클라조마니아
Klazomania클라조마니아(그리스어 κλζωω("klazo"에서 scream screamζωωω"에서 scream scream scream"에서 disorders disorders disorders"에서 disorders disorders disorders disorders"에서 t disorders disorders")로, [1]틱장애에서 볼 수 있는 에콜리아, 팔릴리아, 코프로칼리아와 같은 복합 틱을 닮은 특징을 가지고 있지만 뇌염 무기력증, 알코올 사용장애, 일산화탄소 중독증 환자에게서 볼 수 있다.[2]1925년 L. 베네딕트에 의해 후두뇌 파킨슨병 환자에서 처음 보고되었다.[3]이 질환에 대해서는 알려진 것이 거의 없으며, 보고된 사례도 거의 없다.[3]
분류
클라조마니아는 투레트 증후군(TS) 등 틱장애에서 볼 수 있는 발성 틱과 일부 특징을 공유하고 있다.[1][3]클라조마니아는 2006년 저널 리뷰에서 TS가 아닌 감염과정(뇌염)에 기인한 TS(Tourettism)와 차별화된 틱의 원인으로 기술됐다.[1]1996년 Bates 외 연구원이 발표한 환자 한 명에 대한 사례보고서에 따르면 정신박약증은 성적인 틱이다.[3]
징후 및 증상
클라조마니아는 에콜리아, 팔릴리아, 코프롤리아를 포함한 다른 복잡한 틱과 비슷하다.[1]그것은 욕설, 투덜거리거나 짖는 형태일 수 있는 강박적인 고함이라고 정의된다.[3]주제가 상기된 것처럼 보일 수 있고, 사람이 동요하면 빈도가 높아지면서 쇄도증이 발생할 수 있다.[3]사건 발생 기간은 개인에 따라 다르지만 피크 기간으로 특징지어질 수 있고, 그 후 간헐적으로 강도가 떨어지는 재송출이 뒤따른다.[2]비록 개인이 고통스러워하는 것처럼 들릴지 모르지만, 실제 신체적인 불편함은 없어 보인다.[3]그 고함소리는 강박증 위기나 다른 비자발적인 움직임과 같은 다른 증상들을 동반할 수 있다.[2]두 사람은 공격 기간으로 구별할 수 있고 환자가 의식을 유지하는 것처럼 보이지만 쇄도증의 발현은 측두엽 간질에 비유되어 왔다.[2]
1961년 Wohlfart의 보고서는 12살에 뇌염 무기력증에 걸린 K.R.로 알려진 우체부를 묘사했다.[2]그는 이 질병으로 인한 큰 부작용은 보고하지 않았지만, 그는 신경이 예민했고 회복된 후 몇 년 동안 피로를 호소했다.22세 때, 환자는 뇌진탕이나 두개골 골절은 겪지 않았지만 머리 부상을 입었다.6개월 후, 그는 입과 혀의 이상뿐만 아니라 강직성 경련을 일으켰다.[2]그 환자는 44세의 나이에 첫 번째 담금질을 경험했다.[2]그는 사건 내내 의식을 잃지 않은 채 30분가량 고함을 질렀고 고성이 끝난 뒤 몇 시간 동안 '미친' 모습을 보였다.다음날, 그는 피곤하다고 보고했지만 기분이 나아졌다.환자는 그 후 몇 년 동안 계속해서 공격에 시달렸다가 워하르트와 동료들의 관찰을 받게 되었다.그는 이후 처음부터 끝까지 쇄국주의를 설명하는 모델로 활동했다.[2]
