의사봉이 영향을 미침

Pseudobulbar affect
의사봉이 영향을 미침
기타 이름감정실금
전문정신의학과, 신경과
원인들뇌외상, ALS

PBA(Pseudobulbar infact, 즉 감정 요실금)는 울거나, 웃거나, 화를 내거나, 다른 감정 표시의 걷잡을 수 없는 에피소드가 특징인 정서 장애의 일종이다.PBA는 신경장애나 뇌손상에 2차적으로 발생한다.환자는 몇 분 동안 자신을 멈출 수 없는, 그저 적당히 슬픈 어떤 것에 주체할 수 없이 울고 있는 자신을 발견할 수도 있다.에피소드들은 또한 기분을 상하게 할 수 있다: 예를 들어 환자는 화가 나거나 좌절할 때 걷잡을 수 없이 웃을 수 있다.때로는, 에피소드가 감정적인 상태 사이에서 전환되어 환자가 폭소에 빠지기 전에 걷잡을 수 없이 우는 결과를 초래할 수도 있다.

감정적 노동력이라고도 불리는 유사불감증은 정서적 불안정성-감정적 조절장애-일반적으로 정신질환과 특정 인격장애에서 나타나는 감정적 불안정성-감정 장애에서 기인하는 노동을 일으키는 감정이나 감정과 혼동해서는 안 된다.

징후 및 증상

이 장애의 주요 특징은 웃음, 울기, 분노 또는 위의 모든 것의 행동 반응을 보여주는 병리학적으로 낮은 문턱이다.영향을 받은 개인은 명백한 동기부여 자극 없이 또는 그들의 근본적인 신경장애가 시작되기 전에 그러한 감정적 반응을 이끌어내지 못했을 자극에 반응하여 웃음, 울기, 분노 또는 이것들의 조합의 에피소드를 보여준다.일부 환자의 경우, 감정적 반응은 강렬하게 과장되지만 감정적 표시의 성격과 일치하는 감정적 용맹을 가진 자극에 의해 자극된다.예를 들어, 슬픈 자극은 환자가 일반적으로 그 특정한 경우에 보여졌을 수 있는 한숨 대신 병적으로 과장된 울림 반응을 유발한다.

그러나, 일부 다른 환자들에서는, 감정 표시의 성격이 자극적인 자극의 정서적 용기와 맞지 않을 수도 있고 심지어 모순될 수도 있다. 또는 뚜렷한 용맹이 없는 자극에 의해 자극될 수도 있다.예를 들어, 환자는 슬픈 소식에 반응하여 웃거나, 감정적인 언성이 없는 자극에 반응하여 울거나, 한번 자극되면 그 에피소드가 웃음에서 울거나, 반대로 바뀔 수 있다.[1]

PBA의 증상은 지속적이고 끊임없는 에피소드로 심각할 수 있다.[2]특징은 다음과 같다.

  • 발작은 갑작스럽고 예측할 수 없으며 일부 환자들에 의해 발작과 같이 진행된다고 설명되어 왔다.
  • 폭발은 몇 초에서 몇 분 사이의 일반적인 지속시간을 가진다.
  • 폭발은 하루에 몇 번 일어날 수 있다.

신경장애를 가진 많은 사람들은 그들이 일어나는 맥락에서 과장되거나 모순되는 웃음, 울기 또는 분노의 걷잡을 수 없는 에피소드를 보여준다.환자가 유의미한 인지결손(예: 알츠하이머)을 가지고 있는 경우, 더 심각한 형태의 정서적 이상 조절과는 반대로 그것이 진정한 PBA인지 불분명할 수 있지만, 인지 상태가 온전한 환자들은 종종 그 증상을 불안하다고 보고한다.환자들은 그들의 에피소드가 기껏해야 부분적으로만 자발적 통제에 순응할 수 있으며, 외상성 뇌손상에서처럼 심한 정신상태의 변화를 경험하지 않는 한 그들은 종종 자신의 문제에 대한 통찰력을 가지고 그들의 감정표시를 부적절하고 성격에 맞지 않는 것으로 판단한다고 보고한다.PBA의 임상적 효과는 중증일 수 있으며, 환자에게 장애가 될 수 있는 지속적이고 지속적인 증상이 나타나며, 간병인의 삶의 질에 상당한 영향을 미칠 수 있다.[citation needed]

