펠라그라

Pellagra
펠라그라
Pellagra2.jpg
펠라그라의 피부는 벗겨짐, 붉어짐, 스케일링, 햇볕에 노출되는 부위의 두꺼움을 포함한다.
전문피부과
증상피부염, 설사, 치매, 구강염[1]
종류들프라이머리[1], 세컨더리
원인들나이아신[2] 부족
진단 방법증상에 따라[3]
차동 진단콰시오르코르, 펨피구스, 광피염, 포르피린증[3]
예방빈곤에[3] 대처하다
치료니아신 또는 니코틴아미드 보충.[1]
예후양호(치료 포함), 최대 5년 후 사망(치료 [3]없음)
빈도수.희귀(선진국), 비교적 일반(개도국)[3]

펠라그라는 비타민 니아신(비타민3 B)[2]이 부족해서 생기는 병이다.증상으로는 피부 염증, 설사, 치매,[1] 입안의 종기가 포함된다.일반적으로 햇빛이나 마찰에 노출되는 피부 부위가 [1]먼저 영향을 받습니다.시간이 지남에 따라 영향을 받는 피부가 검어지거나 굳어지거나 벗겨지거나 출혈이 [1][3]발생할 수 있습니다.

펠라그라는 크게 1차형과 [1]2차형의 두 종류가 있다.1차 펠라그라는 니아신과 트립토판을 [1]충분히 함유하지 않은 식단에 기인한다.2차 펠라그라는 식단에서 [1]니아신을 사용하는 능력이 떨어지기 때문이다.이것은 알코올 중독, 장기 설사, 카르티노이드 증후군, 하트눕병, 그리고 이소니아지드와 [1]같은 많은 약물의 결과로 발생할 수 있습니다.진단은 일반적으로 증상에 기초하며 소변 검사에 [3]의해 도움을 받을 수 있습니다.

치료는 니아신 또는 니코틴아미드 [1]보충으로 이루어진다.개선은 보통 2, [1]3일 이내에 시작됩니다.일반적인 식생활 개선도 자주 [3]권장된다.피부가 [1]치유되는 동안 자외선 차단제와 적절한 옷을 통해 햇빛 노출을 줄이는 것은 중요하다.치료하지 않으면 [3]사망할 수 있습니다.이 병은 개발도상국, 특히 사하라 이남의 아프리카에서 [3]가장 흔하게 발생하는데, 종종 영양실조와 관련된 빈곤의 질병으로 나타난다.

징후 및 증상

이 아이는 목 주위에 펠라그라와 관련된 목깃 피부 발진이 있습니다.
전형적인 피부 병변의 펠라그라 남성

펠라그라의 전형적인 증상은 설사, 피부염, 치매, 그리고 죽음이다.[4]보다 포괄적인 증상 목록에는 다음이 포함됩니다.

클리어리와 클리어리에[5] 따르면 J. 프로스티그와 톰 스파이스는 펠라그라의 보다 구체적인 심리적 증상을 다음과 같이 설명했다.

  • 정신감각 장애(고통, 짜증나는 밝은 빛, 메스꺼움과 구토를 유발하는 냄새 불내성, 갑작스러운 움직임 후 어지럼증)
  • 정신 운동 장애(불안함, 긴장감 및 다툼 욕구, 운동 준비 증가) 및
  • 정서[5][6] 장애

적혈구 중 트립토판 또는 2-피리돈/N-메틸니아신아미드비 <2 또는 NAD/NADP비 등의 비뇨기 대사물의 혈중 농도는 임상 증상과 별개로 펠라그라 진단이 가능하다.이 진단은 니아신(250–500mg/일) 또는 니아신 농축식품 [7]복용 후 증상이 빠르게 개선됨으로써 확인된다.

병태생리학

펠라그라는 전형적으로 니코틴아미드 아데닌 디뉴클레오티드를 감소시키는 나이아신 결핍의 결과로 여러 메커니즘에 따라 발전할 수 있습니다.NAD와 그 인산화 NADP 형태는 많은 신체 과정에서 요구되는 보조 인자이기 때문에, 펠라그라의 병리학적 영향은 광범위하고 치료하지 않으면 사망에 이르게 된다.

