구강 면역 결핍증
Humoral immune deficiency| 구강 면역 결핍증 | |
|---|---|
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| B세포와 항체 | |
| 전문 | 혈액학  |
| 증상 | 축농증[1] |
| 원인들 | B세포 부재(1차),[2][3] 다발성 골수종(2차)[4] |
| 진단법 | B세포수, 가족력[5][6] |
| 치료 | 면역글로불린 대체요법[5] |
구강 면역 결핍은 구강 면역의 손상을 유발하는 질환으로 면역결핍을 초래할 수 있다. B세포의 불충분한 수나 기능, B세포가 분화하는 혈장세포 또는 혈장세포에 의해 분비되는 항체로 매개될 수 있다.[7] 이러한 면역결핍은 선택적 IgA 결핍을 유전하는 것으로, 인구수에 따라 100명 중 1명에서 1000명 중 1명 사이에서 발생한다. 그것들은 감염에 대한 취약성 증가와 연관되어 있지만, 감염이 없을 경우 발견하기 어려울 수 있다(또는 무증상일 수 있다).[citation needed]
징후 및 증상
구강 면역 결핍의 징후/증상은 원인에 따라 다르지만 일반적으로 다음과 같은 감염 징후를 포함한다.[1]
원인들
이러한 결핍의 원인은 1차적 및 2차적 으로 구분된다.
- 국제면역학협회(International Union of International Union of Immunological Societies)는 1차 면역결핍을 다음과 같이 분류한다.[3][2]
- 모든 종류의 항체를 심각하게 감소시키는 결과를 초래하는 B세포 부재: X연계 아가마글로불린혈증(btk 결핍증, 또는 브루턴의 아가마글로불린혈증), μ-헤비 체인결핍, l 5결핍, Igα결핍, BLNK결핍, 면역결핍증을 가진 흉선
- B 세포는 낮지만 존재하지만 2개 이상의 등형(보통 IgG & IgA, 때때로 IgM): 공통 변수 면역결핍증(CVID), ICOS 결핍, CD19 결핍, TACI(TNFRSF13B) 결핍, BAP 수용체 결핍.
- IgG 및 IgA가 감소하고 IgM이 증가한 B세포의 정상 수: Hyper-IgM 신드롬
- 이소형 또는 라이트 체인 결함을 가진 B세포의 정상수: 무거운 체인 삭제, 카파 체인결핍, 격리된 IgG 하위등급결핍, IgG 하위등급결핍을 가진 IgA, 선택적 면역글로불린 A결핍
- 유아기(THI)의 과도성 저혈당혈증
- 2차적(또는 후천적) 형태의 부차적(또는 후천적) 면역 결핍은 주로 면역체계를 교란시키는 조혈성 악성종양과 감염에 기인한다.[4]
진단
도덕 면역 결핍의 진단에 있어서는 다음 사항에 따라 달라진다.[5][6]
치료
B세포결핍(도덕면역결핍)에 대한 치료는 원인에 따라 다르지만 일반적으로는 다음과 같다.[5]
참고 항목
참조
- ^ a b N. Franklin Adkinson Jr.; Bochner, Bruce S.; Burks, Wesley; Busse, William W.; Holgate, Stephen T. (2013-11-01). Middleton's Allergy: Principles and Practice. Elsevier Health Sciences. p. 1134. ISBN 9780323085939.
- ^ a b "Pure B-Cell Disorders: Background, Pathophysiology, Epidemiology". 2017-01-06.
{{cite journal}}: Cite 저널은 필요로 한다.journal=(도움말) - ^ a b Notarangelo L, Casanova JL, Conley ME, et al. (2006). "Primary immunodeficiency diseases: an update from the International Union of Immunological Societies Primary Immunodeficiency Diseases Classification Committee Meeting in Budapest, 2005". J. Allergy Clin. Immunol. 117 (4): 883–96. doi:10.1016/j.jaci.2005.12.1347. PMID 16680902.
- ^ a b 432페이지 22장 표 22.1 in:
- ^ a b c d Fried, Ari J.; Bonilla, Francisco A. (2009-07-01). "Pathogenesis, Diagnosis, and Management of Primary Antibody Deficiencies and Infections". Clinical Microbiology Reviews. 22 (3): 396–414. doi:10.1128/CMR.00001-09. ISSN 0893-8512. PMC 2708392. PMID 19597006.
- ^ a b Cecil, Russell La Fayette; Goldman, Lee; Schafer, Andrew I. (2012-01-01). Goldman's Cecil Medicine, Expert Consult Premium Edition -- Enhanced Online Features and Print, Single Volume,24: Goldman's Cecil Medicine. Elsevier Health Sciences. p. 1618. ISBN 978-1437716047.
- ^ Pieper, Kathrin; Grimbacher, Bodo; Eibel, Hermann (2013-04-01). "B-cell biology and development". Journal of Allergy and Clinical Immunology. 131 (4): 959–971. doi:10.1016/j.jaci.2013.01.046. ISSN 0091-6749. PMID 23465663.
추가 읽기
- Ahn, Sam; Cunningham-Rundles, Charlotte (2017-05-11). "Role of B cells in common variable immune deficiency". Expert Review of Clinical Immunology. 5 (5): 557–564. doi:10.1586/eci.09.43. ISSN 1744-666X. PMC 2922984. PMID 20477641.
- Honjo, Tasuku; Reth, Michael; Radbruch, Andreas; Alt, Frederick (2014-10-09). Molecular Biology of B Cells. Elsevier. ISBN 9780123984906.
외부 링크
 | 스콜리아는 Humoral 면역 결핍에 대한 주제 프로파일을 가지고 있다. |
