파라노플라스틱 증후군

Paraneoplastic syndrome
파라노플라스틱 증후군
전문종양학
빈도수.레어[1]

부생식증후군은 신체 내 종양(일반적으로 [1]암성 종양)의 결과인 증후군(징후와 증상의 집합)입니다.이는 특히 종양 세포에 의한 화학적 신호전달 분자(호르몬이나 사이토카인 등)의 생성이나 [2]종양에 대한 면역 반응에 의한 것입니다.대량 효과와는 달리 암세포가 [3]국소적으로 존재하기 때문이 아닙니다.

부란성 증후군은 중년에서 노년층 사이에서 전형적으로 발생하며, 폐, 유방, 난소 또는 림프계([4]림프종)의 암과 함께 가장 흔하게 발생합니다.때때로, 부생식 증후군의 증상은 악성 종양의 진단 전에 나타나는데, 이것은 질병의 발병과 관련이 있다고 가정되어 왔습니다.이러한 패러다임에서, 종양 세포는 조직 제한 항원(예를 들어, 신경세포 단백질)을 발현하여, 종양 성장 및 [6][7]증상을 억제하는데 부분적으로 또는 드물게 완전히[5] 효과적일 수 있는 항종양 면역 반응을 유발합니다.환자들은 이 종양 면역 반응이 면역 관용을 깨뜨리고 정상적인 조직을 공격하기 시작할 때 임상적인 주의를 기울이게 됩니다.

PNS라는 약어는 때때로 말초 신경계를 지칭하는 데 더 자주 사용되지만, 파라노플라스틱 증후군에 사용됩니다.

징후 및 증상

파라네오플라스틱 증후군의 증상적 특징은 내분비, 신경학, 점막 피부학, 혈액학의 네 가지 방식으로 배양됩니다.가장 일반적인 발표는 발열(림포카인 또는 조직 파이로겐과 관련된 내인성 파이로겐의 방출)이지만, 전체적인 그림은 종종 더 일반적인 양성 [8]상태를 구체적으로 시뮬레이션할 수 있는 관찰된 여러 임상 사례를 포함할 것입니다.

내분비

다음 질병은 내분비 기능 장애를 통해 나타납니다.쿠싱증후군, 부적절한 항이뇨 호르몬 증후군, 고칼슘혈증, 저혈당증, 카르티노이드 증후군, 고알도스테론증.[8]

신경학

다음의 질병은 신경학적 기능 장애에 의해 나타납니다. 램버트-이튼 근긴장 증후군, 부반형성 소뇌변성, 뇌근막염, 변연계성 뇌염, 뇌간성 뇌염, 옵소클론성 근긴장이상증후군, 항-NMDA 수용체 뇌염 및 다근염.[8]

점코피부과

다음의 질병들은 점막 피부 기능 장애에 의해 발현됩니다: 아칸소증, 피부근염, Leser-Trélat sign, 괴사성 철새 홍반, 스위트 증후군, 플로리드 피부 유두종증, 농피세포 괴저증, 후천성 범발성 삼치증.파라네오플라스틱 증후군의 점막 피부 기능 장애는 가려움증(과페레오시노필리아증), 면역계 우울증(감각신경절의 잠재 정맥류-대상포 바이러스), 췌장 종양(피하 조직의 지방 결절 괴사로 이어짐), 홍조(프로스타글란딘 분비물),그리고 심지어 진피성 흑색변증(소변을 통해 제거될 수 있으며 회색에서 검푸른 피부 [8]색조를 초래합니다.

혈액학

혈액학적 기능 장애로 나타나는 질환은 과립구증, 다낭종, 트루소사인, 비균성 혈전성 심내막염, 빈혈 등입니다.파라네오플라스틱 증후군의 혈액학적 기능 장애는 저산소증 또는 이소성 EPO 생성/변경된 이화작용에 반응하여 발생할 수 있는 에리스로포이에틴(EPO)의 증가로부터 알 수 있습니다.적혈구 생성은 간, 신장, 부신,[8] 폐, 흉선 및 중추 신경계의 영역에서 흔합니다.

다른.

막성 사구체신염, 종양 유발 골연화증, 스타우퍼 증후군, 신플라스틱 발열 및 흉선종 관련 다장기 자가면역과 같은 생리학적 기능 장애에 의해 나타나는 질환.예를 들어, 류마티스학(고영양 골치병증), 신장(신장 아밀로이드증 및 네프론 내 면역 복합체의 침강) 및 위장관(소화관의 운동성 및 분비 활성에 영향을 미치는 분자의 생성) 역기능은 파라노플라스틱 [8]증후군과 관련될 수 있습니다.

