호지킨림프종

Hodgkin lymphoma
호지킨림프종
기타 이름호지킨림프종, 호지킨병[1]
Hodgkin lymphoma cytology large.jpg
Hodgkin 림프종(장염색)을 나타내는 현미경 사진
전문혈액학 및 종양학
증상발열, 식은땀, 체중 감소, 통증 없는 확대 림프절[2]
위험요소Epstein-Barr 바이러스, 가족력, HIV/AIDS[2][3]
진단 방법림프절 생검[2]
치료화학요법, 방사선요법, 줄기세포 이식,[4] 면역요법
예후5년 생존율 88% (미국)[5]
빈도수.574,000(2015년 [6]영향)
사망.23,900 (2015년)[7]

HL(Hodgkin 림프종)은 림프종의 일종으로, 림프구라고 불리는 백혈구의 특정 유형에서 암이 발생하는데, 이 백혈구는 다핵 리드-스턴버그 세포(RS 세포)가 [2][8]환자의 림프절에 존재한다.이 질환은 1832년에 [9][10]처음 설명한 영국의 의사 토마스 호지킨의 이름을 따서 붙여졌다.증상에는 발열, 식은땀, 체중 [2]감량이 포함될 수 있다.종종, 통증이 없는 확대 림프절은 목, 팔 아래 또는 [2]사타구니에서 발생합니다.영향을 받는 사람들은 피곤하거나 [2]가려울 수 있다.

Hodgkin 림프종의 두 가지 주요 유형은 고전적인 Hodgkin 림프종과 결절성 림프구-선종 Hodgkin 림프종이다.[5]Hodgkin 림프종의 약 절반은 Epstein-Barr 바이러스(EBV)에 기인하며 이들은 일반적으로 전형적인 [3][11]형태이다.그 외의 위험 요인으로는 가족력이나 HIV/[2][3]AIDS가 있습니다.진단은 림프절 생체검사에서 [2]암의 유무를 확인하고 RS세포를 식별하는 것으로 이루어집니다.바이러스 양성 환자는 Epstein-Barr 바이러스 관련 림프 증식성 [12]질환의 한 형태로 분류된다.

호지킨 림프종은 화학요법, 방사선 치료, 줄기세포 이식을 [4]통해 치료될 수 있다.치료의 선택은 종종 암이 얼마나 진행되었는지 그리고 그것이 유리한 [4]특징을 가지고 있는지 여부에 달려있다.병을 조기에 발견하면 치료가 [9]가능한 경우가 많다.미국에서는 호지킨 림프종 진단을 받은 사람의 88%가 5년 [5]이상 생존한다.20세 미만의 경우 생존율은 97%[13]입니다.그러나 방사선과 일부 화학요법 약물은 이후 수십 [9]년 동안 다른 암, 심장병 또는 폐질환의 위험을 증가시킨다.

2015년에는 전 세계적으로 약 574,000명이 호지킨 림프종에 걸려 23,900명(4.2%)이 사망했다.[6][7]미국에서는 0.2%의 사람들이 삶의 [5]어느 시점에 영향을 받는다.대부분의 사람들은 20세에서 [5]40세 사이의 질병으로 진단된다.

징후 및 증상

Hodgkin 림프종이 있는 사람은 다음과 같은 증상을 보일 수 있습니다.

