섬모속

Cilium
이 기사는 오르간젤에 관한 것이다.곤충 날개의 미세한 털은 실륨(구충학)을 참조하십시오.
싸이리움과 혼동하지 말 것.
섬모속
Bronchiolar epithelium 3 - SEM.jpg
기관 내 호흡기 상피에서 돌출된 섬모의 SEM 현미경 사진
세부 사항
식별자
라틴어섬모속
메쉬D002923
THH1.00.01.1.01014
FMA67181
미세해부술의 해부학적 용어

섬모, 복수 섬모(라틴어 '이엘라쉬'에서 유래)는 대부분의 세포와 [1]섬모라고 알려진 특정 미생물에서 발견되는 막 결합 소기관입니다.섬모는 박테리아와 고세균에는 없다.섬모는 훨씬 더 큰 세포체의 [2]표면에서 뻗어나가는 가는 실 같은 돌기 모양을 하고 있습니다.정자 세포와 많은 원생동물에서 발견되는 진핵 편모는 액체 속을 헤엄칠 수 있는 이동성 섬모와 유사한 구조를 가지고 있다; 그들은 섬모보다 길고 다른 기복이 있는 [3][4]움직임을 가지고 있다.

섬모에는 크게 운동성 섬모와 비운동성 섬모의 두 종류가 있으며, 각각 아형이 있어 [5]총 4가지 유형이 있습니다.세포는 일반적으로 하나의 1차 섬모 또는 많은 이동 섬모를 [6]가지고 있다.축삭이라고 불리는 섬모의 구조가 섬모의 종류를 결정한다.대부분의 이동성 섬모는 9+2 축삭이라고 불리는 9쌍의 이중 미세관으로 둘러싸인 중앙의 단일 미세관을 가지고 있습니다.대부분의 비운동성 섬모는 중앙의 한 쌍의 미세관이 없는 9+0 축삭을 가지고 있다.또한 외측 및 내측 다이네인 암, 방사 [7]스포크를 포함한 운동성을 가능하게 하는 관련 구성 요소도 결여되어 있습니다.중심 쌍이 없는 이동 섬모도 있고, 중심 쌍이 없는 이동 섬모도 있기 때문에 4가지 [5][7]타입이 있습니다.

대부분의 비운동성 섬모는 일차 섬모 또는 감각 섬모로 불리며 감각 기관으로만 [8][9]기능합니다.대부분의 척추동물 세포 유형은 세포 [10][11]안테나 역할을 하는 단일 비운동성 1차 섬모를 가지고 있습니다.후각 뉴런은 많은 비운동 섬모를 가지고 있다.중앙 한 쌍의 미세관을 가진 비운동성 섬모는 모발세포에 존재하는 [5]키노실리아입니다.

운동성 섬모는 호흡기 상피 세포에서 많이 발견되는데, 세포당 약 200개의 섬모가 점액관 클리어런스로 기능하며 기계 감각과 화학 감각 [12][13][14]기능도 가지고 있습니다.상피세포의 운동섬모는 뇌심실계를 통해 뇌척수액을 이동시킨다.이동성 섬모는 난소에서 [13][15]자궁으로 난세포를 이동시키는 기능을 하는 암컷 포유류의 나팔관에도 존재한다.중앙 한 쌍의 미세관이 없는 이동성 섬모는 결절 세포라고 불리는 배아 원시 노드의 세포이며 이러한 결절 섬모는 양쪽 [16]동물에서 좌우 비대칭의 원인이 됩니다.

구조.

진핵생물모바일실륨

세포표면상의기체로부터섬유를조립하여구축한다.기저체에서 섬모근은 전이판 및 전이영역보다 먼저 형성되며, 여기서 초기 미소관 세쌍이 축삭의 미소관 이중으로 변화한다.

기초체

섬유의 기초는 기저체이며 섬모와 관련이 있을 때 어미 중심체에 적용되는 용어이다.포유류의 기저체는 9개의 트리플렛 미세관, 아원위 부속물, 그리고 9개의 원위 부속물로 알려진 기둥 모양의 구조로 이루어진 통으로 구성되어 있는데, 이는 기저체를 섬모의 기저부에 있는 막에 부착시킨다.각 기초체의 3중 미소관은 축삭이 성장하는 동안 확장되어 2중 미소관이 된다.

섬모뿌리

섬모근은 섬모의 근위 끝에 있는 기초체로부터 유래한 세포골격과 같은 구조이다.루틀렛은 일반적으로 직경이 80~100nm이며 약 55~70nm의 일정한 간격으로 분포하는 크로스스트라이어를 포함하고 있습니다.이 뿌리의 주요 [17]성분은 CROCC 유전자에 의해 코드화된 코일형 뿌리의 단백질이다.

