피불린
Fibulin| 아나필로톡신 유사 도메인 | |||||||||||
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 Porcine C5adesArg의 구조.[1] | |||||||||||
| 식별자 | |||||||||||
| 기호 | 아나토 | ||||||||||
| Pfam | PF01821 | ||||||||||
| 인터프로 | IPR000020 | ||||||||||
| 스마트 | 아나토 | ||||||||||
| 프로사이트 | PDOC00906 | ||||||||||
| SCOP2 | 1c5a / SCOPe / SUPFAM | ||||||||||
| CDD | cd00017 | ||||||||||
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피불린(FY-beau-lin) (현재는 피불린-1 FBLN1)은 현재 7명의 멤버를 가지고 있는 멀티젠 계열의 원형 멤버다.피불린-1은 칼슘을 결합하는 당단백질이다.척추동물에서 피불린-1은 혈액과 세포외 매트릭스에서 발견된다.세포외 매트릭스에서 피불린-1은 지하막과 탄성섬유를 연결한다.이러한 매트릭스 구조와의 연관성은 피브로넥틴, 프로테오글리칸, 라미네인, 트로포엘라스틴 등 수많은 세포외 매트릭스 성분과 상호작용하는 능력에 의해 매개된다.혈액에서 피불린-1은 피브리노겐에 결합되어 응고에 통합된다.
피불린은 배양된 세포에 의해 발현되거나 세포 단열체에 외생적으로 첨가될 때 섬유질 세포외 기질에 통합되는 분비 당단백질이다.[2][3]알려진 5명의 가족 구성원은 표피 성장 인자 같은 영역의 탠덤 배열로 인해 긴 구조와 많은 칼슘을 구속하는 사이트를 공유한다.그들은 여러 개의 지하-메브레인 단백질, 트로포엘라스틴, 피브릴린, 섬유소, 프로테오글리칸과 겹치는 결합 부지를 가지고 있으며, 다양한 초분자 구조에 참여한다.피불린의 아미노-단자영역 I는 3개의 아나필라톡신 유사(AT) 모듈로 구성되어 있으며, 각각 약 40개의 잔여물이 있으며 4개 또는 6개의 시스테인이 포함되어 있다.AT 모듈의 구조는 보완 유래 아나필라톡신 C3a에 대해 결정되었으며, Cys14, Cys25, Cys36(Cys가 시스틴인 경우) 패턴에서 이슐피드 브리지 3개로 안정화된 콤팩트 알파헬리컬 폴딩으로 밝혀졌다.피불린 분자의 나머지 부분의 대부분은 일련의 9개의 EGF와 같은 반복이다.[4]
유전자
참조
- ^ Williamson MP, Madison VS (March 1990). "Three-dimensional structure of porcine C5adesArg from 1H nuclear magnetic resonance data". Biochemistry. 29 (12): 2895–905. doi:10.1021/bi00464a002. PMID 2337573.
- ^ Burgess WH, Argraves WS, Tran H, Dickerson K (1990). "Fibulin is an extracellular matrix and plasma glycoprotein with repeated domain structure". J. Cell Biol. 111 (6): 3155–3164. doi:10.1083/jcb.111.6.3155. PMC 2116371. PMID 2269669.
- ^ Timpl R, Sasaki T, Kostka G, Chu ML (2003). "Fibulins: a versatile family of extracellular matrix proteins". Nat. Rev. Mol. Cell Biol. 4 (6): 479–489. doi:10.1038/nrm1130. PMID 12778127. S2CID 8442153.
- ^ Timpl R, Sasaki T, Chu ML, Pan TC, Zhang RZ, Fassler R (1993). "Structure and expression of fibulin-2, a novel extracellular matrix protein with multiple EGF-like repeats and consensus motifs for calcium binding". J. Cell Biol. 123 (5): 1269–1277. doi:10.1083/jcb.123.5.1269. PMC 2119879. PMID 8245130.
- ^ Fisher SA, Rivera A, Fritsche LG, et al. (April 2007). "Case-control genetic association study of fibulin-6 (FBLN6 or HMCN1) variants in age-related macular degeneration (AMD)". Hum. Mutat. 28 (4): 406–13. doi:10.1002/humu.20464. PMID 17216616.
외부 링크
- 미국 국립 의학 도서관의 피볼린(Fibulin) 의료 과목 제목(MeSH)
- Argraves WS, Tran H, Burgess WH, Dickerson K (1990). "Fibulin is an extracellular matrix and plasma glycoprotein with repeated domain structure". J. Cell Biol. 111 (6 Pt 2): 3155–64. doi:10.1083/jcb.111.6.3155. PMC 2116371. PMID 2269669.
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