  • 림프절 장애: 호지킨의 가장 흔한 증상은 하나 이상의 림프절의 [14]통증 없는 확대이다.또한 검사 시 노드는 고무처럼 느껴지고 부어오를 수 있습니다.목, 겨드랑이 및 사타구니(세골 및 쇄골 상부)의 절이 가장 자주 관련된다(평균 [14]80-90%).흉부 림프절이 영향을 받는 경우가 많고, 흉부 방사선 [14]사진을 통해 알 수 있습니다.
  • 전신 증상: Hodgkin 질환을 가진 사람의 약 1/3이 전신 증상을 보일 수 있습니다.[15]
  • 비종 : 비장의 비대화는 호지킨 림프종을 가진 사람들에게서 종종 나타난다.확대는 매우 드물며, [14]치료 과정에서 비장의 크기가 변동할 수 있습니다.
  • 간종양: 간의 관여로 인한 간 확대는 호지킨 [14]림프종 환자에게서 드물게 나타난다.
  • 간확대증: 같은 질병으로 인한 간과 비장의 비대.
  • 알코올 섭취 후 통증: 고전적으로 관련 림프절은 알코올 섭취 후 통증이 있지만, 이러한 현상은 매우 [16]드물며, Hodgkin 림프종 [17]환자 중 2~3%에게만 발생하므로 민감도가 낮습니다.한편, 그 양의 예측치는, 호지킨 림프종의 [17]병적 인지 신호로 간주할 수 있을 만큼 높다.통증은 일반적으로 알코올 섭취 후 몇 분 이내에 시작되며, 일반적으로 [17]림프절이 있는 부근에서 오는 것으로 느껴집니다.그 통증은 날카롭고 찌르거나 둔하고 [17]아픈 것으로 묘사되어 왔다.
  • 요통: 비특이성 요통(검사 또는 스캔 기술로 국소화할 수 없는 통증 또는 원인을 파악할 수 없는 통증)이 Hodgkin 림프종의 일부 사례에서 보고되었습니다.허리 아래쪽이 가장 자주 영향을 [18]받습니다.
  • 순환열: 사람들은 또한 펠-엡스타인 [19]열로 알려진 순환성 고열 또는 더 간단히 "P-E 열"을 보일 수 있습니다.그러나 체육열이 실제로 [20]존재하는지에 대해서는 논란이 있다.
  • 네프로제 증후군은 호지킨 림프종이 있는 사람에게 발생할 수 있으며 가장 일반적으로 최소한의 변화 [21]질환에 의해 발생한다.
  • 기도 폐색, 흉막/심막 삼출, 간세포 기능 장애, 골수 침윤이 나타날 수 있습니다.

진단.

호지킨 림프종은 림프절이 붓는 비암적 원인(예: 다양한 감염) 및 다른 유형의 암과 구별되어야 한다.최종 진단은 림프절 조직검사(일반적으로 현미경 검사를 통한 절제 조직검사)에 의해 이루어집니다.주요 장기의 기능을 평가하고 항암화학요법의 안전성을 평가하기 위해 혈액검사도 실시한다.양전자방출단층촬영(PET)은 CT 스캔에 나타나지 않는 작은 침전물을 검출하는 데 사용됩니다.PET 스캔은 (방사선 라벨이 부착된 포도당을 사용하여) 기능적 이미징에서도 유용합니다.경우에 따라 PET 스캔 [citation needed]대신 갈륨 스캔을 사용할 수 있습니다.

종류들

Hodgkin 림프종에는 두 가지 주요 유형이 있습니다: 고전적인 Hodgkin 림프종과 결절성 림프구 우성 Hodgkin 림프종.고전적인 호지킨 림프종과 결절성 림프종의 유병률은 각각 [22][23]약 90%, 10%이다.형태학, 표현형, 분자 특성, 따라서 두 유형의 임상 행동과 표시는 다르다.[24]

클래식

고전적인 호지킨 림프종(결절 림프구 우성 호지킨 림프종 제외)은 림프절 생검 검체(리드-스턴버그 세포 주변의 세포 조성)에서 볼 수 있는 반응성 세포 침투의 구성과 리드-스턴버그 세포 형태학에 기초하여 4가지 병리학적 아형으로 세분화할 수 있다.

