전신 혈관염

Systemic vasculitis
전신 혈관조영제와 혼동하지 말 것.
괴사하는 정관
전문류머티스학 Edit this on Wikidata

괴사성 혈관염은 전신 괴사성 혈관염이라고도 하며 괴사와 함께 나타나는 혈관신경을 구성하는 혈관신염의 일종이다.[1][2][3]

예를 들면 거대 세포 동맥염,[4] 현미경 다낭염, 다낭염 과립증 등이 있다.

ICD-10은 변종인 "Necrotizing vasculpathy"를 사용한다.ICD-9은 이러한 조건을 함께 분류하면서도 전용 문구를 사용하지 않고 대신 "폴리야터염 노도사 및 제휴 조건"이라고 부른다.

'채플힐 컨센서스 컨센서스 컨센서스 콘퍼런스'로 알려진 영향력 있는 분류를 사용할 때 흔히 '계통정맥관염' 또는 '1차 전신정맥관염'이라는 용어가 사용된다.[5][6][7]괴사화라는 말은 생략하지만 서술된 조건은 대체로 같다.

분류

대혈관정맥염

거대세포동맥염과 다카야스의 동맥염은 공통점이 많지만,[8] 대개는 다카야스의 동맥염이 젊은 사람들에게 영향을 미치고, 거대세포동맥염은 발병 연령이 늦어지는 [9]등 연령별 환자에게 영향을 미친다.

대동맥염은 또한 대혈관 질환으로 간주될 수 있다.[10]

타카야스 동맥염.주로 대동맥과 그 주요 가지에 영향을 미친다.6가지 기준 중 최소 3가지 기준에서 90.5와 97.8%의 민감도와 특수성이 나온다.

  • 시작 < 40세>는 젊은 여성 및 중년 여성(15~45세)에게 영향을 미친다.
  • 사지의 클라우디케이션
  • 한 개 또는 두 개의 쇄골 동맥의 맥박 감소
  • 양쪽 팔에서 최소 10mmHg 수축기 차이
  • 경동맥 또는 복부 대동맥 하나 또는 둘 다에 대한 압박
  • 대동맥, 대동맥의 1차 가지 또는 상지 또는 하지의 큰 동맥의 동맥이 좁아지는 동맥
  • 시력 발현
    • 시각적 손실 또는 필드 결함
    • 망막출혈
  • 신경학적 이상
  • 치료: 스테로이드제

거대한 세포(임시) 동맥염.대혈관 및 중혈관 모두의 만성 혈관염으로, 주로 대동맥 아치에서 발생하는 동맥의 두개골 가지에 영향을 미친다.5가지 기준 중 최소 3가지 기준에서 95퍼센트와 91퍼센트의 민감도와 특수성을 산출한다.

  • 시작 나이 ≥ 50세
  • 국소적인 부드러움과 함께 새로운 시작 두통
  • 측두동맥 연성 또는 맥박 감소
  • 상승된 ESR ≥ 50 mm/hour Westergren
  • 단핵 세포 침투나 과립성 염증을 동반한 혈관염을 보이는 측두동맥 조직검사(일반적으로 다핵화된 거대 세포와 함께)

중혈관정맥염

이러한 조건은 때때로 작은 혈관 vasculitide와 함께 고려된다.[11]

PAN(Polyarteris nodosa.전신 괴사성 혈관염과 동맥류 형성이 중·소 동맥 모두에 영향을 미친다.비록 고전적인 PAN보다는 다낭염에 의한 과립증(Granulomatosis)과 더 관련이 있지만, 작은 혈관만 영향을 받는다면 현미경 다낭염이라고 불린다.10개 기준 중 최소 3개 기준에서 82와 87%의 민감도와 특수성을 산출한다.

