1차 기원을 알 수 없음

Cancer of unknown primary origin
1차 기원을 알 수 없음
기타 이름오컬트 암
전문종양학

원인 불명의 1차 원인 암(CUP)은 진단 당시 전이 단계라고 판단되는 암이지만 1차 종양은 확인할 수 없다.CUP 진단에는 전이성 질환과 일치하는 임상 사진이 필요하며 하나 이상의 조직 검사 결과가 종양암과 일치하지 않는다.

CUP는 침습성 암 진단을 받은 전체 환자의 약 3~5%에서 발견되며 대부분의 [1]경우(80~85%) 좋지 않은 예후를 가지고 있다.그러나 나머지 15~20%의 환자들은 적절한 치료로 비교적 오래 생존한다.[1]null

징후 및 증상

대부분의 암은 일반적으로 1차 종양 하나로 나타난다.시간이 흐르면서, 특히 1차 종양을 치료하지 않은 채로 놔두면, 전이로 알려진 현상인 더 작은 "위성" 종양이 신체의 다른 곳에 나타날 것이다.덜 흔하게 전이성 종양이 먼저 발견되지만, 대부분의 경우, 1차 종양은 검사 및 검사를 통해 발견될 수 있다.드물게(3~5%) 1차 종양은 너무 작거나 면역체계의 활동이나 다른 요인으로 퇴행했기 때문에 찾을 수 없는 경우가 많다.이러한 상황에서 원인 불명의 1차 암(CUP)에 대한 진단이 이루어진다.null

CUP는 신체 검사나 다른 표시를 위해 수행된 의료 영상 중 하나로 신체 어딘가에서 발견되는 질량이나 팽창 때문에 일반적으로 주목을 받게 된다.[citation needed]질병은 전형적으로 빠르게 발병하며, 전이현상은 그렇지 않으면 특이한 신체 내 장소에서 발생할 수 있다.[2]포괄적 신체검사는 암의 가능한 주요 원인을 식별하는 과정의 일부로서, 여기에는 유방, 림프절, 피부, 외부 성기와 직장 및 골반 장기의 내부 검사가 포함되어야 한다.[3]null

전이의 위치는 수사에서 찾을 수 없더라도 근원적인 출처에 대한 단서가 될 수 있다.예를 들어, 겨드랑이의 림프절에 암이 있는 여성은 유방암에서 발원했을 가능성이 있으며, 임파절을 가진 남성은 흉부 및/또는 복부의 복막 공간에 세균 세포 종양이 있을 수 있다.[2]null

메커니즘

연구자들은 암이 왜 발생지에서 증상을 일으키지 않고 매우 일찍 퍼질 수 있는지를 설명하는 공통적인 특성을 찾으려고 노력했지만, 1차 원인을 알 수 없는 암은 단일 종류의 암은 아니다.[2]미지의 1차 부위의 암은 임상적 또는 기술적 비효율성으로 인해 1차 종양이 식별되지 않거나, 전이를 발생시키는 암세포를 확산시킨 후 1차 종양이 퇴행하거나 휴면 상태에 있기 때문에 존재한다는 것이 일반적으로 받아들여진다.이 견해는 종양학에서 널리 받아들여지고 있다; 사실, 이러한 암들은 또한 오컬트 1차 종양이라고도 불린다.1차 종양의 부위는 대개 치료와 예상 결과를 지시하기 때문에, 이러한 관점은 평가가 불완전하다고 느낄 수 있는 보건 전문가와 환자들 사이에 불확실성과 불안을 조성하는 데 도움이 될 수 있다.[medical citation needed]null