이름. 묘사 ICD-10 ICD-O
결절성 경화성 HL 가장 일반적인 아형이며 다양한 콜라겐 섬유화/경화 정도를 가진 반응성 림프구, 호산구 및 혈장 세포의 배경에서 산란성 라쿠나 고전 RS 세포를 보여주는 큰 종양 결절로 구성됩니다. C81.1 M9663/3
혼합 셀러리티 서브타입 일반적인 아형이며 림프구, 조직세포, 호산구 및 경화증 없는 혈장세포를 포함한 수많은 염증세포와 혼합된 수많은 고전 RS세포로 구성됩니다.이 유형은 가장 자주 Epstein-Barr 바이러스 감염과 관련이 있으며 결절성 경화 아형의 초기 '세포' 단계와 혼동될 수 있다.이런 종류의 호지킨 림프종은 면역력이 떨어진 사람들에게서 가장 흔하게 나타난다. C81.2 M9652/3.
림프구가 풍부한 드문 아형이며 결절성 림프구 우성 B세포 비호지킨 림프종(B-NHL)과 진단 혼동을 일으킬 수 있는 많은 특징을 보인다.이 형태는 또한 가장 좋은 예후를 가지고 있다. C81.0 M9651/3
림프구가 고갈되다 드문 아형이며, 확산성 대세포 림프종과 쉽게 혼동될 수 있는 반응성 림프구가 적은 다수의 다형 RS 세포로 구성되어 있다.이전에 이 범주로 분류되었던 많은 사례들은 이제 무연성 대세포 림프종으로 [25]재분류될 것이다. C81.3 M9653/3
미지정 C81.9 M9650/3
Hodgkin 림프종, 혼합세포형 림프절 생검
46세의 호지킨 림프종 환자 CT 영상, 목 높이 영상.사람의 목 왼쪽에는 확대된 림프절이 보인다(빨간색으로 표시).

다른 형태에서는 기존의 B세포 마커(CD20 등)가 모든 [25]세포에서 발현되는 것은 아니지만 리드-스턴버그 세포는 보통 B세포에서 [26][27]유래한다.호지킨은 현재 다른 B세포 악성종양과 자주 그룹화되지만, 일부 T세포 마커(예: CD2 및 CD4)는 때때로 [28]발현된다.그러나 이는 진단에 내재된 모호성의 인공물일 수 있다.

호지킨 세포는 한때 T 세포에 독점적인 것으로 여겨졌던 인터류킨-21(IL-21)을 생성한다.이 특징은 [29]배양물의 HL 세포 주위에 모인 다른 면역 세포의 클러스터를 포함하여 고전적인 호지킨 림프종의 행동을 설명할 수 있습니다.

결절성 림프구 우성

결절림프구우성호지킨림프종(NLPHL)은 고전호지킨림프종과는 다른 아형호지킨림프종이며 [23][30]CD20을 발현하는 팝콘세포가 존재하는 것이 특징이다.이러한 차이점 때문에 NLPHL은 AVBD 화학요법과 함께 리턱시맵을 사용하는 등 고전적인 Hodgkin 림프종과는 다른 취급을 받는 경우가 많으나, 개별 사례가 다르고 임상시험이 [23]진행 중이다.

스테이징

병기는 호지킨 림프종과 비호지킨 림프종 모두 동일하다.

Hodgkin 림프종이 진단된 후, 사람은 단계화 될 것이다: 즉, 그들은 신체의 어떤 부위가 영향을 받는지를 결정하는 일련의 검사와 절차를 받게 될 것이다.이러한 절차에는 조직학 문서, 신체 검사, 혈액 검사, 흉부 X선 사진, 컴퓨터 단층 촬영(CT)/양전자 방출 단층 촬영(PET)/자기 공명 영상(MRI) 스캔 및 일반적으로 골수 생검이 포함될 수 있습니다.이제 스테이징을 위해 갈륨 스캔 대신 PET 스캔이 사용됩니다.PET 스캔에서는 림프종과 관련된 부위가 매우 밝게 밝혀져 정확하고 재현 가능한 [31]영상이 생성됩니다.과거에는 림프관 조영술이나 외과적 개복술(복강을 열고 종양을 육안으로 검사하는 것)이 시행되었다.림프혈관조영술이나 [18]복강절제술은 CT스캔과 PET스캔으로 영상촬영이 개선되어 매우 드물게 시행된다.

이 스테이징을 기반으로 담당자는 스테이징 분류에 따라 분류됩니다(Ann Arbor 스테이징 분류 체계는 일반적인 것입니다).[citation needed]

  • 1단계는 단일 림프절 영역(I)(대부분 경부 영역) 또는 단일 림프 외 부위(Ie)의 관여이다.
  • 단계 II는 횡격막(II)의 동일한 측면에 있는 2개 이상의 림프절 영역 또는 1개의 림프절 영역과 인접한 림프절 외 부위(IIe)에 관여한다.
  • 3단계는 비장(II) 또는 제한된 연속 외림프 기관 또는 부위(IIe, IIIes)를 포함할 수 있는 횡격막 양쪽 림프절 영역의 관여이다.
  • 스테이지 IV는 하나 이상의 림프 외 장기에 광범위하게 관여한다.

