비틸리고

Vitiligo
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비틸리고
Vitiligo2.JPG
손의 비세그멘탈 백반
발음
전문피부과
증상흰[1] 피부 반점
지속장기[1]
원인들불명[1]
위험요소가족력, 기타 자가면역질환[2]
진단 방법조직 생검[2]
치료자외선 차단제, 메이크업, 국소 코르티코스테로이드, 광선[1][2] 치료
빈도수.1%의 사람[3]

비틸리고(/vvɪtɪlaɪoʊ/ (listen))는 류코더마라고도 불리며,[1] 피부의 색소가 손실되는 것이 특징인 장기 피부 질환이다.영향을 받는 피부의 반점은 하얗게 되고 대개 날카로운 가장자리가 생기며 피부에서 나오는 머리카락도 [1]하얗게 될 수 있다.입과 코의 안쪽도 [2]포함될 수 있습니다.일반적으로 몸의 양쪽이 영향을 받으며,[1][2] 햇빛에 노출되는 피부 부위부터 패치가 시작되는 경우가 많습니다.검은 피부를 [2]가진 사람들에게서 더 두드러진다.백반증은 심리적 스트레스를 초래할 수 있고 영향을 받은 사람들은 때때로 [1]낙인을 찍는다.

백반증의 정확한 원인은 알려지지 않았다.[1]이는 자가면역질환이 발생하는 [1][2]환경적 요인에 의해 유발되는 유전적 민감성에 기인하는 것으로 여겨진다.이것은 피부 색소 [2]세포를 파괴하는 결과를 낳는다.위험인자는 가족력이나 갑상선 기능 항진증, 탈모증, 악성 빈혈과 같은 [2]다른 자가면역질환을 포함한다.전염성이 [4]없어요.비틸리고는 크게 세그먼트와 비세그멘탈의 [1]두 가지 유형으로 분류된다.대부분의 경우 양쪽 모두에 영향을 미치며,[1] 이러한 경우 피부의 영향을 받는 영역은 시간이 지남에 따라 확장됩니다.환자의 약 10%는 분절(segmental)이며, 이는 대부분 신체의 한쪽을 포함하며, 이러한 경우 피부의 영향을 받는 부위는 일반적으로 시간이 [1]지남에 따라 확장되지 않습니다.조직 생검을 [2]통해 진단을 확인할 수 있습니다.

백반증에 [1]대한 치료법은 알려져 있지 않다.피부가 밝은 사람에게는 자외선 차단제와 메이크업만 하면 된다.[1]다른 치료 방법으로는 스테로이드 크림이나 [2]광선 요법이 있을 수 있습니다.또는 하이드로퀴논과 같이 영향을 받지 않은 피부를 밝게 하기 위한 노력을 시도할 [2]수 있다.다른 [2]조치를 취해도 개선되지 않는 사람들을 위해 여러 가지 수술 옵션을 사용할 수 있습니다.치료의 조합은 일반적으로 더 나은 결과를 [3]낳는다.정서적 지원을 제공하기 위한 상담이 [1]유용할 수 있다.

전 세계적으로 약 1%의 사람들이 [3]백반증에 걸린다.일부 모집단에서는 2~3%[5]까지 영향을 미친다.남성과 여성이 똑같이 [1]영향을 받는다.절반 정도가 20세 이전에 발병하고 대부분 [1]40세 이전에 발병한다.비틸리고는 고대 [1]역사부터 묘사되어 왔다.

징후 및 증상

백반증의 유일한 징후는 [6][7]사지에 발생하기 쉬운 창백한 탈색된 피부 부위의 존재이다.어떤 사람들은 새로운 [8]패치가 생기기 전에 가려움을 느낄 수 있다.패치는 처음에는 작지만 종종 커지거나 [6][9]모양이 바뀝니다.피부 손상이 발생하면 얼굴, 손,[6][7] 손목에 가장 두드러진다.피부 색소의 손실은 특히 입, 눈, 콧구멍,[6][7] 생식기, 배꼽과 같은 신체 구멍 주변에서 두드러집니다.일부 병변은 [10]가장자리 주변의 피부 색소를 증가시킨다.백반증으로 오명을 쓴 사람들은 우울증과 비슷한 기분 [11]장애를 겪을 수 있다.

