이크티오시스속

Ichthyosis vulgaris
이크티오시스속
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어혈성 빈혈 1위(왼쪽 위)
전문의학유전학 Edit this on Wikidata

어혈증은 건조하고 비늘이 많은 피부를 유발하는 피부 질환이다.[1][1]그것은 250명 중 1명꼴로 영향을 미치는 가장 흔한 어류병 형태다.[2]: 486 [3]이러한 이유로 그것은 흔한 어류병이라고 알려져 있다.후천성 어혈증이라고 하는 희귀한 비후천성 버전이 존재하지만, 대개 자가 우성 유전성 질환(흔히 필래그린과 연관되어 있음)[4]: 560 이다.

프리젠테이션

어류전염의 유전적 형태의 증상은 보통 출생 시에 나타나는 것이 아니라 일반적으로 생후 3개월에서 5년 사이에 발병한다.[5][6]노후에 다시 심해질 수도 있지만 나이가 들수록 증상이 호전되는 경우가 많다.[7]

이 질환은 생명을 위협하지 않는다. 가벼운 경우 환자에게 미치는 영향은 일반적으로 가벼운 가려움증과 특이한 외모를 가진 피부를 갖는 사회적 충격으로 제한된다.경증 환자들은 정강이에 비늘이 패인 증상, 팔뚝과 상팔에 가는 흰 비늘, 손바닥이 거친 증상이 나타난다.가장 가벼운 증상을 보이는 사람들은 아킬레스 건과 종아리 근육 사이에 희미하고, 말할 수 없는 "모자이크 선" 외에 다른 증상이 없다.

어혈성 빈혈의 가벼운 발현: 종아리에 희미한 모자이크 선이 보인다.

심각한 경우는 드물지만 존재한다.심한 경우는 땀샘의 농도가 가장 낮은 신체 부위가 영향을 적게 받는 등 곳곳에 비늘이 쌓이는 것을 수반한다.겨드랑이, 사타구니, 팔꿈치와 무릎의 "접힌" 부위 등 피부가 서로 부딪치는 부위는 영향을 덜 받는다.다양한 국소적 치료가 가능하여 저울을 "해제"할 수 있다.여기에는 알파-하이드록시산이 함유된 로션이 포함된다.

관련 조건

어혈증이 심한 많은 사람들은 피부에 비늘이 쌓여서 땀 흘리는 데 문제가 있다.이는 피부가 저울이 쌓여 땀을 흘리지 못하거나 과열과 관련된 문제를 일으키는 '지끈지끈 가려움' 등의 문제로 이어질 수 있다.저속한 것을 가진 대다수의 사람들은 최소한 약간의 땀을 흘릴 수 있다.역설적으로 이것은 대부분의 사람들이 덥고 습한 기후에서 사는 것이 더 편할 것이라는 것을 의미한다.땀을 흘리면 비늘이 벗겨지는데, 이것은 피부의 외관을 개선시키고 "지끈지끈"을 예방한다.[citation needed]

건성피부는 숫자나 사지에 금이 가고 피투성이가 되는 상처를 만들어 낼 것이다.피부에 염증이 있거나 팽팽할 때 통증이 있다.어린이와 청소년의 경우 심리적인 우려는 일관되지 않은 자기 이미지, 주기적인 발발로 인한 기분 변동, 중독 경향, 눈에 띄게 피부가 감염되었을 때의 사회적 금단 가능성, 외모에 대한 집착 등을 포함할 수 있다.[citation needed]

강한 에어컨과 과도한 알코올 소비도 저울의 축적을 증가시킬 수 있다.

어혈전증에 걸린 사람들의 50% 이상이 알레르기, 습진, 천식과 같은 아토피 질환을 가지고 있다.[8]어금니증과 관련된 또 다른 흔한 질환은 각질병균(상팔 뒤쪽에 작은 돌기가 주로 나타난다.[6]

유전학

어혈증은 단일 유전자에 의해 야기되는 가장 흔한 유전적 장애 중 하나이다.[5]이 장애는 프로필라그린(피부 구조에 중요한 역할을 하는 필라그린으로 변환되는 단백질) 유전자 부호화에 돌연변이가 일어나면서 생긴 것으로 생각된다.[9]인구의 약 10%가 아토피성 피부염과 관련이 있는 프로파일러그린 유전자에 해로운 돌연변이를 가지고 있다.[6]정확한 돌연변이는 몇몇 어류병 저속한 경우에 대해서만 알려져 있다.[5]

일반적으로 자가 우성 질환으로 간주된다. 즉, 단일 유전 돌연변이가 질병을 유발하고 영향을 받은 사람이 그 상태를 자녀에게 전달할 확률은 50%이다.그것이 반지배적일 수 있다는 몇몇 연구결과가 있다.이것은 한 번의 돌연변이가 가벼운 어류증상 저속증을 유발할 것이고 유전자의 양쪽 복사본에 돌연변이가 더 심각한 경우를 발생시킬 것이라는 것을 의미한다.[9]

진단

참고 항목

참조

  1. ^ a b Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1.
  2. ^ 프리드버그 외(2003).피츠패트릭의 일반의학 피부과.(6월 6일자).맥그로힐ISBN 0-07-138076-0.
  3. ^ www.ichthyosis.com
  4. ^ 제임스, 윌리엄, 버거, 티모시, 엘스턴, 더크(2005)앤드류스의 피부병: 임상 피부과.(10차 개정).선더스.ISBN 0-7216-2921-0.
  5. ^ a b c 이크티오시스 로보티스, OMIM(온라인 멘델리안 인 맨드라이센스 인 맨), 존스 홉킨스 대학교
  6. ^ a b c 이크티오시스 eMedicine.com
  7. ^ MedlinePlus 의학 백과사전 "홍반증 속물".
  8. ^ Ichthyosis wayback machine, F.I.R.S.T.에 2009-02-26 보관, Foundation for Ichthyosis and Related Skin types (F.I.R.S.T.)
  9. ^ a b 이크티오시스 연구(2006), 이크티오시스 & 관련 피부 유형 재단(F.I.R.S.T)

외부 링크