간질성 폐질환

Interstitial lung disease
간질성 폐질환
기타 이름확산성 실질 폐질환(DPLD)
End-stage interstitial lung disease (honeycomb lung).jpg
부검에서 채취한 기원을 알 수 없는 말기 폐섬유화증
전문펄모놀로지
빈도수.190만 (2015년)[1]
사망.122,000 (2015년)[2]

간질성 폐질환(ILD) 또는 확산성 실질폐질환(DPLD)[3]은 [4]폐의 간질(폐포 주위의 조직과 공간)에 영향을 미치는 호흡기 질환의 그룹이다.폐포상피, 폐모세관내피, 기저막, 혈관주변 및 림프조직에 관한 것입니다.폐에 대한 부상이 비정상적인 치유 반응을 일으킬 때 발생할 수 있습니다.통상 신체는 손상을 복구하기 위해 적당한 양의 조직을 생성하지만 간질성 폐질환은 복구 과정이 차질을 빚어 기낭(폐포) 주변 조직이 흉터나 두꺼워진다.이것은 산소가 혈류로 통과하는 것을 더 어렵게 만든다.이 질병은 다음과 같은 증상을 보인다: 호흡 곤란, 비생산적인 기침, 피로, 그리고 수개월에 걸쳐 서서히 진행되는 경향이 있는 체중 감소.이 병에 걸린 사람의 평균 생존률은 3년에서 5년 [5]사이이다.ILD라는 용어는 이러한 질병과 폐색성 기도 질환을 구별하기 위해 사용된다.

어린이에게는 어린이 간질성 폐질환으로 알려진 특정한 유형이 있다.ChILD라는 약자가 이 [6]질병 그룹에 사용되기도 한다.

장기 ILD는 폐섬유화를 일으킬 수 있지만 항상 그렇지는 않습니다.특발성 폐섬유증은 명확한 원인을 식별할 수 없는 간질성 폐질환이며(특발성) 방사선 촬영(허니콤을 포함한 기저 및 흉막 기반 섬유증)과 병리학적(시공간적 이종 섬유증, 조직병리학적 허니콤, 섬유아세포증) 모두와 관련이 있다.

2015년에는 폐육종증과 함께 간질성 폐질환이 190만 [1]명에게 영향을 미쳤다.그들은 122,000명의 사망자를 [2]냈다.

원인들

간질성 폐질환은 폐포의 가스 흐름에 영향을 미칩니다
폐포
일반 간질성 폐렴(UIP) 마이크로그래프.UIP는 특발성 간질성 폐렴(간질성 폐질환의 일종)의 가장 일반적인 패턴으로 보통 특발성 폐섬유화를 나타냅니다.H&E 염색.부검 표본.

ILD는 그 원인이 불분명한지(특발성) 또는 알려진지(2차)[7]로 분류할 수 있다.

특발성

특발성 간질성 폐렴은 원인을 알 수 없는 ILD에 붙여진 용어이다.간질성 폐질환의 대부분을 차지한다(환자 [8]중 3분의 2까지).2002년 미국흉부학회에 의해 7개의 [9]하위 그룹으로 분류되었다.

이차적인

2차 ILD는 다음과 같은 [citation needed]병인이 알려진 질병입니다.

진단.

폐렴은 이 AP 흉부 X-ray의 망상 표시에서 볼 수 있듯이 간질성 폐질환과 함께 나타날 수 있습니다.
아미오다론에 의한 폐섬유화를 나타내는 흉부 X선 검사

증상과 징후에 따라 조사가 이루어집니다.직업적 노출과 위에 나열된 조건의 징후를 찾는 적절하고 상세한 이력은 간질성 폐 질환 환자의 작업 과정의 첫 번째이자 가장 중요한 부분입니다.폐 기능 검사에서는 일반적으로 확산 용량(DLCO)[citation needed]이 감소된 제한적 결함이 나타납니다.

임상 기록과 이미징이 특정 진단을 명확하게 시사하지 않거나 악성 종양을 배제할 수 없는 경우 폐 생검이 필요합니다.폐 생검이 나타나는 경우, 경기관지 생검은 대개 도움이 되지 않으며, 종종 외과적인 폐 생검이 필요하다.[citation needed][11]

엑스레이

흉부 방사선 촬영은 일반적으로 간질성 폐질환을 발견하는 첫 번째 검사이지만, 흉부 방사선 촬영은 환자의 최대 10%, 특히 질병 [12][13]초기 단계에서 정상적일 수 있습니다.

가슴의 고해상도 CT가 선호되는 형식이며, 일반적인 가슴 CT와는 다릅니다.기존(일반) CT 흉부는 10mm 간격으로 얻은 7-10mm 슬라이스를 검사하고, 고해상도 CT는 높은 공간 주파수 재구성 알고리즘을 사용하여 10mm 간격으로 1~1.5mm 슬라이스를 검사합니다.따라서 HRCT는 기존 CT 흉부보다 약 10배 높은 분해능을 제공하므로 HRCT는 달리 [12][14]시각화할 수 없는 세부 사항을 도출할 수 있습니다.

그러나 방사선학적 외관만으로는 충분하지 않으며 질병 [12]과정의 시간적 프로파일을 염두에 두고 임상적 맥락에서 해석해야 한다.

