1차 진행성 실어증

Primary progressive aphasia
1차 진행성 실어증
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손상되었을 때 실어증을 일으킬 수 있는 좌뇌 영역.
전문신경학

1차 진행성 실어증(PPA)은 언어 능력이 천천히 점진적으로 저하되는 신경증후군의 일종이다. 다른 종류의 실어증과 마찬가지로 PPA와 동반되는 증상은 좌뇌의 어떤 부분이 현저하게 손상되는가에 따라 달라진다. 그러나 대부분의 다른 실어증과는 달리 PPA는 뇌조직의 지속적인 악화에 기인하여 초기 증상이 후기 증상보다 훨씬 덜 해롭다. PPA를 가진 사람들은 천천히 언어를 말하고 쓰고 읽고 이해하는 능력을 잃는다. 결국 거의 모든 환자는 벙어리가 되어 문어와 구어 모두를 이해하는 능력을 완전히 상실하게 된다.[1] 처음에는 다른 정신적 기능이 손상되지 않은 상태에서 언어 능력만을 손상시키는 것으로 설명되었지만,[1] 지금은 많은 사람들이 기억력 손상, 단기 기억력 형성 및 경영진 기능 상실로 고통 받고 있다는 것이 인정되고 있다. 그것은 처음에 M에 의해 뚜렷한 증후군으로 묘사되었다.1982년 마르셀 메술람.[2] 1차 진행성 실어증은 전측두엽 변성(FTLD) 질환 및 알츠하이머병과 임상 및 병리학적 중복이 있다. 그러나 PPA는 알츠하이머병에 걸린 사람들과는 달리 일반적으로 자신을 돌볼 수 있는 능력을 유지하고, 고용을 유지하며, 흥미와 취미를 추구할 수 있기 때문에 알츠하이머병과 동의어로 여겨지지 않는다. 더구나 알츠하이머병, 픽병, 크로이츠펠트 야콥병 같은 질병에서는 언어의 이해와 생산의 점진적인 저하가 기억력의 점진적인 저하, 운동능력, 추론력, 인식능력, 시각공간적 능력 등 가능한 여러 종류의 정신적 퇴화 중 하나에 불과하다.[1]

원인들

현재, PPA와 유사한 퇴행성 뇌질환의 구체적인 원인은 알려져 있지 않다. 부검 결과 PPA를 가진 사람들에게서 다양한 뇌 이상이 발견되었다. 이러한 자가 검사와 더불어 CT 스캔, MRI, EEG, 단일 광자 방출 컴퓨터 단층촬영(SPECT), 양전자 방출 단층촬영(PET) 등의 영상 기법도 일반적으로 좌뇌에 거의 독점적으로 존재하는 이상을 밝혀냈다.[1]

위험요소

PPA 변종의 발병률과 유병률에 대한 대규모 역학 연구는 없었다. 비록 그것이 과소평가되었을 가능성이 가장 높지만, PPA의 시작은 6번째 또는 7번째 10년 사이에 일어나는 것으로 밝혀졌다.[3]

진보적인 실어증에 대해 알려진 환경 위험 요인은 없다. 그러나, 한 관찰적이고 회고적인 연구는 정관 절제술이 남성의 PPA에 위험 요인이 될 수 있다는 것을 시사했다.[4] 이러한 결과는 아직 미래 연구에 의해 복제되거나 입증되지 않았다.[citation needed]

PPA는 유전성 질환으로 간주되지 않는다. 그러나, PPA를 포함한 어떤 형태의 전측근연변성증을 가진 사람의 친척들은 PPA나 다른 형태의 질환에 걸릴 위험이 약간 더 크다.[5] PPA로 진단된 환자의 4분의 1은 FTLD 장애 스펙트럼에서 PPA 또는 다른 장애의 가족력이 있다. 유전적 성향은 PPA 변종마다 다르며, PNFA는 LPA나 SD보다 가족성이 더 일반적이라는 것이 밝혀졌다.[3]

PPA의 가장 설득력 있는 유전적 근거는 GRN 유전자의 돌연변이임이 밝혀졌다.[6] GRN 돌연변이가 관찰된 대부분의 환자는 PNFA의 임상적 특징을 나타내지만 표현형은 비정형일 수 있다.[7]

진단

진단 기준

메술람에서 정의한 진단 기준은 다음과 같다.[8][7]

  • 뇌에 대한 트라우마를 따랐던 것과는 반대로, 환자는 언어의 생산과 이해에 영향을 미치는 문장 및/또는 단어 사용의 장애로 정의되는 음흉한 시작과 점진적인 실어증의 진행을 보여야 한다.
  • 문제의 장애는 환자의 일상 생활에서 기능 장애의 유일한 결정 요인이어야 한다.
  • 진단 절차에 근거하여, 문제의 장애는 분명히 신경퇴행 과정에 기인해야 한다.

