계면활성제단백질C

사용 가능한 단백질 구조:
Pfam	구조물/ECOD
PDB	RCSB PDB; PDBe; PDBj
PDBsum	구조 요약

계면활성제단백질C, N단자 추진체
계면활성제단백질C, N단자 추진체
	돼지 SP-C, 인간의 성숙한 형태에 해당한다.
식별자
기호	SP_C-프로프
Pfam	PF08999
인터프로	IPR001729
프로사이트	PDOC00298
OPM 슈퍼 패밀리	69
OPM단백질	1spf
Pfam
사용 가능한 단백질 구조:
Pfam	구조물/ECOD
PDB	RCSB PDB; PDBe; PDBj
PDBsum	구조 요약

SFTPC
사용 가능한 구조물
PDB	직교 검색: PDBe RCSB
PDB ID 코드 목록
	2야드
식별자
별칭	SFTPC, BRICD6, PSP-C, SFTP2, SMDP2, SP-C, 계면활성제 C, SP5
외부 ID	OMIM: 178620 MGI: 109517 HomoloGene: 2271 GeneCard: SFTPC
유전자 위치(인간)
쳇.	8번 염색체(인간)
끝	22,195,479 bp
유전자 위치(마우스)
쳇.	14번 염색체(쥐)
끝	70,524,081 bp
RNA 표현 패턴
	표현된 상단
	폐를 끼치다; ; 오른쪽 폐; ; 좌측 폐 상부엽; ; 폐상엽; ; 내성 늑막; ; 장기 체계; ; 수근신경; ; 림프절;
	추가 참조 표현식 데이터
	; ; ; ;
	추가 참조 표현식 데이터
유전자 온톨로지
분자함수	GO:0001948 단백질 결합; 동일한 단백질 결합;
셀룰러 컴포넌트	세포외 지역; 클라트린에 의한 내피세포; 성체; 소포체 망막; 다발성 보디 루멘; 세포외 공간;
생물학적 과정	세포 단백질 대사 과정; 호흡기에 의한 호흡기 가스 교환;
	출처:아미고 / 퀵고
직교체
	6440
	20389
	ENSG00000168484
	ENSMUSG00000022097
	P11686
	P21841; Q6P8P8
NM_001172357; NM_001172410; NM_003018; NM_001317778; NM_001317779;
	NM_001317780
	NM_011359
NP_001165828; NP_001165881; NP_001304707; NP_001304708; NP_001304709;
	NP_003009
	NP_035489
	위키다타
인간 보기/편집	마우스 보기/편집

계면활성제 단백질 C(SP-C)는 폐계면활성제 단백질 중 하나이다. 인간에게 이것은 SFTPC 유전자에 의해 암호화된다.^[5]^[6]^[7]

그것은 막 단백질이다.

구조

SFTPC는 두 부분으로 구성된 197-리시듀 단백질로, 독특한 N-단자 프로펠러피드 도메인과 C-단자 BRICHOS 도메인이다. 약 100Aa의 긴 프로펩타이드 영역은 실제로 분해된 부분뿐만 아니라 성숙한 펩타이드도 포함하고 있다. 그것은 더 나아가 23-a의 나선형 투과형 프로펠트제, 성숙한 비밀 SP-C(24-58), 그리고 BRICHOS 도메인에 연결되는 링커(59-89)로 분해될 수 있다.^[8]

폐계면활성제 C의 추진체에는 N-단자 알파헬리컬 세그먼트가 있는데, 단백질 구조의 안정화가 제안된 기능이었다. 성숙한 펩타이드의 경우 원래의 알파헬리컬 구조에서 베타헬리알렉트로 변형되어 아밀로이드 섬유질을 형성할 수 있기 때문이다. 프로SP-C의 정확한 세포내 밀매 역시 프로펠러드에 의존하고 있는 것으로 알려졌다.^[9]

브라이코스 도메인의 구조가 해결되었다. 이 영역의 돌연변이는 또한 성숙한 펩타이드로 구성된 아밀로이드 섬유질로 이어져 샤페론 활동을 암시한다.^[8]

임상적 유의성

돌연변이는 계면활성제 대사 기능장애 타입 2와 관련이 있다.

