면역결핍증

Immunodeficiency
면역결핍증
기타 이름면역촉진, 면역결핍
전문면역학
약물이무란

면역촉진이라고도 알려진 면역결핍면역체계감염병 퇴치 능력이 저하되거나 아예 없는 상태를 말한다.대부분의 경우 환자의 면역체계에 영향을 미치는 외인적 요인 때문에 획득("2차")된다.이러한 외적 요인의 예로는 HIV 감염과 영양과 같은 환경적 요인이 있다.[1]면역촉진은 또한 SCID와 같은 유전적 질병/법칙에 기인할 수 있다.

임상 환경에서 스테로이드와 같은 일부 약물에 의한 면역억제부작용이나 치료의 의도된 목적이 될 수 있다.그러한 사용의 예로는 자가면역질환과 같이 장기가식수술과 면역체계가 과다하게 작용하는 환자에게 있다.어떤 사람들은 면역체계에 본질적인 결함, 즉 일차적인 면역결핍을 가지고 태어난다.[2]

어떤 종류의 면역 결핍증이라도 있는 사람은 면역억제라고 한다.면역체계가 보장된 개인은 누구에게나 영향을 미칠 수 있는 정상적인 감염 외에 특히 기회주의적 감염에 취약할 수 있다.[3]그것은 또한 면역체계가 신체의 세포를 스캔하여 신소성 세포를 죽이는 암 면역감시를 감소시킨다.그들은 또한 백신에 의해 제공되는 보호의 감소로 인해 전염병에 더 취약하다.[4][5]


종류들

영향을 받는 구성 요소별

실제로 면역결핍은 여러 요소에 영향을 주는 경우가 많은데, 심한 복합면역결핍증(일차적)과 후천면역결핍증(이차적)을 예로 들 수 있다.

영향을 받는 요소별 면역효율 비교
영향을 받는 구성 요소 주요 원인[8] 결과 감염의[8] 주요 병원균
구강 면역 결핍증

B세포결핍증

B세포, 혈장세포 또는 항체
T세포결핍증 T세포 헤르페스 심플렉스 바이러스, 마이코박테리움, 리스테리아,[9] 세포내 곰팡이 감염을 포함한 세포내 병원균.[8]
중성미자 중성미자 과립구
아스플레니아 비장
결핍을 보완하다 보완체계
  • 선천성결핍증

1차 또는 2차

1차 면역 효율과 2차 면역 효율의 구분은 각각 원인이 면역 시스템 자체에서 발생하는지 또는 그 원인이 그 구성 요소의 지지 요소 부족 또는 그것의 외부 감소 인자에 의한 것인지에 기초한다.

일차면역결핍증

많은 희귀병들은 유년시절부터 감염에 대한 민감도가 높아졌다는 특징을 가지고 있다.1차 면역결핍은 선천성 면역결핍으로도 알려져 있다.[11]이러한 장애들 중 많은 것들이 유전적이고 자가 열성적이거나 X-연계적이다.인지된 일차 면역결핍증 증후군은 95개 이상이다; 그것들은 일반적으로 림프구과립구와 같이 오작동하는 면역체계의 부분에 따라 분류된다.[12]

일차 면역결핍의 치료는 결함의 성격에 따라 다르며 항체 주입, 장기 항생제 및 (어떤 경우에는) 줄기세포 이식을 수반할 수 있다.항체 기능의 부족 및/또는 손상된 특성은 X-Linked Agamaglobinia 및 공통 변수 면역 결핍증과 같은 질병과 관련될 수 있다.

이차면역효율

후천성 면역 결핍증이라고도 하는 2차 면역 결핍증, 노화, 특정 약물(예: 화학요법, 질병 조절 항우울제, 장기이식면역억제제, 글루코르티코이드)과 수은과 같은 환경 독소에 의한 다양한 면역억제제제로부터 발생할 수 있다.그녀중금속, 살충제, 그리고 스티렌, 디클로로벤젠, 자일렌, 에틸페놀과 같은 석유화학 제품들.약물의 경우, 면역억제라는 용어는 일반적으로 면역체계의 기능을 감소시키는 유익한 부작용과 잠재적인 부작용을 모두 일컫는 반면, 면역억제라는 용어는 일반적으로 감염 위험 증가의 부작용만을 가리킨다.