첫 번째 메커니즘은 간단한 식사의 나이아신 부족이다.둘째, 그것은 육류, 가금류, 생선, 달걀, 그리고[8] 몸이 니아신을 만들기 위해 사용하는 땅콩에서 [3]발견되는 필수 아미노산인 트립토판의 결핍에서 비롯될 수 있다.셋째, 퀴놀린산포스포리보실트랜스퍼라아제(QPRT)를 억제하고 니코틴아미드모노뉴클레오티드(NMN)에 대한 니아신 또는 니코틴산의 형성을 억제하여 펠라그라 같은 증상을 [9]일으키기 때문에 류신이 과다하여 발생할 수 있다.

어떤 조건들은 식이성 니아신이나 트립토판의 흡수를 막고 펠라그라로 이어질 수 있다.제주넘이나 회장에 염증이 생기면 영양소 흡수가 방해돼 펠라그라로 이어지며 크론병도 [10]원인일 수 있다.위장관절제술은 또한 [10]펠라그라를 유발할 수 있다.만성 알코올 중독은 또한 펠라그라를 [10]생성하기 위해 이미 낮은 나이아신 및 트립토판 식단과 결합되는 흡수 저하의 원인이 될 수 있습니다.하트냅병은 트립토판 흡수를 떨어뜨려 펠라그라로 이어지는 유전질환이다.

단백질 대사의 변화 또한 펠라그라 같은 증상을 일으킬 수 있다.예를 들어 카르티노이드 증후군이 있는데, 카르티노이드 증후군은 GI 기관을 따라 있는 신경 내분비 종양이 세로토닌 생성을 위한 공급원으로 트립토판을 사용하는 질병으로, 니아신 합성에 이용 가능한 트립토판을 제한한다.정상 환자의 경우, 오직 1%의 식이 트립토판만이 세로토닌으로 전환된다; 하지만, 카르티노이드 증후군이 있는 환자의 경우, 이 값은 70%까지 증가할 수 있다.따라서 카르티노이드 증후군은 니아신 결핍과 펠라그라의 임상적 징후를 일으킬 수 있다.항결핵제는 비타민 B(피리독신)가 트립토판 대 나이아신 반응에 필수적인 보조인자이기 때문에6 비타민 B와6 결합하고 나이아신 합성을 감소시키는 경향이 있다.

여러 가지 치료약이 펠라그라를 자극할 수 있다.여기에는 항생제인 이소니아지드가 포함되며, 이소니아지드는 결합 및 비활성화에 의해 사용 가능한6 B를 감소시켜 니아신 [11]합성에 사용할 수 없으며, 클로람페니콜, 항암제인 플루오로우라실, 면역억제제 메르캅토푸린 [10]등이 있다.

치료

펠라그라는 치료하지 않으면 4, 5년 [3]안에 사망할 수 있다.치료는 니코틴아미드로 이루어집니다.니코틴아미드는 니아신과 같은 비타민 기능과 유사한 화학 구조를 가지지만 독성은 낮습니다.니코틴아미드가 투여되는 빈도와 양은 상태가 [12]진행된 정도에 따라 달라집니다.

역학

펠라그라는 옥수수, 특히 옥수수가 주식인 남미 시골에서 대부분의 식량 에너지를 얻는 사람들에게 흔하다.만약 옥수수가 닉스타말화되지 않는다면, 그것은 니아신뿐만 아니라 트립토판의 빈약한 공급원이다.Nixtamalization은 니아신 결핍을 교정하고 옥수수를 재배하는 아메리카 원주민 문화에서 흔한 관행이지만, 특히 멕시코와 중앙 아메리카 국가에서 그렇습니다.옥수수 주기에 이어, 증상은 보통 봄에 나타나고, 더 많은 햇빛에 노출되어 여름에 증가하며, 다음 봄에 다시 찾아옵니다.사실, 펠라그라는 한때 미시시피와 앨라배마 같은 미국 남부의 가난한 주들에서 풍토병이었고, 그곳에서는 육식을 많이 한 겨울 식단이 끝난 후 봄철에 나타나는 것이 "봄병"으로 알려지게 되었다.조셉 골드버거 [13]박사에 의해 사망했어요

