림프강지종

Lymphangioma
림프구헤망기종과 혼동하지 말자.
림프강지종
Lymphangioma.jpg
림프강지종(시스테틱 히그로마)
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림프항아리는 얇은 벽의 낭종인 병변으로 특징지어지는 림프계의 기형이다. 이러한 낭종은 낭종 히그로마에서와 같이 거시적으로 볼 수 있다.[1] 림프계는 병원균의 징후를 위해 이 액체를 여과하는 림프절뿐만 아니라 조직으로부터 과다한 정맥계로 돌아가는 것을 담당하는 혈관의 네트워크다. 이러한 기형은 어느 연령대에나 발생할 수 있으며 신체의 어떤 부분이라도 관여할 수 있지만 90%는 2세 미만의 어린이에게서 발생하며 머리와 목을 수반한다. 이러한 기형은 선천적이거나 후천적이다. 선천성 림프구균은 분리되어 존재할 수도 있지만 터너 증후군 같은 염색체 이상과 연관되는 경우가 많다. 림프강지오마는 태아 초음파 검사를 통해 흔히 태어나기 전에 진단된다. 후천성 림프구는 외상, 염증 또는 림프관 장애로 인해 발생할 수 있다.

대부분의 림프강균은 양성 병변으로, 부드럽고 느리게 자라고 "거친" 덩어리가 생길 뿐이다. 악성 종양이 될 가능성이 없기 때문에 림프강균은 주로 미용상의 이유만으로 치료된다. 드물게 중요한 장기를 침범하면 림프강지종이 기도를 압박할 때 호흡곤란과 같은 합병증을 유발할 수 있다. 치료에는 흡인, 외과적 절개, 레이저 및 무선주파수 절제, 경화요법이 포함된다.

징후 및 증상

림프강지종에는 각기 증상이 있는 세 가지 뚜렷한 종류가 있다. 그것들은 비정상적인 림프관의 깊이와 크기에 의해 구별되지만, 모든 것은 림프계의 기형을 포함한다. 림프관절염은 피부 표면에서 발견될 수 있으며, 다른 두 종류의 림프관절염은 피부 아래에서 더 깊은 곳에서 발생한다.[citation needed]

  • 림프강변성 림프절 기형인 림프관절은 분홍색에서 진한 빨강색에 이르는 작은 물집 군집을 닮았다.[2] 일부 환자들은 외관상 이유로 수술로 제거하기로 선택할 수 있지만, 그들은 양성이고 치료를 필요로 하지 않는다.
  • 동굴성 림프항아리는 일반적으로 태어날 때 존재하지만, 나중에 아이의 인생에서 나타날 수도 있다.[3] 이렇게 불룩하게 튀어나온 질량은 피부 깊은 곳, 특히 목, 혀, 입술 등에 많이 발생하며,[4] 직경이 1센티미터 정도 되는 것부터 몇 센티미터의 넓이까지 크기가 매우 다양하다. 어떤 경우에는 손이나 발과 같은 전체 사지에 영향을 미칠 수 있다. 보통 통증이 없지만, 그 부위에 압력이 가해지면 가벼운 통증을 느낄 수 있다. 그것들은 흰색, 분홍색, 빨간색, 파란색, 보라색, 검정색으로 나온다; 그리고 고통은 혹의 색이 가벼울수록 줄어든다.[citation needed]
  • 낭포성 히그로마는 동굴성 림프절과 많은 공통점을 가지고 있으며, 일부 의사들은 그것들이 너무 비슷해서 별개의 가치가 있다고 생각한다. 그러나 낭포성 림프절은 보통 동굴성 림프절보다 더 부드러운 일관성을 가지고 있으며, 태아에서 발달하는 림프절에 일반적으로 적용되는 용어다. 목(75%), 팔뚝 또는 사타구니 부위에 주로 나타난다. 그것들은 종종 피부 밑에 부풀어 오른 것처럼 보인다.[citation needed]

