피브로토락스
Fibrothorax피브로토락스 | |
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흉부 엑스레이 상의 섬유소 | |
전문 | 호흡기내과 |
증상 | 숨쉬기 |
평상시 시작 | 성인 |
기간 | 장기 |
원인들 | 혈액, 폐기종, 결핵, 콜라겐 혈관질환, 요혈증, 류머티스 관절염, 흉막염, 흉막유출, 특정 약물 |
위험요소 | 석면 노출, 특정 약물 |
진단법 | 흉부 엑스레이, CT 스캔 |
치료 | 조심성 있는 기다림, 술취 |
예후 | 변수 |
빈도 | 희귀한 |
섬유소는 심한 흉터(피브로시스)와 폐를 둘러싸고 있는 흉막 공간의 층이 융합되어 폐와 늑골의 움직임이 감소하는 특징이 있는 질환이다.[1]섬유질의 주된 증상은 호흡곤란이다.또한 폐를 둘러싸고 있는 수액 채취가 재발할 수 있다.섬유흉은 많은 질병의 합병증으로 발생할 수 있는데, 여기에는 폐기종이라고 알려진 흉막공간의 감염이나 지혈로 알려진 흉막공간에 출혈이 포함된다.[2]
흉막의 섬유증은 폐(폐렴)가 재발하는 것을 방지하기 위해 늑막염이라는 기술을 사용하여 의도적으로 생성될 수 있으며, 일반적으로 이것이 생성하는 제한된 섬유증은 섬유질로 이어질 정도로 광범위할 수 있는 경우는 드물다.[3]이 질환은 엑스레이나 CT 스캔을 통해 진단되는 경우가 가장 많으며, 후자는 경증환자를 더 쉽게 검출할 수 있다.섬유소는 종종 조심스러운 기다림으로 보수적으로 치료되지만 수술이 필요할 수도 있다.수술 후 근본적인 폐섬유증이나 합병증이 없는 한 대개 전망이 좋다.그 병은 매우 드물다.
징후 및 증상
징후
호흡 중 늑골의 움직임 감소, 환부의 호흡음 감소, 가슴을 누를 때 둔한 느낌은 섬유흉 검사 시 흔히 관찰되는 증상이다.[4]심호흡이나 기침과 함께 날카로운 가슴통증이 나타나는 경우도 있다.[3]섬유흉이 심할 경우 환기가 제대로 되지 않아 호흡기 장애가 발생하고 혈류 내 이산화탄소 수치가 비정상적으로 높게 나타날 수 있다.[3]
증상
이 질환은 내장성 플루라에 이상이 있을 때만 증상을 일으킨다.[5]섬유성 섬유소는 어떠한 증상도 일으키지 않을 수 있지만, 이 질환에 걸린 사람들은 호흡곤란을 보고할 수 있다.[6]지속적이고 반복적인 흉막유출은 원래 유체 채취 주위에서 경화성 흉막유출에 의해 형성되는 지속적인 공동에 의해 발생할 수 있는 증상이다.[4]호흡곤란은 점차적으로 발달하는 경향이 있으며 시간이 지날수록 악화될 수 있다.덜 흔하게, 섬유소는 가슴 불편이나 마른 기침을 유발할 수 있다.[4]섬유소는 다른 질병의 합병증으로 발생할 수 있다.예를 들어 폐기종의 경우 열이 나는 등 근본적인 문제의 증상이 나타나는 경우도 있다.
원인들
섬유소는 종종 늑막에 염증을 일으키는 다른 질병의 합병증이다.여기에는 폐기종이나 결핵과 같은 감염이나 지혈로 알려진 흉막 내 출혈이 포함된다.석면과 같은 특정 물질에 노출되면 폐의 일반화 섬유화를 유발할 수 있으며, 이는 흉막과 관련이 있고 섬유질로 이어질 수 있다.[7]섬유질의 덜 흔한 원인으로는 전신 루푸스 홍반, 사코이데스증, 류마티스성 관절염과 같은 콜라겐 혈관질환, 요혈증으로 이어지는 신부전, 특정 약물의 부작용 등이 있다.[3][8]흉막 섬유증과 가장 흔히 관련된 약은 에르고트 알칼로이드 브로모크립틴, 과골리드, 메티세르기드 등이다.[3]섬유질 또한 명확한 근본 원인 없이 발생할 수 있으며, 이 경우 특발성 섬유질이라고 알려져 있다.
