르스름한 황반으로 나타납니다.증식하는 병변은 종종 압축이 가능하지만 상당히 단단하다.많은 심부 혈관종들은 1차 심부 성분이나 주변의 정맥 돌출부 위에 뚜렷하게 보이는 몇 개의 표면 모세혈관을 가지고 있을 수 있다.심부 혈관종은 표면 혈관종보다 조금 늦게 발병하는 경향이 있고, 더 길고 더 늦게 증식하는 단계를 가질 수도 있다.심부혈관종은 궤양이 거의 없지만 위치, 크기, 성장에 따라 문제가 생길 수 있다.민감한 구조물 근처의 깊은 혈관종은 외이도 및 [14]눈꺼풀과 같은 증식 단계에서 더 부드러운 주변 구조를 압박할 수 있습니다.혼합 혈관종은 단순히 표피성 혈관종과 심부 혈관종의 조합일 뿐이며, 몇 달 동안은 분명하지 않을 수 있다.환자는 피상적, 깊이적 또는 혼합적 IH를 모두 가질 수 있습니다.

IH는 종종 초점/국소화, 세그먼트화 또는 불확정성으로 분류됩니다.초점 IH는 특정 위치에 국소적으로 나타나며 고립된 지점에서 발생하는 것으로 보입니다.분절 혈관종은 더 크고 신체의 한 부분을 감싸는 것처럼 보인다.넓은 영역에 걸쳐 있는 더 큰 또는 분할형 혈관종은 특히 얼굴, 천골 또는 골반에 위치한 경우 조사가 필요할 수 있는 근본적인 이상을 가질 수 있습니다.

궤양이 발생하지 않는 한 IH는 출혈을 일으키기 쉽고 아프지 않다.부피가 크고 중요한 오리피스를 [14][15][16][17][18]막으면 불편함이 발생할 수 있습니다.

  • 이마의 혈관종에서 조기 퇴행의 징후가 보입니다

  • 2세 두피 혈관종, '휴식기'

  • 초음파상 간혈관종

  • CT에서 볼 수 있는 간혈관종

합병증

합병증과 관련된 IH는 거의 없습니다.그들은 궤양이라고 불리는 표면에서 분해될 수 있는데, 이것은 고통스럽고 문제가 될 수 있다.궤양이 깊으면 드물게 심각한 출혈과 감염이 발생할 수 있다.후두에 혈관종이 생기면 호흡이 저하될 수 있다.만약 눈 근처에 위치한다면, 혈관종이 성장하면 약시로 [19]이어질 수 있는 눈의 폐색이나 편차를 일으킬 수 있다.매우 드물게, 극도로 큰 혈관종은 과다한 혈관에 공급되어야 하는 혈액의 양으로 인해 고출력의 심부전을 일으킬 수 있다.뼈와 인접한 병변은 [14]뼈의 부식을 일으킬 수 있습니다.

IH에 대한 가장 흔한 불평은 심리적인 합병증에서 비롯된다.이 질환은 사람의 외모에 영향을 미치고 다른 사람들의 주의와 악의적인 반응을 유발할 수 있습니다.비뚤어진 입술이나 코가 있으면 수술로 치료하기가 어려울 수 있기 때문에 특별한 문제가 발생합니다.정신적 부상의 가능성은 학창시절부터 발달한다.따라서 적절한 자발적 개선이 이루어지지 않았다면 개학 전 치료를 고려하는 것이 중요하다.IH가 크면 표면 텍스처가 변경되는 심한 스트레칭에 이어 눈에 보이는 피부 변화를 남길 수 있습니다.

머리와 목의 큰 부분 혈관종은 PHACES [20][21]증후군이라고 불리는 질환과 관련이 있을 수 있다.요추 위에 있는 큰 분절 혈관종은 요추 증후군이라고 불리는 질환과 관련하여 난도증, 신장, 그리고 비뇨기성 문제와 연관될 수 있습니다.유아의 다발성 피부혈관종은 간혈관종의 지표가 될 수 있다.5개 이상의 피부 혈관종이 [22]있는 유아에게 간 관련 검사를 권장한다.

원인들

혈관종의 원인은 현재 알려져 있지 않지만, 몇몇 연구들은 증식에 있어서 에스트로겐 시그널링의 중요성을 제시하고 있다.국소적인 연조직 저산소증과 출생 후 증가하는 순환 에스트로겐이 [23]자극이 될 수 있다.또한, 모태 태반이 임신 중에 태아의 진피로 색전되어 혈관이 [24][25]생성된다는 가설이 연구자들에 의해 제시되었다.하지만, 다른 연구진은 이 [26]가설에 반하는 엄마의 DNA와 비교하여 혈관계종 조직의 단핵 다형성의 유전자 분석을 실시했다.다른 연구들은 혈관종의 [27]병인에서 혈관신생과 혈관신생의 증가를 밝혀냈다.