펠라그라는 아프리카, 인도네시아, 중국에서 흔하다.부유한 사회에서, 임상 펠라그라 환자의 대다수는 [14]음식을 거부하는 가난하고, 노숙자, 알코올 의존자, 또는 정신과 환자들이다.펠라그라는 소련 강제 노동 수용소의 죄수들 사이에서 흔했다.게다가, 미량 영양소 결핍 질환인 펠라그라는 독특한 장기 주거 환경과 식량 원조에 의존하는 관계로 난민과 다른 난민들에게 자주 영향을 끼친다.난민들은 전형적으로 그들에게 제공되는 제한된 니아신 공급원에 의존하며, 종종 땅콩 (아프리카에서는 밤바라나 하우사 땅콩과 같은 지역 땅콩 대신 공급될 수 있다); 영양 성분과 식량 원조의 분배의 불안정성은 난민들에게 펠라그라의 원인이 될 수 있다.2000년대에 앙골라, 짐바브웨,[15][16][17] 네팔과 같은 나라에서 발병이 있었다.특히 앙골라에서는 2002년 이후 펠라그라 발병률이 비슷한 것으로 나타났으며 임상 펠라그라 발병률은 여성의 0.3%, 어린이의 0.2%, 니아신 결핍은 여성의 29.4%, 어린이의 6%가 높은 처리되지 않은 옥수수 [17]소비와 관련이 있다.

네덜란드, 덴마크 등 다른 나라에서는 니아신을 충분히 섭취하더라도 사례가 보고되고 있다.이 경우 결핍은 가난이나 영양실조뿐만 아니라 알코올 중독, 약물 상호작용(정신성, 세포정성, 결핵 또는 진통제), HIV, 비타민2 B, B6 결핍증 또는 하트눕병이나 카르티노이드 [17][18][19][20][21]종양과 같은 흡수불량 증후군에 의해 발생할 수 있다.

역사

옥수수를 처음 길들인 미국 원주민 재배자들은 곡물을 라임과 같은 알칼리 용액으로 처리하는 닉스타말라이제이션으로 그것을 준비했다.닉스타말라이제이션은 니아신을 영양학적으로 이용할 수 있게 하고 펠라그라를 [22]예방합니다.옥수수가 전 세계적으로 재배되고 니스타말라이제이션 없이 주식으로 먹었을 때, 펠라그라는 보편화 되었다.

펠라그라는 1735년 스페인에서 가스파르 카살에 의해 피부과학적 효과에 대해 처음 기술되었다.그는 이 질병이 손, 발, 목 등 노출된 피부 부위에 피부염을 유발하며, 이 질환의 원인은 잘못된 식생활과 대기 [23]영향 때문이라고 설명했다.그의 친구 후안 세빌라노가 1762년에 출판한 그의 작품은 아스투리아스 공국의 역사이자 의학사라는 제목이었다.이로 인해 이 질병은 "천문병"으로 알려지게 되었고,[24] 신드롬에 대한 최초의 현대 병리학적 설명으로 인식되고 있다.그것은 북부 이탈리아의 풍토병으로,[26] 밀라노의 프란체스코 프라폴리에 의해 롬바르드에서 "펠 아그라"(아그라 = 홀리 또는 혈청 유사; 펠 = 피부)[25]로 명명되었다.1880년대까지 펠라그라가 이탈리아에서 10만 명 이상의 사람들에게 영향을 미치면서, 이 병을 어떻게 분류해야 하는지, 그리고 그 원인에 대한 논쟁이 격렬해졌다.19세기에 루셀은 프랑스에서 옥수수 소비를 제한하는 캠페인을 시작했고 프랑스에서 이 병을 근절했지만 유럽의 [27]많은 시골 지역에서 풍토병으로 남아있었다.옥수수가 우세한 식량 작물이었던 지역에서 펠라그라 발생이 일어났기 때문에, 19세기 후반 체사레 롬브로소가 주장한 가장 설득력 있는 가설은 옥수수가 독성 물질을 지니고 [28]있거나 질병의 매개체였다는 것이었다.런던 열대 의과대학에서 일하는 영국계 이탈리아인 의사 루이스 샘본은 펠라그라가 말라리아와 비슷한 곤충에 의해 옮겨진다고 확신했다.이후 옥수수가 주요 식량작물인 메소아메리카에서 펠라그라가 발생하지 않아 연구자들은 이 지역의 가공기술을 연구하게 됐다.

