자가면역성 두드러기

Autoimmune urticaria
자가면역성 두드러기
Urticaria.png
손바닥, 손목 및 팔뚝의 두드러기를 묘사한 의료용 그림
전문면역학, 피부학
증상두드러기, 가려움증
약항히스타민제, 오말리주맙
빈도수.0.23%(미국)[1]

만성 자가면역성 두드러기라고도 알려진 자가면역성 두드러기는 환자의 면역 체계에 자가항체가 존재하는 것이 특징인 만성 두드러기의 한 종류로, 신체 자신의 비만 세포를 표적으로 하여 두드러기(요트카리아)[2][3]의 발병을 초래합니다.이 면역학적으로 구별되는 유형의 두드러기는 일반적으로 외래 생물로부터 신체를 보호하는 면역 체계가 실수로 신체의 세포를 공격하여 염증과 다른 [4]증상을 유발하기 때문에 자가 면역으로 간주됩니다.

이 병은 만성적인 것으로, 6주 이상 지속되고 수년 [5]동안 지속될 수 있습니다.증상은 피부에 빨갛고, 가려우며, 부어오른 부위인 두드러기의 재발을 포함합니다.이러한 증상은 열, 스트레스 또는 식별할 수 있는 [6]이유 없이 다양한 요인에 의해 유발될 수 있습니다.

자가면역성 두드러기는 상대적으로 드문 질환으로, [1]인구의 적은 비율에 영향을 미칩니다.그러나 [7]증상의 예측 불가능성과 불편함으로 인해 영향을 받는 사람들의 삶의 질에 상당한 영향을 미칠 수 있습니다.자가면역성 두드러기의 정확한 원인은 완전히 이해되지 않았지만, 유전적 요인과 환경적 [8]요인의 복잡한 상호작용을 포함하는 것으로 여겨집니다.

진단은 일반적으로 임상 기록과 신체 검사를 기반으로 하며 실험실 테스트를 [9][10]통해 확인됩니다.치료는 주로 증상 관리를 포함하며 항히스타민제, 코르티코스테로이드, 모노클로널 항체(오말리주맙) 및 경우에 따라 면역 억제 [11][12]약물의 사용을 포함합니다.

현재 진행 중인 연구에도 불구하고 자가면역성 두드러기의 많은 측면은 여전히 잘 이해되지 않고 있으며, 이는 관리하기 어려운 조건입니다.미국에서는 [13]환자 1인당 연간 $2050에 달하는 비용이 발생할 정도로 경제적 부담이 큽니다.

역사

흔히 두드러기로 알려진 두드러기는 고대 의학 문헌에 특징적인 피부 병변에 대한 설명이 등장하면서 수 세기 동안 의학적인 상태로 인식되어 왔습니다.그러나 두드러기를 자가면역 질환으로 이해하는 것은 의학 [14]역사에서 비교적 최근의 발전입니다.

"자기 면역 두드러기"라는 용어는 면역 체계가 중요한 역할을 하는 것으로 보이는 만성 자발 두드러기(CSU) 사례의 하위 집합을 나타냅니다.이러한 이해는 면역학의 발전이 면역 체계와 다양한 [15]질병 사이의 복잡한 상호 작용을 드러내면서 20세기 중후반에 진화하기 시작했습니다.

신체의 면역 체계가 자신의 세포를 공격하는 자가 면역의 개념은 1950년대까지 널리 받아들여지지 않았습니다.면역 체계와 질병에 대한 그것의 역할에 대한 이해가 진화하면서, 연구원들은 만성 두드러기의 일부 사례들이 자가 면역 [16]과정에 의해 유발될 수 있는 가능성을 탐구하기 시작했습니다.제1형 과민증으로서 두드러기를 논한 첫 번째 논문은 [17]1962년이었습니다.