사회적 영향

이러한 질병의 신체적 증상만큼 심각하게 불능화되지는 않지만, PBA는 개인의 사회적 기능과 타인과의 관계에 상당한 영향을 미칠 수 있다.이처럼 갑작스럽고 빈번하며 극단적이고 걷잡을 수 없는 감정적 폭발은 사회적 금지를 초래하고 일상생활, 사회적, 직업적 추구의 활동에 지장을 주며 전반적인 건강관리를 감소시킬 수 있다.예를 들어, ALS와 MS를 앓고 있는 환자들은 인지적으로 정상인 경우가 많다.그러나 걷잡을 수 없는 감정의 등장은 일반적으로 주의력결핍/과잉행동장애,[3] 파킨슨병,[4] 뇌성마비,[5] 자폐증,[6] 간질,[7] 편두통 등 많은 추가적인 신경질환과 연관되어 있다.[8]이것은 환자에 대한 사회적 상호작용을 회피하게 할 수 있으며, 이는 결국 환자의 대처 기전과 경력을 손상시킨다.[2][9][10][11][12]

PBA와 우울증을 구별하기 위한 몇 가지 기준이 존재한다.

우울증

PBA는 종종 임상적 우울증이나 조울증으로 오진될 수 있지만, 많은 분명한 구별이 존재한다.

우울증과 양극성 질환에서 우는 것, 화나는 것 또는 웃음은 전형적으로 기분을 나타낸다. 반면, PBA에서 일어나는 울림의 병적인 표시는 종종 기초적인 기분과 대조적이거나, 분위기를 초과하거나 자극을 이끌어 내는 것이다.또한 우울증을 PBA와 구별하기 위한 열쇠는 지속시간이다: PBA 에피소드가 갑자기 발생하여 삽화적인 방식으로 일어나는 반면, 우울증에서 우는 것은 더 지속적인 표현이며 기초적인 기분 상태와 밀접하게 관련되어 있다.PBA에서 우는 소리, 화나는 소리 또는 다른 감정 표시에 대해 가지고 있는 통제 수준은 미미하거나 존재하지 않는 반면, 우울증을 앓고 있는 사람들은 상황에 따라 감정 표현(일반적으로 우는 소리)을 조절할 수 있다.마찬가지로, PBA 환자에게서 우는 에피소드의 방아쇠는 상황에 맞지 않거나, 미미하거나, 부적절할 수 있지만, 우울증에서는 그 자극이 기분과 관련된 상태에 특정된다.이러한 차이는 인접한 표에 요약되어 있다.

우울한 분위기와 PBA가 공존하는 경우도 있다.우울증은 신경퇴행성 질환이나 뇌졸중 후 후유증을 가진 환자에게서 가장 흔한 정서적 변화 중 하나이기 때문에 PBA와 함께 동반입찰되는 경우가 많다.우울증은 PBA와 구별되며 PBA 진단을 위해 필요하지 않으며 배제하지도 않는다.[13]

원인들

이 자주 쇠약해지는 상태에 관련된 구체적인 병태생리학은 여전히 조사 중에 있다; PBA의 1차 병원성 메커니즘은 여전히 논란거리가 되고 있다.[14]윌슨과 오펜하임과 같은 초기 연구자들에 의해 확립된 하나의 가설은 하향식 모델에서 감정표현을 변조하는 데 있어서 코르티코불바 경로의 역할을 강조하였고, 하행식 코티코불바 트랙에서 양쪽 병변이 감정의 자발적 제어의 실패를 야기할 때 PBA가 발생하게 되어 PBA가 감정의 자발적 통제를 방해하게 된다는 이론을 세웠다.뇌 체계의 웃음/공포 집중을 억제하지 않거나 해제한다.[15]다른 이론들은 전두엽 피질을 포함한다.[16]

이차조건

PBA는 신경성 질환이나 뇌손상에 2차적으로 발생하는 질환으로 감정의 운동 출력의 생성과 조절을 제어하는 신경망의 장애에서 비롯된다고 생각된다.PBA는 외상성 뇌손상(TBI), 뇌졸중 등 신경학적 부상과 [15][17]알츠하이머 등 치매, 주의력결핍·열행동장애(ADHD),[3][18] 다발성 경화증(MS), 근위축성 측경화증(ALS), 파킨슨병(PD) 등 신경학적 질환에서 가장 많이 관찰된다.갑상선기능항진증, 그레이브스병, 갑상선기능항진증의 증상으로 우울증과 결합하여 보고되어 왔다.[19]

또한 PBA는 뇌종양, 윌슨병, 매독성 가성비마비, 그리고 다양한 뇌질환을 포함한 다양한 다른 뇌질환들과도 연관되어 관찰되었다.PBA와 관련된 희귀 질환으로는 젤라스틱 간질, 데이크리스틱 간질, 중심 폰틴 골리노리시스, 올리보폰티노체레벨라 위축, 지질 저장 질병, 화학적 노출(예: 아산화질소와 살충제), 푸레프로미크, 엔젤만 증후군이 있다.