  • Vitiligo on lighter skin

    하얀 피부에 백반증

  • Non-segmental vitiligo on dark skin, hand facing up

    검은 피부, 손을 위로 향하게 하는 비세그먼트 백반

  • Non-segmental vitiligo of the eyelids

    눈꺼풀의 비세그멘탈 백반증

원인들

백반증을 일으키는 잠재적 트리거로 여러 가설이 제시되었지만,[1][12] 연구는 면역체계의 변화가 백반증의 원인이라는 것을 강하게 시사한다.백반증은 유전적 민감성과 환경적 요인이 [1]모두 작용한다고 생각되는 다인성 질환으로 제안되어 왔다.

TYR 유전자는 면역체계는 아니지만 멜라닌 생합성을 촉매하는 멜라닌세포의 효소인 티로시나아제 단백질과 일반화된 [1]백산의 주요 자가항원을 암호화한다.국립보건원은 일부 사람들은 햇볕에 그을린 것이 그 상태를 유발하거나 악화시킬 수 있다고 믿지만, 이 생각은 좋은 [13]증거에 의해 잘 뒷받침되지 않는다고 말한다.

면역성이 있는

면역체계의 일부 또는 멜라노사이트의 일부인 유전자의 변이는 모두 [1]백반과 관련이 있다.그것은 또한 면역체계가 [14]피부의 멜라노사이트를 공격하고 파괴함으로써 일어나는 것으로 생각된다.게놈 전체 연관성 연구에서 일반화된 [15]백반증에 대한 약 36개의 독립적인 감수성 위치를 발견했다.

자가면역 관련성

비틸리고는 하시모토 갑상선염, 강피증, 류마티스 관절염, 제1형 당뇨병, 건선, 애디슨병,[1][16] 악성 빈혈, 탈모증, 전신성 홍반성 루푸스, 셀리악병 등과 같은 자가면역 및 염증성 질환과 관련되기도 한다.

NALP1의 염증 생성물로는 염증성 사이토카인 인터류킨-1β를 활성화하는 카스파아제1과 카스파아제7이 있다.백반증 [17]환자에서는 인터류킨-1β 및 인터류킨-18이 고농도로 발현된다.돌연변이 중 하나에서 NALP1 단백질의 아미노산 류신은 히스티딘(Leu155 → His)으로 대체되었다.원래의 단백질과 배열은 진화에 있어서 보존성이 높고, 인간, 침팬지, 붉은털원숭이, 그리고 덤불아기에게서 발견된다.애디슨병은 백반증이 [18][19]있는 사람에게서도 나타날 수 있다.

진단.

백반증이 있는 손의 자외선 사진
백반 발 UV 사진

자외선은 이 질환의 초기 단계에서 식별 및 [20]치료 효과를 판단하기 위해 사용될 수 있다.Wood's 조명을 사용하면 특정 박테리아, 곰팡이의 영향을 받고 [21]피부 색소 침착에 변화가 있을 때 피부의 색(형광)가 변합니다.

분류

백반을 정량화하기 위한 분류 시도는 다소 [22]일관성이 없는 것으로 분석되었으며, 최근의 합의는 분절 백반(SV)과 비분열 백반(NSV) 체계에 동의하였다.NSV는 [1]백반증의 가장 흔한 유형이다.

비세그먼트

Non-segmental vitiligo(NSV)에서는 일반적으로 탈색 패치의 위치에 어떤 형태의 대칭이 있습니다.또한 새로운 패치는 시간이 지남에 따라 나타나며 신체 대부분에 걸쳐 일반화되거나 특정 부위에 국한될 수 있습니다.피부 색소가 거의 남아 있지 않을 정도로 백반증이 심한 경우를 백반증이라고 한다.NSV는 어떤 나이에도 발생할 수 있습니다(분절 백반과는 달리, 10대에 [10]훨씬 더 흔합니다).

비세그멘탈 백반에는 다음이 포함된다.

  • 일반 백반: 가장 일반적인 패턴으로 넓고 불규칙하게 분포된 탈색[23] 부위
  • 전신 백반: 탈색소: 몸의 대부분을[23] 포함합니다.
  • 국소 백반 : 1개 또는 몇 개의 산란성 황반으로 어린이에게 가장[23] 흔합니다.
  • 안면 백반: 손가락 및 인공 주변[23] 부위
  • 점막 백반 : 점막만의[23] 탈색

세그먼트

분절 백반(SV)은 관련 질환의 외관, 원인, 빈도가 다르다.그것의 처리는 NSV의 그것과 다르다.그것은 척수의 등뿌리와 관련된 피부 부위에 영향을 주는 경향이 있고 대부분 [1][24]일방적이다.그것은 훨씬 더 안정적이고 정적인 과정이며 자가면역질환과의 연관성은 일반 [24]백반증보다 약한 것으로 보인다.SV는 국소 치료나 자외선으로 개선되지는 않지만 세포 이식 등의 외과적 치료는 [10]효과적일 수 있습니다.