PPA와 다른 실어증만이 환자에게 인지장애의 유일한 원인인지 아닌지는 종종 평가하기 어렵다: 1) 알츠하이머병과 같은 다른 신경학적 퇴행성 질환과 마찬가지로 현재 실어증에 대한 신뢰할 수 있는 비침습성 진단 검사가 없기 때문에 신경심리학적 평가만이 유일한 도구이기 때문이다 의사는 환자를 진단해야 한다. 그리고 2) 실어증은 종종 기억력에 특정한 것과 같은 신경정신학적 테스트의 다른 비언어적인 부분에 영향을 미친다.[1]

분류

2011년에 1차 진행성 실어증의 분류가 세 가지 임상 변형을 포함하도록 갱신되었다. 환자들은 먼저 PPA 진단을 받은 다음 음성 생산 특징, 반복, 단어와 구문 이해, 대립 명명, 의미 지식, 읽기/말하기 등을 바탕으로 변형으로 구분해야 한다.[9][10][11] 고전적인 1차 진행성 실어증에 대한 메술람 기준에는 두 가지 변종이 있는데, 비순수형 진행성 실어증(PNFA)과 유창한 형태의 의미성 치매(SD)이다.[12][13] 1차 진행성 실어증의 세 번째 변종이 추가되었고,[14] 알츠하이머병의 비정형 형태다. PNFA의 경우, 진단에 대한 핵심 기준은 난독성과 느림, 그리고 노력한 언어를 포함한다. 왜곡, 삭제, 삽입 등 일관되지 않은 음성 오류도 매우 흔하다. 이해력 측면에서는 문법적 복잡성으로 인한 구문 및 문장 이해의 부족이 있지만, 단어와 목적어 이해는 비교적 유지되고 있다.[9] 두 번째 변종인 SD는 단어와 대상 이해의 결함을 나타낸다. 명명 장애는 특히 저주파 객체에 심각할 수 있으며, 결국 시간이 지남에 따라 더 광범위한 의미 기억력 결핍으로 이어질 수 있다. 발음이나 철자 사이에 불규칙이 있으면 읽고 쓰는 능력도 떨어질 수 있다. 그러나 반복과 모터 스피치는 비교적 보존되어 있다.[9] 로그오프닉 변종은 단어 검색, 문장 반복, 음운론적 파라파시아의 손상을 수반하는데, 이는 실어증에 비유할 수 있다. 의미론적 변종에 비해 단어의 이해와 명칭은 아깝지만, 문장 이해는 길이와 문법적 복잡성으로 인해 어려움을 겪는다. 연설은 불완전한 단어, 내용 단어 앞에 망설임, 그리고 반복을 포함할 것이다.[9] 그러나 이러한 PPA 하위 유형은 뇌에 대한 외상 후 급성적으로 발생하지 않기 때문에 기능적, 구조적 신경학적으로 관여하는 패턴과 질병의 진행적 특성 때문에 뇌졸중을 동반하는 등 유사한 실어증과는 다르다.[3]

치료

병의 진행적이고 지속적인 성격 때문에 뇌에 대한 트라우마로 인한 실어증 환자에서 흔히 그렇듯이 PPA 환자에서도 시간에 따른 개선은 좀처럼 일어나지 않는다.[1]

PPA 치료에 대한 의학적인 접근방식의 관점에서, 현재 PPA 환자를 위해 특별히 사용되는 약은 없으며, PPA를 위해 특별히 설계된 개입도 없다. 이것의 큰 이유는 이 질병에 대해 행해진 제한된 연구 때문이다. 그러나 어떤 경우에는 PPA 환자에게 알츠하이머 환자가 정상적으로 처방되는 것과 같은 약을 처방하기도 한다.[1]

PPA 치료에 대한 일차적인 접근방식은 행동 치료와 함께, 이러한 방법들이 환자의 악화되는 능력을 보상하기 위해 환자들이 의사소통할 수 있는 새로운 방법을 제공할 수 있기를 희망하고 있다.[1] 언어 치료는 어려움을 극복하기 위한 전략으로 개인에게 도움을 줄 수 있다. 실어증에 대한 치료 중재에는 회복 치료 접근법, 보상 치료 접근법, 사회 치료 접근법의 세 가지 범주가 있다.[15] 알츠하이머병에도 사용되는 항TNF 치료 전략인 오프라벨 과민증 에탄네르셉트를 활용한 1차 진행성 실어증 환자의 스피치와 치매의 신속하고 지속적인 개선이 보고됐다.[16] 환자의 호전 모습을 담은 영상이 프린트 기사와 연계해 게재됐다.[17] 이 발견들은 독자적으로 복제되지 않았고 논쟁거리로 남아있다.