원인들

림프강지종의 직접적인 원인은 태아가 발달함에 따라 임파계가 막히는데, 아기가 태어나고 나서야 증상이 나타날 수 있다. 원인은 아직 밝혀지지 않았다. 배아 림프주머니가 나머지 림프계와 단절된 채로 남아 있는 이유도 밝혀지지 않았다.[4]

임신 초기 두 3개월 동안 나타나는 낭포성 림프창지종은 누난 증후군, 3중증후군, 13, 18, 21과 같은 유전적 질환과 관련이 있다. 낭포성 히그로마 환자의 40%에서 터너 증후군이나 다운 증후군[5] 같은 염색체 양극화가 발견됐다.[6]

병리학

증식 림프강지종, H&E 얼룩. 때때로 내피세포가 과도하게 분열되기 시작한다.

1976년, 휘스터는 림프강변종(림프강)의 병원생성을 연구하여 깊은 피하면에서 림프관(림프관)이 정상적인 림프관망과 분리되어 있음을 발견했다. 그들은 수직으로 확장된 림프 채널을 통해 표면적인 림프구들과 의사소통한다. 휘트스터는 시스터가 배아 발달 동안 나머지 림프계와 연결되지 않은 원시 림프 주머니에서 나온 것일 수 있다고 이론화했다.[citation needed]

율동적인 수축을 일으키는 두꺼운 근육섬유가 격리된 원시낭에 늘어서 있다. 리듬 수축은 경내 압력을 증가시켜 시스테른의 벽에서 피부를 향해 확장된 채널이 나오도록 한다. 그는 림프강지종 할례에서 볼 수 있는 음낭이 확장된 돌출 용기의 돌출부라고 제안했다. 림프 및 방사선 연구는 휘스터의 관찰을 지원한다. 그러한 연구는 큰 시스테론이 피부 깊숙이까지 그리고 임상 병변을 넘어까지 확장된다는 것을 보여준다. 진피 깊숙한 곳에 있는 림프구균은 일반 림프구와의 의사소통의 증거를 보여주지 않는다. 림프주머니가 림프계와 연결되지 못한 원인은 밝혀지지 않았다.[4]

현미경으로 보면 림프강경종 원추에 있는 베실체는 크게 확장된 림프 통로여서 유두 진피가 팽창하게 된다. 그들은 아마 아칸토스와 과민증과 연관되어 있을 것이다. 윗 진피에는 종종 부피(진피의 더 깊은 층, 대부분 지방과 결합 조직을 포함한다)까지 확장되는 많은 채널이 있다. 더 깊은 혈관은 매끄러운 근육을 가진 두꺼운 벽을 가진 큰 교정기를 가지고 있다. 발광은 림프액으로 채워져 있지만 적혈구, 림프구, 대식세포, 중성미자를 포함하는 경우가 많다. 그 채널에는 평평한 내피세포가 줄지어 있다. 중간막은 많은 림프세포를 가지고 있고 섬유성(섬유조직의 형성)의 증거를 보여준다. 동굴성 림프구종의 결절(조직의 작은 덩어리 또는 세포의 집합체)은 망막 진피와 피하조직에서 크고 불규칙한 통로로서 내피세포의 한 층에 의해 줄지어 있다. 또한 매끄러운 근육의 불완전한 층은 또한 이 통로들의 벽에 선을 긋는다. 스트로마는 많은 염증세포를 가진 느슨한 결합조직으로 구성되어 있다. 이 종양들은 보통 근육에 침투한다. 낭포성 히그로마는 역사학상 동굴성 림프강균과 구별할 수 없다.[4]

림프강관종 할례의 대표적인 역사는 출생 직후나 직후에 피부에 소량의 베실체를 보여준다. 그 다음 해에는 수가 증가하는 경향이 있고, 관련된 피부 면적이 계속 확장되고 있다. Vesicle이나 다른 피부 이상은 출생 후 몇 년이 지나야 알 수 있다. 보통 병변은 증상이 없거나 병의 징후를 보이지 않지만, 대부분 환자들은 일부 출혈로 인한 무작위적인 출혈과 파열된 소변에서 투명한 액체가 주요 배수로 배출되는 경우가 있다.[citation needed]

