안지오사육종

Angiosarcoma
안지오사육종
Metastatic angiosarcoma in the brain.jpg
뇌에 전이된 심장 혈관종 MRI.
전문종양학
증상종종 무증상, 특정하지 않은 증상들이 흔함
평상시 시작일반적으로 60-70세이지만 모든 연령층이 영향을 받는다.
종류들혈관조영종, 림프조영종, 실질 혈관조영종
원인들알 수 없는
위험요소림프부종, 방사선치료, 각종 화학물질
진단법영상촬영, 생체검사
치료화학요법, 방사선치료, 수술
예후종류에 따라 다르며 전체 5년 생존율 30~38%[1][2][3]
빈도인구 100만명당 1명(미국)[4]

혈관내장은 혈관이나 림프관의 벽에 일렬로 늘어선 내피세포에서 시작되는 희귀하고 공격적인 암이다. 혈관 안감으로 만들어졌기 때문에 언제 어디서든 나타날 수 있지만 노년층이 더 흔하게 영향을 받고 피부가 가장 많이 영향을 받는 부위로 약 60%가 피하적이다. 구체적으로는 두피가 혈관종양 환자의 50%를 차지하지만, 이는 여전히 전체 머리와 목 종양의 0.1%에 해당한다.[5][6][7] 혈관조종이란 기원과 위치가 크게 달라지는 여러 종류의 종양을 포괄하는 용어인 만큼 피부병변, 궤양, 호흡곤란, 복통 등 전혀 증상이 없는 증상부터 특이하지 않은 증상까지 많은 증상이 나타날 수 있다. 진단 시 다기관 관여가 일반적이어서 원산지와 치료방법 등을 확인하기 어렵다.[7]

만성 림프부종, 방사선치료, 비소, 염화비닐 등 여러 가지 위험요인이 알려져 있지만 혈관조종 원인은 밝혀지지 않고 있다. 자외선과[2] 국소면역결핍은 혈관종 병원균에 역할을 할 수 있다.[3] 혈관종종은 MRI, CT, 초음파 검사에서 볼 수 있지만 보통 다른 암과 구분하기 어려워 생검과 면역항암 분석에 의한 진단확인이 필요하다.

치료에는 수술, 화학요법, 방사선치료가 포함되며, 대개 세 가지를 모두 합친다. 이러한 암은 혈액이나 림프관을 이루는 세포에서 발생하기 때문에 먼 곳, 특히 간과 폐로 쉽게 전이될 수 있다.[7] 이것은 그들을 특히 치명적으로 만들고, 생존을 위해서는 대개 조기 진단이 필요하다. 치료를 받더라도 5년 생존율이 30~38%[1][3]로 예후가 좋지 않다. 이는 예후가 3개월 정도로 낮을 수 있는 간부의 심장 혈관조종과 혈관조종에서 더욱 심하다.[7]

안지오사르코마는 연조직 사르코마의 1~2%를 차지하며, 이는 결국 성인암의 1% 미만을 차지한다.[2] 이 때문에 지금까지 100명을 넘는 환자가 거의 없는 등 질병에 대한 대규모 연구가 발표된 적은 없지만, 많은 사례 보고서와 소규모 코호트 연구가 발표되었으며, 질병에 대한 유용한 이해를 얻을 수 있을 만큼 충분한 정보를 누적적으로 제공한다.[7] 미국에서 혈관종 발병률이 증가하고 있다.[6]

분류

혈관종 분류는 그 기원과 그 원인이 될 수 있는 기저 위험인자를 모두 기초로 한다.[7] 이것은 포괄적인 목록이 아니며 사례 보고서는 종종 더 심층적으로 설명된다.[3]

1차피안기오사육종

림프부종이나 방사선 치료와 같은 기저 위험인자가 없는 피부(대개 머리나 목, 특히 두피)[citation needed] 혈관종.