줄기세포는 자연적으로 이주할 수 있는 능력을 가지고 있고 또한 암발달에 핵심적인 역할을 하기 때문에, 규제완화, 전치 또는 암세포가 자연조직으로부터 멀어져서 새로운 부위에서 종양을 생성하기 전이나 없이 암이 발생할 때 알 수 없는 1차 부위의 암이 형성될 수 있다고 제안되었다.본래의 [4]조직조직에서 종양을 형성하는 것은 줄기세포가 그 조직에서 멀어지기 위한 전제조건이 아니다.줄기세포는 자연 조직에서 이동하며 자연 조직에서 발견 가능한 종양을 생성하기 전에 새로운 부위에서 암을 유발할 수 있다.이 경우 어느 정도 시간이 지나면 1차 종양이 확인될 수 있다.하지만, 줄기세포는 또한 그곳에서 암을 발생시키지 않고 자연 조직으로부터 멀어질 수 있다.이 경우 "1차 종양"은 절대 존재하지 않을 것이다(그림 참조).이것은 왜 이러한 암에 걸린 많은 환자들의 사후 검진에서도 1차 부위가 확인되지 않는지를 설명할 수 있다.[4]이러한 CUP의 관점은 의료 전문가와 환자에게 안도감을 제공할 수 있다.정밀 영상 분석과 병리학적 분석 후, 종양학자는 CUP를 가진 환자에게 전이(metastasis)가 항상 1차 종양 형성을 수반하지 않으며, 진단 평가가 완료되었음을 알려줄 수 있다.[4]null

진단

최근 몇 년 동안 현미경 및 기타 진단 기법이 획기적으로 개선되었다.그러나 이러한 방법으로도 CUP의 4건 중 1건 꼴로만 원산지 조직을 파악할 수 있다.[5]암세포가 처음 발견되는 신체 부위는 의사가 어떤 진단검사가 가장 도움이 될지를 결정하는 데 도움을 주는 경우도 있다.1차 부지를 결정하는데 도움이 될 수 있는 추가적인 단서들로는 확산의 패턴, 현미경(역사학)에 의한 외관에 근거한 세포 타입 등이 있다.[medical citation needed]null

알려지지 않은 1차 암의 초기 검사에는 IV 대조를 보이는 흉부, 복부, 골반의 CT 스캔이 포함된다.[5]CUP로 축관부위에 국한된 확대 림프절(림프절증)을 가진 여성은 유방암 가능성을 평가하기 위해 유방조영술이나 초음파 검사를 받아야 한다.만약 이러한 영상 연구가 정상이라면, 유방의 MRI가 적절할 수 있다.[5]목 부분의 림프절과 관련된 편평한 세포암에 대해 PET CT 스캔을 수행해야 한다.[5]알려지지 않은 1차 암의 다른 유형의 경우, PET-CT는 불확실한 혜택을 제공한다.[5]null

확산 패턴은 1차 부지의 위치를 나타낼 수 있다.예를 들어 상체에서 발견되는 전이성 암은 폐와 유방과 같은 부위에서 횡격막 위쪽에 기원을 둘 가능성이 더 높다.전치암이 하반부에 먼저 나타나면 1차 암은 췌장, 간 등 횡격막 아래 부위가 될 가능성이 높다.[medical citation needed]null

암세포가 분화가 잘 안 되면(즉 현미경으로 보면 보통 세포보다 덜 진화된 것처럼 보인다), 암은 림프종이나 세균세포종양일 수도 있다.림프종은 림프계에서 시작된다.세균 세포 종양은 보통 난소와 고환에서 시작된다.결국 1차 암이 발견되는 환자에게는 폐와 췌장이 가장 흔한 1차 암 부위다.CUP는 또한 주요 부위로 유방, 전립선, 대장 또는 직장으로 추적될 수 있다.[medical citation needed]null

그러나 때로는 의사들이 1차적인 부위의 식별을 위해 매우 정교한 방법을 사용해도 암세포가 나온 신체 부위를 판단할 수 없다.모든 암 환자의 약 2-4퍼센트는 주요 부위가 발견되지 않는 암을 가지고 있다.주요 종양 부위의 위치와 종류를 아는 것은 종종 의사들이 최상의 치료 계획을 세우는 데 도움을 주기 때문에 중요하다.의심스러운 암 유형에 특화된 치료법이 더 효과적일 것으로 보인다.그러나 진단 테스트가 주요 부위를 식별하지 못했을 때 의사들은 보다 광범위한 테스트의 잠재적 편익이 환자의 불편함, 가능한 합병증, 그리고 재정적인 비용을 초과하는지를 결정해야 한다.[medical citation needed]null