한 환자에 대한 Wohlfart의 설명에 따르면, 발병은 때로 멍한 상태로 특징지어진다: 환자 K.R.는 똑바로 앞을 응시하고 사건 발생까지의 분에 단음절로만 반응했다.[2]그리고 난 후 강직성 경련이 발생했고, 그 기간 동안 그는 반달리아를 증명했다.15분 후, 환자가 그의 팔로 작은 육포 동작을 하는 것과 함께 더 큰 원형 동작으로 발전하는 운동 증상이 나타났다.20분, 환자는 환한 빨갛게 되어 팔로 큰 강박적인 동작을 하고 다리를 차는 등 공격이 절정에 달했다.그는 간간히 심한 헐떡거림 소리를 내며, 소리를 지르고, 끙끙거리고, 크게 짖어대면서 욕설을 퍼붓기 시작했다.그는 참석한 사람들에게 자신의 발언이 문제의 상황과 관련이 있다고 말했다.그는 때때로 자신의 행동을 변명하려고 시도했다.그 후에 환자는 무슨 일이 일어났는지 설명할 수 있었다.워하르트 외 연구진은 환자가 예정된 약속을 놓치는 것에 대한 걱정까지 표명하는 등 공격 중에 자신의 주변 상황을 인지하고 있다고 결론지었다; 환자는 날카로운 어조로 말할 때 행동을 조절할 수 있는 어느 정도 능력을 보였지만, 몇 초 후에야 어쩔 수 없이 고함소리와 동작으로 되돌아갈 수밖에 없었다.고요의이 에피소드는 1시간 30분 동안 지속되었고 침과 땀, 빈맥이 동반되었다.그 공격의 정점은 30분 동안 지속되었다; 그 후 강도는 가라앉기 시작했다. 비록 환자는 몇 분간의 완화 후에도 여전히 고함 소리와 움직임을 보였다.[2]함성을 지르는 에피소드들 사이의 완화 기간은 약 1시간 반 만에 전체 공격이 끝날 때까지 더 길어졌다.[2]
원인들
비록 쇄도증의 원인은 알려져 있지 않지만 뇌염 무기력증과 관련이 있는 것으로 간주된다; 얀코비치와 메지아의 2006년 저널 리뷰는 1916년에서 1927년 사이의 뇌 무기력증의 유행 이후 널리 볼 수 있는 투렛증후군(투레트 증후군 때문이 아닌 것)에 쇄도증을 원인으로 지목한다.[1]
볼파르트(1961)는 쇄골증이 중뇌의 자극적인 병변과 중뇌의 실체성 니그라에서 선조체(mesostraital pathway)의 글로부스 팔리두스에 이르는 운동회로의 제어의 오작동에 의해 발생한다고 가설을 세웠다.이 회로는 뇌중뇌 "적합" 중에 과도하게 자극된다.[2]
1996년 한 사례의 보고서에서, 베이트 외 연구진은 클로조마니아 환자가 TS 진단에 필요한 운동 틱을 가지고 있지 않을 수 있지만, 클로조마니아는 투레트 증후군의 보컬 틱과 유사하다고 가정했다.[3]베이츠와 동료들은 알코올 사용 장애와 뇌염에 발성 틱이 동반되고 때때로 신경쇠약에 걸린 경우를 관찰했다.[3]이들은 쇄도증의 원인이 알코올 사용 장애나 뇌염으로 인한 뇌 손상의 복합적인 영향과 연관되어 있다고 가설을 세웠다.[3]
병리학
얀코비치와 메지아의 2006년 리뷰에 따르면 1917~1926년 뇌염 무기력증 대유행으로 인한 피해자들의 부검 결과 "구개골, 시상하부, 중뇌 티그룸, 뇌간회색 물질, 선조체, 실체성 니그라에서 신경세동맥이 엉키고 신경세포가 손실된다"[1]고 밝혔다.