1980년대와 1990년대에 연구원들은 CSU 환자의 상당한 비율이 특히 고친화성 IgE 수용체(FcεRI) 및 IgE [18][19]자체에 대해 순환 자가 항체를 가지고 있다는 것을 발견했습니다.이 자가 항체들은 두드러기의 핵심 이펙터 세포인 비만 세포와 호염기 세포를 활성화하여 특징적인 두드러기와 가려움을 일으키는 히스타민과 다른 염증 매개체의 방출을 유도할 수 있는 것으로 밝혀졌습니다.

자가면역성 두드러기에 대한 현재의 이해를 형성한 핵심 연구 중 하나는 [20]1993년 Hide 등에 의해 발표되었습니다.이 연구는 CSU 환자의 혈청이 호염기 및 피부 비만 세포에서 히스타민 방출을 유도할 수 있다는 것을 입증했으며, 이러한 효과는 고친화성 IgE 수용체(FcγRIα)[20]의 알파 서브 유닛에 대한 IgG 자가 항체에 의해 매개되었습니다.

이후의 연구는 자가면역 두드러기에 대한 우리의 이해를 더욱 향상시켰습니다.예를 들어, 1999년 Sabroe et al.의 연구는 [자가 혈청의 피내 주입이 CSU 환자의 대다수에서 늑골 및 플레어 반응( 두드러기의 특징)을 유발하여 이 [21]상태에서 자가 항체의 역할에 대한 추가 증거를 제공한다는 것을 보여주었습니다.

더 최근의 연구는 이러한 자가 항체의 생산을 위한 트리거를 식별하고, 유전적 요인과 환경적 요인의 역할을 탐구하고, 기초적인 자가 면역 과정을 목표로 하는 새로운 치료법을 개발하는 데 초점을 맞추고 있습니다.

이러한 발전에도 불구하고, 자가면역 두드러기의 정확한 메커니즘에 대한 많은 의문이 남아 있으며, 이 분야에 대한 연구가 진행 중입니다.

병인

자가 면역 두드러기는 면역 체계가 신체의 세포에 대해 실수로 생성하는 항체인 자가 항체의 존재로 특징지어집니다.자가면역성 두드러기의 경우, 이러한 자가항체는 주로 비만 세포 및 호염기 세포의 고친화성 IgE 수용체(FcεRI) 또는 덜 일반적인 IgE [22]자체를 대상으로 합니다.

건강한 면역 체계에서, 항체는 박테리아와 바이러스와 같은 이물질을 식별하고 중화시키기 위해 생산됩니다.하지만, 자가 면역 두드러기와 같은 자가 면역 상태에서, 면역 체계는 자신의 세포를 외래 세포로 잘못 식별하고 그것들에 대한 항체를 생산합니다.이것은 신체가 염증과 [4]손상을 유발하면서 자신의 조직을 공격하는 면역 반응으로 이어집니다.

면역반응

자가면역성 두드러기에서 자가항체는 비만세포와 호염기구의 표면에 있는 FcγRI 수용체 또는 IgE에 결합합니다.이러한 자가 항체는 교차 연결 및 이량체 FcεRI를 유도하여 비만 세포 호염기 활성화를 유도하며, 이는 이러한 세포의 탈과립과 히스타민 및 기타 [22]염증 매개체의 주변 조직으로의 방출로 이어지는 일련의 이벤트를 유발합니다.이러한 매개체는 히스타민, 프로테아제, 인터루킨-1 및 종양괴사인자-α(TNF-α)와 같은 미리 형성된 물질뿐만 아니라 류코트리엔, 프로스타글란딘, 사이토카인 및 케모카인과 같은 새로 합성된 매개체를 포함합니다.이 물질들은 모세혈관 후 정맥 내피에 의한 세포 접착 분자의 발현 증가를 유발하여 후기 반응을 특징으로 하는 호산구를 포함한 백혈구 모집으로 이어집니다.

비만 세포는 또한 항원 제시 세포로 행동하고, T 세포를 활성화하며, MHC 클래스 II 의존적 신호 전달 [23]경로를 통해 바퀴의 지속 시간을 유지할 수 있는 능력을 가지고 있습니다.