전신증상의 부재는 스테이지에 "A"를 추가하여 나타내며, 전신증상의 존재는 스테이지에 "B"를 추가하여 나타낸다.단계를 진행하지 않는 노드 덩어리에서 국소화된 외측 확장의 경우 첨자 "E"가 추가됩니다.비장적 관여는 스테이지에 "S"를 추가하여 나타낸다."대형 질환"의 포함은 "X"[citation needed]로 나타낸다.

  • Stage 1 Hodgkin lymphoma

    1기 호지킨림프종

  • Stage 2 Hodgkin lymphoma

    2기 호지킨림프종

  • Stage 3 Hodgkin lymphoma

    3기 호지킨림프종

  • Stage 4 Hodgkin lymphoma

    4기 호지킨림프종

병리학

매크로 스코피

영향을 받는 림프절(대부분, 횡경막 림프절)은 확대되지만 캡슐이 침범되지 않기 때문에 모양이 유지됩니다.일반적으로 절단 표면은 흰색-회색이며 균일하다. 일부 조직학적 하위 유형(예: 결절성 경화증)에서는 결절 양상이 [citation needed]나타날 수 있다.

섬유소환육아종이 보일 수 있다.

현미경 검사
고전적인 리드-스턴버그 셀의 마이크로그래프
결절성 림프구 우성 호지킨 림프종에서 볼 수 있는 리드-스턴버그 세포 변종인 "팝콘 세포"를 보여주는 현미경 사진.H&E 염색

림프절 생검의 현미경 검사는 림프구, 조직세포, 호산구 및 혈장세포의 다양한 비율로 이루어진 반응세포 침투액 내에 혼합된 리드-스턴버그세포(RSC)(일반 및 변종)로 알려진 산란된 대형 악성세포에 의한 림프절 구조의 완전 또는 부분 소실을 밝혀낸다.리드-스턴버그 세포는 종종 2핵 세포로 식별되며, 눈에 띄는 핵과 특이한 CD45-, CD30+, CD15+/- 면역 표현형이다.사례의 약 50%에서 리드-스턴버그 세포는 엡스타인-바르 [32]바이러스에 감염된다.

전형적인 리드-스턴버그 세포의 특징은 큰 크기(20~50마이크로미터), 풍부한 호호성, 미세한 입상/균질 세포질, 호산구 핵소와 두꺼운 핵막을 각각 가진 두 개의 거울상 핵(부엉이 눈)이다.거의 모든 세포는 염색체 9p/9p24.1의 [33]복제 수가 증가한다.

종류:

  • Hodgkin 세포(비정형 단핵 RSC)는 RS 세포의 변종으로서, 같은 특성을 가지지만 단핵을 가지고 있다.
  • Lacunar RSC는 단일 고엽 핵, 다엽성, 작은 핵 및 호산구 세포질이 있어 빈 공간("lacunae")을 형성한다.
  • 다형 RSC는 여러 개의 불규칙한 핵을 가지고 있다.
  • "팝콘" RSC(림프 조직 변이체)는 매우 작은 핵과 작은 핵을 가진 작은 세포입니다.
  • "Mummy" RSC는 핵과 호염기성 세포질이 없는 콤팩트한 핵을 가지고 있다.

호지킨 림프종은 조직학적 유형에 따라 하위 분류될 수 있다.Hodgkin 림프종의 세포 조직학은 비 Hodgkin 림프종에서처럼 중요하지 않다: 고전 Hodgkin 림프종의 치료와 예후는 보통 조직형이 [34]아닌 질병의 단계에 따라 달라진다.

관리

현재의 치료 접근법은 호지킨 림프종(예: 심장 손상 및 2차 암)과 관련된 급성 및 장기 독성을 줄이고 전반적인 생존을 [35]증가시키는 것을 목표로 한다.

초기 질환(IA 또는 IIA)을 가진 사람들은 방사선 치료나 화학 요법으로 효과적으로 치료된다.치료의 선택은 질병의 [34]나이, 성별, 부피 및 조직학적 아형에 따라 달라집니다.화학요법 사용 후 국소 방사선 치료를 추가하면 화학요법 치료에만 비해 [36]무진행 생존 기간이 길어질 수 있습니다.이후 질병(III, IVA 또는 IVB)을 가진 사람들은 복합 화학요법만으로 치료된다.가슴에 큰 덩어리가 있는 모든 단계의 사람들은 보통 화학요법과 방사선 [citation needed]치료를 병행한다.

