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피브로토락스

Fibrothorax
피브로토락스
Chest x-ray showing fibrous opacity on one side
흉부 엑스레이 상의 섬유소
전문호흡기내과
증상숨쉬기
평상시 시작성인
기간장기
원인들혈액, 폐기종, 결핵, 콜라겐 혈관질환, 요혈증, 류머티스 관절염, 흉막염, 흉막유출, 특정 약물
위험요소석면 노출, 특정 약물
진단법흉부 엑스레이, CT 스캔
치료조심성 있는 기다림, 술취
예후변수
빈도희귀한

섬유소는 심한 흉터(피브로시스)와 폐를 둘러싸고 있는 흉막 공간의 층이 융합되어 폐와 늑골의 움직임이 감소하는 특징이 있는 질환이다.[1]섬유질의 주된 증상은 호흡곤란이다.또한 폐를 둘러싸고 있는 수액 채취가 재발할 수 있다.섬유흉은 많은 질병의 합병증으로 발생할 수 있는데, 여기에는 폐기종이라고 알려진 흉막공간의 감염이나 지혈로 알려진 흉막공간에 출혈이 포함된다.[2]

흉막의 섬유증은 폐(폐렴)가 재발하는 것을 방지하기 위해 늑막염이라는 기술을 사용하여 의도적으로 생성될 수 있으며, 일반적으로 이것이 생성하는 제한된 섬유증은 섬유질로 이어질 정도로 광범위할 수 있는 경우는 드물다.[3]이 질환은 엑스레이나 CT 스캔을 통해 진단되는 경우가 가장 많으며, 후자는 경증환자를 더 쉽게 검출할 수 있다.섬유소는 종종 조심스러운 기다림으로 보수적으로 치료되지만 수술이 필요할 수도 있다.수술 후 근본적인 폐섬유증이나 합병증이 없는 한 대개 전망이 좋다.그 병은 매우 드물다.

징후 및 증상

징후

호흡 중 늑골의 움직임 감소, 환부의 호흡음 감소, 가슴을 누를 때 둔한 느낌은 섬유흉 검사 시 흔히 관찰되는 증상이다.[4]심호흡이나 기침과 함께 날카로운 가슴통증이 나타나는 경우도 있다.[3]섬유흉이 심할 경우 환기가 제대로 되지 않아 호흡기 장애가 발생하고 혈류 내 이산화탄소 수치가 비정상적으로 높게 나타날 수 있다.[3]

비투과성 근막염균 감염 시 양쪽 섬유증과 흉막 두꺼워짐을 보여주는 흉부 X선.

증상

이 질환은 내장성 플루라에 이상이 있을 때만 증상을 일으킨다.[5]섬유성 섬유소는 어떠한 증상도 일으키지 않을 수 있지만, 이 질환에 걸린 사람들은 호흡곤란을 보고할 수 있다.[6]지속적이고 반복적인 흉막유출은 원래 유체 채취 주위에서 경화성 흉막유출에 의해 형성되는 지속적인 공동에 의해 발생할 수 있는 증상이다.[4]호흡곤란은 점차적으로 발달하는 경향이 있으며 시간이 지날수록 악화될 수 있다.덜 흔하게, 섬유소는 가슴 불편이나 마른 기침을 유발할 수 있다.[4]섬유소는 다른 질병의 합병증으로 발생할 수 있다.예를 들어 폐기종의 경우 열이 나는 등 근본적인 문제의 증상이 나타나는 경우도 있다.

원인들

섬유소는 종종 늑막에 염증을 일으키는 다른 질병의 합병증이다.여기에는 폐기종이나 결핵과 같은 감염이나 지혈로 알려진 흉막 내 출혈이 포함된다.석면과 같은 특정 물질에 노출되면 폐의 일반화 섬유화를 유발할 수 있으며, 이는 흉막과 관련이 있고 섬유질로 이어질 수 있다.[7]섬유질의 덜 흔한 원인으로는 전신 루푸스 홍반, 사코이데스증, 류마티스성 관절염과 같은 콜라겐 혈관질환, 요혈증으로 이어지는 신부전, 특정 약물의 부작용 등이 있다.[3][8]흉막 섬유증과 가장 흔히 관련된 약은 에르고트 알칼로이드 브로모크립틴, 과골리드, 메티세르기드 등이다.[3]섬유질 또한 명확한 근본 원인 없이 발생할 수 있으며, 이 경우 특발성 섬유질이라고 알려져 있다.