Wohlfart 외 연구진들은 쇄골증이 중뇌의 고뇌 회백질에서 발생한다고 가설을 세웠다.[2]동물들의 발성중추는 회백질에 위치하며, 투덜거림과 동물 소리를 포함하는 쇄골증 같은 에피소드는 이 지역의 전기 자극에 의해 유발될 수 있다.[2]볼파르트와 동료들은 후측 시상하부에 의한 자율신경계의 자극이 쇄골증과 관련이 있다고 가설을 세웠고, 쇄골증은 교감신경계의 자극에 의해 조절되는 동물들의 엉터리 분노와 닮았다고 덧붙였다.쇄도증 동안, 사람은 가짜 분노를 나타낼 때 동물처럼 동공 팽창, 빈맥, 침술, 혈압 상승, 입술의 수축, 짖고 낑낑거리고 분노하는 것을 경험할 수 있다.[2]베이트와 동료(1996)는 신경영상촬영과 병리학적 결과가 가짜 분노에서 발견된 것과 유사한 저체온성 관여의 증거를 뒷받침하지 못한다고 말한다.[3]
진단
얀코비치와 메지아는 클로조마니아를 투레티즘(투레티 증후군 같은 특징을 가지고 있지만 TS에 기인하지 않는 기술) 때문이라고 설명한다.개정된 정신장애 진단 및 통계 매뉴얼(DSM-IV-TR) 제4판에 따르면, 투렛은 다른 진단 기준을 충족했을 때 진단할 수 있으며 다른 일반적인 의료 상태에 기인할 수 없다.[4]따라서 투렛티즘과 같이 틱스나 틱과 같은 움직임을 포함하는 다른 의료 조건은 TS 진단을 받기 전에 배제되어야 한다.특별한 테스트는 없다; 진단은 역사와 증상에 근거한다.[5]
베이트스(1996년)에 따르면 쇄도증 중에는 뇌파(EEG) 이상이 관찰되지 않으며, 쇄도증과 발작의 연관성은 없을 것으로 보인다.[3]
치료
아트로핀 황산염은 한 환자의 쇄골증과 관련된 무의식적인 움직임을 조절하는데 도움을 주었다; 페노바르비탈과 트릭시페니딜(일명 아르타네)의 조합으로 치료하려는 시도도 이루어졌다.페노바르비탈은 항경련제로 작용하여 일반적으로 발작 치료에 이용되는 반면 아르탄은 파킨슨병에서 무의식적인 움직임을 치료하는데 이용되지만, 이러한 결합은 쇄도증 치료에 이로운 효과가 없는 것으로 밝혀졌다.[2]Klazomania는 방부제에 반응하지 않는다.[3]
역사
"klazomania"라는 단어는 "비명을 지른다"는 뜻의 그리스어 κλάωωω("klazo")에서 유래되었다.[3]이 용어는 1925년 L. 베네딕트가 뇌파민증 파킨슨병을 앓고 있는 환자에게서 강박적으로 고함을 지르는 것을 목격했을 때 만들어 졌다.[3]그는 이번 공격이 최대 몇 시간 동안 지속될 것이며 환자의 통제 밖인 것 같다고 보고했다.그는 그 고함소리가 음절, 모음 또는 심지어 동물 소음의 형태일 수 있다는 것을 언급하면서 매우 큰 소리로 특징지었다.또한 그는 고함소리의 성격상 환자가 고통스러워하고 있음을 암시할 수 있지만 소리 자체는 신체적 불편과는 무관하다고 관찰했다.그는 환자가 사건을 예견할 수 있는 능력을 가지고 있고 심지어 깊고 빠른 호흡을 통해 사고를 예방할 수 있는 것으로 보인다고 말했다.그러나 그는 쇄국주의를 억제하는 데 필요한 노력이 이를 견디는 것보다 훨씬 더 피곤할 수 있다고 지적했다.그는 불안이 쇄도증의 빈도를 높일 수는 있지만 전체적인 발표에는 영향을 미치지 않는다고 말했다.[3]
베네딕의 동료 중 두 명인 E. 폰 투르조(E. Von Thurzo)와 T. 카토나(T. Katona)는 1927년에 두 건의 추가 쇄도증상을 기록했다.[3]그들은 베네데크의 초기 관찰에 따라 한 환자의 화난 상기된 얼굴뿐 아니라 극도로 안절부절 못하고 동요하는 모습을 묘사했다.그들은 그 후 환자가 그 사건에 대해 사과했고, 그 행동에 대한 경각심을 시사했다고 언급했다.이로부터 투르조와 카토나는 쇄도망상증 동안 의식의 손실은 없으며 개인들이 자신의 주변을 충분히 알고 있을 수 있다고 제안했다.[3]