이러한 1차 신경학적 상해와 질병이 뇌의 화학적 신호에 영향을 미치고, 이는 결국 감정 표현을 조절하는 신경학적 경로를 교란시킨다는 가설이 있다.[20][21][22]

스트로크

PBA는 가장 자주 보고되는 뇌졸중 후 행동 증후군 중 하나로, 보고된 유병률이 28%에서 52%[23][24][25]에 이른다.더 높은 유병률은 더 나이가 많거나 이전 뇌졸중 이력이 있는 뇌졸중 환자에게서 보고되는 경향이 있다.[26][27]뇌졸중 생존자의 빈도가 높은 우울증 증후군도 발생하기 때문에 뇌졸중 후 우울증과 PBA의 관계는 복잡하다.PBA 후기 환자는 PBA가 없는 뇌졸중 후 환자보다 우울증이 더 심하며, 우울증 증후군의 존재는 PBA 증상의 눈물 흘리는 측면을 악화시킬 수 있다.[23][28]

다발성 경화증

최근의 연구에 따르면 다발성 경화증(MS) 환자 중 약 10%가 적어도 한 번은 감정적으로 허약함을 경험할 것이라고 한다.[29][30]PBA는 일반적으로 질병의 후기 단계(만성 진행 단계)와 관련이 있다.[25]MS 환자의 PBA는 더 심각한 지적 기능 저하, 신체적 장애, 신경학적 장애와 관련이 있다.[31]

근위축성 측경화증

유병률 조사를 위해 특별히 고안된 연구에 따르면 근위축성 측경화증(ALS) 환자의 49%도 PBA를 가지고 있었다.[9]PBA는 ALS 기간과 관련이 없는 것으로 보인다.[32][33]ALS의 증상은 많은 환자들이 모르고 의사로부터 정보를 받지 못하는 것이다.[34]

외상성 뇌손상

클리닉 환경에서 301건의 연속 사례에 대한 한 연구는 5%의 유병률을 보고했다.PBA는 더 심각한 머리를 다친 환자들에게서 발생했고, 가성비 마비를 암시하는 다른 신경학적 특징들과 일치했다.[35]

미국뇌손상협회(BIAA)는 조사 응답자 중 약 80%가 PBA 증상을 경험한다고 밝혔다.[36]최근 조사에 따르면 외상성 뇌손상과 관련된 PBA의 유행이 생존자의 55%를 넘는 것으로 추정되고 있다.[37]

치료

환자, 가족, 간병인에 대한 교육은 PBA의 적절한 치료의 중요한 구성 요소다.PBA와 관련된 울음은 우울증으로 잘못 해석될 수 있다; 웃음은 당황스러울 수 있고, 분노는 쇠약해질 수 있다.따라서 가족과 간병인은 PBA의 병리학적 특성과 이것이 관리가 가능한 비자발적 증후군이라는 확신을 인식하는 것이 중요하다.전통적으로 세르트랄린,[38] 플루옥세틴,[39] 시탈로프람,[40] 노르트립트라인[41], 아미트리프라인과[42] 같은 항우울제는 어느 정도 효능을 가지고 처방되어 왔다.

약물

덱스트로메토르판 수산화물은 기침 반사를 유발하는 뇌의 신호에 영향을 미친다.때로는 약용으로도 사용할 수 있지만 기침억제제로도 사용되며, 레크리에이션 약으로도 사용된다.[43]

키니딘 황산염은 심장이 뛰는 방식에 영향을 미치며, 일반적으로 특정 심장박동 장애가 있는 사람들에게 사용된다.말라리아 치료에도 쓰인다.[44]퀴니딘 황산염은 대사 억제제로 "덱스트로메토르판의 주요 바이오트랜스포렌스 형성 경로를 촉진하는 사이토크롬 P450 2D6를 경쟁적으로 억제해 덱스트로메토르판의 혈장 수치를 증가시켜 치료 덱스트로메토르판 농도를 높일 수 있다.[45]

덱스트로메토르판/퀴니딘은 이 두 가지 일반 약물을 혼합한 것으로, 2010년 10월 29일 승인된 PBA 치료를 위한 FDA 승인 최초의 약이다.[46]

이 다중점 연구의 경우 "목표...[were] 두 개의 서로 다른 AVP-923 용량의 안전, 허용성 및 유효성을 평가한다[Dextromethorphan/quinidine 조합].위약과 비교했을 때."[47]그 연구의 조건과 결과는 다음과 같다.

한 연구 사이트에서 총 326명의 참가자가 세 가지 선량 옵션 중 하나를 받았다."방법: 12주간의 무작위적이고 이중 맹목적인 임상시험에서, 임상적으로 유의미한 PBA를 가진 ALS 및 MS 환자들"은 다음 중 한 가지에 대해 매일 2회 복용량을 투여받았다.