많은 특정 질병들이 직간접적으로 면역억제를 유발한다.여기에는 많은 종류의 , 특히 골수 및 혈액 세포(유혈증, 림프종, 다발성 골수종)와 특정 만성 감염이 포함된다.면역결핍은 또한 인간의 면역결핍 바이러스(HIV)에 의해 야기되는 [11]후천성 면역결핍증후군(AIDS)의 특징이다.HIV는 적은 수의 T 도우미 세포를 직접 감염시키고 다른 면역체계 반응을 간접적으로 손상시킨다.

다양한 호르몬과 대사 장애는 빈혈, 갑상선 기능저하, 고혈당 등 면역 결핍을 초래할 수도 있다.

흡연, 알코올 중독, 약물 남용도 면역 반응을 억제한다.

운동선수들의 훈련과 경쟁의 과중한 스케줄은 면역 결핍의 위험을 증가시킨다.[14]

면역결핍과 자가면역성

자가면역성의 임상 및 실험실 특성을 나타내는 면역결핍증 증후군이 다수 존재한다.이러한 환자들에게서 감염을 치료하는 면역체계의 능력이 감소하는 것은 영구적인 면역체계 활성화를 통해 자가면역성을 유발하는 원인이 될 수 있다.[15]

대표적인 예가 염증성 장질환, 자가면역혈소판감소증, 자가면역 갑상선 질환 등 다발성 자가면역질환이 나타나는 공통변수면역결핍증(CVID)이다.가족성 혈소판 림프구균성 림프구균증, 자가 열성 열성 1차 면역 결핍증도 또 다른 예다.적혈구, 백혈구, 혈소판, 발진, 림프절 확대, 간·비장의 확대 등의 저혈액이 이들 환자에게서 흔히 볼 수 있다.천공 부족에 따른 다수의 삼촌 바이러스 감염이 원인인 것으로 생각된다.만성 및/또는 재발 감염 외에도 관절염, 자가면역 용혈성 빈혈, 경화성 빈혈, 제1형 당뇨병을 포함한 많은 자가면역 질환이 X-연계 아감마글로불린혈증(XLA)에서도 나타난다.만성 과립성 질환(CGD)에서도 재발하는 박테리아와 곰팡이 감염과 내장과 폐의 만성 염증이 나타난다.CGD는 중성미자에 의한 니코틴아미드 아데닌 디뉴클레오티드 인산염(NADPH) 산화효소의 생산 감소에 의해 발생한다.저형성 RAG 돌연변이는 중간선 과립성 질환 환자에게서 볼 수 있는데, 다낭염과 NK/T 세포 림프종을 동반한 과립성 증후군 환자에게서 흔히 볼 수 있는 자가면역 장애다.WAS(Wiskott-Aldrich Syndrome) 환자들 역시 습진, 자가면역 발현, 재발 세균 감염, 림프종을 앓고 있다.자가면역에서는 자가면역증과 만성 점피성 칸디다증(APECED)도 또한 자가면역성과 감염이 공존한다: 장기 고유의 자가면역증 발현(예: 저포파성 항진증과 부조화 장애)과 만성 점피성 칸디다증이다.마지막으로 IgA 결핍은 자가면역 및 아토피 현상의 발달과도 관련이 있다.

원인들

면역결핍의 원인은 장애의 성격에 따라 다르다.원인은 유전적이거나 영양실조와 열악한 위생조건에 의해 획득될 수 있다.[16][17]일부 유전적 원인에 대해서만 정확한 유전자가 알려져 있다.[18]

치료

이용 가능한 치료는 감염을 치료하는 것과 면역 체계를 강화시키는 두 가지 양식에 속한다.

트리메토프림/술파메트호사졸이용한 폐렴구균 예방은 면역억제제 대상자에게 유용하다.[19]1950년대 초 면역글로불린(Ig)은 의사가 근육내 주사를 통해 1차 면역결핍 환자를 치료하는 데 사용되었다.ig 교체 요법은 피하 또는 정맥 투여가 가능한 주입으로, 환자마다 다르지만 약 3~4주 동안 Ig 수치가 높아진다.[13]

예후

예후는 질환의 성격과 심각성에 크게 좌우된다.어떤 결함은 조기 사망률(1세 이전)을 초래하고, 다른 결함은 치료를 받거나 하지 않는 것은 거의 사망률이나 병적인 상태를 유발하지 않는 평생 조건이다.새로운 줄기세포 이식 기술은 유전자 기반의 쇠약과 치명적인 유전 면역 결핍 치료로 이어질 수 있다.후천성 면역 결핍의 예후는 원인 물질이나 조건(에이즈와 같은)을 피하거나 치료하는 것에 달려 있다.