림프부종 관련 혈관종

스튜어트-트레브 증후군으로 불리기도 하며, 림프액이 쌓여서 부풀어 오르는 만성 림프부종이다. 유방의 림프절을 제거하는 유방절제술에 이어 유방에서도 전형적으로 발생한다. 그러나 그것은 어디서든 일어날 수 있다.[3][7]

실질안기오사육종

간, 유방, 심장 등의 실질 장기에 있는 혈관종. 이것들은 혈관종 중 약 40%를 차지한다.[citation needed]

1차 유방 혈관조종

방사선요법이나 림프부종 등 근본적인 원인이 없는 유방의 혈관종(angiosarma)을 말한다. 드물고 유방종양의 0.04%, 유방사르코마의 8%에 불과하다. 그것은 매우 공격적이고, 보통 젊은 여성들에게 나타나며, 종종 눈에 띄는 덩어리로 눈에 띈다. 5년 생존율이 8~50%[7]로 예후가 좋지 않다.

2차 유방 혈관조종

이들은 주로 유방암 방사선 치료로 림프부종이나 방사선 등 근본적인 원인에 의해 유방에 발생하는 혈관조종이다. 방사선 치료와 혈관조종 사이의 연관성은 혈관조종이라고 주장하는 일부 사람들에 의해 논란이 되어왔다. 2차 유방 혈관종은 예후가 좋지 않은 경향이 있다. 방사선 관련 혈관조영종은 5년 생존율이 10~54%에 이른다. 원거리 전이는 개인의 27~42%에 존재하며 훨씬 더 나쁜 예후와 관련이 있다. 다른 예후 요인으로는 종양의 크기, 나이, 수술로 제거할 수 있는 양을 들 수 있다.[3][7]

1차 뇌 혈관조종

1차 뇌혈관신장은 뇌에서 발생하는 혈관종이다(즉, 다른 곳에서 전이되지 않음). 그들은 극히 드물고 단지 몇몇 사례만 보고되었다. 영상촬영은 구체적이지 않고 차등진단에는 글리오마나 동굴과 같은 다른 뇌종양이 대부분 포함되며,[3] 보통 수술 후 진단을 확인하기 위해 조직검사가 필요하다. 예후는 일반적으로 중위 생존율이 8개월로 좋지 않다. 그러나 종양이 전이되었는지 여부에 따라 크게 달라지며, 일부 개인은 수술, 화학요법, 방사선 치료 후에 병을 제거할 수도 있다.[8]

1차 심장 혈관조종

1차 심장 혈관종이란 심장에서 발생하는 혈관종이다. 매우 희귀함에도 불구하고 그들은 가장 흔한 악성 1차 심장 종양이며, 10-25%[9][3]의 환자가 혈관종양이다. 증상으로는 호흡곤란, 가슴통증(46%),[9] 저혈압, 싱코프 등이 있을 수 있다. 우량정맥류 증후군은 심장 혈관종 합병증이라고 한다.[7] 증상의 비특이성 및 희귀성 때문에 의사들이 놓치는 경우가 많고 초기 진단이 늦어질 수 있다. 2012년 한 연구에 따르면 환자의 56%가 심장 탐포네이드가 있거나 없는 심낭 유출을 보였다.[9] 영상촬영에서 가장 흔한 발견은 심장질환이다. 진단 후 평균 생존율이 3개월에서 4년 정도로 예후가 매우 좋지 않다.[7] 진단 시 전이가 일반적이다.[9]

제1차 간 혈관조종

주요기사 : 간혈관내장

간 1차 혈관조영종은 3번째로 흔한 간암이지만 전체 간암의 0.1~2.0%에 불과하다. 대부분의 사람들이 6개월이나 1년 이내에 수술적 절제 수술을 받더라도 사망하는 것은 급속도로 치명적이다. 비소, 염화비닐, 소로트라스트, 그리고 다른 화학물질과 연관되어 있음에도 불구하고, 간 안지오사르코마의 75%는 알려진 원인이 없다. 남성은 3 대 4 대 1의 비율로 더 일반적으로 영향을 받지만, 어린이의 경우 여학생이 더 자주 영향을 받는다. 증상이 나타나면 복통, 황달, 피로, 의도하지 않은 체중 감소 및 팽창과 같은 특정되지 않은 간 관련 증상이 나타나는 경우가 많다.[10]

깊은 연조직 혈관조종

지방 조직, 인대 또는 근육과 같은 깊은 연조직의 혈관조종. 이것들은 혈관종에서 약 10%를 차지한다.[citation needed]

징후 및 증상

두피 혈관종양 3종. (a) 궤양형 (b) 멍종형 (c) 결절형

피하지방 혈관종은 처음에는 멍이나 청록색 유두처럼 보일 수 있다. 그것은 정확한 진단과 치료를 지연시킬 수 있는 양성 종양처럼 보일 수 있다. 곰팡이, 궤양, 출혈이 발생할 수 있다.[3]