동굴성 림프강지종은 유아기에 처음 나타나는데, 이때 피부 변화가 없는 고무 결절이 얼굴, 몸통, 사지에 뚜렷하게 나타난다. 이러한 병변들은 종종 빠른 속도로 자라는데, 이는 상승된 혈관종과 유사하다. 이전의 림프강균에 대한 가족력은 설명되지 않는다.[citation needed]

낭포성 히그로마는 주로 축대, 목 밑바닥, 사타구니에서 피하 깊숙한 낭포성 부종을 일으키며, 일반적으로 출생 직후에 눈에 띈다. 만약 병변이 빠지면, 그들은 빠르게 다시 액체로 채워질 것이다. 수술에서 완전히 제거되지 않으면 병변이 커지고 더 큰 크기로 늘어난다.[4]

진단

림프강지종의 경우는 조직병리학적 검사에 의해 진단된다.[7] 태아의 경우, 림프강지종은 초음파를 이용하여 1차 삼경 후기 또는 2차 삼경 초기에 진단된다. CT, MRI 스캔과 같은 다른 영상 방법은 치료 계획, 병변 크기 설명, 주변 중요 구조 결정 등에 유용하다. T2-중량 MRI는 T2 신호가 높아 림프관종과 주변 구조물을 구분하는 데 유용하다.[8]

분류

동굴성 림프강지종, H&E 얼룩. 불규칙하고 확장된 공간은 진피에서 볼 수 있다.

림프강지오마는 전통적으로 모세관과 동굴성 림프강지오마, 낭포성 히그로마의 세 가지 아형으로 분류되어 왔다. 이 분류는 그들의 미시적인 특성에 기초한다. 네 번째 아형인 혈우량음파종도 인정된다.[9]

모세관 림프관
모세관 림프항아리는 모세관 크기의 작은 림프관으로 구성되어 있으며 표피에 특징적으로 위치한다.[citation needed]
동굴림프강지오마스속
확장된 림프 채널로 구성된 동굴성 림프구는 특징적으로 주변 조직을 침범한다.[citation needed]
낭포성 히그로마스
낭포성 히그로마스는 짚으로 채운 단백질이 풍부한 액체로 채워진 거대하고 매크로시스트 림프구균이다.[citation needed]
헤망글리움팔원숭이종
그들의 이름에서 알 수 있듯이, 헤망골림프항아리는 혈관성분을 가진 림프강아이다.

림프강 이오마는 또한 낭종의 크기에 따라 미세시스트, 매크로시스트, 혼합 아형으로 분류될 수 있다.[9]

마이크로시스트 림프구균류
마이크로시스트 림프항아리는 낭종으로 구성되는데, 각각 부피 2cm3 미만으로 측정된다.[citation needed]
매크로시스트 림프구균류
매크로시스트 림프구균에는 부피 2cm3 이상의 낭종이 있다.
혼합림프강균류
혼합형의 림프강지오마에는 마이크로시스트성분과 매크로시스트성분이 모두 포함되어 있다.

마지막으로 림프강균은 질병의 위치와 정도에 따라 단계별로 설명할 수 있다. 특히 임파항아리가 효자뼈보다 위인지 위인지 위인지 위인지, 효자뼈보다 아래인지 열등인지, 임파항아리가 몸의 한쪽에 있는지(일변형) 아니면 둘 다(양변형)에 있는지에 따라 단계가 달라진다.[9]

1단계
일방적인 적외선.
2단계
일방적인 초효형.
3단계
일방적인 초효형 및 적외선.
4단계
쌍방향 초선형.
스테이지 5
쌍방향 초효형 및 적외선.