간질성 폐질환은 방사선학적 [12]패턴에 따라 분류할 수 있다.

불투명도 패턴

통합

급성: 폐포출혈증후군, 급성 호산구성 폐렴, 급성 간질성 폐렴, 비밀조직성 폐렴

만성:만성 호산구성 폐렴, 크립토겐성 조직성 폐렴, 림프증식장애, 폐포단백질증, 사르코이드증

선형 또는 망상 불투명도

급성: 폐부종

만성:특발성 폐섬유화증, 결합조직 관련 간질성 폐질환, 아스베스토시스, 살코이드증, 과민성 폐렴, 약물유발 폐질환

작은 결절

급성: 과민성 폐렴

만성:과민성 폐렴, 살코이드증, 규폐증, 석탄노동자 진폐증, 호흡기 기관지염, 폐포 미세결석증

낭포성 공간

만성 : IPF 등에 의한 폐란게르한스세포조직증, 폐림프관절근종증, 벌집폐 등

그라운드 글라스 불투명도

급성: 폐출혈 증후군, 폐부종, 과민성 폐렴, 급성 흡입 노출, 약물성 폐질환, 급성 간질성 폐렴

만성:비특이성 간질성 폐렴, 호흡기 기관지염 관련 간질성 폐질환, 박리성 간질성 폐렴, 약물유발 폐질환, 폐포단백질증

두꺼워진 폐포중격

급성: 폐부종

만성 : 림프관암종증, 폐포단백질증, 살코이드증, 폐정맥폐색증[12]

분배

상부 폐우위

폐 랑게르한스 세포 조직증, 규폐증, 석탄 노동자 진폐증, 카르스틴 관련 폐섬유증, 간질성 폐질환과 관련된 호흡기 기관지염.

하부 폐우위

특발성 폐섬유화증, 결합조직 질환과 관련된 폐섬유화증, 아스베스토시스, 만성흡인증

중심 우위(주변)

사르코이도스, 베릴리아증

주변기기 우위

특발성 폐섬유화증, 만성 호산구성 폐렴, 크립토겐성 조직성[12] 폐렴

관련 조사 결과

흉수 또는 비후

폐부종, 결합조직질환, 늑골증, 림프관암종, 림프관암근종, 약물유발폐질환

림프절증

사르코이드증, 규산증, 베릴리아증, 림프관암종증, 림프종, 림프구간질성 폐렴[12]

유전자 검사

소아과 ILD의 일부 형태와 성인의 ILD를 형성하는 소수의 경우, 유전적 원인이 확인되었다.이것들은 혈액 검사를 통해 확인될 수 있다.제한된 수의 경우, 이것은 정확한 분자 진단을 할 수 있기 때문에 확실한 이점입니다. 자주 폐 생검이 필요하지 않습니다.테스트는 다음 경우에 이용 가능

폐포계면활성제 영역과 관련된 ILD

계면활성제-단백질-B 결핍증(SFTPB에서의 변환)

계면활성제-단백질-C 결핍증(SFTPC에서의 변환)

ABCA3-결손(BCA3에서의 평판)

뇌폐갑상선증후군(TTF1)

선천성 폐포단백질증(CSFR2A, CSFR2B에서의 변형)

확산성 발달 장애

폐포 모세관 이형성증(FoxF1)

특발성 폐섬유화증

텔로머라아제 역전사효소(TERT) 돌연변이

텔로머라아제 RNA 성분 돌연변이(TERC)

텔로미어 신장 헬리케이스 1(RTEL1) 조절기 돌연변이

폴리(A) 특이 리보핵산가수분해효소(PARN) 돌연변이

치료

ILD는 하나의 질병이 아니라 많은 다른 병리학적 과정을 포함한다.따라서 치료법은 질병마다 다르다.특정한 직업상 노출 원인이 발견되면 그 사람은 그 환경을 피해야 한다.약물의 원인이 의심되면 [citation needed]그 약을 중단해야 한다.

알려지지 않은 또는 결합 조직 기반 원인에 기인하는 많은 사례들은 프레드니솔론과 같은 코르티코스테로이드로 [15]치료된다.어떤 사람들은 면역 억제제 치료에 반응한다.산소 [16]수치가 현저히 낮은 사람들에게는 집에서 산소 치료를 받는 것이 좋습니다.

폐 재활은 운동 능력, 난독증,[17] 삶의 질 향상과 함께 장기적으로 지속 가능한 혜택과 함께 유용한 것으로 보인다.폐 이식은 다른 [18][19]금기사항이 없는 적절한 환자에서 치료를 받았음에도 불구하고 ILD가 진행되는 경우 선택 사항입니다.

2014년 10월 16일, 식품의약국은 특발성 폐섬유증(IPF) 치료를 위한 신약을 승인했다.이 약품 Ofev(nintedanib)는 Boehringer Ingelheim Pharmuticals, Inc.에서 판매되고 있습니다.이 약은 폐 기능의 저하를 늦추는 것으로 나타났지만 사망률을 낮추거나 폐 기능을 개선하지는 못했다.그 약의 연간 예상 비용은 약 9만 [20]4천 달러이다.

레퍼런스

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외부 링크