SP-C가 부족한 상태에서 태어난 인간과 동물은 진행성 간 폐질환에 걸리는 경향이 있다.

인공폐계면활성제인 Venticute에 재조합제 SP-C가 사용된다.

rSP-C33Le라는 아날로그를 스피드로인과 융합하여 양산하는 과정이 기술되었다.^[10]

참조

^ ^a ^b ^c GRCh38: 앙상블 릴리스 89: ENSG00000168484 - 앙상블, 2017년 5월
^ ^a ^b ^c GRCm38: 앙상블 릴리스 89: ENSMUSG00000022097 - 앙상블, 2017년 5월
^ "Human PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
^ "Mouse PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
^ Keller A, Eistetter HR, Voss T, Schäfer KP (July 1991). "The pulmonary surfactant protein C (SP-C) precursor is a type II transmembrane protein". The Biochemical Journal. 277 ( Pt 2) (Pt 2): 493–9. doi:10.1042/bj2770493. PMC 1151261. PMID 1859376.
^ Johansson H, Nordling K, Weaver TE, Johansson J (July 2006). "The Brichos domain-containing C-terminal part of pro-surfactant protein C binds to an unfolded poly-val transmembrane segment". The Journal of Biological Chemistry. 281 (30): 21032–9. doi:10.1074/jbc.M603001200. PMID 16709565.
^ "Entrez Gene: SFTPC surfactant, pulmonary-associated protein C".
^ ^a ^b Willander H, Askarieh G, Landreh M, Westermark P, Nordling K, Keränen H, et al. (February 2012). "High-resolution structure of a BRICHOS domain and its implications for anti-amyloid chaperone activity on lung surfactant protein C". Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. 109 (7): 2325–9. Bibcode:2012PNAS..109.2325W. doi:10.1073/pnas.1114740109. PMC 3289314. PMID 22308375.
^ Li J, Liepinsh E, Almlén A, Thyberg J, Curstedt T, Jörnvall H, Johansson J (March 2006). "Structure and influence on stability and activity of the N-terminal propeptide part of lung surfactant protein C". The FEBS Journal. 273 (5): 926–35. doi:10.1111/j.1742-4658.2006.05124.x. PMID 16478467. S2CID 1231483.
^ Kronqvist N, Sarr M, Lindqvist A, Nordling K, Otikovs M, Venturi L, et al. (May 2017). "Efficient protein production inspired by how spiders make silk". Nature Communications. 8 (1): 15504. Bibcode:2017NatCo...815504K. doi:10.1038/ncomms15504. PMC 5457526. PMID 28534479.