전염병이 쇄도증과 연관되었던 첫 사례 중 하나는 1916년부터 1927년까지 뇌염 무기력증의 주목할 만한 유행병이었다.[1]이 대유행은 또한 뇌염 무기력증과 관련이 있는 다른 틱에 대한 관찰을 유발했다. 예를 들어, 블로킹, 에콜랄리아, 팔릴리아, 그리고 강박증 위기 같은 복잡한 발성.[1]
1961년 볼파르트 외 연구진은 후두뇌증 파킨슨 증후군의 또 다른 증상인 황색학 위기를 동반한 쇄도망상증 사례를 보고했다.[2]클라조마니아는 1996년 알코올과 일산화탄소 중독의 장기 과다 복용과 관련이 있다고 제안되었다.[3]베이츠 외 연구진은 2년 동안 갑작스런 고함소리에 시달린 이력이 있는 정신병원에 입원한 63세의 소식을 전했다.그 남자는 몇 초 차이로 예상할 수 있는 공격에 대한 기억이 없다고 주장했다.이 에피소드들은 "아악" 또는 "도와줘"라고 외치는 것이 특징이었고 그는 사건 중에 화가 난 것처럼 보인다고 보도되었다.비록 대화를 계속할 수 있었지만, 폭발이 끝날 때쯤 그는 놀란 것처럼 보일 것이다.환자는 공격의 방향성을 철저히 유지했다.에피소드 자체는 한 달에 한두 번 정도 빈도로 발생했고, 일반적으로 저녁에 발생했으며 첫 발표 때부터 점차적으로 악화되었다.[3]
뇌염 환자들의 쇄도망상증 관찰은 투렛 증후군을 포함한 다른 조건들에서 틱스의 신경학적 기초를 확립하는 데 도움이 되었다.[6]
참조
- ^ a b c d e f g h Jankovic J, Mejia NI (2006). "Tics associated with other disorders". Adv Neurol. 99: 61–8. PMID 16536352.
- ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q Wohlfart G, Ingvar DH, Hellberg AM (1961). "Compulsory shouting (Benedek's "klazomania") associated with oculogyric spasms in chronic epidemic encephalitis". Acta Psychiatr Scand. 36 (2): 369–77. doi:10.1111/j.1600-0447.1961.tb01051.x. PMID 13786189.
- ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t Bates GD, Lampert I, Prendergast M, Van Woerkom AE (1996). "Klazomania: the screaming tic". Neurocase. 2 (1): 31–34. doi:10.1080/13554799608402386.
- ^ 미국 정신과 협회(2000년)DSM-IV-TR: 투레트의 장애.2009-04-13년 Wayback Machine Diagnostics and Statistical Manual of Mental Disorders, 4차 개정, DSM-IV-TR, ISBN 0-89042-025-4.2009년 8월 10일 리버드닷컴에서 이용 가능하다.
- ^ Leckman JF, Bloch MH, King RA, Scahill L (2006). "Phenomenology of tics and natural history of tic disorders". Adv Neurol. 99: 1–16. PMID 16536348.
- ^ Larner AJ (2002). "K". A Dictionary of Neurological Signs. Springer Netherlands. pp. 121–23. doi:10.1007/0-306-47505-7_11. ISBN 1-4020-0043-X.
추가 읽기
- Howard RS, Lees AJ (1987). "Encephalitis lethargica: a report of 4 recent cases". Brain. 110 (1): 19–33. doi:10.1093/brain/110.1.19. PMID 3801849.