MOPP ABVD 스탠퍼드 V 비코프
Hodgkin's의 원래 치료법은 MOPP였다.이 약어는 4가지 약물인 Mustargen, Oncovin, Prednisone, Procarbazine을 나타냅니다.치료는 보통 4주기로, 종종 6주기로 시행됩니다.MSD와 VCR은 정맥에 투여되고 프로카르바진과 프레드니손은 경구 복용 약이다.MOPP는 높은 성공률을 달성한 최초의 조합 화학요법이었다.그것은 1960년대에 빈센트 드비타 주니어를 포함한 팀에 의해 국립 암 연구소에서 개발되었다.

비록 더 이상 가장 효과적인 조합은 아니지만, MOPP는 재발 후에도 또는 다른 요법의 사용을 막는 특정한 알레르기나 폐 또는 심장 문제가 있는 경우에 여전히 사용된다.

현재 ABVD 화학요법 요법은 미국에서 호지킨병의 표준 치료법이다.약칭은 Adriamycin, bleomycin, vinblastine, dacarbazine의 4가지 약이다.1970년대에 이탈리아에서 개발된 ABVD 치료는 일반적으로 6~8개월 정도 걸리지만 더 긴 치료가 필요할 수 있다. 새로운 스탠포드 V 섭생법은 일반적으로 ABVD의 절반에 불과하지만 보다 강도 높은 화학요법 일정을 포함하고 방사선 치료를 통합한다.이탈리아의 무작위 대조 연구에서 스탠포드 V는 [37]ABVD보다 열세였지만, 이 연구는 원래의 스탠포드 V [38]프로토콜에서 벗어나 방사선 치료의 잘못된 투여로 인해 많은 비판을 받아왔다. BEACOPP는 주로 유럽에서 사용되는 단계 > II의 치료법입니다.BEACOPP esc. regimen을 사용한 치료율은 표준 ABVD보다 약 10~15% 높다.이것은 New England Journal of Medicine (Diehl 등)의 논문에서 나타났지만, 일부 의사들은 BEACOPP가 더 많은 2차 백혈병을 유발한다고 생각하기 때문에 여전히 ABVD를 선호한다.하지만, 이것은 높은 치료율에 비하면 무시할 수 있을 것 같다.BEACOPP는 백혈구 생산을 증가시키기 위해 GCSF와 동시 치료를 필요로 하기 때문에 더 비싸다.현재 독일 호지킨 연구 그룹은 8주기(8x) BEACOPP esc 대 6x BEACOPP esc 대 8x BEACOPP-14 기준선(HD15-시행)[39]을 테스트한다.
클로르메틴 독소루비신 독소루비신 독소루비신
온코빈 브레오마이신 브레오마이신 브레오마이신
프레드니손 빈블라스틴 빈블라스틴, 빈크리스틴 빈크리스틴
프로카르바진 다카르바진 클로르메틴 시클로포스파미드, 프로카르바진
에토포사이드 에토포사이드
프레드니손 프레드니손

일반적인 비호지킨 치료제인 리턱시맙(CD20에 대한 단일 클론 항체)은 대부분의 경우 CD20 표면 항원이 부족하기 때문에 호지킨 림프종 치료에 일상적으로 사용되지 않습니다.림프구 우성 아형을 포함한 호지킨 림프종에서의 리툭시맙의 사용은 최근에 [40]검토되었다.증거는 호지킨 림프종 환자의 니볼루맙이 전체 생존에 [citation needed]미치는 영향에 대해 매우 불확실하다.

연령 증가는 호지킨 림프종의 위험요인이지만, 주요 동반치료가 없는 일반 노인( 60 60세)은 치료 의도로 치료를 견딜 수 있을 만큼 적합하다.그럼에도 불구하고, 노인 환자의 치료 결과는 젊은 층과 비교가 되지 않으며, 질병은 치료 [41][42]결정에서 다른 고려 사항들을 고려하는 노년층의 다른 개체이다.

