카테핀 C

Cathepsin C
CTSC
Protein CTSC PDB 1k3b.png
사용 가능한 구조물
PDB직교 검색: PDBe RCSB
식별자
별칭CTSC, CPI, DPP-I, DPP1, DPI, HMS, JP, JPD, PALS, PDON1, PLS, 카테핀 C
외부 IDOMIM: 602365 MGI: 109553 HomoloGene: 1373 GeneCard: CTSC
직교체
인간마우스
엔트레스
앙상블
유니프로트
RefSeq(mRNA)

NM_148170
NM_001114173
NM_001814

NM_009982
NM_001311790

RefSeq(단백질)

NP_001107645
NP_001805
NP_680475

NP_001298719
NP_034112

위치(UCSC)Chr 11: 88.27 – 88.36MbCr 7: 87.93 – 87.96Mb
PubMed 검색[3][4]
위키다타
인간 보기/편집마우스 보기/편집
카테신 C 제외 도메인
PDB 2djg EBI.jpg
인간 디펩티딜 펩티다아제의 고유구조 재결정( cpsin c)
식별자
기호카테터신C_exc
PfamPF08773
인터프로IPR014882
SCOP21k3b / SCOPe / SUPFAM

디펩티딜 펩티다아제 I(DPP-I)로도 알려진 카테신 C(Cathetpsin C)는 시스테인 카테핀의 하위그룹인 펩티다아제 C1 단백질군에 속하는 리소솜 엑소-시스테인 프로테아제다.인간에서는 CTSC 유전자에 의해 암호화된다.[5][6]

함수

카테신 C는 면역/염증 세포에서 많은 세린 프로테아제의 활성화를 위한 중앙 조정자로 보인다.

Cathepsin C catalyses excision of dipeptides from the N-terminus of protein and peptide substrates, except if (i) the amino group of the N-terminus is blocked, (ii) the site of cleavage is on either side of a proline residue, (iii) the N-terminal residue is lysine or arginine, or (iv) the structure of the peptide or protein prevents further digestiN-terminus로 부터.

구조

쥐, 인간, 머린, 소, 개, 그리고 두 개의 슈스토솜 카테핀 Cs를 인코딩하는 cDNA는 복제되고 염기서열화되었으며 효소가 매우 보존되어 있다는 것을 보여준다.[7]인간과 랫드 카테핀 CDNA는 24개 잔류물의 신호 펩타이드, 205개(랫드 카테핀 C) 또는 206개(인간 카테핀 C) 잔류물의 프로-레인지 및 233개 잔류물의 촉매영역으로 구성되며 촉매 잔류물을 포함하고 있으며, 파핀과 파핀의 성숙한 아미노산 시퀀스와 30-40% 동일하다.도뇨관, B, H, K, L, S를 포함한 다른 도뇨관.[8]

번역된 프리프로-카텝신 C는 폴리펩타이드 체인의 최소 4개 분할에 의해 성숙한 형태로 처리된다.신호 펩타이드(pro-cathepsin C)는 프로-엔자임(pro-enjyme, pro-cathepsin C)의 변환이나 분비 중에 제거되며 성숙한 효소에 보존되는 큰 N-terminal proregion 파편(일명 제외 영역)[9]은 활성화 펩타이드라고 불리는 프로-region의 경미한 C-terminal 부분의 절제에 의해 촉매영역에서 분리된다.약 164개의 잔류물의 무거운 사슬과 약 69개의 잔류물의 가벼운 사슬은 촉매 영역의 갈라짐으로 생성된다.

성숙한 카테핀 C는 교황과의 다른 구성원과 달리 4개의 하위 단위로 구성되며, 각각 N-단자 프로그레시온 파편, 헤비 체인, 라이트 체인으로 구성된다.프로 지역 파편과 헤비 체인은 모두 글리코실화 되어 있다.

임상적 유의성

인코딩된 단백질의 결함은 팜플란트 각막염치주염으로 특징지어지는 자가 열성 장애인 [10][11]Papillon-Lefebre 질환의 원인인 것으로 밝혀졌다.

카테신 C는 중성미 세포의 엘라스타아제, 카테신 G와 같은 염증 세포의 그래뉴 세린 펩타아제 활성화의 핵심 효소로서 기능하고, 마스트 세포의 키마제와 트립타제.류마티스 관절염, 만성폐쇄성폐질환(COPD), 염증성 장질환, 천식, 패혈증, 낭포성 섬유증 등 많은 염증성 질환에서 병원체 발생의 상당 부분은 이러한 염증성 보호제의 활동성 증가에 의해 발생한다.카테핀 C에 의해 활성화되면 프로테아제는 세포외 여러 가지 기질 성분을 분해할 수 있어 조직 손상과 만성 염증을 유발할 수 있다.

참조

  1. ^ a b c GRCh38: 앙상블 릴리스 89: ENSG00000109861 - 앙상블, 2017년 5월
  2. ^ a b c GRCm38: 앙상블 릴리스 89: ENSMUSG000030560 - 앙상블, 2017년 5월
  3. ^ "Human PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
  4. ^ "Mouse PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
  5. ^ "Entrez Gene: CTSC cathepsin C".
  6. ^ Paris A, Strukelj B, Pungercar J, Renko M, Dolenc I, Turk V (Aug 1995). "Molecular cloning and sequence analysis of human preprocathepsin C". FEBS Letters. 369 (2–3): 326–30. doi:10.1016/0014-5793(95)00777-7. PMID 7649281. S2CID 45737414.
  7. ^ Hola-Jamriska L, Tort JF, Dalton JP, Day SR, Fan J, Aaskov J, Brindley PJ (Aug 1998). "Cathepsin C from Schistosoma japonicum--cDNA encoding the preproenzyme and its phylogenetic relationships". European Journal of Biochemistry. 255 (3): 527–34. doi:10.1046/j.1432-1327.1998.2550527.x. PMID 9738890.
  8. ^ Kominami E, Ishido K, Muno D, Sato N (Jul 1992). "The primary structure and tissue distribution of cathepsin C". Biological Chemistry Hoppe-Seyler. 373 (7): 367–73. doi:10.1515/bchm3.1992.373.2.367. PMID 1515062.
  9. ^ Turk D, Janjić V, Stern I, Podobnik M, Lamba D, Dahl SW, Lauritzen C, Pedersen J, Turk V, Turk B (Dec 2001). "Structure of human dipeptidyl peptidase I (cathepsin C): exclusion domain added to an endopeptidase framework creates the machine for activation of granular serine proteases". The EMBO Journal. 20 (23): 6570–82. doi:10.1093/emboj/20.23.6570. PMC 125750. PMID 11726493.
  10. ^ Wani AA, Devkar N, Patole MS, Shouche YS (Feb 2006). "Description of two new cathepsin C gene mutations in patients with Papillon-Lefèvre syndrome". Journal of Periodontology. 77 (2): 233–7. doi:10.1902/jop.2006.050124. PMID 16460249.
  11. ^ Meade JL, de Wynter EA, Brett P, Sharif SM, Woods CG, Markham AF, Cook GP (May 2006). "A family with Papillon-Lefevre syndrome reveals a requirement for cathepsin C in granzyme B activation and NK cell cytolytic activity". Blood. 107 (9): 3665–8. doi:10.1182/blood-2005-03-1140. PMID 16410452.

추가 읽기

외부 링크

  • 펩타이드제와 그 억제제를 위한 MEROPS 온라인 데이터베이스: C01.070
  • 미국 국립 의학 도서관의 카테신+C(MesH) 제목