전이 영역

그것의 뚜렷한 구성을 달성하기 위해,[18][19][20] 섬모의 가장 가까운 부분은 섬모 게이트라고도 알려진 전이 구역으로 구성되어 있으며, 섬모에서 들어오고 나가는 단백질의 출입을 통제한다.전이대에서는 Y자형 구조가 섬모막을 밑의 축삭질에 접속한다.섬모에 대한 선택적 진입 제어는 전이 영역의 체와 같은 기능을 포함할 수 있다.전이 구역의 구성요소에 유전적인 결함이 있으면 주버트 증후군과 같은 섬모증을 일으킨다.전이대 구조와 기능은 척추동물, 케노하브디티스 엘레강스, 드로필라 멜라노가스터 및 클라미도모나스 라인하르티이를 포함한 다양한 유기체에 걸쳐 보존된다.포유동물에서 전이 영역의 파괴는 헤지호그 신호 전달에 관여하는 것과 같은 막과 관련된 섬모 단백질의 풍부함을 감소시키고, 숫자 숫자의 헤지호그 의존성 배아 발달과 중추신경계 패턴을 손상시킨다.

액소네메

섬모 안에는 축삭이라고 불리는 미세관 기반의 세포골격 코어가 있습니다.1차 섬유의 축삭은 전형적으로 9개의 외부 미소관 이중(축삭이라고 함)의 고리를 가지고 있고, 운동성 섬유의 축삭은 9개의 외부 이중(축삭이라고 함) 외에 2개의 중앙 미소관 단일(9+2 축삭이라고 함)을 가지고 있다.이것은 편모의 축삭과 같은 유형입니다.운동성 섬유의 축삭은 섬유를 움직이는 내측 및 외측 다이네인 팔을 위한 발판 역할을 하며, 키네인과 [2][21][22]다이네인의 미세관 운동 단백질에 대한 흔적을 제공합니다.섬모 성분의 수송은 신경섬유 축삭수송과 유사한 편모내수송(IFT)에 의해 수행됩니다.수송은 쌍방향 및 세포골격 운동 단백질인 키네신과 다이네인은 미세관 궤적을 따라 섬모 성분을 운반한다. 즉, 섬모 끝을 향해 이동 중인 키네신과 세포 본체를 향해 역행하는 다이네인은 섬모 성분을 운반한다.섬모는 주변 세포막 [23]안에 둘러싸인 자체 섬모막을 가지고 있다.

종류들

비운동성 섬모

동물에서, 비운동성 1차 섬모는 거의 모든 종류의 세포에서 발견되며, 혈액 세포는 두드러진 [2]예외이다.대부분의 세포는 이동성 섬모를 가진 세포와는 달리, 후각 감각 뉴런은 예외로 냄새 수용체가 위치해 있고, 각각 약 10개의 섬모를 가지고 있다.망막 광수용체 세포와 같은 일부 세포 유형은 고도로 특수화된 1차 [24]섬모를 가지고 있습니다.

비록 1차 섬모가 1898년에 발견되었지만, 그것은 한 세기 동안 대부분 무시되었고 중요한 [25][2]기능이 없는 잔상 소기관으로 여겨졌습니다.화학감각, 신호전달, 세포성장조절에서의 생리학적 역할에 관한 최근의 연구결과는 세포기능에서의 그것의 중요성을 드러냈다.인간 생물학에 대한 그것의 중요성은 다낭포성 신장병,[26] 선천성 [27]심장병, 승모판 탈출증,[28][30][31] 망막 [29]변성과 같은 섬모의 발생 또는 기능 장애로 야기된 다양한 질병 그룹에서 발견됨으로써 강조되어 왔다.1차 섬모는 현재 많은 인간 [2][10]장기의 기능에 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있다.췌장 베타 세포의 1차 섬모는 그들의 기능과 에너지 대사를 조절합니다.섬모 결실은 섬 기능 장애와 제2형 [32]당뇨병을 초래할 수 있다.