  • 플라시보 (N=109)
  • 덱스트로메토르판 수산화물 30mg/퀴니딘 황산염 10mg(N=110)
  • Needexta – 덱스트로메토르판 수산화물 20mg/퀴니딘 황산염 10mg(N=107)

연구를 완료한 환자는 283명(86.8%)이었다.위약보다 약물복용 옵션의 경우 PBA 에피소드(웃음, 울음소리, 공격적 폭발음)가 각각 47%, 49%(재판 결과 조치 기준) 낮았다.'평균 CNS-LS 점수'는 위약 5.7점 감소에 비해 두 약물 조합 옵션 모두 8.2점 감소했다.

전반적으로, 실험은 덱스트로메토르판과 퀴니딘의 조합을 복용함으로써 통계적으로 유의한 효익을 보였으며, 두 투여량 모두 안전하고 잘 용인되었다.참가자의 "인정된 건강 상태"를 측정하는 보조 목적의 경우...8가지 건강 개념, 즉 활력, 신체 기능, 육체적 고통, 일반적인 건강 인식, 신체적 역할, 정서적 역할, 사회적 역할 기능, 정신 건강의 측정에서 특히 높은 복용량을 보였다.[47][48]

역학

유병률 추정에 따르면 PBA를 가진 사람의 수는 미국에서만 150만에서 200만 명 사이로 추정치가 높은 곳에서도 미국 인구의 1% 미만이 될 것이다.어떤 사람들은 그 수가 아마도 더 많을 것이고 임상의들이 PBA를 낮게 진단한다고 주장한다.[49]그러나 200만 명이라는 유병률 추정치는 온라인 설문조사에 근거한 것이다.위험군에서 스스로 선택한 컴퓨터 소양 환자는 자신의 증상을 평가해 자체 진단서를 제출했다.어떤 의사나 클리닉도 그 데이터를 확인하지 않았다.참여 동기는 증상의 존재에 의해 영향을 받을 수 있었는데, 그것은 결과를 왜곡시켰을 것이다.실제 유병률은 추정치보다 상당히 낮을 수 있다.[50]

역사

찰스 다윈에 의한 인간과 동물의 감정 표현은 1872년에 출판되었다.[51]6장 "사람의 특별한 표현: 고통과 울림"에서 다윈은 울음에 대한 수용성의 문화적 변화와 고통에 대한 개인의 반응의 큰 차이를 논한다.이 장에는 다음 문장이 포함되어 있다.

그러나 우리는 모든 자제력이 부족하기 때문에 미친 사람들이 눈물을 흘리는 것에 너무 많은 스트레스를 주어서는 안 된다; 특정한 뇌질환에 대해서는, 반신불수증, 뇌파괴, 노인성 부패와 같은 특별한 경향이 있기 때문에, 눈물을 유도하는 경향이 있다.[52]

용어.

역사적으로 이 장애에 사용되는 용어는 유사불편, 병적인 웃음과 울음, 정서적 무능력, 정서적 장애, 정서적 장애, 정서적 불규칙성, 또는 최근에는 비자발적 정서적 표현 장애 등 다양한 용어가 있었다.[13]유사불변(pseudo-+bulbar)이라는 용어는 그 증상이 불변(medulla oblongata)에 의한 증상(즉, medulla oblongata의 병변)과 비슷해 보인다는 생각에서 비롯되었다.

강제적인 울기, 비자발적인 울기, 병적인 감정성, 감정적인 요실금 등의 용어도 많이 쓰이긴 하지만 사용되어 왔다.[2]

대중문화에서

2019년 영화 조커의 중심 인물인 아서 플렉은 호아킨 피닉스가 그의 독특한 웃음의 영감으로 사용했던 것으로 전해지는 가성비 영향의 징후를 보여준다.[53]

2019년 영화 '기생충'에서는 기우 캐릭터가 머리 외상을 입고, 가성비 영향을 받는다는 점이 명확히 언급되지는 않았지만, 영화에서 일어나는 모든 사건을 생각하면 웃음을 멈출 수 없다고 언급한다.

의학 텔레비전 쇼 하우스 시즌 7 8 ("작은 희생")에서 쿠노 베커가 연기한 라몬 실바는 다발성 경화증을 앓고 있는 마르부르크의 다양성 경화증을 앓고 있는 동안 걷잡을 수 없는 부조리한 웃음과 함께 가성비 영향을 보여준다.

더 굿파이트 시즌3 9회에서는 외부 감사인 브렌다 드칼로 캐릭터가 가성비 영향을 미치며 걷잡을 수 없는 웃음이 터져 나온다.

참고 항목

참조

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