역사

M.-Marsel Mesulam은 1차 진행성 실어증이라는 용어를 만들었다.[18]

참고 항목

참조

  1. ^ a b c d e f g h "Primary Progressive Aphasia - National Aphasia Association". National Aphasia Association. Retrieved 2017-12-17.
  2. ^ Mesulam M (1982). "Slowly progressive aphasia without generalized dementia". Annals of Neurology. 11 (6): 592–8. doi:10.1002/ana.410110607. PMID 7114808. S2CID 29107525.
  3. ^ a b c Husain, Masud; Schott, Jonathan M. (2016). Oxford Textbook of Cognitive Neurology and Dementia. Oxford University Press. ISBN 9780199655946.
  4. ^ Weintraub S, Fahey C, Johnson N; et al. (2006). "Vasectomy in men with primary progressive aphasia". Cogn Behav Neurol. 19 (4): 190–3. doi:10.1097/01.wnn.0000213923.48632.ab. PMID 17159614. S2CID 33013869.CS1 maint: 여러 이름: 작성자 목록(링크)
  5. ^ Goldman JS, Farmer JM, Wood EM, et al. (Dec 2005). "Comparison of family histories in FTLD subtypes and related tauopathies". Neurology. 65 (11): 1817–9. doi:10.1212/01.wnl.0000187068.92184.63. PMID 16344531. S2CID 37191580.
  6. ^ Spinelli EG, Mandelli ML, Miller ZA, Santos-Santos MA, Wilson SM, Agosta F, Grinberg LT, Huang EJ, Trojanowski JQ, Meyer M, Henry ML, Comi G, Rabinovici G, Rosen HJ, Filippi M, Miller BL, Seeley WW, Gorno-Tempini ML (2017). "Typical and atypical pathology in primary progressive aphasia variants". Ann Neurol. 81 (3): 430–443. doi:10.1002/ana.24885. PMC 5421819. PMID 28133816.CS1 maint: 여러 이름: 작성자 목록(링크)
  7. ^ a b Dickerson, Bradford C. (2016-05-19). Hodges' Frontotemporal Dementia. Cambridge University Press. ISBN 9781107086630.
  8. ^ Mesulam MM (2003). "Primary progressive aphasia—a language-based dementia". N Engl J Med. 349 (16): 1535–1542. doi:10.1056/nejmra022435. PMID 14561797.
  9. ^ a b c d Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, et al. (March 2011). "Classification of primary progressive aphasia and its variants". Neurology. 76 (11): 1006–14. doi:10.1212/WNL.0b013e31821103e6. PMC 3059138. PMID 21325651.
  10. ^ Bonner MF, Ash S, Grossman M (November 2010). "The new classification of primary progressive aphasia into semantic, logopenic, or nonfluent/agrammatic variants". Curr Neurol Neurosci Rep. 10 (6): 484–90. doi:10.1007/s11910-010-0140-4. PMC 2963791. PMID 20809401.
  11. ^ Harciarek M, Kertesz A (September 2011). "Primary progressive aphasias and their contribution to the contemporary knowledge about the brain-language relationship". Neuropsychol Rev. 21 (3): 271–87. doi:10.1007/s11065-011-9175-9. PMC 3158975. PMID 21809067.
  12. ^ Mesulam MM (April 2001). "Primary progressive aphasia". Annals of Neurology. 49 (4): 425–32. doi:10.1002/ana.91. PMID 11310619. S2CID 35528862.
  13. ^ Adlam AL, Patterson K, Rogers TT, et al. (Nov 2006). "Semantic dementia and fluent primary progressive aphasia: two sides of the same coin?". Brain. 129 (Pt 11): 3066–80. doi:10.1093/brain/awl285. PMID 17071925.
  14. ^ Gorno-Tempini ML, Dronkers NF, Rankin KP, et al. (Mar 2004). "Cognition and anatomy in three variants of primary progressive aphasia". Annals of Neurology. 55 (3): 335–46. doi:10.1002/ana.10825. PMC 2362399. PMID 14991811.
  15. ^ 마나스코, H. (2014년) '아피아스'요 신경 유전적 의사소통 장애 소개 (Vol. 1, 페이지 91). MA: Jones & Bartlett Learning.
  16. ^ Tobinick E (2008). "Perispinal etanercept produces rapid improvement in primary progressive aphasia: identification of a novel, rapidly reversible TNF-mediated pathophysiologic mechanism". Medscape Journal of Medicine. 10 (6): 135. PMC 2491668. PMID 18679537.
  17. ^ Tobinick, Edward (10 June 2008). "Video 1". Medscape J Med. 10 (6): 135. PMC 2491668. PMID 18679537.
  18. ^ Mesulam, M. M. (April 2001). "Primary progressive aphasia". Annals of Neurology. 49 (4): 425–432. doi:10.1002/ana.91. ISSN 0364-5134. PMID 11310619. S2CID 35528862.

추가 읽기

외부 링크

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