섬모는 G단계에서1 조립되며 유사분열이 [33][11]발생하기 전에 분해된다.섬모의 분해는 오로라 키나아제 [34]A의 작용을 필요로 한다.현재 1차 섬모에 대한 과학적 이해는 그들을 "많은 세포 신호 경로를 조정하는 감각 세포 더듬이, 때로는 신호를 섬모 운동성 또는 세포 분열과 [35]분화에 결합하는 것"으로 본다.섬모는 하위 도메인으로[clarification needed] 구성되며 세포의 혈장막과 연속되는 혈장막으로 둘러싸여 있습니다.많은 섬모들에게 섬모가 기원하는 기저체는 섬모 주머니라고 불리는 막침입 안에 위치해 있습니다.섬모막과 기초체 미세관은 원위부 부속물에 의해 연결되어 있습니다.섬모를 위한 분자를 운반하는 소포는 말단 부속물에 도킹한다.전이섬유의 원위부는 섬모에 대한 분자의 출입을 규제하는 전이존을 형성한다.이러한 섬모가 있는 시그널링의 일부는 헤지호그 [36]시그널링과 같은 리간드 결합을 통해 발생합니다.시그널링의 다른 형태로는 [37]뉴런의 소마토스타틴 수용체 3을 포함한 G단백질 결합 수용체를 포함한다.

호흡 상피의 운동 섬모를 묘사한 그림.

변형된 비운동성 섬모

내이의 모발세포에서 발견되는 키노실리아는 특수 1차 섬모 또는 변형 비운동 섬모라고 불립니다.그들은 이동성 섬모의 9+2 축삭을 가지고 있지만 움직임을 주는 내부 다이네인 팔이 없다.외부 다이네인 팔에 [38][39]의해 소리를 감지한 후 수동적으로 움직입니다.

운동섬모

기관호흡기 상피. 전자현미경 스캔에서 섬모세포와 훨씬 작은 미세모세포를 보여준다.

포유류는 또한 세포 표면에 많은 수의 이동성 섬모 또는 2차 섬모를 가지고 있으며, 조직화된 계시문 [40]파동 속에서 박동합니다.다원화된 세포들이 호흡기에 늘어선 채 발견되는데, 거기서 그들은 [13]폐에서 파편을 포함한 점액을 쓸어내는 점액도 청소에서 기능을 한다.호흡기 상피의 각 세포는 약 200개의 이동 [12]섬모를 가지고 있다.

생식기관에서 평활근 수축은 난소에서 [13][15]자궁으로 난세포를 이동할 때 섬모의 박동을 돕는다.뇌실에서는 섬모가 있는 상피세포가 뇌척수액을 순환시킨다.

이동성 섬모의 기능은 섬모를 목욕시키는 주변 유체의 최적 수준 유지에 크게 좌우됩니다.상피 나트륨 채널(ENACs)은 호흡기의 섬모 전체 길이와 나팔관 또는 난관을 따라 특이하게 발현되며,[13][41] 이는 외관상 경막액을 조절하는 센서 역할을 한다.

변형된 운동 섬모

중심 단일한 쌍(9+0)이 없는 이동성 섬모는 초기 배아 발달에서 발견됩니다.그들은 원시 노드의 결절 세포에 결절 섬모로 존재한다.결절세포는 양쪽 [16]동물에서 좌우 비대칭의 원인이 된다.중심 장치는 없지만, 섬모가 회전하는 방식으로 움직일 수 있는 다이네인 암이 있습니다.이 움직임은 발달 중인 배아의 왼쪽-오른쪽 비대칭을 시작하는 왼쪽 방향으로 결절 표면을 가로지르는 배아외액의 전류를 생성합니다.[12][42]

융모신경총의 상피세포에서 운동성, 다발성, 9+0 섬모가 발견된다.섬모는 또한 뜨거운 온도에 노출되면 구조가 변하고 날카로워질 수 있다.그것들은 각 세포에 대량으로 존재하며 상대적으로 느리게 움직여서 운동성과 1차 섬모 사이의 중간이 됩니다.이동성이 있는 9+0 섬모 외에, 모발 [39]세포에서 움직이지 않는 단독 9+2 섬모도 있습니다.

노달섬모

마우스 배아의 결절 섬모 전자 현미경 검사

결절 세포는 단일 섬모라고 불리는 단일 섬유를 가지고 있다.그것들은 원시 노드에서의 배아의 매우 초기 발달에 존재한다.노드에는 서로 다른 유형의 섬모가 있는 두 개의 영역이 있습니다.중앙 노드에는 운동 섬모가 있고, 노드의 주변 영역에는 운동 [42]섬모가 변형되어 있다.

중앙 세포의 이동성 섬모는 좌우 비대칭을 [42]시작하는데 필요한 세포 외액의 왼쪽 방향으로의 흐름을 생성하기 위해 회전합니다.