늑막염이라 불리는 기법은 흉막 공간 내에 의도적으로 흉터 조직을 만드는 데 사용될 수 있는데, 보통 기흉이라고 알려진, 구멍이 뚫린 폐의 반복적인 에피소드나 암으로 인한 흉막유출에 대한 치료법으로서 사용될 수법으로 사용될 수 있다.이 시술은 보통 제한된 흉터 조직만을 생성하는 반면, 드물게 섬유흉이 생길 수 있다.[6]

메커니즘

섬유증은 흉막을 형성하는 두 개의 조직 중 하나 또는 둘 다에 영향을 미칠 수 있다. 즉 폐에 인접한 내장 흉막과 늑골에 인접한 두정막이다.섬유소라는 용어는 흉벽에 폐를 융합하여 내장과 외측(두정) 늑막 모두에 심각한 섬유증을 의미한다.[2]그 질환은 무절제한 흉막유출로 시작된다.시간이 지남에 따라 무박리 흉막유출은 흉막의 지속적인 염증을 유발하여 흉막에 피브린이 퇴적되고 섬유성 흉터가 생길 수 있다.결국 콜라겐이 풍부한 '피엘'이 유체 채집 주변에 형성된다.이때부터 그 액체는 껍질에 의해 유지되는 충치로 돌아가기 때문에 더 이상 흉곽으로 병을 치료할 수 없다.[4]

시간이 흐르면서 일반적으로 몇 년에 걸쳐 섬유성 흉터 조직이 서서히 조여지고 두꺼워져 가슴의 한쪽이나 양쪽 반쪽 내용물이 수축되고 갈비뼈의 이동성이 감소한다.껍질은 2cm 이상 깊어질 수 있다.[2]가슴 안에서는 폐가 압축되어 팽창하지 못하여(폐포장) 붕괴에 취약하고 호흡곤란을 일으킨다.[7]섬유질로 인한 제한성 폐질환은 흉막섬유화가 너무 심해서 횡격막과 늑골에 관여하고 주로 늑골운동 감소로 인해 발생할 수 있다.[3]

현미경적

미세한 수준에서 콜라겐 섬유는 바구니 짜임 패턴에 침전되어 흉터 조직을 형성한다.[7]대개 밑의 상태는 흉막에 심한 염증을 일으켜야 하는데, 이것이 어떻게 섬유증을 유발하는지는 정확히 알 수 없다.섬유증을 생성하는 정확한 메커니즘이 완전히 명확한 것은 아니다.그러나, 연구에 따르면 TGF-β(Transformation Growth Factor beta)라고 불리는 단백질이 섬유소를 생산하는데 중심적인 역할을 한다고 한다.[3]항-TGF-β 항체는 동물 모델에서 폐기물의 섬유소화를 방지한다.[3]

진단

섬유흉은 보통 흉부 엑스레이나 CT 스캔과 같은 적절한 영상 기법을 사용하여 적절한 의료 기록을 조합하여 진단할 수 있다.[3]이러한 영상 기법은 폐를 둘러싸고 있는 섬유흉과 흉막의 두꺼움을 감지할 수 있다.[7]석회화가 있든 없든 두꺼워진 껍질의 존재는 이미징 시 섬유질의 일반적인 특징이다.[3]CT스캔은 흉막강화가 X선보다 지방 퇴적 과다 때문인지, 아니면 진짜 흉막강화 때문인지 더 쉽게 구별할 수 있다.[3]