치료

낭포성 히그로마에 대한 치료는 비정상적인 조직의 제거를 포함한다. 그러나 다른 정상적인 영역을 제거하지 않고는 완전한 제거가 불가능할 수 있다. 종양의 외과적 제거는 제공된 일반적인 치료법이며, 림프강지종이 성장함에 따라 추가적인 제거 절차가 필요할 가능성이 가장 높다. 대부분의 환자들은 제거 프로세스를 달성하기 위해 최소한 두 가지 절차를 수행해야 한다. 재발은 가능하지만 절개수술을 통해 완전히 제거될 수 있는 병변에는 가능성이 없다.[10] 방사선 치료와 화학 소작술은 림프강지종에 비해 효과적이지 않다.[11] 액체의 림프강균을 배출하는 것은 일시적인 완화만을 제공할 뿐이므로 외과적으로 제거된다. 낭포성 히그로마는 OK432(피치바닐)로 치료할 수 있다.

가장 침습적이지 않고 가장 효과적인 치료 형태는 이제 중재적 방사선사에 의해 수행된다. 1% 또는 3%의 소듐 테트라데실 황산염, 독시사이클린 또는 에탄올과 같은 경화제를 림프액에 직접 주입할 수 있다. "모든 경화제는 림프관으로 공급되는 분열된 림프액의 내피세포를 절제하여 작용하는 것으로 생각된다."[12]

림프강지종 할례는 플래시 램프 펄스 염료 레이저로 치료할 때 치유될 수 있지만, 포트 와인 얼룩 및 기타 혈관 병변을 일으킬 수 있다.[13]

외과적 제거로 인한 중대한 위험을 안고 있는 궤도 림프구균은 또한 경화제, 전신 약물, 또는 관찰을 통해 치료될 수 있다.[14]

시로리무스

주요 기사: 시로리무스

시로리무스는 림프강지종을 치료하는데 사용된다. 시로리무스를 이용한 치료는 정맥 기형의 통증과 충만성을 감소시키고 응고 수준을 향상시키며 비정상적인 림프관의 성장을 늦출 수 있다. 혈관 기형의 치료를 위해[15]시롤리무스가 상대적으로 새로운 의료 치료 최근 몇년간[16], sirolimus 모두 혈관 종양과 혈관 기형에 대한 새로운 의학 치료 선택으로서,rapamycin(mTOR)의 포유류의, PI3K/AKT 경로에서 적절한 c을 조정하기 위해 신호를 통합할 수 있는 국가로 부상했다ell growth와 확산 [17] 시로리무스(Rapamycin, 상표명 라파무네)는 마크로리드 화합물이다. 그것은 인간에게 면역억제제와 항균 기능을 가지고 있다. mTOR 억제를 통해 인터루킨-2(IL-2)에 대한 민감도를 줄여 T세포와 B세포의 활성화를 억제한다.[18]

예후

림프강지종 할례와 동굴성 림프강지종의 예후는 대체로 우수하다. 이 상태는 경미한 출혈, 재발하는 셀룰러염, 림프액 누출과 관련이 있다. 림프강변종에서 발생하는 림프강내장 2건이 보고되었으나, 두 환자 모두 기존 병변이 광범위한 방사선 치료에 노출되었다.[citation needed]

낭포성 히그로마에서는 큰 낭종이 목과 관련되면 이상증, 호흡기 질환, 심각한 감염을 일으킬 수 있다. 낭포성 이력증 환자는 세포유전학적 분석을 받아 염색체 이상 여부를 판단해야 하며, 이후 임신 시 이 증상이 재발할 수 있기 때문에 부모는 유전자 상담을 받아야 한다.[4]

낭포성 히그로마의 외과적 제거 후 합병증에는 목의 구조물에 대한 손상, 감염, 낭포성 히그로마의 복귀 등이 있다.[10]

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역학

림프항식증은 드물며, 어린이의 모든 혈관종양의 4%를 차지한다.[4] 림프강지종은 어느 연령에서나 뚜렷해질 수 있지만 출생 시 50%가 보이고,[9] 2세까지는 90%의 림프강지종이 뚜렷하게 나타난다.[9]

역사

1828년, 르덴바허는 림프강지종 병변을 처음 묘사했다. 1843년, Wernher는 그리스어로 액체를 의미하는 "hygro-"와 종양을 의미하는 "oma"에서 낭포성 히그로마의 첫 번째 사례 보고를 했다. 1965년 빌과 서머는 낭성 히그로마와 림프강iomas는 단일 실체의 변형이며 그 위치가 그 분류를 결정할 것을 제안했다.[citation needed]