섬모 대 편모

다음 항목도 참조하십시오.편모 » 용어

정자 세포와 많은 원생동물의 이동 섬모는 액체 속을 헤엄칠 수 있게 하며 전통적으로 "편모"[3]라고 불립니다.이 돌기들은 구조적으로 이동성 섬모와 동일하기 때문에 이 용어를 보존하기 위한 시도에는 형태학("편모"는 일반적으로 일반 섬모보다 길고 다른 기복이 있는 [4]운동을 가지고 있다")과 [43]숫자로 구분하는 것이 포함됩니다.

미생물

섬모충은 이동성 섬모를 독점적으로 가지고 있고 이동이나 단순히 그들의 표면 위로 액체를 이동시키기 위해 그것들을 사용하는 진핵 미생물이다.예를 들어 파라메슘은 헤엄칠 수 있는 수천 개의 섬모로 덮여 있다.이 움직이는 섬모 또한 [44]감각적인 것으로 나타났다.

섬모 형성

주요 기사:섬모 형성

섬모는 섬모 형성 과정을 통해 형성된다.초기 단계는 기저체를 성장 중인 섬모막에 도킹하는 것이며, 그 후 전환 영역이 형성됩니다.튜뷸린과 같은 섬모 축삭질의 구성 블록은 부분적으로 편모내 수송(IFT)[45][46]에 의존하는 과정을 통해 섬모 끝에 추가됩니다.예외는 섬모가 세포질에 [47]모이는 Drosophila 정자와 Plasmodium falciparum 편모 형성이다.

세포체에 부착하는 섬모의 밑부분에는 기저체인 미소관 조직중추가 있다.CEP164, ODF2[48], [49]CEP170과 같은 기초체 단백질은 섬모의 형성과 안정성을 위해 필요하다.

사실, 섬모는 아마도 분자 복합체에 600개 이상의 단백질로 구성된 나노 기계이며, 그들 중 다수는 또한 독립적으로 나노 기계로 기능합니다.유연한 링커는 그들에 의해 연결된 이동 단백질 도메인이 그들의 결합 파트너를 모집하고 단백질 도메인 [35]역학을 통해 장거리 알로스테리를 유도할 수 있게 한다.

기능.

축삭의 다이네인 축삭 다이네인은 인접한 미세관 이중관 사이에 가교를 형성합니다.ATP가 다이네인의 운동 영역을 활성화하면, 인접한 마이크로튜브 더블렛을 따라 걷기를 시도합니다.마이크로튜브 더블렛 사이에 넥신이 없으면 인접한 더블렛이 서로 미끄러지게 됩니다.따라서 다이닌에 의해 발생하는 힘은 굽힘운동으로 [50][51]변환된다.

세포외 환경 감지

진핵 생물의 상피 세포에 있는 일부 1차 섬모는 세포 더듬이로 작용하여 세포 외 [52][10]환경의 화학감각, 열감각 및 기계감각을 제공합니다.이러한 섬모는 외부 세포 환경의 수용성 요인, 수용성 단백질이 유체 흐름의 하류에 영향을 미치도록 방출되는 분비 역할, 섬모가 운동성이 [52]있는 경우 유체 흐름의 매개 역할을 합니다.

일부 상피 세포는 섬모가 있으며, 그것들은 일반적으로 관이나 관을 형성하는 편광 세포 시트로 존재하며 섬모가 내강으로 돌출되어 있습니다.이러한 감각과 신호 전달 역할은 섬모를 국소 세포 환경을 유지하는 중심적인 역할에 두고, 섬모 결함이 이처럼 광범위한 인간 [31]질병을 일으키는 이유일 수 있습니다.

배아에서는 세포외액의 흐름을 유도하기 위해 결절 섬모가 사용된다.이 왼쪽 방향 이동은 배아의 중간선에 걸쳐 좌우 비대칭을 발생시킵니다.중앙 섬모는 회전 박동을 조정하는 반면, 측면의 움직이지 않는 섬모는 [42][53]흐름의 방향을 감지합니다.