동충하초

자가면역성 두드러기는 종종 다양한 동종 질환과 관련이 있습니다.여기에는 다른 자가 면역 질환과 아토피 피부염,[24][25][26] 천식, 코뿔소 결막염과 같은 아토피 질환이 포함됩니다.항갑상선 및 항핵항체(ANA)도 종종 발견됩니다.이처럼 백반증뿐만 아니라 [24]갑상선 질환이 특히 많이 발생합니다.한 연구는 자가면역성 두드러기 [27]환자에서 위식도 역류 질환의 유병률이 증가했다는 것을 발견했습니다.

불안, 우울증 및 신체 형태 장애를 포함한 정신 질환도 환자들 사이에서 흔하며, 정신 질환의 전체 유병률은 31.6%[28][29]로 추정됩니다.수면-수면 장애(특히 수면과다증), 기분 장애, 외상 및 스트레스 요인 관련 장애가 가장 일반적인 정신 질환 [30][31]중 하나입니다.자가면역성 두드러기가 지속되면서 류머티즘 질환, 염증성 질환, 정신질환 등 동반질환의 유병률이 높아지는 경향이 있습니다.

진단 및 테스트

자가면역 두드러기를 진단하는 것은 임상 평가, 진단 기준 및 다양한 검사 [32]방법의 조합을 포함합니다.이 과정은 질병의 존재를 확인하고, 잠재적인 유발 요인을 식별하며, 유사한 증상으로 나타날 수 있는 다른 조건을 배제하는 것을 목표로 합니다.

진단기준

자가면역성 두드러기의 진단은 주로 임상적 표시와 증상의 지속 시간에 기초합니다.두드러기가 6주 [32]이상 지속되면 만성으로 간주됩니다.임상적 표시 외에도 고친화성 IgE 수용체(FcεRI) 또는 IgE 자체에 대한 자가 항체의 존재는 자가 면역 두드러기의 진단을 지원할 수 있습니다.

시험방법

진단을 지원하고 잠재적 트리거를 식별하기 위해 몇 가지 테스트 방법을 사용할 수 있습니다.자가 혈청 피부 테스트(ASST)와 같은 피부 테스트를 사용하여 기능적 자가 항체의 존재를 감지할 수 있습니다.이 테스트에서는 소량의 환자 혈청을 피부에 주입합니다.양성 반응, 즉 발꿈치와 플레어의 형성은 기능적인 자가 [33]항체의 존재를 나타냅니다.

혈액 검사는 또한 자가 항체의 존재를 감지하는 데 사용될 수 있습니다.ELISA(Enzyme-Linked Immunosorbent Assay)는 [34]혈청에서 FcγRI 또는 IgE에 대한 자가 항체를 검출하는 데 사용되는 일반적인 방법입니다.이 검사는 관심 항원이 코팅된 플레이트에 환자의 혈청을 추가하는 것을 포함합니다.자가 항체가 존재하면 항원에 결합합니다.그런 다음 효소 연결 항체가 추가되어 자가 항체에 결합합니다.기질이 추가되고, 효소는 자가 항체의 [34]존재를 나타내는 색 변화를 생성하도록 변환됩니다.

감별진단

자가면역성 두드러기에 대한 감별 진단은 두드러기 또는 유사한 [32]피부 반응을 일으킬 수 있는 다른 조건을 포함합니다.여기에는 알레르기 반응, 신체적 두드러기와 같은 다른 유형의 두드러기(압력, 추위 또는 열과 같은 물리적 자극에 의해 유발됨) 및 비만 세포 활성화 증후군과 같은 상태가 포함될 수 있습니다.두드러기를 유발할 수 있는 전신성 질환, 예를 들어 혈관염(요산성 혈관염), 슈니츨러 증후군, 글라이히 증후군, 갑상선 질환 [32]등을 배제하는 것도 중요합니다.피부 및 혈액 검사의 특정 증상, 트리거 및 결과는 자가 면역 두드러기를 이러한 다른 조건과 구별하는 데 도움이 될 수 있습니다.