추가 읽기

Pérez-Gil J (2002). "Lipid-protein interactions of hydrophobic proteins SP-B and SP-C in lung surfactant assembly and dynamics". Pediatric Pathology & Molecular Medicine. 20 (6): 445–69. doi:10.1080/15227950152625783. PMID 11699574.
Solarin KO, Wang WJ, Beers MF (2002). "Synthesis and post-translational processing of surfactant protein C". Pediatric Pathology & Molecular Medicine. 20 (6): 471–500. doi:10.1080/15227950152625792. PMID 11699575.
Johansson J, Curstedt T, Robertson B (2002). "Artificial surfactants based on analogues of SP-B and SP-C". Pediatric Pathology & Molecular Medicine. 20 (6): 501–18. doi:10.1080/15227950152625800. PMID 11699576.
Nogee LM (2004). "Alterations in SP-B and SP-C expression in neonatal lung disease". Annual Review of Physiology. 66: 601–23. doi:10.1146/annurev.physiol.66.032102.134711. PMID 14977415.
Brasch F, Griese M, Tredano M, Johnen G, Ochs M, Rieger C, et al. (July 2004). "Interstitial lung disease in a baby with a de novo mutation in the SFTPC gene". The European Respiratory Journal. 24 (1): 30–9. doi:10.1183/09031936.04.00000104. PMID 15293602.
Curstedt T, Johansson J, Persson P, Eklund A, Robertson B, Löwenadler B, Jörnvall H (April 1990). "Hydrophobic surfactant-associated polypeptides: SP-C is a lipopeptide with two palmitoylated cysteine residues, whereas SP-B lacks covalently linked fatty acyl groups". Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. 87 (8): 2985–9. Bibcode:1990PNAS...87.2985C. doi:10.1073/pnas.87.8.2985. PMC 53818. PMID 2326260.
Simatos GA, Forward KB, Morrow MR, Keough KM (June 1990). "Interaction between perdeuterated dimyristoylphosphatidylcholine and low molecular weight pulmonary surfactant protein SP-C". Biochemistry. 29 (24): 5807–14. doi:10.1021/bi00476a023. PMID 2383558.
Glasser SW, Korfhagen TR, Perme CM, Pilot-Matias TJ, Kister SE, Whitsett JA (July 1988). "Two SP-C genes encoding human pulmonary surfactant proteolipid". The Journal of Biological Chemistry. 263 (21): 10326–31. doi:10.1016/S0021-9258(19)81519-3. PMID 2839484.
Glasser SW, Korfhagen TR, Weaver TE, Clark JC, Pilot-Matias T, Meuth J, et al. (January 1988). "cDNA, deduced polypeptide structure and chromosomal assignment of human pulmonary surfactant proteolipid, SPL(pVal)". The Journal of Biological Chemistry. 263 (1): 9–12. doi:10.1016/S0021-9258(19)57347-1. PMID 3335510.
Johansson J, Jörnvall H, Eklund A, Christensen N, Robertson B, Curstedt T (May 1988). "Hydrophobic 3.7 kDa surfactant polypeptide: structural characterization of the human and bovine forms". FEBS Letters. 232 (1): 61–4. doi:10.1016/0014-5793(88)80386-7. PMID 3366248. S2CID 29388224.
Warr RG, Hawgood S, Buckley DI, Crisp TM, Schilling J, Benson BJ, et al. (November 1987). "Low molecular weight human pulmonary surfactant protein (SP5): isolation, characterization, and cDNA and amino acid sequences". Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. 84 (22): 7915–9. Bibcode:1987PNAS...84.7915W. doi:10.1073/pnas.84.22.7915. PMC 299446. PMID 3479771.
Young WA (May 1966). "Familial fibrocystic pulmonary dysplasia: a new case in a known affected family". Canadian Medical Association Journal. 94 (20): 1059–61. PMC 1935417. PMID 5942662.
Wood S, Yaremko ML, Schertzer M, Kelemen PR, Minna J, Westbrook CA (December 1994). "Mapping of the pulmonary surfactant SP5 (SFTP2) locus to 8p21 and characterization of a microsatellite repeat marker that shows frequent loss of heterozygosity in human carcinomas". Genomics. 24 (3): 597–600. doi:10.1006/geno.1994.1673. PMID 7713515.
Hatzis D, Deiter G, deMello DE, Floros J (1994). "Human surfactant protein-C: genetic homogeneity and expression in RDS; comparison with other species". Experimental Lung Research. 20 (1): 57–72. doi:10.3109/01902149409064373. PMID 8181452.
Nogee LM, Dunbar AE, Wert SE, Askin F, Hamvas A, Whitsett JA (February 2001). "A mutation in the surfactant protein C gene associated with familial interstitial lung disease". The New England Journal of Medicine. 344 (8): 573–9. doi:10.1056/NEJM200102223440805. PMID 11207353.
Glasser SW, Burhans MS, Korfhagen TR, Na CL, Sly PD, Ross GF, et al. (May 2001). "Altered stability of pulmonary surfactant in SP-C-deficient mice". Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. 98 (11): 6366–71. Bibcode:2001PNAS...98.6366G. doi:10.1073/pnas.101500298. PMC 33474. PMID 11344267.

외부 링크

폐섬유화, 가족에 대한 GeneReviews/NIH/NCBI/UW 입력
미국 국립 의학 라이브러리 의료 과목 제목(MesSH)에 있는 폐+표면활성제-연관+단백질+B

이 글에는 공용 도메인 Pfam과 InterPro의 텍스트가 포함되어 있다: IPR015091

인간 8번 염색체의 유전자에 관한 이 기사는 단조롭다. 위키피디아를 확장하여 도울 수 있다.