임상적 의의

주요 기사:섬모증

섬모결손은 많은 [31][54]인간질환으로 이어질 수 있다.섬모의 결함은 배아 발달과 성인의 생리학에 필수적인 많은 중요한 신호 경로에 악영향을 미치며, 따라서 다양한 섬모증의 [30][31]종종 다증상 성질에 대한 그럴듯한 가설을 제공한다.알려진 섬모증에는 원발성 섬모증, 바르데트-비들 증후군, 다낭성 신장 및 간 질환, 네프로노프티스, 알스트롬 증후군, 메켈-그루버 증후군, 센센브레너 증후군 및 망막 [30][52]변성이 포함된다.섬모증, 섬모증의 적절한 기능을 손상시키는 유전자 돌연변이는 1차 섬모증(PCD), 네프로노피시스, 노인과 같은 만성 질환을 일으킬 수 있다.뢰켄 증후군또한 신장세관세포의 1차 섬모의 결손은 다낭포성 신장질환(PKD)으로 이어질 수 있다.바데트-비들 증후군이라고 불리는 또 다른 유전 질환에서, 돌연변이 유전자 산물은 기초 신체와 [30]섬모의 구성요소이다.섬모세포의 결함은 비만과 관련이 있으며 종종 제2형 당뇨병에서 나타난다.몇몇 연구는 이미 섬모증 모델에서 포도당 내성 저하와 인슐린 분비 감소를 보여주었다.또한, 2형 당뇨병 모델에서는 [55]섬모의 수와 길이가 감소하였다.

섬모의 길이를 따라 발현되는 상피나트륨채널(ENAC)은 근막액 레벨을 조절한다.ENaC의 활성을 감소시키는 돌연변이는 다계통 유사성 히포알도스테론증을 유발하며, 이는 불임 [13]문제와 관련이 있다.염화물 채널 CFTR의 돌연변이에 의해 발생하는 낭포성 섬유증에서 ENaC 활성은 증가하여 호흡 [41]기도에 합병증과 감염을 일으키는 액면 수준의 심각한 감소를 초래한다.

인간 정자의 편모는 섬모의 내부 구조와 같기 때문에 섬모 기능 장애도 남성 [56]불임의 원인이 될 수 있다.

원발성 섬모성 이상과 좌뇌 해부학적 이상(Cartus inversus, Kartagener syndrome)과 좌뇌 해부학적 이상(Situs momblus, 헤테로택시 [57]증후군이라고도 함)의 연관성이 있다.이러한 좌우 해부학적 이상도 선천성 심장병을 [58]초래할 수 있다.적절한 섬모 기능이 [59]포유류의 정상적인 좌우 비대칭의 원인이 되는 것으로 나타났다.

섬모 기능 장애에 의해 야기되는 다양한 결과는 다른 방식으로 또는 다른 범위로 섬모 기능을 손상시키는 다른 강도의 대립 유전자에 의해 발생할 수 있다.많은 섬모증은 멘델식 방식으로 유전되지만, 전이 구역과 BBS 복합체와 같은 별개의 기능성 섬모 복합체 사이의 특정한 유전적 상호작용은 열성 섬모증의 [60][61]표현형 징후를 바꿀 수 있다.전이부 단백질의 일부 돌연변이는 특정한 심각한 [62]섬모증을 일으킬 수 있다.

세포외 변화

섬모의 기능 저하도 감염으로 인해 발생할 수 있다.바이오필름에 대한 연구는 박테리아가 섬모를 바꿀 수 있다는 것을 보여주었다.바이오필름은 동일하거나 여러 종류의 박테리아로 이루어진 군집이다.세포 클러스터는 세포외 기질을 형성하는 다른 인자들을 분비한다.호흡기의 섬모는 점액과 병원균을 기도로 내보내는 것으로 알려져 있다.바이오필름 양성 감염 환자는 섬모 기능이 저하된 것으로 나타났다.이 장애는 움직임 감소 또는 섬모 수의 감소로 나타날 수 있습니다.이러한 변화는 외부 근원에서 비롯되지만, 여전히 세균의 병원성, 감염의 진행 및 [63]치료 방법에 영향을 미칩니다.

미성숙한 난자 세포와 착상을 위한 태아의 자궁으로의 이동은 조절된 평활근 수축과 섬모 박동의 조합에 달려 있다.이 수송의 기능 장애는 자궁의 적절한 목적지에 도달하기 전에 태아가 나팔관에 이식되는 자궁외 임신을 초래할 수 있습니다.감염과 생리 주기 호르몬을 포함한 많은 요소들이 이 단계에 영향을 미칠 수 있다.흡연(염증 유발)과 감염은 섬모의 수를 줄일 수 있고, 섬모의 박동도 호르몬 [15][64]변화에 영향을 받을 수 있다.

췌장세포의 1차 섬모

췌장은 고도로 분화된 외분비세포와 내분비세포의 혼합물이다.1차 섬모는 중심세포인 관세포인 [65][32]외분비세포에 존재한다.내분비 조직은 서로 다른 호르몬 분비 세포로 구성되어 있다.인슐린 분비 베타 세포와 글루카곤 분비 알파 세포는 섬모가 [66][67]심합니다.

「 」를 참조해 주세요.

레퍼런스

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