치료

자가면역성 두드러기의 치료는 증상을 완화하고 삶의 질을 향상시키며 악화를 예방하는 것을 목표로 합니다.그것은 약리학적 개입과 생활양식 수정의 조합을 포함합니다.치료의 선택은 증상의 심각성, 이전 치료에 대한 환자의 반응 및 동종 질환의 유무에 따라 달라집니다.

목표 및 전략

자가면역성 두드러기를 치료하는 주요 목표는 환자의 [32]삶의 질에 상당한 영향을 미칠 수 있는 증상을 조절하는 것입니다.이것은 두드러기와 가려움의 빈도와 심각성을 줄이는 것을 포함합니다.또 다른 중요한 목표는 트리거를 식별하고 방지하여 악화를 방지하는 것입니다.치료 전략은 일반적으로 첫 번째 치료로 시작하여 증상이 [32]개선되지 않으면 더 공격적인 치료로 진행하는 단계적 접근을 포함합니다.

일차 치료

자가면역성 두드러기에 대한 첫 번째 치료는 주로 항히스타민제의 [32]사용을 포함합니다.이 약들은 알레르기 증상을 일으키는 몸 안의 물질인 히스타민의 작용을 차단함으로써 효과가 있습니다.항히스타민제는 두드러기의 증상을 조절하는데 매우 효과적일 수 있고 보통 치료의 첫 번째 선택입니다.항히스타민제에는 두 가지 종류가 있습니다: 졸음을 유발할 수 있는 디펜히드라민과 같은 1세대와 졸음을 유발할 가능성이 적은 세티리진과 로라타딘과 같은 2세대.독세핀도 가끔 [35]사용됩니다.

제2선 치료법

항히스타민제가 효과가 없거나 증상이 심할 경우 2차 치료를 고려할 수 있습니다.여기에는 면역억제제와 생물학적 제제가 포함될 수 있습니다.코르티코스테로이드와 같은 면역 억제제는 염증을 줄이고 면역 체계의 [32]반응을 억제할 수 있습니다.하지만, 특히 장기간 사용할 경우 상당한 부작용을 일으킬 수 있으며, 일반적으로 짧은 기간 동안 사용됩니다.항IgE항체인 오말리주맙과 같은 바이오로직스는 다른 [32]치료제에 반응하지 않는 만성 자가면역성 두드러기의 경우에 사용할 수 있습니다.이 약은 면역 체계가 방아쇠에 대한 과민 반응을 줄임으로써 효과가 있습니다.

라이프스타일 수정

약물치료 외에도 생활습관 개선은 자가면역성 두드러기 관리에 중요한 역할을 할 수 있습니다.여기에는 특정 음식(음식 알레르기가 거의 [36]원인이 아니지만), 알코올, 스트레스 및 극단적인 온도와 같은 알려진 트리거를 피하는 것이 포함될 수 있습니다.규칙적인 운동, 건강한 식단, 그리고 좋은 수면 위생 또한 증상을 관리하고 전반적인 [37]건강을 향상시키는데 도움을 줄 수 있습니다.

예후

적절한 치료를 받으면 자가면역성 두드러기의 예후는 대체로 양호합니다.대부분의 환자들은 첫 번째 치료로 증상을 잘 통제할 수 있습니다.그러나 일부 환자는 치료에도 불구하고 지속적인 증상을 보일 수 있으며 2차 [32]치료가 필요할 수 있습니다.재발은 더 심각한 증상을 가진 환자들에게도 흔합니다.주의할 점은 자가면역 두드러기가 만성 질환일 수 있으며, 이를 관리하는 것은 신체적 증상뿐만 아니라 만성 질환과 함께 사는 것의 정서적, 심리적 영향도 다루어야 할 수 있다는 것입니다.

참고 항목

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