Hodgkin 림프종의 경우 방사선 종양학자는 일반적으로 외부 빔 방사선 치료(EBRT 또는 XRT로 줄임)를 사용합니다.방사선 종양학자는 고에너지 X선과 전자를 생성하는 선형 가속기라고 불리는 기계에서 림프종에 외부 빔 방사선 치료를 제공합니다.사람들은 보통 X-ray를 받는 것과 비슷하고 통증이 없는 치료라고 묘사한다.치료는 각각 30분 미만 지속된다.

림프종의 경우 방사선 종양학자들이 암세포를 대상으로 하는 몇 가지 다른 방법이 있다.관련 부위 방사선은 방사선 종양학자가 [43]암에 걸린 것으로 알려진 신체 부위에만 방사선을 방출하는 것이다.매우 자주, 이것은 화학요법과 결합된다.횡격막 위에서 목, 가슴 또는 겨드랑이로 유도되는 방사선 치료를 맨틀 필드 방사선이라고 합니다.횡격막 아래에서 복부, 비장 또는 골반으로 방사선을 방출하는 것을 역Y장 방사선이라고 합니다.전신결절조사는 치료사가 신체의 모든 림프절에 방사선을 공급하여 [44]퍼졌을 수 있는 세포를 파괴하는 것이다.

부작용

많은 호지킨 림프종 환자의 높은 완치율과 장기 생존으로 인해 방사선 치료 분야 내 급성 백혈병, 림프종, 고형종양과 같은 2차 악성종양과 심혈관질환을 포함한 치료의 후발 부작용에 대한 우려가 높아지고 있다.현재 초기 질환을 앓고 있는 대부분의 사람들은 방사선 치료만 받는 것이 아니라 약식 화학 요법으로 치료되고 부위 방사선 치료를 받는다.임상연구 전략은 높은 치료율을 유지하면서 치료의 늦은 질병률과 사망률을 줄이기 위해 화학요법 기간과 방사선 치료 용량 및 양을 줄이는 것을 모색하고 있다.병원들도 화학요법에 빠르게 반응하는 사람들을 방사선 [citation needed]없이 치료하고 있다.

소아기 호지킨 림프종의 경우, 주로 생식선 기능 장애와 성장 지연과 같은 장기적인 내분비 부작용이 주요 관심사이다.생식선 기능 장애는 특히 알킬화제나 골반 방사선 [45]치료를 받은 후 가장 심각한 내분비 장기 효과인 것으로 보인다.

항암치료를 받는 환자는 혈소판 [46][47]수혈이 필요할 수 있다.줄기세포 이식이 재발 치료에 필요한 경우 이식 대 숙주 질환이 [48]발생할 수 있다.

지원적 치료

Hodgkin 림프종과 같은 혈액학적 악성 종양이 있는 성인 환자에 대한 표준 치료에 신체 운동을 추가하는 것은 사망률, 삶의 질 및 신체 기능에 거의 또는 전혀 차이가 없을 수 있다.이러한 운동들은 우울증을 약간 감소시킬 수 있다.게다가, 유산소 운동은 아마도 피로를 줄일 것이다.그 증거는 불안과 심각한 [49]부작용에 대한 영향에 대해 매우 불확실하다.

예후

호지킨병의 치료는 지난 수십 년간 개선되어 왔다.새로운[when?] 형태의 화학요법을 사용한 최근의 실험들은 이전에 보여졌던 것보다 더 높은 생존율을 보여주고 있다.최근 유럽의 한 실험에서 예후가 좋은 사람들의 5년 생존율은 98%였고, 반면에 전망이 나쁜 사람들의 생존율은 최소 85%[50]였다.

1998년 국제적인[51] 노력이 국소적으로 광범위하거나 진행기 호지킨 림프종을 가진 사람들의 전통적인 치료의 성공률을 정확하게 예측하는 7가지 예후 요인을 확인했다.5년 동안의 진행으로부터의 자유(FFP)는 개인에게 존재하는 요인의 수와 직접적으로 관련이 있었다.0인자의 5년간 FFP는 84%입니다.각 추가 계수는 5년 FFP 비율을 7% 낮추기 때문에 5년 이상의 계수를 가진 사람의 5년 FFP 비율은 42%[citation needed]입니다.