면역항화학실험

항체는 암세포 표면의 단백질 표지의 발현을 결정하는 데 사용될 수 있다.종종 이러한 항원의 표현은 암이 성장한 조직과 비슷하기 때문에 면역항생화학실험은 암의 근원을 파악하는 데 도움을 준다.개별 테스트는 종종 명확한 답을 제공하지 않지만, 때때로 패턴이 관찰되어 특정 원산지(폐, 대장 등)를 암시한다.면역항체화학실험 결과 CUP의 경우 약 4건 중 1건에서 암 발생원인이 1명인 것으로 나타났다.[5]그러나 면역화학실험의 정보에 의해 유도된 치료법이 결과나 장기예후를 향상시킨다는 것을 보여주는 결정적인 연구자료가 부족하다.[medical citation needed]null

분류

CUP는 광현미경에 따라 외관으로 분류할 수 있다.알 수 없는 1차 암의 대부분이 약 90%가 아데노카르시노마인데, 60%가 적당히 또는 잘 구분된 아데노카르시노마처럼 나타나는 반면, 약 30%는 잘 구분되지 않은 아데노카르시노마이다.자궁경부종이라는 용어는 체내 특정 장기의 안이나 덮개에 있는 선세포 구조에서 시작되는 암을 말한다.아데노카르시노마의 흔한 주요 부위는 폐, 췌장, 유방, 전립선, 위, 간, 그리고 결장을 포함한다.[medical citation needed]null

나머지 10%는 불량하거나 구별되지 않은 악성 종양(5%)이거나 편평한 세포암(5%)[5]이다.드물게 CUP는 신경내분비종양 또는 사르코마토이드, 기저암 또는 아데노수암과 같은 혼합종양으로 나타날 수 있다.[medical citation needed]null

관리

CUP는 여러 가지 암을 지칭하기 때문에 암이 발견된 장소, 암세포의 미세한 모습, 세포의 생화학 특성화, 환자의 나이와 전반적인 신체 상태에 따라 치료가 달라진다.도축 림프절 관여가 있는 여성의 경우 유방암을 따라 치료가 제공된다.목 림프절에 관여하는 환자의 경우, 머리와 목 암의 라인을 따라 치료가 제공된다.만약 구내 림프절이 관련된 경우, 유전자 암의 선에 따라 치료를 제공할 수 있다.[citation needed]null

원산지를 알 수 없거나 발견되지 않은 경우, 종양의 역사학(예: 아데노카르시노마, 편평한 세포 또는 중상피)을 확인할 수 있으며, 가능한 기원을 추정할 수 있다.이것이 가능할 때, 치료는 세포의 종류와 가능한 기원에 기초한다.[6]조직학적 하위 유형에 기초하여 조합 화학요법을 선택할 수 있다.카보플라틴과 팩리탁셀의 조합이 자주 사용된다.FICH 및 원산지 시험 조직과 같은 진보된 기법도 사용될 수 있다.세균 세포 종양은 종종 12번 염색체의 이상을 가지고 있는데, 이것이 확인되면 전이성 세균 세포 종양의 치료를 지시한다.[medical citation needed]null

모든 형태의 CUP에는 어떤 방법도 표준이 되지 않지만 화학요법, 방사선요법, 호르몬요법, 수술은 단독으로 또는 결합하여 CUP를 가진 환자를 치료하는 데 사용될 수 있다.암이 나을 것 같지 않은 상황에서도 치료는 환자의 장수나 삶의 질을 높이는 데 도움이 될 수 있다.방사선은 다양한 국소 종양을 수축시키기 위해 사용될 수 있다.[6]그러나 치료의 잠재적인 부작용은 잠재적 편익과 함께 고려되어야 한다.CUP to Secondary 목 노드에서 수술 후 외부 빔 방사선 치료로 충분하다.[7]예후가 좋지 않은 CUP의 경우, 택사인을 이용한 치료는 약간의 생존 이익을 제공할 수 있다.[8]CUP 진단에 내재된 불확실성과 모호성은 환자에게 추가적인 스트레스를 유발할 수 있다.[6]null

예후

일차적 기원을 알 수 없는 암에 걸린 대부분의 사람들은 치료를 통해 치료할 수 있지만 널리 전파되고 불치병을 앓고 있다.치료의 경우, CUP를 사용한 일반적인 생존 기간은 6개월에서 16개월이다.[5]본능 전이성 질환의 경우 생존율이 6개월에서 9개월로 낮아진다.[5]생존율은 암이 14~16개월에 이르는 림프절, 흉막 또는 복막 전이 등으로 더 제한될 때 더 높다.[5]특정한 암의 원인이 임상 증거에 의해 강하게 제시된다면 장기적 예후는 다소 더 좋다.[5]null

