냉혈성 두드러기

Cold urticaria
냉혈성 두드러기
기타 이름콜드 벌집
Cold urticaria3.jpg
추위에 의해 유발된 벌집 형태의 다리의 알레르기성 두드러기.
전문피부과
원인들차가운 자극에 노출됨

콜드 두드러기(Cold irticaria, 본질적으로 콜드 벌집이라는 뜻)는 차가운 자극에 노출된 후 피부에 벌집(urticaria)이나 큰 붉은 웰트가 형성되는 질환이다.[1]웰츠는 대개 가려우며 손발이 가렵고 부어오르기 일쑤다.벌집은 지름이 약 7mm에서 약 27mm 이상까지 크기가 다양하다.이 장애, 또는 아마도 동일한 임상 발현을 가진 두 가지 장애는 유전될 수 있다(가족적인 냉뇨병) 또는 후천될 수 있다(일차적으로 후천적인 냉뇨병).획득된 형태는 어떤 경우에는 빠르면 5세까지 발생할 수 있지만 18~25세 사이에 발생할 가능성이 가장 높다.생명을 위협하는 위험에는 찬 음식이나 음료수에 의해 유발된 인두 혈관부종에서 오는 질식, 찬물에서 수영한 충격으로 인한 익사, 과민성 쇼크가 포함된다.[2]

종류들

냉간 두드러기는 다음과 같은 종류로 구분할 수 있다.[3]

일차 한랭 접촉 두드러기

1차 한랭접촉 두드러기는 유충이 특징인 피부질환으로 비가 오고 바람이 많이 부는 날씨와 찬물에서 수영한 후 얼음덩어리를 포함한 차가운 물체와 접촉한 후 발생한다.[3]

2차 한랭접촉 두드러기

2차 접촉 두드러기는 극저온증이나 극저온증 같은 혈청 이상이 극히 드물기 때문에 유혈이 특징인 피부질환으로, 이후 레이노 현상이나 자반증 같은 다른 발현과 연관된다.[3]

반사성 냉 두드러기

반사성 차가운 두드러기는 신체의 일반적인 냉각을 유도하는 피부 질환이다.[3]

가족성 냉 두드러기

가족성 감기 두드러기(가족성 감기 자가염증후군, FCAS라고도 적절하게 알려져 있음)는 발진, 결막염, 발열/추위, 관절기[4] 등이 때로는 22°C(72°F) 이하의 온도에 노출되어 발생하는 것이 특징인 자가 우성 질환이다.[3][5]

CIAS1에[6] 매핑되었으며 머클-을 포함한 약간 온화한 질병군이다.웰스 증후군과 NOMID.이것은 드물고 백만 명당 100명의 유행을 가지고 있으며 주로 미국인과 유럽인들에게 영향을 미치는 것으로 추정된다.[7]

FCAS는 위치 1q44에서 CIAS1/NALP3(일명 NLRP3) 유전자의 돌연변이로 인해 발생하는 크라이오피린 관련 주기증후군(CAPS) 중 하나이다.[8][9][10][11]

FCAS가 환자의 삶의 질에 미치는 영향은 훨씬 크다.2008년 미국 내 환자들을 대상으로 한 조사에 따르면 "근본적인 질병에 대처하고, 직장, 학교, 가족, 사회 활동을 제한하는 증상, 고통, 플레어(flare) 환자들을 피하려고 한다"고 한다.조사 참여자의 78%는 결근과 직업 발달 장애 등 질병이 업무에 미치는 영향을 설명했으며, 질병의 결과로 직장을 그만두는 경우도 종종 있었다.[12]

아나킨라(Kineret)를 이용한 치료는 FCAS에 효과가 있는 것으로 나타났지만 이는 면역억제제를 하복부와 같은 부위에 매일 주사하는 것을 의미한다.[13][14]단핵항체 카나키눔밥(일라리스)도 사용된다.[15]

징후 및 증상

차가운 알레르기가 있는 사람의 차가운 공기에 노출되었을 때 등에 벌집을 준다.벌집은 서늘한 날 열린 문틈으로 열린 문 옆에서 1시간 동안 셔츠 없이 정지해 있는 자전거를 타면서 유도됐다.유입되는 공기의 온도는 약 10 °C(50 °F)이었다.가슴 높이의 가벼운 밴드는 심장 박동수 모니터 끈으로 덮여 있었다.

몸이 추위에 노출되면 그 질환에 시달리는 개인에게 벌집이 나타나며 일반적으로 환부의 피부가 가려워진다.벌집은 모세혈관이 확장되어 액체가 표피인 주변 조직으로 흐를 수 있게 함으로써 생긴다.그들은 몸이 이 액체를 흡수하면 해결한다.[citation needed]벌집의 테두리는 다순환 또는 여러 원들로 이루어져 있으며, 액체가 새어 나와 흡수되면서 변한다.[16]벌집을 누르면 피부가 타박상이나 파풀레와 구별하여 데친다.벌집은 몇 분 또는 며칠 동안 지속될 수 있으며, 사람마다 다르다.또한 타는 듯한 느낌이 든다.(콜드 테스트 중) 3분 미만의 노출로 벌집이 발생하는 환자에게는 심각한 반응이 발생할 가능성이 가장 높다.[17]

원인

벌집은 급격한 온도 저하, 냉기, 냉수 등의 차가운 자극에 반응하는 히스타민 반응이다.차가운 벌집에는 많은 원인이 있는데, 대부분은 특발성(알려진 원인이 없다는 뜻)이다.어떤 희귀한[specify] 조건들은 차가운 벌집을 유발할 수 있으며, 만약 차가운 벌집이 어떤 식으로든 비정상적인 상태라면 이러한 조건들에 대해 시험하는 것이 유용할 수 있다.