진단.

모세혈관종
딸기 navus, H&E 염색

대부분의 IH는 병력과 [28]신체검사를 통해 진단할 수 있다.드물지만 [29][30]진단을 확인하기 위해 영상촬영(도플러에 의한 초음향, 자기공명영상) 및/또는 세포학 또는 조직병리학이 필요하다.IH는 보통 태어날 때 없거나 창백한 부분, 혈관확장증, 황혼이 나타날 수 있다.태어날 때 완전히 형성된 덩어리는 보통 IH 이외의 진단을 나타냅니다.상층 진피의 표피 혈관종은 밝은 붉은 딸기색을 띠는 반면, 깊은 진피와 하층 혈관종은 촉진 시 파란색으로 보이고 단단하거나 고무처럼 보일 수 있다.혼합 혈관종은 두 [28]가지 특징을 모두 가질 수 있다.최소증식성 IH는 간혹 선홍색, 구진, 증식성분이 있는 미세한 황반성 말혈관확장증을 보이는 드문 유형이다.최소증식성 IH는 [31]하체에서 더 흔하다.

IH의 성장 특성에 대한 정확한 이력은 진단을 내리는 데 매우 유용할 수 있습니다.IH는 생후 4주에서 8주 동안 방사상 성장이 아닌 주로 체적 성장을 통해 빠르게 성장합니다.그 후 보통 6-9개월 동안 성장이 더뎌지고 성장의 80%가 3개월까지 완료됩니다.마지막으로 IH는 몇 년에 걸쳐 [32]인플루트됩니다.이러한 성장 특성의 예외에는 실질적으로 증식하지[31] 않는 최소 증식성 His와 현저한 성장이 늦게 시작되고 [32]더 오래 지속되는 크고 깊은 IH가 포함된다.물리적 검사와 성장 이력에 기초한 진단이 명확하지 않은 경우(대부분 피부 질환이 거의 없는 심부 혈관종) 영상 또는 조직 병리학이 [29][33]진단을 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.도플러 초음파에서 증식 단계의 IH는 보통 직접 동맥정맥 분쇄 없이 높은 흐름의 부드러운 조직 덩어리로 나타납니다.MRI에서 IH는 T1 및 T2 가중 시퀀스에서 각각 중간 및 증가된 신호 강도와 빠른 흐름 [29]혈관과 함께 가돌리늄 주입 후 강한 향상을 보이는 잘 순환된 병변을 보인다.진단용 조직은 미세 바늘 흡입, 피부 조직 검사 또는 절제 조직 검사를 [34]통해 얻을 수 있습니다.현미경에서 IH는 일반적으로 내피 라이닝이 있는 촘촘히 채워진 얇은 모세혈관의 캡슐화되지 않은 집합체입니다.혈액을 채운 혈관은 빈약한 결합 조직으로 분리된다.그들의 루미나는 혈전되고 조직화 될 수 있다.혈관 파열로 인한 헤모시데린 색소 침착이 [35]관찰될 수 있다.GLUT-1 조직 화학적 마커는 혈관 [30]기형과 같은 차등 진단의 다른 항목과 IH를 구별하는 데 도움이 될 수 있습니다.

간

간에서 발생하는 유아성 혈관종은 전체 간 혈관종의 16%에서 발견된다.그것의 크기는 보통 직경이 1~2cm 미만이다.일반적인 혈관종에서 서서히 구심성 결절성 충전이 아닌 병변에서 조영제가 빠르게 증강되는 "플래시 충전" 현상을 보일 수 있습니다.CT 및 MRI에서는 정맥 및 지연된 단계에서 [36]조영제가 유지되고 동맥 단계 중에 빠르게 채워지는 것을 볼 수 있습니다.

