만성 점피성 칸디다증

Chronic mucocutaneous candidiasis
만성 점피성 칸디다증
기타 이름CMC[1]
Healthy Human T Cell.jpg
이 질환은 T세포(면역)
전문감염병, 피부과
증상피부 궤양[2]
종류들CANDF1,2,3,4,5,6,7,8 및 9j
진단법갑상선 기능 검사, 간 기능 검사[3][4]
치료전신항우요법[4]

만성 점피성 칸디다증T세포면역장애[4]점막 표면, 피부, 손톱 등에 국한된 칸디다로 만성적인 감염이 특징이다.[5]: 310 그것은 또한 인간 유두종 바이러스와 같은 다른 종류의 감염과도 연관될 수 있다.2번 염색체와의 연관성이 확인되었다.[medical citation needed]

증상 및 징후

이 질환의 증상은 과발성, 피부 궤양, 이형, 심내막 이상, 시력 문제, 간염, 발작, 혈뇨, 뇌막염이다.[2]

관련 질병 또는 상태

만성 점피성 칸디다증과 관련된 많은 질환들이 있는데 여기에는 내분비 장애, 바이틸리고, 흡착신드롬, 신엽 등이 포함된다.대부분의 환자에게서 만성 점피성 칸디다증은 세포 매개 면역의 이상과 상관관계가 있다(T-림프세포 매개 반응).[citation needed]T-림프모세포는 칸디다에 대한 면역력에 필요한 필요한 사이토카인을 생산하지 못한다.현재 유효한 치료법으로는 항경련제 및 장기적 재송부 시 세포 면역의 회복이 있다.[6]

만성 자가 면역 endocrinopathies 가끔 만성 피부 점막 칸디다증지만, 거의 전신병이나autosomal-dominant 피부 점막 칸디다증과 septicemia[표창 필요한]환자들은 편평 식도 암의 니트로사민 화합물 만성적인 칸디다 감염에 의해 발생에 위험에 처할지도 모르는 연결되어 있다.[표창 필요한][7]

원인

만성 점피성 칸디다증은 자가성 우성 또는 자가성 열성을 유전할 수 있다.[1]이 조건에는 9가지 유형이 있으며, 첫 번째 CANDF1은 2p22.3-p21(생체학적으로)에 위치한다.[8]

메커니즘

인간의 면역 체계의 메커니즘은 보통 감염에서 싸우게 한다(칸디나와 같은).처음에 Th17 세포는 면역체계에 의해 만들어지고, 다시 인터루킨-17 (IL-17)을 생산한다.염증이 유발되고 백혈구가 감염에 직면한다.[9]

만성 점피성 칸디다스 돌연변이는 그 경로를 억제함으로써 IL-17에 영향을 미친다.이것은 차례로 감염과 싸우는 인간의 면역 시스템 능력에 영향을 미치며, 총 9개의 가능한 형태의 감염이 있다.[9][10]

진단

만성 점피성 칸디다증은 다음과 같은 방법/검사를 통해 영향을 받은 개인에서 진단할 수 있다.[3][4]

통계분석1(염색체 2q32의 CANDF7 돌연변이)

종류들

CHR 2
유형 오밈α 유전자 로커스
CANDF1 114580 - 2p
캔디프2 212050 카드9 9Q34.3
캔디프3 607644 - 11
캔디프4 613108 CRC7A 12p13.2-p12.3
캔디프5 613953 IL17RA 22Q11
캔디프6 613956 IL17F 6p12
캔디프7 614162 STAT1 2Q32
캔디프8 615527 TRAF3IP2 6Q21
캔디프9 616445 IL17RC 3Q25

치료

플루코나졸

만성 점피성 칸디다증을 가진 개인에 대한 관리는 다음과 같이 구성된다(대부분의 경우 치료가 중단되면 재발한다).[4][11]

참고 항목

메모들

^ Mandelian Usistry in Man의 Online Mendelian 데이터베이스에서 특정 번호의 페이지에 대한 9개의 참조를 나타냄.

참조

  1. ^ a b RESERVED, INSERM US14 -- ALL RIGHTS. "Orphanet: Chronic mucocutaneous candidiasis". www.orpha.net. Retrieved 2017-06-09.
  2. ^ a b "Candidiasis familial chronic mucocutaneous, autosomal recessive Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program". rarediseases.info.nih.gov. Retrieved 2017-06-09.
  3. ^ a b "Familial chronic mucocutaneous candidiasis - Conditions - GTR - NCBI". www.ncbi.nlm.nih.gov. Retrieved 2017-06-09.
  4. ^ a b c d e "Chronic Mucocutaneous Candidiasis: Background, Pathophysiology, Epidemiology". Medscape. 3 May 2017. Retrieved 8 June 2017.
  5. ^ James, William D.; Berger, Timothy G. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology. Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6.
  6. ^ Kirkpatrick, Charles H. (February 2001). "Chronic mucocutaneous candidiasis". The Pediatric Infectious Disease Journal. 20 (2): 197–206. doi:10.1097/00006454-200102000-00017. PMID 11224843.
  7. ^ Rosa DD, Pasqualotto AC, Denning DW. 만성 점피성 칸디다스와 난소성 암.메드 마이콜.2008년 2월;46(1):85-91. 도이: 10.1080/13693780701616023.PMID 17852718.
  8. ^ "OMIM Entry - % 114580 - CANDIDIASIS, FAMILIAL, 1; CANDF1". omim.org. Retrieved 9 June 2017.
  9. ^ a b Reference, Genetics Home. "familial candidiasis". Genetics Home Reference. Retrieved 2017-06-09.
  10. ^ Smeekens, Sanne P; van de Veerdonk, Frank L; Kullberg, Bart Jan; Netea, Mihai G (2013). "Genetic susceptibility to Candida infections". EMBO Molecular Medicine. 5 (6): 805–813. doi:10.1002/emmm.201201678. ISSN 1757-4676. PMC 3779444. PMID 23629947.
  11. ^ Teng, Joyce; Marqueling, Ann L.; Benjamin, Latanya (2016-12-15). Therapy in Pediatric Dermatology: Management of Pediatric Skin Disease. Springer. p. 265. ISBN 9783319436302.

추가 읽기

외부 링크