섬유질이 심한 경우, 두꺼워지면 영향을 받는 쪽의 폐가 제한되어 폐 부피가 감소할 수 있다.[7]또한, 종격막은 물리적으로 환부를 향해 이동될 수 있다.[3]흉부의 X선 촬영이나 CT 촬영에서 흉부 한쪽 면의 크기(헤미토락스)가 줄어든 것은 만성 흉터를 암시한다.[6]섬유흉을 일으키는 기저질환의 징후는 엑스레이에서도 가끔 보인다.[6]CT 스캔은 일반 X-ray에서 볼 수 있는 것과 유사한 특징을 보일 수 있다.[7]폐 기능 테스트는 일반적으로 제한된 폐 질환과 일치하는 결과를 보여준다.[6]

  • 광대한 좌측 섬유질

  • 흉부 왼쪽 반쪽 섬유소 균일하지 않은 비균형 비균질성 흉부 방사선 촬영기

  • 흉부 X선(왼쪽) 및 CT 스캔(오른쪽)으로 섬유소 표시

  • 광범위한 흉막 섬유증을 보이는 부검 시료

치료

비수술적

보수적인 비수술적 섬유소 치료는 일반적으로 그 근본 원인을 치료함으로써 이루어지며 가벼운 경우를 위해 남겨진다.담배 연기에 노출되면 섬유증을 악화시킬 수 있으므로 금연하는 것이 적극 권장된다.[9]심한 섬유흉의 경우 환자가 스스로 적절한 호흡을 할 수 없는 경우 보조적인 기계적 인공호흡이 필요할 수 있다.[3]

약물치료로 인한 섬유성 섬유질의 경우, 상해를 주는 약을 중단하는 것이 좋다.흉막 섬유증을 악화시킬 수 있는 에르고트 알칼로이드제는 일반적으로 피한다.[3]약물에 기인하는 섬유성 섬유소는 자극적인 약물이 중단되면 일반적으로 악화되는 것을 멈춘다.[3]어떤 상황에서는 약에 의한 섬유질이 원인 약물을 중단한 후 개선되지만 섬유질은 대개 완전히 해소되지 않는다.[3]

조심성 있는 기다림은 특정 상황에서 가벼운 섬유성 질환에 적합하다.결핵, 폐기종 또는 지혈로 인한 섬유소는 종종 병을 촉진시킨 후 3~6개월 후에 자연적으로 개선된다.코르티코스테로이드는 일반적으로 섬유질 치료에 사용되지만 이용 가능한 증거에 의해 잘 뒷받침되지 않는다.[6]

외과적

사람의 숨쉬는 능력을 해치는 섬유질의 심한 경우 섬유질을 일으키는 흉터 조직(섬유 껍질)은 탈색이라는 기법을 이용해 수술로 제거할 수 있다.[1][7]그러나 수술적 해독은 작은 사망 위험을 포함한 합병증의 위험을 수반하는 침습적 시술로서,[7] 따라서 일반적으로 심각한 증상이 존재하고 여러 달 동안 지속된 경우에만 고려된다.[3]외과적 탈색술은 일반적으로 섬유질이 심한 사람에게 고려되는데, 이는 더 나은 결과의 가능성을 증가시키기 때문에 호흡의 현저한 단절을 야기하고, 그 외에는 비교적 건강한 폐를 가지고 있다.[3]흉막의 외과적 제거(완막절제술)는 내화성 사례에서 수행될 수 있으며, 가장 좋은 증상이 원인일 때 흔히 발생한다.[10]

예후

섬유소는 결핵성 늑막염, 폐기종, 급성 지혈과 같은 다른 질환을 복잡하게 만들며 3-6개월 후에 자연적으로 해결되는 경우가 많다.[3]

외과적 소견 후 예후는 가변적이며 시술 전 기저 폐의 건강에 따라 달라진다.[3]만약 폐가 다른 방법으로 건강하다면, 활력소와 같은 폐 기능의 특정 측면은 분뇨 후 개선될 수 있다.[3]그러나 폐에 중대한 질병이 있는 경우 폐 기능이 개선되지 않는 경우가 많으며 이러한 개입 이후 악화될 수도 있다.[3]섬유질의 지속시간은 예후에 영향을 미치지 않는다.[3]