늑막염이라 불리는 기법은 흉막 공간 내에 의도적으로 흉터 조직을 만드는 데 사용될 수 있는데, 보통 기흉이라고 알려진, 구멍이 뚫린 폐의 반복적인 에피소드나 암으로 인한 흉막유출에 대한 치료법으로서 사용될 수법으로 사용될 수 있다.이 시술은 보통 제한된 흉터 조직만을 생성하는 반면, 드물게 섬유흉이 생길 수 있다.[6]
메커니즘
섬유증은 흉막을 형성하는 두 개의 조직 중 하나 또는 둘 다에 영향을 미칠 수 있다. 즉 폐에 인접한 내장 흉막과 늑골에 인접한 두정막이다.섬유소라는 용어는 흉벽에 폐를 융합하여 내장과 외측(두정) 늑막 모두에 심각한 섬유증을 의미한다.[2]그 질환은 무절제한 흉막유출로 시작된다.시간이 지남에 따라 무박리 흉막유출은 흉막의 지속적인 염증을 유발하여 흉막에 피브린이 퇴적되고 섬유성 흉터가 생길 수 있다.결국 콜라겐이 풍부한 '피엘'이 유체 채집 주변에 형성된다.이때부터 그 액체는 껍질에 의해 유지되는 충치로 돌아가기 때문에 더 이상 흉곽으로 병을 치료할 수 없다.[4]
시간이 흐르면서 일반적으로 몇 년에 걸쳐 섬유성 흉터 조직이 서서히 조여지고 두꺼워져 가슴의 한쪽이나 양쪽 반쪽 내용물이 수축되고 갈비뼈의 이동성이 감소한다.껍질은 2cm 이상 깊어질 수 있다.[2]가슴 안에서는 폐가 압축되어 팽창하지 못하여(폐포장) 붕괴에 취약하고 호흡곤란을 일으킨다.[7]섬유질로 인한 제한성 폐질환은 흉막섬유화가 너무 심해서 횡격막과 늑골에 관여하고 주로 늑골운동 감소로 인해 발생할 수 있다.[3]
현미경적
미세한 수준에서 콜라겐 섬유는 바구니 짜임 패턴에 침전되어 흉터 조직을 형성한다.[7]대개 밑의 상태는 흉막에 심한 염증을 일으켜야 하는데, 이것이 어떻게 섬유증을 유발하는지는 정확히 알 수 없다.섬유증을 생성하는 정확한 메커니즘이 완전히 명확한 것은 아니다.그러나, 연구에 따르면 TGF-β(Transformation Growth Factor beta)라고 불리는 단백질이 섬유소를 생산하는데 중심적인 역할을 한다고 한다.[3]항-TGF-β 항체는 동물 모델에서 폐기물의 섬유소화를 방지한다.[3]
진단
섬유흉은 보통 흉부 엑스레이나 CT 스캔과 같은 적절한 영상 기법을 사용하여 적절한 의료 기록을 조합하여 진단할 수 있다.[3]이러한 영상 기법은 폐를 둘러싸고 있는 섬유흉과 흉막의 두꺼움을 감지할 수 있다.[7]석회화가 있든 없든 두꺼워진 껍질의 존재는 이미징 시 섬유질의 일반적인 특징이다.[3]CT스캔은 흉막강화가 X선보다 지방 퇴적 과다 때문인지, 아니면 진짜 흉막강화 때문인지 더 쉽게 구별할 수 있다.[3]
섬유질이 심한 경우, 두꺼워지면 영향을 받는 쪽의 폐가 제한되어 폐 부피가 감소할 수 있다.[7]또한, 종격막은 물리적으로 환부를 향해 이동될 수 있다.[3]흉부의 X선 촬영이나 CT 촬영에서 흉부 한쪽 면의 크기(헤미토락스)가 줄어든 것은 만성 흉터를 암시한다.[6]섬유흉을 일으키는 기저질환의 징후는 엑스레이에서도 가끔 보인다.[6]CT 스캔은 일반 X-ray에서 볼 수 있는 것과 유사한 특징을 보일 수 있다.[7]폐 기능 테스트는 일반적으로 제한된 폐 질환과 일치하는 결과를 보여준다.[6]
치료
비수술적