매커니즘

파라노플라스틱 증후군의 발생 기전은 경우에 따라 다릅니다.그러나 병태 생리학적 결과는 대개 종양이 발생할 때 나타납니다.부란성 증후군은 종종 활성화된 면역 체계의 결과로 동반된 암과 함께 발생합니다.이 경우, 신체는 종양 세포를 직접 결합시키고 파괴함으로써 종양을 퇴치하기 위한 항체를 생성할 수 있습니다.항체가 정상 조직과 교차 반응하여 [9]파괴하는 부생식 장애가 발생할 수 있습니다.

진단.

가능한 부생식 증후군에서의 진단 검사는 증상과 의심되는 기저 [citation needed]암에 따라 달라집니다.

파라오플라스틱 항체가 검출되지 않는 환자의 경우 진단이 어려울 수 있습니다.이러한 항체가 없을 경우 MRI, PET, 요추천자 및 전기생리학을 [10]포함하여 도움이 될 수 있는 다른 검사가 있습니다.

종류들

신드롬급 신드롬 주요 원인암 인과기제
내분비[11]
쿠싱증후군 이소성 ACTH 및 ACTH 유사 물질
부적절한 항이뇨 호르몬 증후군 항이뇨 호르몬[12]
고칼슘혈증 PTRP(부갑상선호르몬 관련 단백질), TGF-α, TNF, IL-1[12]
저혈당증 인슐린 또는 인슐린 유사[12] 물질 또는 "큰" IGF-II
카르티노이드 증후군 세로토닌, 브래디키닌[12]
고알도스테론증 알도스테론[14]
신경학[15] 램버트-이튼 근긴장이상증후군
  • 소세포폐암
 면역학
부란성 소뇌변성
뇌척수염 뇌와 척수의 염증
변연계뇌염
  • 소세포폐암
뇌간뇌염
  • 폐암
  • 고환암
 항뉴런 항체(항후, 항리, 항마2)어떤 형태들은 면역치료에 적합한 반면 다른 형태들은 그렇지 않습니다.[16]
옵소클로누스근클론아탁시아증후군 RNA 결합 단백질[17] Nova-1에 대한 자가면역반응
항NMDA 수용체 뇌염 NMDA 수용체 서브유닛에 대한 자가면역반응
다발근염
점코피부과[19] 아칸토시스 니그리카스
피부근염 면역학[12]
레서-트렐라트 기호
괴사성 철새 홍반 글루카고노마
스위트 증후군
피부유두종증
표피갑각류
후천성 범발성 삼치증
혈액학[21] 과립구증 G-CSF
다낭종 에리트로포이에틴[12]
바짓가랑이 응고를 [12]활성화하는 뮤신 등
비균성 혈전성 심내막염 과응고성[12]
빈혈 알[12] 수 없음
다른이들 막성사구체신염
종양성 골연화증
슈타우퍼 증후군
신플라스틱열[23]
흉선 관련 다장기 자가면역

특히 파괴적인 형태의 (신경학적) 부란플라스틱 증후군은 부란플라스틱 신경 질환([24]PNDs)으로 분류되는 장애의 그룹입니다.이러한 PND는 중추 또는 말초 신경계에 영향을 미치며, 일부는 [25]퇴행성이지만 다른 것(예: LEMS)은 상태 또는 종양의 치료에 따라 개선될 수 있습니다.PND의 증상으로는 보행과 균형의 어려움, 어지러움, 급격한 조절되지 않는 눈의 움직임, 삼키기 어려움, 근육 톤의 상실, 미세한 운동 조정력의 상실, 흐린 말, 기억력 상실, 시력 문제, 수면 장애, 치매, 발작, [citation needed]사지의 감각 상실 등이 있을 수 있습니다.

PND와 관련된 가장 흔한 암은 유방암, 난소암, 그리고 폐암이지만, 많은 다른 암들도 [citation needed]부생식적인 증상을 일으킬 수 있습니다.

병이 발현될 수 있는 많은 방법이 있기 때문에 (결국 [citation needed]암으로 이어질 수도 있기 때문에) 부생식 증후군의 근본 원인을 파악하기는 매우 어렵습니다.아이디어는 나이와 관련된 질병(환경적 또는 물리적 스트레스를 유전적 전처리와 결합하여 처리할 수 없음), 손상된 생체분자의 축적(몸의 여러 영역에서 신호전달 경로를 손상함), 체내 산소 활성산소의 증가(몸의 여러 영역에서 대사 과정을 변경함) 등에 관한 것일 수 있다.[필요한 시간이 필요합니다.