심장 혈관종은 호흡곤란, 가슴통증(46%), 체중감소, 빈혈과 [9]같은 증상, 저혈압, 싱코프 등이 나타날 수 있다.[7]

혈관조영술은 주로 혈액을 통해 전이되며 전이되는 가장 흔한 부위는 폐로 되어 있으며, 이는 흉막유출, 기흉 또는 기타 흉막질환으로 나타날 수 있다. 다른 흔한 전이 부위는 간, 뼈, 림프절을 포함한다.[3]

원인들

혈관종양종은 내피세포의 DNA 손상으로 인해 걷잡을 수 없이 분열되고 프로그램된 죽음을 막을 때 발병한다. 이것은 그들이 신체의 다른 부분을 침범하고 자원을 소비하는 집단으로 성장할 수 있게 해준다. 만약 질량의 일부가 떨어져서 순환계나 림프계(해당 계통의 안감에서 발생하는 혈관조종 때문에 매우 일반적임)에 들어간다면, 그것은 그들이 체내의 다른 곳에 머물 수 있게 한다. 이 과정을 전이(metastasis)라고 하며 음의 예후 요인이다.[11] DNA 손상의 근본적인 원인은 파악되지 않지만 몇 가지 위험 요인은 널리 받아들여지고 있다.[citation needed]

허용되는 위험요인으로는 림프부종, 방사선치료, 신경섬유화증, 마푸치 증후군, 클립펠-트레나나이 증후군[3], 비소, 소로트라스트, 염화비닐 등의 화학물질이 있다.[4]

피하지안지오사르코마스의 게놈을 분석한 2020년 연구는 자외선이 안지오사르코마스의 원인 물질이 될 수 있음을 시사한다.[2]

면역억제는 혈관조영종의 병원생성에 역할을 할 수 있다. 신장 이식에 이어 면역억제 환자들에게 혈관종이라는 보고가 있었다. 림프부종과 혈관종 사이의 연관성은 국소적인 면역 결핍 때문일 수 있지만, 이 가설은 확인되지 않았다. 일부 연구들은 비록 이것이 카포시의 육종을 잘못 진단했기 때문일 수도 있지만 에이즈와 혈관조종 사이의 연관성을 제시하고 있다.[3]

진단

면역항암피하지방 혈관내장 CD31

혈관조종 진단은 무증상성이나 비특정증상으로 인해 어려울 수 있다. 초기 진단은 일반적으로 MRI, CT 또는 초음파 스캔에 의해 이루어지지만, 일반적으로 질량이 혈관종인지 또는 흑색종이나 암과 같은 다른 종류의 종양인지 구별하기가 어렵다. 이는 일반적으로 초기 진단이 영상촬영을 통해 이루어지지만 생검과 그에 따른 조직학 및 면역화학 분석을 통해 결정적인 진단이 이루어져야 함을 의미한다.[5]

표식기 CD31은 민감도와 특이성이 높아 혈관종 진단 시 금본위제로 여겨지는 경우가 많다. 일반적으로 사용되는 다른 표식으로는 폰 윌레브랜드 인자, CD34, 혈관 내피 성장 인자 등이 있다.[5] S100과 HMB-45와 같은 멜라노마에 존재하는 표지의 부재는 혈관조영과 멜라노마를 구별하는 데 도움이 될 수 있다.[3]

역학

Angiosarcomas는 미국에서 매년 100만 명 중 1명이 진단을 받는 희귀한 동물이다.[4] 3-4:1의[10] 비율로 수컷이 영향을 받는 간의 혈관조종과 수컷이 다시 더 흔하게 영향을 받는 피하지방의 혈관조종, 특히 나이든 백인 남성이 더 흔하게 영향을 받는 것을 제외하고는 노인들이 더 많이 영향을 받고 성 편향은 없다.[1][3][7]

동물

개에게 있어 혈우병은 다른 품종보다 질병의 위험이 높은 골든 리트리버, 권투선수, 래브라도 리트리버와 상대적으로 흔하다. 그것은 주로 피부의 비장, 간, 심장, 피부, 피하층에서 발생한다. 그것은 빠르게 치명적이고 전이적이며, 특별한 징후부터 종양 파열로 인한 임박한 죽음까지 모든 것을 보여줄 수 있다.[12]