보수적인 비수술적 섬유소 치료는 일반적으로 그 근본 원인을 치료함으로써 이루어지며 가벼운 경우를 위해 남겨진다.담배 연기에 노출되면 섬유증을 악화시킬 수 있으므로 금연하는 것이 적극 권장된다.[9]심한 섬유흉의 경우 환자가 스스로 적절한 호흡을 할 수 없는 경우 보조적인 기계적 인공호흡이 필요할 수 있다.[3]
약물치료로 인한 섬유성 섬유질의 경우, 상해를 주는 약을 중단하는 것이 좋다.흉막 섬유증을 악화시킬 수 있는 에르고트 알칼로이드제는 일반적으로 피한다.[3]약물에 기인하는 섬유성 섬유소는 자극적인 약물이 중단되면 일반적으로 악화되는 것을 멈춘다.[3]어떤 상황에서는 약에 의한 섬유질이 원인 약물을 중단한 후 개선되지만 섬유질은 대개 완전히 해소되지 않는다.[3]
조심성 있는 기다림은 특정 상황에서 가벼운 섬유성 질환에 적합하다.결핵, 폐기종 또는 지혈로 인한 섬유소는 종종 병을 촉진시킨 후 3~6개월 후에 자연적으로 개선된다.코르티코스테로이드는 일반적으로 섬유질 치료에 사용되지만 이용 가능한 증거에 의해 잘 뒷받침되지 않는다.[6]
외과적
사람의 숨쉬는 능력을 해치는 섬유질의 심한 경우 섬유질을 일으키는 흉터 조직(섬유 껍질)은 탈색이라는 기법을 이용해 수술로 제거할 수 있다.[1][7]그러나 수술적 해독은 작은 사망 위험을 포함한 합병증의 위험을 수반하는 침습적 시술로서,[7] 따라서 일반적으로 심각한 증상이 존재하고 여러 달 동안 지속된 경우에만 고려된다.[3]외과적 탈색술은 일반적으로 섬유질이 심한 사람에게 고려되는데, 이는 더 나은 결과의 가능성을 증가시키기 때문에 호흡의 현저한 단절을 야기하고, 그 외에는 비교적 건강한 폐를 가지고 있다.[3]흉막의 외과적 제거(완막절제술)는 내화성 사례에서 수행될 수 있으며, 가장 좋은 증상이 원인일 때 흔히 발생한다.[10]
예후
섬유소는 결핵성 늑막염, 폐기종, 급성 지혈과 같은 다른 질환을 복잡하게 만들며 3-6개월 후에 자연적으로 해결되는 경우가 많다.[3]
외과적 소견 후 예후는 가변적이며 시술 전 기저 폐의 건강에 따라 달라진다.[3]만약 폐가 다른 방법으로 건강하다면, 활력소와 같은 폐 기능의 특정 측면은 분뇨 후 개선될 수 있다.[3]그러나 폐에 중대한 질병이 있는 경우 폐 기능이 개선되지 않는 경우가 많으며 이러한 개입 이후 악화될 수도 있다.[3]섬유질의 지속시간은 예후에 영향을 미치지 않는다.[3]
수술 사망률은 전체적으로 1% 미만이지만 노인 사망률은 4~6%로 높아진다.더 나쁜 수술 결과를 예측하는 다른 요소들로는 수술 중 합병증, 불완전한 수술, 치료 중인 섬유질 이상의 폐질환, 그리고 최상과 같은 섬유질의 특정한 원인 등이 있다.[10]
역학
예를 들어, 이아트로젠성 합병증이나 수술 후 합병증으로 인해 산발적인 경우는 의학 문헌에 거의 보고되지 않는다.섬유소는 주로 결핵 발생률이 낮기 때문에 선진국에서는 드물다.이 질환은 석면에 피폭된 작업자에게 훨씬 더 흔하며, 이후 노출되는 작업자 중 5–13.5%가 늑막섬유화증을 유발하며, 때로는 초기 노출 후 수십 년이 지나도록 진단되지 않는다.[9]
참조
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