국제 연구에서 확인된 유해 예후 인자는 다음과 같다.

다른 연구들은 혼합세포 또는 림프구 결핍 조직학, 남성, 많은 수의 관련 결절 부위, 진행 단계, 40세 이상 연령, B 증상의 존재, 높은 적혈구 침강 속도, 부피 질환(종격의 확대)을 가장 중요한 부작용으로 보고하였다.3분의 1 이상 또는 10cm 이상 크기의 결절 덩어리가 존재할 수 있습니다.

최근에는 화학요법 시작 후 초기에 양전자방출단층촬영(PET)을 사용하면 강력한 예후능력이 [52]있는 것으로 나타났다.이것은 반응하는 사람들의 PET 활동이 빠르게 꺼짐에 따라 화학요법에 대한 개인의 반응을 평가할 수 있게 한다.본 [52]연구에서는 ABVD 화학요법 2주기 후 음성의 PET를 가진 경우 83%의 사람들이 3년에 질병이 없는 반면, 양성 PET 스캔을 받은 사람들은 28%에 불과했다.이 예측 방법은 7가지 재래식 요인에 기초한 FFP 추정치를 개선한다.PET 기반의 위험 적응 반응이 반응하지 않는 사람들의 화학 요법을 초기에 바꿈으로써 사람의 결과를 개선하는데 사용될 수 있는지 알아보기 위해 여러 가지 실험이 진행 중이다.

Hodgkin 림프종 환자에 대한 음성(= 좋은 예후) 또는 양성(= 나쁜 예후) 중간 PET 스캔 결과가 무진행 생존에 미치는 영향에 대한 증거는 매우 불확실하다.중간 PET 스캔 결과가 음수이면 조정된 결과를 측정할 때보다 무진행 생존이 증가할 수 있습니다.중간 PET 스캔 결과가 음성인 경우, 중간 PET [35]스캔 결과가 양성인 경우에 비해 전반적인 생존율이 크게 증가할 수 있습니다.

역학

2004년 인구[53] 10만명당 림프종과 다발성 골수종으로 인한 연령 표준화 사망
데이터 없음
1.8 미만
1.8~3.6
3.6~5.4
5.4~7.2
7.2~9
9~10.8
10.8~12.6
12.6~14.4
14.4~16.2
16.2~18
18~19.8
19.8 이상

나이가 들수록 새로운 환자 수가 증가하는 일부 다른 림프종과 달리, Hodgkin 림프종은 환자 수에 대한 바이모달 곡선을 가지고 있다. 즉, 첫 번째 연령대는 젊은 성인(15-35세)이고 두 번째 연령대는 나이디오에 따라 약간 다를 수 있지만 두 번째 연령대에서 가장 자주 발생한다.결절성 [54]경화증 변형을 제외하고 전체적으로 남성에게서 더 흔하다. 여성에게서 조금 더 흔하다.호지킨 림프종의 연간 발생 건수는 인구 10만명당 2.7건으로 전 [55]세계 암 발생 건수의 1%에도 미치지 못한다.

2010년에는 세계적으로 1990년의 [1]19,000명에서 18,000명이 사망했다.2012년에는 전 세계적으로 65,950명, 25,469명이 호지킨 림프종으로 사망했으며, 선진국과 개발도상국에서 각각 [56]28,852명과 37,098명이 발생했다.그러나, 연령 표준화 비율은 선진 지역에서 더 높았고, 미주(10만 명당 1.5명), 동지중해 지역(10만 명당 1.5명), [56]유럽(10만 명당 2.0명)에서 가장 높았다.동지중해 지역은 또한 10만명당 1.0명의 가장 높은 연령 표준화 사망률을 가지고 있으며, 이는 주로 흡연, 비만, 신체 활동 및 생식 행동과 같은 과도기 경제와 관련된 생활습관 및 환경 위험 요인에 기인한다.병을 [56]앓고 있습니다.

Hodgkin 림프종 발병 건수는 HIV [57]감염자 중에서 증가하고 있다.HIV 감염과 관련된 많은 다른 림프종과는 대조적으로 그것은 CD4 T 세포 수가 더 많은 사람들에게서 가장 흔하게 발생한다.