참고 항목

참조

  1. ^ a b c Kumar V, Abbas AK, Aster JC, eds. (2013). Robbins Basic Pathology (Ninth ed.). Elsevier/Saunders. pp. 361–362. ISBN 978-1437717815.
  2. ^ a b c d Painter, Corrie A.; Jain, Esha; Tomson, Brett N.; Dunphy, Michael; Stoddard, Rachel E.; Thomas, Beena S.; Damon, Alyssa L.; Shah, Shahrayz; Kim, Dewey; Gómez Tejeda Zañudo, Jorge; Hornick, Jason L. (February 2020). "The Angiosarcoma Project: enabling genomic and clinical discoveries in a rare cancer through patient-partnered research". Nature Medicine. 26 (2): 181–187. doi:10.1038/s41591-019-0749-z. ISSN 1546-170X. PMID 32042194. S2CID 211074464.
  3. ^ a b c d e f g h i j k l m n Young, Robin J.; Brown, Nicola J.; Reed, Malcolm W.; Hughes, David; Woll, Penella J. (October 2010). "Angiosarcoma". The Lancet. Oncology. 11 (10): 983–991. doi:10.1016/S1470-2045(10)70023-1. ISSN 1474-5488. PMID 20537949.
  4. ^ a b c "Angiosarcoma - National Cancer Institute". www.cancer.gov. 2019-02-27. Retrieved 2021-08-08.
  5. ^ a b c Cao, Jun; Wang, Jiale; He, Chiyu; Fang, Meiyu (2019-11-01). "Angiosarcoma: a review of diagnosis and current treatment". American Journal of Cancer Research. 9 (11): 2303–2313. ISSN 2156-6976. PMC 6895451. PMID 31815036.
  6. ^ a b Zhang, Chao; Xu, Guijun; Liu, Zheng; Xu, Yao; Lin, Feng; Baklaushev, Vladimir P.; Chekhonin, Vladimir P.; Peltzer, Karl; Mao, Min; Wang, Xin; Wang, Guowen (2019-12-27). "Epidemiology, tumor characteristics and survival in patients with angiosarcoma in the United States: a population-based study of 4537 cases". Japanese Journal of Clinical Oncology. 49 (12): 1092–1099. doi:10.1093/jjco/hyz113. ISSN 1465-3621. PMID 31612920.
  7. ^ a b c d e f g h i j k l m Gaballah AH, Jensen CT, Palmquist S, Pickhardt PJ, Duran A, Broering G, Elsayes KM (July 2017). "Angiosarcoma: clinical and imaging features from head to toe". Br J Radiol. 90 (1075): 20170039. doi:10.1259/bjr.20170039. PMC 5594986. PMID 28471264.
  8. ^ La Corte, Emanuele; Acerbi, Francesco; Schiariti, Marco; Broggi, Morgan; Maderna, Emanuela; Pollo, Bianca; Nunziata, Raffaele; Maccagnano, Elio; Ferroli, Paolo (April 2015). "Primary central nervous system angiosarcoma: a case report and literature review". Neuropathology. 35 (2): 184–191. doi:10.1111/neup.12178. ISSN 1440-1789. PMID 25388456. S2CID 21199506.
  9. ^ a b c d e Patel, Swetal Dilip; Peterson, Ashley; Bartczak, Artur; Lee, Sarah; Chojnowski, Sławomir; Gajewski, Piotr; Loukas, Marios (2014). "Primary cardiac angiosarcoma – a review". Medical Science Monitor : International Medical Journal of Experimental and Clinical Research. 20: 103–109. doi:10.12659/MSM.889875. PMC 3907509. PMID 24452054.
  10. ^ a b Kumar, Anila; Sharma, Bashar; Samant, Hrishikesh (2021), "Liver Angiosarcoma", StatPearls, Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, PMID 30855812, retrieved 2021-08-08
  11. ^ "What Is Cancer? - National Cancer Institute". www.cancer.gov. 2007-09-17. Retrieved 2021-08-09.
  12. ^ Gustafson DL, Duval DL, Regan DP, Thamm DH (August 2018). "Canine sarcomas as a surrogate for the human disease". Pharmacol Ther. 188: 80–96. doi:10.1016/j.pharmthera.2018.01.012. PMC 6432917. PMID 29378221.