  • 설명되지 않은 체중 감소 > 4kg
  • 레티컬리스
  • 고환통
  • 미알기아스, 약점
  • 복통, 설사, GI 출혈
  • 단극성 또는 다극성
  • 90mmHg 이상의 새로운 시작 수축기 혈압
  • 고농축 혈청 요소 질소(> 40mg/dL) 또는 혈청 크레아티닌(> 1.5mg/dL)
  • B형 간염 감염
  • 동맥 이상
  • 다형핵세포가 보이는 동맥생검

카와사키 병.보통 어린이 (<4세)에서는 관상동맥이 두드러지게 큰 혈관, 중간 혈관, 작은 혈관에 영향을 미친다.점막 림프절 증후군과 관련이 있다.진단에는 5일 이상 지속되는 열이 필요하며 5가지 기준 중 4가지 이상이 필요하다.

  • 양자결막주사
  • 주입 또는 가위질된 입술, 인두 또는 딸기 혓바닥
  • 손바닥/솔의 홍반, 손/발의 부종, 연골탈태
  • 다형성 발진
  • 자궁경부 림프선병증(최소 한 노드가 1.5 cm 이상)

고립된 뇌혈관염.증상 체외 혈관이 관여하지 않고 확산 CNS 영역에 걸쳐 중 및 소 동맥에 영향을 미친다.환자들은 혈관조영술과 백혈구 조직검사에 의한 뇌혈관염뿐만 아니라 CNS 증상도 가지고 있다.

소혈관정맥염

작은 혈관에 영향을 미치는 여러 가지 혈관들이 있다.[12]

파우시임문어

다낭염에 의한 과립증.정맥과 동맥류를 포함한 중·소 동맥의 전신 혈관염.호흡기에 과립성 염증을 유발하고 괴사, 파치-임문e 글루머론증 등을 유발한다.미국에서 안장코 기형의 가장 흔한 원인(과립성 염증에 의한 코중격 파괴로 인해 코뼈가 납작해졌다).다낭염에 의한 과립증 환자들은 거의 모두 c-항체성 세포질 항체를 가지고 있지만, 그 반대의 경우도 아니다.현재 선택 치료법은 사이클로인산아미드다.4가지 기준 중 최소 2가지 기준에서 88%와 92%의 민감도와 특수성이 나온다.

  • 비강 또는 구강 염증(구강 궤양 또는 청결/혈액 비강 분비물이 아플 수 있음)
  • 결절, 침투 또는 충치가 보이는 비정상적인 흉부 X선 촬영
  • 현미경 혈뇨 또는 적혈구 깁스
  • 혈관 조직검사에서 과립성 염증이 관찰됨
  • 최고 발생률: 40~60세, 남성 > 여성 >

다낭염에 의한 Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (이전에는 Churg-Strauss 증후군으로 알려져 있다.)혈관 및 혈관외 과립증이 있는 중·소형 혈관에 영향을 미친다.고전적으로 폐와 피부의 동맥이 관련되지만 일반화될 수도 있다.최소 4가지 기준은 민감도와 특수성이 85%, 99.7%이다.

미세한 다낭염/다낭염.모세혈관, 정맥 또는 동맥류에 영향을 미친다.두 가지 모두 항우울제 세포질 항체 및 유사한 외심 발현과 관련이 있기 때문에 다낭염에 의한 과립증을 포함하는 그룹의 일부라고 생각된다.환자들은 보통 증상이나 조직적인 호흡기 관련을 가지고 있지 않다.

면역복합체

과민성 혈관염(알레르기성 혈관염).대개 알려진 약물에 대한 과민성 반응 때문이다.가장 일반적으로 관련된 약물은 페니실린, 술폰아미드, 티아자이드 이뇨제다.[13]필로폰과 다른 동조질병들은 전신적 특징과 같은 다항자염 노도사와 함께 뇌혈관염을 유발할 수 있다.다른 약들과 함께, 눈에 띄는 페테치아이와 자반증이 있는 피부 혈관염이 있다.이러한 병변의 조직검사에서 후두정맥에서 가장 두드러지게 나타나는 백혈구경화성 혈관염이라는 작은 혈관에 염증이 나타난다.5가지 기준 중 최소 3가지 기준에서 민감도와 특수성이 71%, 84%로 나타났다.