치료

대부분의 IH는 치료 없이 사라지며 눈에 보이는 자국이 거의 남지 않습니다.그러나 이것은 몇 년이 걸릴 수 있고, 병변의 비율은 어떤 형태의 [37]치료가 필요할 수 있다.유아 혈관종 관리를 위한 다원적 임상 실무 지침이 최근에 발표되었다.[38]치료의 징후로는 기능 장애(즉, 시각 장애 또는 섭식 손상), 출혈, 잠재적으로 생명을 위협하는 합병증(공로, 심장 또는 간 질환), 장기 또는 영구적 [39]손상 위험이 포함된다.IH가 크면 피부가 크게 늘어나거나 표면 질감이 변하기 전에 눈에 보이는 피부 변화가 생길 수 있습니다.그들이 시력, 호흡 또는 심각한 손상(특히 얼굴 병변, 특히 코와 입술)을 방해할 때, 그들은 보통 치료된다.생후 [32]첫 5개월에 해당하는 혈관종이 가장 많이 성장하는 기간 동안 의료 치료를 사용할 때 가장 효과적입니다.치료가 필요한 병변의 부분 집합인 궤양성 혈관종은 일반적으로 상처 관리, 통증 및 혈관종 성장을 [40]다루면서 치료된다.

약

IH에 대한 치료 옵션에는 의료 치료(계통적 치료, 구강내 치료 및 국소적 치료), 수술 및 레이저 치료가 포함됩니다.2008년 이전에는 문제가 있는 혈관종에 대한 치료의 주류는 구강 코르티코스테로이드였으며, 이는 효과적이며 베타 차단제 치료가 금지되거나 잘 [41][42][43]견디지 못하는 환자들에게 선택 사항으로 남아 있다.비선택적 베타 차단제인 프로프라놀올이 혈관종 [44][45]치료에 잘 견디고 효과적이라는 우연한 관찰에 따라, 이 약물은 대규모 무작위 제어 시험에서[46] 연구되었고 2014년 [47]미국 식품의약국에 의해 이 적응증에 대한 승인을 받았다.경구 프로프라놀올은 플라시보, 개입 없는 관찰 또는 경구 코르티코스테로이드보다 [48]효과적이다.프로프라놀올은 이후 이러한 [39]병변 치료를 위한 최초의 전신 치료법이 되었다.

그 이후로, 국소적인 티몰롤 말레산염은 경구 프로프라놀롤과 더불어 유아 혈관종에 대한 일반적인 치료법이 되었다.2018년 Cochrane [49]리뷰에 따르면, 두 치료법 모두 위해성 증가 없이 혈관종 제거 측면에서 유익한 효과가 있는 것으로 나타났습니다.또한 이 두 약제 간에는 차이가 검출되지 않았으며 혈관종 크기를 줄일 수 있는 능력도 검출되지 않았다. 그러나 안전성의 차이가 존재하는지 여부는 명확하지 않다.이러한 모든 결과는 중간에서 낮은 품질의 증거에 기초했기 때문에, 이러한 치료법을 추가로 평가하기 위해서는 많은 수의 어린이를 대상으로 한 무작위 대조 실험이 필요하다.이 리뷰는 현재로선 이러한 병변의 치료를 위한 표준 전신 치료법으로서 경구 프로프라놀에 이의를 제기하는 증거는 없다고 결론지었다.

IH 치료에 효과적일 수 있는 다른 전신 치료법으로는 빈크리스틴, 인터페론 및 항혈관신생 특성을 가진 다른 약물이 있다.투여를 위해 중앙 정맥 접근이 필요한 빈크리스틴은 전통적으로 화학요법제로 사용되지만 혈관종과 카포시형 혈관내피종과 태프티드 [50][51]혈관종과 같은 다른 소아 혈관종양에 효과가 있는 것으로 입증되었다.피하주사에 의해 투여된 간섭알파 2a 및 2b는 혈관종에 [52]대해 효과를 보였지만 치료 아동의 [53][54]최대 20%에서 경련성 이중마비증을 일으킬 수 있다.이 약품들은 베타 차단제 치료의 시대에 거의 사용되지 않는다.

경막내 코르티코스테로이드(일반적으로 트리아미놀론) 주사는 비교적 안전하고 [55][56]효과적인 것으로 증명된 작은 국소 혈관종에 사용되어 왔다.높은 주입 [57][58]압력과 관련이 있을 수 있는 망막 색전증의 위험이 보고된 것을 고려할 때, 위 눈꺼풀 혈관종의 주입은 논란의 여지가 있다.녹내장 치료를 위해 승인된 겔 형성 용액에서 사용 가능한 비선택적 베타 차단제인 국소 티몰롤 말레산염은 작은 혈관종 [59][60][61]치료를 위한 안전하고 효과적인 오프 라벨 대안으로 점차 인식되고 있다.보통 하루에 [62]두세 번 바릅니다.

수술.

