포유류의 미토콘드리아 리보솜 단백질은 핵 유전자에 의해 암호화되어 미토콘드리아 내 단백질 합성에 도움을 준다.미토콘드리아 리보솜(미토콘드리아 리보솜)은 작은 28S 서브유닛과 큰 39S 서브유닛으로 구성된다.그들은 원핵생물 리보솜에 비해 단백질 대 rRNA 조성이 75%로 추정되며, 이 비율은 역전된다.포유류의 미토리보솜과 원핵생물 리보솜의 또 다른 차이점은 5S rRNA를 포함하고 있다는 것이다.종별로 미토리보솜을 구성하는 단백질의 배열이 크게 다르며 때로는 생화학적 성질이 다르므로 시퀀스 호몰로지로 쉽게 인식할 수 없다.이 유전자는 리보솜 단백질 S12P군에 속하는 28S 서브유닛 단백질을 암호화한다.암호화된 단백질은 리보솜 작은 서브유닛의 핵심 구성 요소이며 아미노글리코시드 항생제에 대한 해독 충실도와 민감도를 제어합니다.미토콘드리아 세릴-tRNA 합성효소의 유전자는 상염색체 우성 난청 유전자(DFNA4)의 가능한 후보 유전자이다.이 유전자에 대해 5' UTR에서 다른 스플라이스 변형이 발견되었으며, 세 변종 모두 동일한 단백질을 [7]부호화한다.
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