  • 나이 > 16세
  • 증상과 관련하여 가능한 트리거링 약물의 사용
  • 구개성 자반증
  • 황반 발진
  • 혈관 주변의 중성미자를 보이는 피부 생검

IgA 혈관염(이전에는 헤노크-쇼닐린 자반증으로 알려져 있다.IgA 함유 면역 복합체의 조직 침적으로 인한 전신 혈관염.병변의 조직검사에서 작은 혈관에 염증이 나타난다.과민성 혈관염의 일종으로 여겨지지만 IgA의 두드러진 퇴적물로 구별된다.이것은 어린이들에게 가장 흔한 혈관염이다.세 가지 이상의 기준이 존재할 경우 민감도는 87%인 반면 두 가지 기준 미만일 경우 과민성 혈관염은 74%로 나타났다.

필수 극저온성 혈관염.C형 간염으로 인해 가장 자주 발생하는 것은 면역글로불린으로 구성되고 다시 따뜻해질 때 용해하면서 추위 속에서 보충하고 침전하는 단백질인 극저온의 면역 복합체인 극저온의 면역 복합체들이 모세혈관, 정맥 또는 동맥류의 벽에 퇴적된다.따라서, 면역 퇴적물과 함께 혈관 염증을 보이는 조직학으로 보완이 낮을 것이다.

기타/그룹화되지 않음

혈관염은 결합조직 장애에 2차적으로 발생한다.보통 전신성 루푸스 에리테마토스(SLE), 류마티스성 관절염(RA), 다전염 재발, 베체트병, 기타 결합조직 장애에 이차적이다.

바이러스 감염에 2차적인 혈관염.보통 B형 간염과 C형 간염으로 인체면역결핍바이러스, 세포갈로바이러스, 엡스타인-바르 바이러스, 파보바이러스 B19 등이 있다.

징후 및 증상

환자들은 대개 단발성 또는 다발성 기능장애와 함께 전신 증상을 나타낸다.일반적인 (그리고 비특이성) 불만으로는 피로, 허약, 발열, 관절통, 복통, 고혈압, 만성 신장병, 신경 기능장애 등이 있다.다음 증상은 혈관염에 대한 강한 의심을 불러일으켜야 한다.

진단

최근의 어떤 약물, 간염 감염의 위험, 또는 전신 루푸스 에리테마토스(SLE)와 같은 결합조직 장애로 최근에 진단된 모든 것을 이끌어내기 위해서는 상세한 이력이 중요하다.평소처럼 철저한 신체검사가 필요하다.

  • 실험실 테스트.기본적인 실험실 검사에는 전체 혈액수, 체미스트리(크레아티닌을 찾는다), 크레아틴 인산염효소 수치, 간기능 검사, 적혈구 침전율, 간염 세롤로지, 소변검사, 흉부 X선, 심전도 등이 포함될 수 있다.추가적이고 보다 구체적인 시험은 다음을 포함한다.
  • 전자기술.전신 혈관염이 의심되고 신경근육 증상이 나타나면 유용하다.
  • 동맥류학.동맥혈은 대혈관, 중혈관 등에 영향을 미치는 혈관염에는 도움이 되지만 소혈관혈관 혈관염에는 도움이 되지 않는다.다항문염 노도사의 중신동맥 또는 신장동맥 혈관조영술은 동맥류, 폐색, 혈관벽 이상을 나타낼 수 있다.조직검사를 위해 접근 가능한 다른 부위가 존재하는 경우 동맥류 검사는 그 자체로 진단되지 않는다.그러나 대동맥이 연관되어 있을 수도 있는 다카야스의 동맥염에서는 조직검사가 성공하지 못하고 혈관조영술도 진단할 수 있을 것 같지 않다.
  • 조직 생검.이것은 가장 관련성이 높은 지역에서 채취했을 때의 금색 진단 기준이다.

