글루카고노마

Glucagonoma
글루카고노마
전문종양학

글루카고노마(Glucagonoma)는 췌장 알파 세포의 매우 희귀한 종양으로 호르몬인 글루카곤을 과다 생산하게 된다. 일반적으로 괴사성 철새 홍반, 체중 감소, 가벼운 당뇨라고 불리는 발진과 관련이 있으며, 글루카고노마균을 가진 대부분의 사람들은 자발적으로 발진을 수축한다.[1] 단, 다발성 내분비신형 1형(MEN-1) 증후군과 관련된 경우는 약 10%에 이른다.[1]

원인들

비록 글루카고노마의 원인은 알려지지 않았지만, 몇몇 유전적 요인들은 그 상태로 이어질 수 있다. 다발성 내분비성 종양 1형(MEN1)의 가족력이 위험 요인이다.[1] 또한, 마바시 질환을 앓고 있는 사람들은 글루카곤 수용체 유전자(GCGR)가 변이되기 때문에 글루카고노마 위험성이 높아진다.[2]

메커니즘

글루카고노마(Glucagonoma)는 췌장 알파 세포에 위치한 펩타이드 호르몬인 글루카곤의 과잉생산이 원인이다.[3] 고전적인 증상으로는 괴사성 철새 홍반(NME),[3] 당뇨병 숙성, 체중 감소가 있다. NME는 글루카고노마 환자의 약 70%에 나타나며,[4] 원위 사타구니 부위와 사타구니 부위에 홍반성 병변이 있는 것이 특징이다.[3] NME는 글루카고노마(glucagonoma)를 가지고 있지 않은 사람들에게서 가끔 관찰되었다.[2] 마바시병에서 글루카고노마를 발병시키는 사람도 NME가 발달하지 않아 NME가 사람에게 존재하기 위해서는 작용하는 글루카곤 수용체가 필요함을 암시한다.[3] 체중 감량은 글루카고노마와 가장 흔히 연관되는 효과로 체세포에 의한 포도당 흡수를 막는 글루카곤 호르몬에서 비롯된다.[3] 당뇨병은 글루카고노마의 모든 경우에 존재하는 것은 아니지만,[3] 인슐린과 글루카곤의 불균형에서 오는 경우가 많다.[5]

진단

혈중 글루카고노마 증후군의 존재는 물론 췌장 종양과 동반하는 증상, 혈중 글루카곤의 상승된 수치 등이 글루카고노마 진단에 사용된다.[6] 글루카고노마 증후군과 함께 혈당글루카곤 농도가 500mg/mL 이상일 때 진단이 가능하다.[3] 모든 고글루카곤혈증 환자가 글루카고노마 진단으로 이어지는 것은 아니라는 점에 유의해야 한다.[3] 글루카곤의 높아진 혈중 수치는 췌장염이나 신장 기능 저하와 같은 다른 질환과 관련이 있다.[3]

글루카고노마 진단을 받은 사람의 약 60%가 여성이다.[7] 진단받은 사람들의 대부분은 45~60세 사이 입니다.[7]

치료

산발적인 글루카고노마 진단을 받은 사람들은 MEN1에 비해 사망률이 높은 경우가 많은데, 이는 후자 그룹이 정기적인 방문을 위해 의사에게 가기 때문이다.[4] 종양이 전이된 사람은 항암화학요법에 내성이 있어 쉽게 치료할 수 없다.[4] 글루카고노마의 유일한 치료 요법은 수술이며, 이마저도 항상 성공적인 것은 아니다.[6][4]

글루카곤 분비가 증가하면 글루카곤의 분비를 억제하는 소마토스타틴 아날로그인 옥트레오티드를 투여하면 치료가 가능하다.[8] 독소루비신과 스트렙토조토신도 췌장의 알파세포를 선택적으로 손상시키는 데 성공했다. 이것들은 종양을 파괴하는 것이 아니라 증상의 진행을 최소화하는 데 도움이 된다.[9]

역사

1942년 베커가 처음 설명한 이후 문헌에는 글루카고노마 251건도 안 된다. 희귀성 때문에(전 세계 2000만 명 중 1명보다 작음) 장기 생존율은 여전히 알려지지 않고 있다. 글루카고노마(Glucagonoma)는 신경내분비 종양의 약 1%를 차지하지만, 글루카고노마(Glucagonoma)가 특정하지 않은 증상과 연관되어 있다는 점을 고려할 때 과소평가될 수 있다.[2]

참조

  1. ^ a b c Vinik, Aaron; Pacak, Karel; Feliberti, Eric; Perry, Roger R. (2000), Feingold, Kenneth R.; Anawalt, Bradley; Boyce, Alison; Chrousos, George (eds.), "Glucagonoma Syndrome", Endotext, MDText.com, Inc., PMID 25905270, retrieved 2019-09-24
  2. ^ a b c "Glucagonoma: Practice Essentials, Pathophysiology, Epidemiology". 2019-02-01. {{cite journal}}: Cite 저널은 필요로 한다. journal= (도움말)
  3. ^ a b c d e f g h i Albrechtsen, Nicolai Jacob Wewer; Challis, Benjamin; Damjanov, Ivan; Holst, Jens Juul (2016-02-01). "Do glucagonomas always produce glucagon?". Bosnian Journal of Basic Medical Sciences. 16 (1): 1–7. doi:10.17305/bjbms.2015.794. ISSN 1840-4812. PMC 4765933. PMID 26773171.
  4. ^ a b c d van Beek AP, de Haas ER, van Vloten WA, Lips CJ, Roijers JF, Canninga-van Dijk MR (November 2004). "The glucagonoma syndrome and necrolytic migratory erythema: a clinical review". Eur. J. Endocrinol. 151 (5): 531–7. doi:10.1530/eje.0.1510531. PMID 15538929.
  5. ^ Koike N, Hatori T, Imaizumi T, Harada N, Fukuda A, Takasaki K, Iwamoto Y (2003). "Malignant glucagonoma of the pancreas diagnoses through anemia and diabetes mellitus". Journal of Hepato-Biliary-Pancreatic Surgery. 10 (1): 101–5. doi:10.1007/s10534-002-0791-y. PMID 12918465.
  6. ^ a b Song, Xujun; Zheng, Suli; Yang, Gang; Xiong, Guangbing; Cao, Zhe; Feng, Mengyu; Zhang, Taiping; Zhao, Yupei (March 2018). "Glucagonoma and the glucagonoma syndrome". Oncology Letters. 15 (3): 2749–2755. doi:10.3892/ol.2017.7703. ISSN 1792-1074. PMC 5778850. PMID 29435000.
  7. ^ a b Adams, David R.; Miller, Jeffrey J.; Seraphin, Kathryn E. (2005-10-01). "Glucagonoma syndrome". Journal of the American Academy of Dermatology. 53 (4): 690–691. doi:10.1016/j.jaad.2005.04.071. ISSN 0190-9622. PMID 16198793.
  8. ^ Moattari AR, Cho K, Vinik AI (1990). "Somatostatin analogue in treatment of coexisting glucagonoma and pancreatic pseudocyst: dissociation of responses". Surgery. 108 (3): 581–7. PMID 2168587.
  9. ^ "Glucagonoma". The Lecturio Medical Concept Library. Retrieved 23 July 2021.

외부 링크