참고 항목

참조

  1. ^ Chinen J, Shearer WT (February 2010). "Secondary immunodeficiencies, including HIV infection". The Journal of Allergy and Clinical Immunology. 125 (2 Suppl 2): S195–203. doi:10.1016/j.jaci.2009.08.040. PMC 6151868. PMID 20042227.
  2. ^ "Primary immunodeficiency". Mayo Clinic. 30 January 2020. Retrieved 13 May 2020.
  3. ^ Meidani, Mohsen; Naeini, Alireza Emami; Rostami, Mojtaba; Sherkat, Roya; Tayeri, Katayoun (March 2014). "Immunocompromised patients: Review of the most common infections happened in 446 hospitalized patients". Journal of Research in Medical Sciences. 19 (Suppl 1): S71–S73. ISSN 1735-1995. PMC 4078380. PMID 25002900.
  4. ^ Lee, ARYB; Wong, SY; Chai, LYA; Lee, SC; Lee, MX; Muthiah, MD; Tay, SH; Teo, CB; Tan, BKJ; Chan, YH; Sundar, R; Soon, YY (March 2022). "Efficacy of covid-19 vaccines in immunocompromised patients: systematic review and meta-analysis". BMJ. doi:10.1136/bmj-2021-068632. PMID 35236664.
  5. ^ Zbinden, D (February 2014). "Influenza vaccination in immunocompromised patients: efficacy and safety". Future Medicine. Immunotherapy, Vol. 6, No. 2. doi:10.2217/imt.13.171. PMID 24491087.
  6. ^ Greenberg S. "Immunodeficiency". University of Toronto. Archived from the original on 10 July 2013.
  7. ^ Schwartz RA (2019-10-22). Jyonouchi H (ed.). "T-cell Disorders". Medscape.
  8. ^ a b c 상자에 달리 명시되지 않은 경우, 항목에 대한 참조는 다음과 같다: 432페이지, 22장, 표 22.1 in:
  9. ^ 435페이지 인:
  10. ^ a b c d Brigden ML (February 2001). "Detection, education and management of the asplenic or hyposplenic patient". American Family Physician. 63 (3): 499–506, 508. PMID 11272299.
  11. ^ a b 기본 면역학:면역 체계의 기능 및 장애, 2011년 3월 3일.
  12. ^ Rosen FS, Cooper MD, Wedgwood RJ (August 1995). "The primary immunodeficiencies". The New England Journal of Medicine. 333 (7): 431–40. doi:10.1056/NEJM199508173330707. PMID 7616993.
  13. ^ a b "Immune Deficiency Foundation". primaryimmune.org. Retrieved 2017-04-17.
  14. ^ Gleeson, Michael; Nieman, David C; Pedersen, Bente K (January 2004). "Exercise, nutrition and immune function". Journal of Sports Sciences. 22 (1): 115–125. doi:10.1080/0264041031000140590. PMID 14971437. S2CID 84378380.
  15. ^ Grammatikos AP, Tsokos GC (February 2012). "Immunodeficiency and autoimmunity: lessons from systemic lupus erythematosus". Trends in Molecular Medicine. 18 (2): 101–8. doi:10.1016/j.molmed.2011.10.005. PMC 3278563. PMID 22177735.
  16. ^ "Nutrition and Immunity". The Nutrition Source. Harvard T.H. Chan School of Public Health. May 2020. Retrieved 8 November 2020.
  17. ^ Bourke CD, Berkley JA, Prendergast AJ (2016). "Immune Dysfunction as a Cause and Consequence of Malnutrition". Trends in Immunology. 37 (6): 386–398. doi:10.1016/j.it.2016.04.003. PMC 4889773. PMID 27237815.
  18. ^ 면역생물학:건강과 질병의 면역 체계.제5판, 그림 11.8
  19. ^ Stern A, Green H, Paul M, Vidal L, Leibovici L (October 2014). "Prophylaxis for Pneumocystis pneumonia (PCP) in non-HIV immunocompromised patients". The Cochrane Database of Systematic Reviews. 10 (10): CD005590. doi:10.1002/14651858.CD005590.pub3. PMC 6457644. PMID 25269391.

외부 링크