캐나다

호지킨 림프종은 캐나다 전체 남성 암 환자의 0.6%, 여성 암 환자의 0.4%를 차지한다.2017년에는 약 990명의 캐나다인들이 호지킨 림프종으로 진단될 것이며 140명이 [58]이 병으로 사망할 것이다.

영국

호지킨 림프종은 영국에서 모든 암 환자 및 사망자의 1% 미만을 차지한다.2011년에는 약 1,800명이 이 병에 걸렸고 2012년에는 [59]약 330명이 사망했다.

미국

2016년 Hodgkin 림프종으로 인한 신규 환자 수는 8,389명, 사망률은 1,000명으로 [60]2015년의 8,625명, 사망률 1,120명에 비해 감소하였다.2016년 1월 1일 현재, Hodgkin 림프종의 5년 제한 기간 유병률은 37,513명으로,[60] 미국에서 진단된 모든 암의 0.71%에 해당한다.

역사

1938년 의학 교과서에 실린 호지킨병 사진

호지킨 림프종은 토마스 호지킨의 1832년 보고서에서 처음 기술되었지만, 호지킨은 아마도 1666년 [61][10]마르첼로 말피기에 의해 그 상태에 대한 초기 참조가 제공되었다고 언급했다.런던 가이 병원에서 박물관 큐레이터로 일하는 동안, 호지킨은 무통 림프절 확장을 가진 7명의 사람들을 연구했다.7건의 사건 중 2건은 리처드 브라이트, 1건은 토마스 애디슨, 1건은 로버트 카스웰의 [61]치료를 받았다.7번째 케이스에 대한 카스웰의 보고에는 질병의 [62]초기 설명을 돕는 수많은 삽화가 첨부되어 있었다.

"흡수샘과 비장의 병적인 외관에 대하여"라는 제목의 7가지 사례에 대한 Hodgkin의 보고서는 1832년 1월 런던의 Medical and Chirurgical Society of London에 발표되었고, 그 후 의학-Chirgical Society [61]Transactions라는 학회에 발표되었습니다.그러나 Hodgkin의 논문은 Bright가 1838년 [61]출판물에서 강조했음에도 불구하고 크게 주목을 받지 못했다.사실, 호지킨 자신은 그의 공헌을 특별히 [63]중요하게 여기지 않았다.

1856년, 사무엘 윌크스는 호지킨이 이전에 [63]설명한 것과 같은 질병을 가진 일련의 환자들에 대해 독립적으로 보고했다.가이 병원의 호지킨의 후임자인 윌크스는 호지킨의 이전 연구결과를 알지 못했다.브라이트는 윌크스에게 호지킨의 공헌을 알렸고, 1865년 윌크스는 "림프선과 비장의 확대 사례"라는 제목의 두 번째 논문을 발표했는데, 이 논문에서 그는 자신의 [63]전임자를 기려 이 병을 "호지킨병"이라고 명명했다.

Theodor Langhans와 WS Greenfield는 각각 1872년과 1878년에 호지킨 림프종의 현미경적 특성을 처음으로 기술했습니다.[61]1898년과 1902년에 칼 스턴버그와 도로시 리드는 각각 독립적으로 현재 리드-스턴버그 [61]세포라고 불리는 호지킨 림프종의 악성 세포의 세포유전학적 특징을 설명했습니다.

호지킨의 7가지 사례에서 나온 조직 표본은 가이 병원에 보존되어 있었다.Hodgkin이 처음 출판된 지 거의 100년이 지난 후, 조직병리학적 재검사에서 Hodgkin 림프종이 이들 [63]중 3명에게서만 확인되었습니다.나머지 환자에는 비호지킨 림프종, 결핵,[63] 매독 등이 있었다.

호지킨 림프종은 방사선 치료로 성공적으로 치료된 최초의 암 중 하나였으며, 이후 복합 화학 요법으로 치료된 최초의 암 중 하나였다.

주목할 만한 경우

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추가 정보

  • 샬롯 드크로즈 제이콥스입니다헨리 카플란과 호지킨병 이야기 (Stanford University Press; 2010) 456쪽; 미국 방사선 종양학자(1918-84)의 전기와 그가 치료법을 바꾸는데 도움을 준 림프암 역사를 결합한다.

외부 링크

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