그러나 예방적인 노력에는 특히 환자가 자신의 [citation needed]몸에서 미묘한 변화를 감지했을 때 의사(특히 신경과와 종양학을 전문으로 하는 사람들)와의 정기적인 검사가 포함됩니다.

치료

치료 옵션은 [citation needed]다음과 같습니다.

  1. 항암치료, 방사선치료, 수술과 같은 암을 제거하기 위한 치료법.
  2. 신경학적 퇴화를 줄이거나 늦추는 치료법.이 경우 환자가 회복 가능성을 최대한 높이려면 신속한 진단과 치료가 중요합니다.이러한 장애들은 비교적 드물기 때문에, 파라노플라스틱 신경 질환(PNDs)을 보거나 치료한 의사는 거의 없습니다.따라서 PND 환자는 부종성 신경 장애 진단 및 치료 경험이 있는 전문가와 상담해야 합니다.

파라노플라스틱 증후군을 가진 사람들의 구체적인 예후는 제시된 각각의 독특한 사례와 연결됩니다.따라서 파라노플라스틱 증후군의 예후는 크게 달라질 수 있습니다.예를 들어, 파라네오플라스틱 펨피거스는 종종 감염을 [26]사망의 주요 원인으로 포함시켰습니다.파라네오플라스틱 펨피거스는 데스모글레인 1 및 데스모글레인 3(데스모좀에서 [27]발견되는 세포-세포 부착 분자)에 대해 특징적으로 제기되는 IgG 자가 항체에 영향을 미치는 3가지 주요 아형 중 하나입니다.급성 심부전이나 신부전에서 볼 수 있는 근본적인 암이나 비가역적인 시스템 장애는 [citation needed]사망을 초래할 수도 있습니다.

연구방향

전립선암은 신장세포암 다음으로 부종양성 증후군과 관련된 두 번째로 흔한 비뇨기학적 악성 종양입니다.이러한 성질의 부란성 증후군은 전반적인 결과가 좋지 않은 말기 및 공격적 종양 환경에서 발생하는 경향이 있습니다(내분비 징후, 신경학적 개체, 피부과 상태 및 기타 증후군).전립선암 사례의 대다수(70% 이상)는 파라노플라스틱 증후군을 전립선암의 주요 임상 징후로 기록하고 있으며, (20% 미만), 질병이 거세 저항성 [28]상태로 진행되는 초기 징후로 증후군을 기록하고 있습니다.비뇨기과 연구원들은 어떤 종류의 치료법이 가장 [citation needed]효과적으로 효과가 있을지를 구체적으로 밝히기 위해 이 증후군과 관련된 혈청 표지자를 확인합니다.

부생식성 신경 증후군은 염증성 중추신경계 질환(CNS)의 근본적인 원인 중 하나인 관련 면역관문억제제(ICI)일 수 있습니다.이러한 연구를 중심으로 한 핵심 개념은 임상 분야, 특히 ICI에서 암과 관련된 결과와 싸우기 위한 치료 전략을 지적합니다.연구에 따르면 ICI로 치료받은 환자는 CNS 질환에 더 취약합니다(ICI의 메커니즘이 증강 면역 반응과 신경 [29]독성으로 인해 CNS에 악영향을 유도하기 때문입니다).이 연구의 목적은 면역치료를 조명하고 치료 초기에 신경독성과 뇌전이를 구분하는 것이었습니다.다른 연구에서, 과학자들은 파라노플라스틱 말초 신경 장애(다초점 운동 신경병증과 연관된 자가 항체)가 중요한 임상 [30]양상을 제공할 수도 있다는 것을 발견했습니다.고형 종양은 종종 말초 신경 질환과 관련이 있기 때문에 염증성 신경병증을 경험하는 환자에게 특히 중요합니다.디하이드로피리미나제 관련 단백질 5 (DRP5, 또는 CRMP5)를 표적으로 하는 CV2 자가 항체는 또한 감각운동성 [31][32]다신경병리를 포함한 다양한 부라노플라스틱 신경 증후군과 관련이 있습니다.면역 치료나 종양 제거 치료를 받는 환자들은 CASPR2를 표적으로 하는 항체에 매우 잘 반응합니다.[33][34]

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