수술 사망률은 전체적으로 1% 미만이지만 노인 사망률은 4~6%로 높아진다.더 나쁜 수술 결과를 예측하는 다른 요소들로는 수술 중 합병증, 불완전한 수술, 치료 중인 섬유질 이상의 폐질환, 그리고 최상과 같은 섬유질의 특정한 원인 등이 있다.[10]

역학

예를 들어, 이아트로젠성 합병증이나 수술 후 합병증으로 인해 산발적인 경우는 의학 문헌에 거의 보고되지 않는다.섬유소는 주로 결핵 발생률이 낮기 때문에 선진국에서는 드물다.이 질환은 석면에 피폭된 작업자에게 훨씬 더 흔하며, 이후 노출되는 작업자 중 5–13.5%가 늑막섬유화증을 유발하며, 때로는 초기 노출 후 수십 년이 지나도록 진단되지 않는다.[9]

참조

  1. ^ a b Jantz, MA; Antony, VB (June 2006). "Pleural fibrosis". Clinics in Chest Medicine. 27 (2): 181–91. doi:10.1016/j.ccm.2005.12.003. PMID 16716812.
  2. ^ a b c Huggins JT, Sahn SA (2004). "Causes and management of pleural fibrosis". Respirology. 9 (4): 441–7. doi:10.1111/j.1440-1843.2004.00630.x. PMID 15612954. S2CID 31826826.
  3. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w Broaddus, CV; Mason, RC; Ernst, JD; King, TE; Lazarus, SC; Murray, JF; Nadel, JA; Slutsky, A; Gotway, M (2015-03-17). Murray & Nadel's Textbook of Respiratory Medicine E-Book (5 ed.). Elsevier Health Sciences. pp. 1785–6. ISBN 978-0-323-26193-7.
  4. ^ a b c d Birdas, Thomas J.; Keenan, Robert J. (2009). Sugarbaker, David J.; Bueno, Raphael; Krasna, Mark J.; Mentzer, Steven J.; Zellos, Lambros (eds.). Adult Chest Surgery. New York, NY: The McGraw-Hill Companies. Archived from the original on 2019-12-31. Retrieved 2018-03-29.
  5. ^ Huggins, John T.; Sahn, Steven A. (2004). "Causes and management of pleural fibrosis". Respirology. 9 (4): 441–447. doi:10.1111/j.1440-1843.2004.00630.x. ISSN 1440-1843. PMID 15612954. S2CID 31826826.
  6. ^ a b c d e f Wrightson, JM; Davies, HE; Gary Lee, YC (2012). "Chapter 69". Clinical Respiratory Medicine (Fourth ed.). Saunders. pp. 818–836. ISBN 978-1-4557-0792-8. Retrieved 20 December 2019.
  7. ^ a b c d e f g h Donath, Joseph; Miller, Albert (2009). "Restrictive Chest Wall Disorders". Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine. 30 (3): 275–292. doi:10.1055/s-0029-1222441. ISSN 1069-3424. PMID 19452388.
  8. ^ Alhassan, Sulaiman; Fasanya, Adebayo; Thirumala, Raghu (2017-02-15). "Extensive Calcified Fibrothorax". American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 195 (4): e25–e26. doi:10.1164/rccm.201606-1265im. PMID 27854506.
  9. ^ a b "Pleural Thickening of Lungs: Causes, Symptoms & Treatment". Mesothelioma Center – Vital Services for Cancer Patients & Families. Retrieved 2018-05-28.
  10. ^ a b Moore, Jason (2015). "Fibrothorax". Encyclopedia of Trauma Care. Springer, Berlin, Heidelberg. pp. 616–618. doi:10.1007/978-3-642-29613-0_130. ISBN 978-3-642-29611-6.