참조

  1. ^ Sheddy, Aditya; D'Souza, Donna. "Lymphangioma". Radiopaedia. UBM Medica network. Retrieved 22 November 2014.
  2. ^ Amouri M, Masmoudi A, Boudaya S, et al. (2007). "Acquired lymphangioma circumscriptum of the vulva". Dermatology Online Journal. 13 (4): 10. doi:10.5070/D387R7T9TC. PMID 18319007.
  3. ^ A.D.A.M (2007-09-26). "Lymphangioma". Archived from the original on February 18, 2012. Retrieved 2008-11-14.
  4. ^ a b c d e f g Fernandez, Geover; Robert A Schwartz (2008). "Lymphangioma". WebMD LLC. Retrieved 2008-11-04.
  5. ^ Gedikbasi, Ali; Gul, Ahmet; Sargin, Akif; Ceylan, Yavuz (November 2007), "Cystic hygroma and lymphangioma: associated findings, perinatal outcome and prognostic factors in live-born infants", Archives of Gynecology and Obstetrics, 276 (5): 491–498, doi:10.1007/s00404-007-0364-y, ISSN 0932-0067, PMID 17429667, S2CID 26084111
  6. ^ Shulman LP, Emerson DS, Felker RE, Phillips OP, Simpson JL, Elias S (July 1992). "High frequency of cytogenetic abnormalities in fetuses with cystic hygroma diagnosed in the first trimester". Obstetrics and Gynecology. 80 (1): 80–2. PMID 1603503.
  7. ^ Laskaris, George (2003). Color atlas of oral diseases. Thieme. p. 380. ISBN 978-1-58890-138-5.
  8. ^ Ha, Jennifer; Yu, Yu-Ching; Lannigan, Francis (2014-08-05). "A Review of the Management of Lymphangiomas". Current Pediatric Reviews. 10 (3): 238–248. doi:10.2174/1573396309666131209210751. PMID 25088344.
  9. ^ a b c d e Giguère CM, Bauman NM, Smith RJ (December 2002). "New treatment options for lymphangioma in infants and children". The Annals of Otology, Rhinology, and Laryngology. 111 (12 Pt 1): 1066–75. doi:10.1177/000348940211101202. PMID 12498366. S2CID 23946071.
  10. ^ a b O’Reilly, Deirdre (2008). "Lymphangioma". Retrieved 2008-11-16.
  11. ^ Goldberg; Kennedy (1997). "Lymphangioma". Archived from the original on 2016-01-13. Retrieved 2008-11-01.
  12. ^ 중재적 방사선 절차 핸드북. 제3판. 크리슈나 칸다르파, 그리고 존 아루니. 리핀콧 2002.
  13. ^ Weingold DH, White PF, Burton CS (May 1990). "Treatment of lymphangioma circumscriptum with tunable dye laser". Cutis. 45 (5): 365–6. PMID 2357907.
  14. ^ Patel SR, Rosenberg JB, Barmettler A (2019). "Interventions for orbital lymphangioma". Cochrane Database Syst Rev. 5 (5): CD013000. doi:10.1002/14651858.CD013000.pub2. PMC 6521140. PMID 31094450.{{cite journal}}: CS1 maint : 복수이름 : 작성자 목록(링크)
  15. ^ "Venous Malformation Treatments Boston Children's Hospital".
  16. ^ 데쿨레네르, 발레리 등 "혈관 기형에서의 불가지론적 진보" 탐사 피부과 저널 140.4(2020): 756-763.
  17. ^ 이, 병붕. "혈관 이상 치료에 시로리무스." https://www.jvascsurg.org/article/S0741-5214(19)32236-0/fulltext, Vascular 수술 저널 71.1 (1998년).
  18. ^ Mukherjee S, Mukherjee U (2009-01-01). "A comprehensive review of immunosuppression used for liver transplantation". Journal of Transplantation. 2009: 701464. doi:10.1155/2009/701464. PMC 2809333. PMID 20130772.

외부 링크