미국 국립보건원(National Institute of Health)의 과학자들은 면역 결핍, 자가면역성, 염증성 피부 장애, 한랭 유도 두드러기(Cold 뇨병) 등 면역 기능이 과도하고 손상된 희귀한 면역 질환을 일으키는 관련 없는 세 가족에서 유전 돌연변이를 확인했다.

"발견된 돌연변이는 면역세포의 활성화에 관여하는 효소인 인산염 C-감마2(PLCG2) 유전자에서 발생한다.조사단은 이 질환을 PLCG2 관련 항체결핍과 면역불균형, 즉 PLAID라고 명명했다.[18]

위험요소

  • 추운 날씨/눈길: 춥거나 시원한 공기에 노출되면 재빨리 반응을 일으킬 수 있다. 예를 들어 슈퍼마켓의 "추운" 통로를 따라 내려간다.
  • 땀: 피부에 땀이 흐르는 따뜻한 날에도 반응이 일어날 수 있는데, 그 반응은 노심 온도가 아니라 피부 온도에 의해 촉발되기 때문이다.산들바람이 불면 빠르게 피부를 식히고 벌집을 만들 것이다.
  • 냉간/냉간 IV 라인:병원에 있는 동안 냉장되거나 차가운 온도에 알레르기가 있는 개인에 IV 라인을 삽입하면 IV가 사지 내에 통증을 유발할 수 있으며, 사지를 위로 올라가는 선 패턴으로 IV 부위에서 6-8인치 반경 내에 벌집 선이 나타날 수 있다.
  • 수영: 수영은 특히 위험할 수 있다. 왜냐하면 빠른 심장 박동수와 벌집이 시작되면 저혈압으로 이어질 수 있기 때문이다.
  • 에어컨: 여름에 시원한 건물에 들어가면 피부의 노출된 부위에 알레르기 반응을 일으킬 수 있고, 시원한 공기를 들이마셔서 혼잡하고 피로감을 느낄 수 있다.
  • 차가운 음식/음료: 아이스크림이나 심지어 아이스 티와 같은 차갑거나 시원한 물질을 먹거나 마시면 개인의 혀와 주변 조직이 붓고 질식할 수 있다.
  • 냉/냉면:시원한 보도에 앉아 있거나, 찬 기둥에 기대거나 잡으면 시원한 표면과 접촉한 부위에 벌집이 형성된다.
  • 혈류 제한:근육을 긴장시키고 혈류를 감소시키는 타이핑이나 다른 활동은 가려움증과 벌집을 유발할 수 있을 정도로 신체 부위를 식힐 수 있다.
  • 혈액 흐름:손이나 발을 온수못에 넣는 동안 몸이 온도에 익숙해질 때까지 보라색/흰색으로 변한다.

진단

진단은 일반적으로 알레르기를 일으키는 의사나 다른 면허를 가진 의사들이 냉간 테스트를 수행하는 것에 의해 얻는다.냉간 시험 동안, 얼음 조각이 일반적으로 3-4분 동안 팔뚝에 대고 고정된다.긍정적인 결과는 빨간 벌집 상승의 특정한 외관상이다.벌집은 얼음의 형태일 수도 있고, 얼음의 접촉 영역에서 방출될 수도 있다.[19]그러나 이러한 기법은 진단에는 도움이 되지만, 환자가 증상이 나타나기 시작하는 온도 및 자극 시간 임계값에 대한 정보를 제공하지 않는데,[19] 이는 질병의 심각성을 확립하고 치료 효과를 모니터링할 수 있기 때문에 필수적이다.[19]

치료

1차 치료는 2세대 H1 항히스타민제로 증상 완화를 한다.[20]표준 투약 효과가 없을 경우 최대 4배까지 복용량을 늘려 증상을 조절하는 것이 좋다.[21]

2세대 H1-항히스타민 루파타딘은 200mg, 40mg의 용량에서 부작용 증가 없이 만성 한랭 두드러기 증상의 발달을 현저하게 감소시키는 것으로 조사되었다.[19]

디펜하이드라민(Benadryl), 세티리진(Zyrtec), 로라타딘(Claritin), 시프로헵타딘(Periactin), 펙소페나딘(Allegra) 등 항히스타민제를 함유한 알레르기 약물을 구강으로 복용하면 일부 벌집을 예방하고 완화할 수 있다.[22]과민성 반응이 심한 사람들의 경우, 매일 복용하는 독세핀과 같은 처방된 약물이 반응의 가능성을 예방하고/또는 감소시켜 과민증을 예방하는 데 도움이 되어야 한다.국소 항히스타민 크림이 한랭에 의해 유도된 벌집에 대한 효과는 평가되지 않았다.[citation needed]

차가운 벌집은 잠재적으로 심각하거나 심지어 치명적인 전신반응을 일으킬 수 있다.차가운 벌집을 가진 사람들은 심각한 반응이 일어날 때 사용하기 위해 주사 가능한 형태의 에피네프린(에피펜이나 트윈페젝트 등)을 가지고 다녀야 할 수도 있다.[citation needed]이 알레르기의 가장 좋은 치료법은 차가운 온도에 노출되는 것을 피하는 것이다.[23]

연구 결과 표준 치료에 충분히 반응하지 않는 환자에게 오말리주맙(졸레어)이 감기 두드러기에 효과적이고 안전한 치료법이 될 수 있다는 사실이 밝혀졌다.[24]

에바스틴은 후천성 냉간 두드러기를 예방하기 위한 접근법으로 제안되어 왔다.[25]

참고 항목

참조

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