역학

CUP는 때때로 가족 단위로 운영된다.[6]그것은 가족성 폐암, 신장암, 대장암과 연관되어 있는데, 이것은 이러한 부위가 종종 식별 불가능한 CUP암의 기원이 될 수 있음을 암시한다.[6]null

영국

2011년 영국에서는 약 9,800명이 알 수 없는 경선암 진단을 받았고, 2012년에는 약 10,625명이 이 병으로 사망했다.[9]null

역사

1980년부터 1990년까지 알려지지 않은 1차 암의 정의는 영상 결과에 기초하였다.[5]그 후 면역항화학의 연구는 알려지지 않은 1차 암의 아형 분류를 가능하게 했다.2000년부터 2010년까지 알 수 없는 1차원의 특정 하위 유형을 대상으로 맞춤형 치료법이 진화하기 시작했다.[5]null

추가 읽기

  • Varadhachary, Gauri R. (2007). "Carcinoma of Unknown Primary Origin". Gastrointestinal Cancer Research. 1 (6): 229–235. ISSN 1934-7820. PMC 2631214. PMID 19262901.
  • "Rarer cancers with unknown primary tumours diagnosed too late - Press releases - GOV.UK". www.gov.uk. Retrieved 2015-07-06.

참조

  1. ^ a b Stella, GM; Senetta, R; Cassenti, A; Ronco, M; Cassoni, P (24 January 2012). "Cancers of unknown primary origin: current perspectives and future therapeutic strategies". Journal of Translational Medicine. 10: 12. doi:10.1186/1479-5876-10-12. PMC 3315427. PMID 22272606.
  2. ^ a b c Pavlidis N, Pentheroudakis G (April 2012). "Cancer of unknown primary site". Lancet. 379 (9824): 1428–35. doi:10.1016/S0140-6736(11)61178-1. PMID 22414598. S2CID 44385281.
  3. ^ 국립 보건 임상 우수 연구소.임상 가이드라인 104: 1차 원인을 알 수 없는 전이성 악성 질환.2010년 런던.
  4. ^ a b c López-Lázaro (1 May 2015). "The migration ability of stem cells can explain the existence of cancer of unknown primary site. Rethinking metastasis". Oncoscience. 2 (5): 467–75. doi:10.18632/oncoscience.159. PMC 4468332. PMID 26097879.
  5. ^ a b c d e f g h i j k l m Varadhachary, Gauri R.; Raber, Martin N. (21 August 2014). "Cancer of Unknown Primary Site". New England Journal of Medicine. 371 (8): 757–765. CiteSeerX 10.1.1.1019.2799. doi:10.1056/NEJMra1303917. PMID 25140961.
  6. ^ a b c d e Ettinger, David S.; Agulnik, Mark; Cates, Justin M. M.; Cristea, Mihaela (December 2011). "Occult primary". Journal of the National Comprehensive Cancer Network. 9 (12): 1358–1395. doi:10.6004/jnccn.2011.0117. ISSN 1540-1413. PMID 22157556.
  7. ^ Krishnatreya M, Sharma JD, Kataki AC, Kalita M (2014). "Survival in carcinoma of unknown primary to neck nodes treated with neck dissection and radiotherapy". Annals of Medical and Health Sciences Research. 4 (Suppl 2): S165–S6. doi:10.4103/2141-9248.138050. PMC 4145520. PMID 25184090.
  8. ^ Lee, J.; Hahn, S.; Kim, D.-W.; Kim, J.; Kang, S. N.; Rha, S. Y.; Lee, K. B.; Kang, J.-H.; Park, B.-J. (Jan 15, 2013). "Evaluation of survival benefits by platinums and taxanes for an unfavourable subset of carcinoma of unknown primary: a systematic review and meta-analysis". British Journal of Cancer. 108 (1): 39–48. doi:10.1038/bjc.2012.516. ISSN 1532-1827. PMC 3553519. PMID 23175147.
  9. ^ "Cancer of unknown primary statistics". Cancer Research UK. Retrieved 27 October 2014.

외부 링크