[refGRCh38Ensembl-1] GRCh38: 앙상블 릴리스 89: ENSG00000168484 - 앙상블, 2017년 5월

[refGRCm38Ensembl-2] GRCm38: 앙상블 릴리스 89: ENSMUSG00000022097 - 앙상블, 2017년 5월

[3] "Human PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.

[4] "Mouse PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.

[pmid1859376-5] Keller A, Eistetter HR, Voss T, Schäfer KP (July 1991). "The pulmonary surfactant protein C (SP-C) precursor is a type II transmembrane protein". The Biochemical Journal. 277 ( Pt 2) (Pt 2): 493–9. doi:10.1042/bj2770493. PMC 1151261. PMID 1859376.

[pmid16709565-6] Johansson H, Nordling K, Weaver TE, Johansson J (July 2006). "The Brichos domain-containing C-terminal part of pro-surfactant protein C binds to an unfolded poly-val transmembrane segment". The Journal of Biological Chemistry. 281 (30): 21032–9. doi:10.1074/jbc.M603001200. PMID 16709565.

[entrez-7] "Entrez Gene: SFTPC surfactant, pulmonary-associated protein C".

[pmid22308375-8] Willander H, Askarieh G, Landreh M, Westermark P, Nordling K, Keränen H, et al. (February 2012). "High-resolution structure of a BRICHOS domain and its implications for anti-amyloid chaperone activity on lung surfactant protein C". Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. 109 (7): 2325–9. Bibcode:2012PNAS..109.2325W. doi:10.1073/pnas.1114740109. PMC 3289314. PMID 22308375.

[pmid16478467-9] Li J, Liepinsh E, Almlén A, Thyberg J, Curstedt T, Jörnvall H, Johansson J (March 2006). "Structure and influence on stability and activity of the N-terminal propeptide part of lung surfactant protein C". The FEBS Journal. 273 (5): 926–35. doi:10.1111/j.1742-4658.2006.05124.x. PMID 16478467. S2CID 1231483.

[10] Kronqvist N, Sarr M, Lindqvist A, Nordling K, Otikovs M, Venturi L, et al. (May 2017). "Efficient protein production inspired by how spiders make silk". Nature Communications. 8 (1): 15504. Bibcode:2017NatCo...815504K. doi:10.1038/ncomms15504. PMC 5457526. PMID 28534479.

[1]

[2]

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[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]

v t 단백질: 세포막 단백질(세포표면 수용체, 효소, 세포골격 이외)
아레스틴	SAG ARB1 ARB2 AR3
멤브레인 스패닝 4A	MS4A1 MS4A2 MS4A3 MS4A4A MS4A4E MS4A5 MS4A6A MS4A6E MS4A7 MS4A8B MS4A9 MS4A10 MS4A12 MS4A13 MS4A14 MS4A15 MS4A18
미엘린	미엘린 기본 단백질 PMP2 미엘린 프로톨리피드 단백질 PLP1 미엘린 올리고덴드로시테 당코프로틴 미엘린 관련 당단백질 미엘린단백질영로
폐계면활성제	폐계면활성제 관련 단백질 B 폐계면활성제 관련 단백질 C
테트라스파닌	TSPAN1 TSPAN2 TSPAN3 TSPAN4 TSPAN5 TSPAN6 TSPAN7 TSPAN8 TSPAN9 TSPAN10 TSPAN11 TSPAN12 TSPAN13 TSPAN14 TSPAN15 TSPAN16 TSPAN17 TSPAN18 TSPAN19 TSPAN20 TSPAN21 TSPAN22 TSPAN23 TSPAN24 TSPAN25 TSPAN26 TSPAN27 TSPAN28 TSPAN29 TSPAN30 TSPAN31 TSPAN32 TSPAN33 TSPAN34
기타/그룹화되지 않음	칼넥신 LDL 수용체 관련 단백질 관련 단백질 뉴로피브로민 2 프레세닐린 PSEN1 PSEN2 HFE 인지질전달단백질 다이스퍼린 SRC OTOF
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