유아기의 멜라니아성 신경세포종양

Melanotic neuroectodermal tumor of infancy
유아기의 멜라니아성 신경세포종양
기타 이름MNTI
Oral melanotic neuroectodermal tumor infancy LDRT Clinical.tif
유아기의 흑색 신경세포종양에서 표면 아래의 색소 침착을 보여주는 골절제 샘플
전문종양학 Edit this on Wikidata

유아기의 멜라니아성 신경세포종양은 매우 희귀한 구강강암으로, 보통 태어날 때나 그 무렵의 환자들에게서 볼 수 있다.그것을 제거해야 낫는다.정의: 두개골 부위의 희귀하고, 두발성, 신경성, 색소침착성 상피성 상피성질이며, 주로 구강이나 잇몸을 포함한다.

징후 및 증상

대부분의 환자들은 입안에서 종종 푸르스름한 모습을 보이는 매우 빠르게 성장하는 덩어리를 가지고 있다.이는 세포의 색소 침착이 상피(무코사)를 통해 푸른색으로 나타나기 때문이다.[1]영상 연구를 통해, 일반적으로 잘 정의된 테두리가 없는 큰 확장 방사선량이 존재한다.질량 내의 석회화가 보일 수 있다.[2]70% 이상이 맥실라(대개 앞쪽 치골 융기)를 수반하는 반면, 하악골과 두개골은 덜 자주 영향을 받는다.[2]종종 높은 바닐만델산 수치가 있다.[1][3][4]

병생성

발육 이상 현상으로 간주되어 발현성이 선천적이다.그것은 발생 조직 유형의 하나인 신경 파고에서 유래된 것으로 생각된다.이러한 포스팅의 이유는 멜라노트란스페린(철 신진대사에 역할을 할 수 있는 멜라노마 특이 펩타이드)의 발현에 근거한다.[1][2][4]

진단

거시적

보통 부드럽고 단단한 덩어리가 있으며, 얼룩덜룩한 백회색에서 청흑색 절단면에 이른다.전체 크기는 1-10cm이고 평균 크기는 3.5cm이다.[1][2]

현미경적

그 종양은 보통 매우 잘 제한되어 있지만 봉합되어 있지 않다.두 가지 유형의 세포가 존재하며, 치경 또는 관형 구성으로 배열된다.

색소 침착된 큰 상피 세포와 더 작은 원시 세포(헤마톡실린과 에오신 얼룩)를 보이는 유아기의 흑색 신경세포종양의 높은 힘.

대부분의 세포로 구성된 작고 어두운 곳에 위치한 세포들이 있다.이 세포들은 원핵을 둘러싸고 있는 섬유질 세포질 내에 거칠고 무거운 핵 염색체를 가지고 있다.이 세포들은 개방된 핵 색소를 가진 훨씬 더 큰 다변형 세포와 미세한 멜라닌 색소를 가진 풍부한 불투명한 세포질로 둘러싸여 있다.

치경 둥지(헤마톡실린과 에오신 얼룩)에서 색소화된 큰 상피세포와 더 작은 원시세포를 보여주는 유아기의 흑색 신경세포종양의 높은 힘.

보통 출혈, 괴사, 증후군이 없다.[1][4]

면역화학

병변세포는 신경, 멜라노사이성, 상피성 등 면역항암표지자(폴리페어노티픽)의 여러 다른 계열과 교차반응성을 보일 것이다.

차등진단

횡문근육종, 림프종, Ewing 육종(원초 신경세포종양), 심지어 흑색종(영아에게 매우 드물지만)과 같이 비슷한 외형을 가질 수 있는 다른 종양은 이 연령대에서 제외하는 것이 중요하다.[1][4]

관리

종종 매우 극적이고 빠르게 커지고 파괴적인 종양이 발생하지만, 대개 수술 여백이 명확하거나 자유로운 국소 절제술(대개 부분 최대 절개술) 후 양성 임상 과정이 있다.드문 경우지만 재발 또는 잔류 종양에 화학요법을 사용할 수 있다.전체적으로 보면 상당히 예측이 불가능하지만 환자의 약 30%가 재발하는 등 결과가 좋다.약 10%의 경우 전이가 보일 수 있다(림프절, 간, 뼈, 연조직).[1][4]

역학

이 종양은 전세계적으로 보고된 500건도 안 되는 매우 희귀한 종양하다.발표 시 환자의 95% 이상이 1세 미만이며, 약 80%가 6개월 미만이다.암컷이 수컷(2:1)보다 더 자주 영향을 받는다.[1][4]

참조

  1. ^ a b c d e f g h Selim H, Shaheen S, Barakat K, Selim AA (June 2008). "Melanotic neuroectodermal tumor of infancy: review of literature and case report". J Pediatr Surg. 43 (6): E25–9. doi:10.1016/j.jpedsurg.2008.02.068. PMID 18558161.
  2. ^ a b c d Nelson BL, Thompson LD (June 2006). "Melanotic neuroectodermal tumor of infancy". Ear Nose Throat J. 85 (6): 365. doi:10.1177/014556130608500608. PMID 16866106. S2CID 31516123.
  3. ^ Marston AP, Black A, Pambuccian SE, Hamlar DD (July 2014). "Mass originating from the maxillary alveolar crest in an infant". JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 140 (7): 667–8. doi:10.1001/jamaoto.2014.632. PMID 24810545.
  4. ^ a b c d e f g Gaiger de Oliveira M, Thompson LD, Chaves AC, Rados PV, da Silva Lauxen I, Filho MS (August 2004). "Management of melanotic neuroectodermal tumor of infancy". Ann Diagn Pathol. 8 (4): 207–12. doi:10.1053/j.anndiagpath.2004.04.003. PMID 15290671.

추가 읽기

Lester D. R. Thompson; Bruce M. Wenig (2016). Diagnostic Pathology: Head and Neck, 2nd edition. Elsevier. ISBN 978-0323392556.

외부 링크