혈관종의 외과적 절제는 거의 나타나지 않으며, 절제할 수 있는 위치에 해부학적으로 분포되어 있고 수술 [39][63]시기와 관계없이 흉터가 유사할 수 있는 병변으로 제한된다.수술은 (혈관종 감염에 따른) 잔류 섬유 지방 조직의 제거와 손상된 구조의 재건에도 유용할 수 있습니다.

레이저

레이저 치료(대부분 펄스 색소 레이저(PDL))는 혈관종 [64]관리에 제한적인 역할을 합니다.PDL은 궤양성 혈관종 치료에 가장 자주 사용되며 국소 치료 및 상처 관리와 함께 사용되며, 치유를 가속화하고 [65][66]통증을 감소시킬 수 있습니다.레이저 치료는 초기 표면 IH(PDL 치료 후 빠르게 증식하는 병변이 궤양에 더 잘 걸릴 수 있음) 및 진화에 [67][68]따라 지속되는 피부 혈관 말단백질증 치료에도 유용할 수 있습니다.

예후

혁신 단계에서 IH는 마침내 크기가 줄어들기 시작합니다.이전에는 IH가 매년 약 10%씩 개선되는 것으로 생각되었지만, 새로운 증거에 따르면 최대 개선과 혁신은 일반적으로 3.[69][70]5세까지 달성된다.대부분의 IH는 10세까지 해결되지만 일부 환자의 경우 혈관종이 완전히 해결되지 않습니다.잔류 홍조는 레이저 치료(일반적으로 PDL)[71]를 통해 확인할 수 있으며 개선될 수 있습니다. 피부 조직 변화를 [72]위해 절제 부분 재표면을 고려할 수 있습니다.혈관종, 특히 성장 단계에서 매우 커진 혈관종은 외형을 해치고 있거나 미래의 외과적 교정이 필요할 수 있는 늘어난 피부나 섬유질 조직을 남길 수 있습니다.이전의 궤양 부위는 영구적인 흉터를 남길 수 있다.

추가적인 장기 후유증은 IH와 관련된 피부 외 증상 확인에서 비롯된다.예를 들어, PHACE 증후군의 기준을 충족하는 것으로 판명된 안면 혈관종 환자는 잠재적으로 지속적인 신경학적, 심장 및/또는 안과학적 모니터링이 필요할 것이다.중요한 구조를 손상시키는 IH의 경우 혈관종이 발병함에 따라 증상이 개선될 수 있습니다.예를 들어, 호흡곤란은 기도를 포함한 공간을 차지하는 IH의 발생으로 개선될 수 있으며, 고출력 심부전은 간혈관종의 발생으로 줄어들 수 있으며, 궁극적으로는 치료가 가늘어지거나 중단될 수 있다.치료되지 않은 눈꺼풀 혈관종과 같은 다른 경우에는 피부 병변이 발생해도 약시가 개선되지 않는다.이러한 이유로 유아 혈관종이 있는 유아는 위험 모니터링과 치료가 개별화되고 결과가 [32][73]최적화될 수 있도록 초기 증식 단계에서 적절한 임상의에 의해 평가되어야 한다.

용어.

혈관 종양 및 기형을 정의, 설명 및 분류하는 데 사용되는 용어는 시간이 지남에 따라 변경되었습니다.혈관종이라는 용어는 원래 혈관종양과 유사한 구조를 설명하기 위해 사용되었습니다. 혈관종양이 태어날 때 또는 그 주변에 존재했든 말년에 나타났든지요.1982년, Mulliken과 Glowacki는 혈관 이상에 대한 새로운 분류 시스템을 제안했고, 이는 국제혈관 이상 [74]연구 학회에서 널리 받아들여지고 채택되었다.이 분류 체계는 [75]최근 2015년에 갱신되었다.혈관 이상 분류는 이제 세포 특징, 자연사 및 병변의 임상 행동을 기반으로 합니다.혈관 이상은 유아 혈관종을 포함하는 혈관 종양/신생물 및 모세혈관 기형(포트 와인 얼룩), 정맥 기형, 림프 [75]기형 등 확대되거나 비정상적인 혈관을 가진 실체를 포함하는 혈관 기형으로 구분된다.2000년에 특이 면역 조직 화학적 마커인 GLUT-1은 IHs에서 양성, 다른 혈관 종양 또는 [33][76][30]기형에서 음성으로 확인되었다.이 마커는 소아 혈관종과 다른 혈관 [33][77]이상을 구별하는 능력에 혁명을 가져왔다.

「 」를 참조해 주세요.

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