차동 진단

화학 백피증도 화학 [25]물질에 여러 번 노출되어 유사한 상태입니다.하지만 백반증은 [25]위험인자이다.트리거에는 염증성 피부 상태, 화상, 장내 스테로이드 주사 및 [26]찰과상이 포함될 수 있습니다.

유사한 증상을 보이는 다른 조건은 다음과 같습니다.

치료

백반 치료법은 없지만 여러 가지 치료법이 있습니다.[1]가장 좋은 증거는 스테로이드제를 바르고 자외선과 [27]크림의 조합이다.피부암의 위험이 높기 때문에, 영국 국립 보건국은 1차 치료법이 효과가 [28]없는 경우에만 광선 치료를 사용할 것을 권고한다.손발 관절에 있는 병변은 치유가 가장 어렵고, 얼굴에 있는 병변은 피부가 얇아 [1]자연 피부색으로 돌아가기 가장 쉽다.

면역 매개자

글루코콜티코이드(예: 0.05% 클로베타솔 또는 0.10% 베타메타손)와 칼시뉴린 억제제(예: 타크로리무스 또는 피메크로리무스)를 포함한 면역 억제 약물의 국소 제제는 백반 [1]치료제로 간주된다.

2022년 7월, 루솔리티닙 크림(Opzelura 상표로 판매)은 미국에서 백반증 [29]치료를 위한 의료용으로 승인되었습니다.

광선 치료

광선치료는 백반증의 [1]2차 치료법으로 여겨진다.UVB 램프의 빛에 피부를 노출시키는 것은 백반증의 가장 일반적인 치료법이다.치료는 집에서 UVB 램프를 사용하거나 클리닉에서 할 수 있습니다.피부가 과노출되지 않도록 노출시간을 관리한다.목과 얼굴에 반점이 있고 반점이 3년 이하인 경우 시술에 몇 주가 걸릴 수 있습니다.손발에 반점이 있고 3년 이상 있으면 몇 개월이 걸릴 수 있습니다.광선 치료 세션은 일주일에 2~3번 실시된다.신체의 넓은 부위에 있는 반점은 클리닉이나 병원에서 전신 치료가 필요할 수 있습니다.UVB 광대역 및 협대역 램프를 사용할 [30][31]수 있지만 311 nm 안팎의 협대역 자외선이 최고조에 달합니다.UVB 광선요법을 다른 국소 치료제와 조합하면 재색소화가 개선된다고 구성적으로 보고되었다.그러나 백반증이 있는 일부 사람들은 피부에 어떠한 변화나 재색소화가 일어나지 않을 수 있다.심각한 잠재적 부작용은 피부암에 걸릴 위험을 수반하는데,[citation needed] 이는 자연광에 과도하게 노출되는 것과 같은 위험이다.

자외선(UVA) 치료는 일반적으로 병원 진료소에서 수행됩니다.솔라렌과 자외선 A 라이트(PUVA) 치료는 자외선에 대한 피부 민감도를 높이는 약물을 복용한 후 피부를 다량의 UVA 빛에 노출시키는 것을 포함한다.6~12개월 이상 주 2회 치료가 필요합니다.UVA와 솔라렌의 높은 용량 때문에, PUVA는 햇볕에 타는 타입의 반응이나 피부 [28]주근깨와 같은 부작용을 일으킬 수 있습니다.

협대역자외선B(NBUVB) 광선요법은 솔라렌에 의한 부작용이 없고 [1]PUVA만큼 효과적이다.PUVA와 마찬가지로 주 2회 클리닉 또는 자택에서 매일 치료를 실시하여 솔라렌을 [28]사용할 필요가 없습니다.더 긴 치료가 권장되는 경우가 많으며 광선 [32]치료 효과를 얻으려면 최소 6개월이 필요할 수 있습니다.NBUVB 광선 치료는 얼굴과 목에 [32]가장 효과적인 반응을 보이는 PUVA 치료보다 더 잘 나타난다.

