단자보완경로결핍
Terminal complement pathway deficiency| 단자보완경로결핍 | |
|---|---|
 | |
| 막 공격 콤플렉스를 보완하다 |
단자보완경로결핍은 보완막공격복합체(MAC)에 영향을 미치는 유전적 질환이다.
C5, C6, C7, C8의 결함을 포함한다. (C9은 MAC의 일부분이고 결함은 확인되었지만,[1] 세포 용해에는 필요하지 않다.)[2]
이 병에 걸린 사람들은 뇌수막염에 걸리기 쉽다.[3] 예방접종을 권고할 수 있다.[4]
원인
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진단
니세리아 감염 사례가 1회 이상 있는 환자와 경로결핍을 보완하는 의심 터미널
| C4 (C) | FB(A) | C3 | CH50 | 조건들 |
|---|---|---|---|---|
| · | ↓ | ↓ | ↓ | PSG, C3 NeF AA |
| ↓ | · | ↓ | · | 해, C4D |
| · | · | · | ↓ | TCPD |
| ↓ | · /↓ | ↓ | ↓ | 슬레 |
| ↑ | ↑ | ↑ | ↑ | 염증 |
초기 보완 시험은 종종 C3과 C4를 포함하지만 C5에서 C9까지는 포함하지 않는다. 대신에 CH50 결과는 진단에 역할을 할 수 있다. CH50 수준은 낮지만 C3와 C4가 정상인 경우 개별 단자 구성 요소의 분석이 보장될 수 있다.
치료
말단 보완 경로결핍증 환자는 뇌수막 및 폐렴구균 예방접종을 받아야 한다. 그들은 살아있는 백신을 받을 수 있다.
참조
- ^ Lint TF, Zeitz HJ, Gewurz H (November 1980). "Inherited deficiency of the ninth component of complement in man". J. Immunol. 125 (5): 2252–7. PMID 7430628.
- ^ Thomas M. Habermann; Mayo Clinic (1 November 2007). Mayo Clinic Internal Medicine Concise Textbook. CRC Press. pp. 30–. ISBN 978-1-4200-6749-1. Retrieved 14 November 2010.
- ^ J.K. Sinha & S. Bhattacharya. A Text Book of Immunology. Academic Publishers. pp. 385–. ISBN 978-81-89781-09-5. Retrieved 14 November 2010.
- ^ Frederick S. Southwick (10 December 2007). Infectious diseases: a clinical short course. McGraw Hill Professional. pp. 149–. ISBN 978-0-07-147722-2. Retrieved 14 November 2010.
외부 링크