치료

치료는 근본 원인을 대상으로 한다.그러나 일반적으로 대부분의 혈관염은 스테로이드제(예: 메틸프레드니솔론)로 치료되는데, 이는 혈관염의 근본적인 원인이 과활성 면역학적 손상에 기인하기 때문이다.사이클로인산아미드, 아자티오프린과 같은 면역억제제를 투여할 수도 있다.

항우울제 세포질 항체 양성 혈관염에 대한 체계적 검토를 통해 완치나 유지보수를 유도하는 것이 목표인지, 그리고 혈관염의 중증도에 따라 최상의 치료법을 확인했다.[14]

참조

  1. ^ Cruz BA, Ramanoelina J, Mahr A, et al. (October 2003). "Prognosis and outcome of 26 patients with systemic necrotizing vasculitis admitted to the intensive care unit". Rheumatology. 42 (10): 1183–8. doi:10.1093/rheumatology/keg322. PMID 12777637.
  2. ^ Cotran, Ramzi S.; Kumar, Vinay; Fausto, Nelson; Nelso Fausto; Robbins, Stanley L.; Abbas, Abul K. (2005). Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. St. Louis, Mo: Elsevier Saunders. p. 534. ISBN 978-0-7216-0187-8.
  3. ^ 도랜드 의학 사전의 "체계적인 괴사성 혈관염"
  4. ^ Généreau T, Lortholary O, Pottier MA, et al. (December 1999). "Temporal artery biopsy: a diagnostic tool for systemic necrotizing vasculitis. French Vasculitis Study Group". Arthritis Rheum. 42 (12): 2674–81. doi:10.1002/1529-0131(199912)42:12<2674::AID-ANR25>3.0.CO;2-A. PMID 10616017.
  5. ^ Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al. (February 1994). "Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference". Arthritis Rheum. 37 (2): 187–92. doi:10.1002/art.1780370206. PMID 8129773.
  6. ^ Sørensen SF, Slot O, Tvede N, Petersen J (June 2000). "A prospective study of vasculitis patients collected in a five year period: evaluation of the Chapel Hill nomenclature". Ann. Rheum. Dis. 59 (6): 478–82. doi:10.1136/ard.59.6.478. PMC 1753166. PMID 10834866.
  7. ^ Gonzalez-Gay MA, Garcia-Porrua C, Guerrero J, Rodriguez-Ledo P, Llorca J (June 2003). "The epidemiology of the primary systemic vasculitides in northwest Spain: implications of the Chapel Hill Consensus Conference definitions". Arthritis Rheum. 49 (3): 388–93. doi:10.1002/art.11115. PMID 12794795.
  8. ^ Churg J (September 1993). "Large vessel vasculitis". Clin. Exp. Immunol. 93 Suppl 1 (Suppl 1): 11–2. doi:10.1111/j.1365-2249.1993.tb06216.x. PMC 1554929. PMID 8103424.
  9. ^ Weyand CM, Goronzy JJ (July 2003). "Medium- and large-vessel vasculitis". New England Journal of Medicine. 349 (2): 160–9. doi:10.1056/NEJMra022694. PMID 12853590.
  10. ^ Hoffman GS (September 2003). "Large-vessel vasculitis: unresolved issues". Arthritis Rheum. 48 (9): 2406–14. doi:10.1002/art.11243. PMID 13130459.
  11. ^ Seo P, Stone JH (December 2007). "Small-vessel and medium-vessel vasculitis". Arthritis Rheum. 57 (8): 1552–9. doi:10.1002/art.23105. PMID 18050229.
  12. ^ Jennette JC, Falk RJ (1997). "Small-vessel vasculitis". N. Engl. J. Med. 337 (21): 1512–23. doi:10.1056/NEJM199711203372106. PMID 9366584.
  13. ^ 액스포드 J, 오 칼라한 C, (에드)2004. 의학.옥스퍼드블랙웰 출판사.
  14. ^ Bosch X, Guilabert A, Espinosa G, Mirapeix E (2007). "Treatment of antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis: a systematic review". JAMA. 298 (6): 655–69. doi:10.1001/jama.298.6.655. PMID 17684188.

외부 링크