개선된 재색소화: 국소 칼시뉴린 억제제와 광선요법이 [33]광선요법 단독보다 낫고, 히드로코르티손+레이저광이 레이저광 단독보다 낫고, 은행빌로바가 플라시보보다 낫고, 프레디솔론+NB-UVB의 경구 미니펄스가 OMP [8]단독보다 낫다.

피부 위장

가벼운 경우, 백반 패치는 화장이나 다른 화장품 위장 용액으로 숨길 수 있습니다.환자들의 피부가 창백한 경우,[23] 환자들의 피부가 그을리는 것을 방지함으로써 패치가 잘 보이지 않게 할 수 있다.

디피그먼트

광범위한 백반증의 경우, 모노벤존, 메퀴놀 또는 하이드로퀴논과 같은 국소 약물로 영향을 받지 않은 피부를 탈색하는 옵션이 피부를 고르게 만드는 것으로 고려될 수 있다.모노벤존을 사용한 모든 피부 색소 제거는 지속적이고 강력합니다.햇볕에 심하게 타거나 흑색종이 생기는 것을 방지하기 위해 태양 안전은 평생 지켜져야 한다.탈색소화는 완료하는 [28]데 약 1년이 걸린다.

역사

백반으로 여겨지는 질병에 대한 설명은 고대 이집트의 의학 문서인 Ebers Papyrus 1500 BCE의 한 구절로 거슬러 올라간다.피부의 미백에 대한 언급은 기원전 1400년경에 아타르바베다와 같은 신성한 인도 문헌에서도 나타났다.기원전 1280년[35](또는 기원전 1312년[36])까지 거슬러 올라가는 구약성서 레위티쿠스의[34] 책에 나오는 히브리어 "차라트"는 하얀 반점과 관련된 피부병 그룹을 묘사했고, 그리스어로의 후속 번역은 백반과 나병 그리고 영적 [34]불결함을 가진 사람들의 지속적인 결합으로 이어졌다.

히포크라테스와 같은 고대 세계의 의학 자료들은 종종 백반증과 나병을 구별하지 못했으며, 종종 이 질병들을 함께 분류했다."비틸리고"라는 이름은 로마의 의사 Aulus Cornelius Celsus에 의해 그의 고전 의학 문서 De Medicina에서 [34]처음 사용되었습니다.

"비틸리고"라는 용어의 어원은 "결함" 또는 "흠집"[34]을 뜻하는 "비튬"에서 유래한 것으로 여겨진다.

사회와 문화

위니 할로우

백반으로 인한 외모의 변화는 사람의 정서적, 심리적 행복에 영향을 미칠 수 있고 특히 얼굴, 손, 팔과 같은 신체에서 백반이 눈에 보이는 부위에 생기는 경우 취업에 어려움을 야기할 수 있다.백반 지지 그룹에 참여하는 것은 사회적 대처 능력과 정서적 [37]회복력을 향상시킬 수 있다.미국 팝 가수 마이클 잭슨,[38] 캐나다 패션 모델 위니 할로우,[39] 미국 배우 데이비드 다스트말치안, 아르헨티나 뮤지션 찰리 가르시아 등이 대표적이다.프랑스 배우 마이클 윤과 에두아르 [41]필리프 전 프랑스 총리도 [40]영향을 받았다.

조사.

2013년 7월 현재, 아파멜라노타이드는 백반증 및 기타 피부질환에 [42]대한 임상시험 II상 및 III상에 있다.

류마티스 관절염 치료제인 토파시티닙이 [43]백반증 치료를 위해 테스트되었습니다.

1992년 10월, 멜라노사이트를 백질병에 걸린 부위에 성공적으로 이식하는 과학적 보고서가 발표되었고,[44] 효과적으로 그 지역에 재염색되었다.그 시술은 그 사람의 둔부 부위에서 색소 피부 층을 얇게 떼어내는 것을 포함했다.멜라노사이트는 배양에서 확장된 세포 현탁액으로 분리되었다.그런 다음 더마브레이더로 시술 부위를 제거하고 멜라노사이트 이식편을 적용했다.백반증이 있는 사람들 중 70에서 85%가 그들의 피부가 거의 완전히 재색소된 것을 경험했다.재색소의 수명은 [45]사람마다 달랐다.

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