조셉 골드버거 박사

펠라그라는 [29][30]특히 미국 남부에서 유행하기 시작한 19세기 후반까지 주로 유럽에서 연구되었다.1900년대 초,[30] 미국 남부에서 펠라그라는 유행병에 이르렀다.1906년에서 1940년 사이에 300만 명 이상의 미국인들이 펠라그라에 감염되어 10만 명 이상이 사망했지만, 이 전염병은 식이요법인 니아신 [31]강화 직후에 사라졌습니다.1915년 첫 10개월 동안 사우스 캐롤라이나에서 펠라그라 사망자는 1,306명이었다; 1916년에는 10만 명의 남부인들이 영향을 받았다.이 시기에, 과학계는 펠라그라가 아마도 [31]옥수수에 있는 세균이나 알려지지 않은 독소에 의해 발생했을 것이라고 생각했다.사우스캐롤라이나 주 스파르탄버그에 있는 스파르탄버그 펠라그라 병원은 펠라그라 원인 규명에 전념하는 미국 최초의 시설이었다.그것은 1914년 미국 공중 보건국에 대한 의회의 특별 예산으로 설립되었고 주로 연구를 위해 설치되었다.1915년, 미국 의무총장에 의해 펠라그라 연구를 맡은 조셉 골드버거 박사는 고아원과 정신병원에서 펠라그라 발병을 관찰함으로써 이것이 식이요법과 관련이 있다는 것을 보여주었다.골드버거는 6세에서 12세 사이의 아이들과 정신병원의 환자들(의사나 간호사는 아니지만)이 펠라그라에 [32]가장 취약한 것으로 보인다고 언급했다.골드버거는 고기, 우유, 달걀, 콩류 부족이 특정 집단을 펠라그라에 취약하게 만들었다는 이론을 세웠다.골드버거는 이들 기관에서 제공하는 식단을 "신선동물과 콩류 단백질 식품의 현저한 증가"로 수정함으로써 펠라그라를 [32]예방할 수 있다는 것을 보여줄 수 있었다.1926년까지, 골드버거는 이러한 음식, 즉 소량의 양조 [33]효모를 포함한 식단이 펠라그라를 예방한다는 것을 확립했다.

골드버거는 11명의 죄수를 대상으로 실험을 했다.실험 전에, 죄수들은 미시시피에 [34]있는 랭킨 교도소 농장에서 모든 재소자들에게 공급된 교도소 요금을 먹고 있었다.골드버거는 그들에게 제한된 식단을 먹이기 시작했는데, 그레이트, 시럽, 머쉬, 비스킷, 양배추, 고구마, 쌀, 칼라드, 그리고 커피와 설탕이 첨가된 것이다.건강한 백인 남성 지원자들은 전형적인 피부 병변이 백인에게서 보기 쉽기 때문에 선택되었고, 이 집단은 질병에 가장 덜 걸리기 때문에 이 질병이 영양 결핍에 의해 발생했다는 가장 강력한 증거를 제공한다.실험 대상자들은 경미하지만 전형적인 인지 및 위장 증상을 경험했고, 이 시리얼을 기반으로 한 식단의 5개월 안에 11명 중 6명이 피부 병변에서 발생했는데, 이는 펠라그라에 대한 최종 진단에 필요한 것이었다.음낭에 [35]병변이 먼저 나타났다.골드버거는 페라그라 진단이 [34]확정된 직후 석방돼 식이요법으로 인한 페라그라 효과를 실험적으로 되돌릴 기회가 주어지지 않았다.1920년대에 그는 현대의학 소견에서 알 [36][37]수 있듯이 감염이 아닌 시골의 옥수수 위주의 식단에 펠라그라를 연결시켰다.골드버거는 남부 농부들 사이에서 펠라그라의 근본 원인은 가난에서 비롯된 제한적인 식단이며 사회와 토지 개혁이 전염병인 펠라그라를 치료할 것이라고 믿었다.그의 개혁 노력은 실현되지 않았지만, 미국 남부에서의 농작물 다양화와 그에 따른 식생활 개선은 [38]펠라그라 위험을 극적으로 감소시켰다.골드버거는 "미국 임상 역학계의 [39]불후의 영웅"으로 기억된다.그는 영양성분이 빠진 것이 펠라그라의 원인임을 밝혀냈지만, 원인이 되는 특정 비타민을 발견하지는 못했다.

1937년, 위스콘신 매디슨 대학의 생화학 교수 콘라드 엘베젬은 비타민 니아신이 개의 펠라그라(검은 혀로 관리됨)를 치료한다는 것을 보여주었다.닥터의 후속 연구.톰 스피스, 마리온 블랭켄혼, 클라크 쿠퍼는 니아신이 인간의 펠라그라도 치료한다는 것을 증명했고 타임지는 이들을 1938년 종합과학 [40]올해의 인물로 선정했습니다.

1900년에서 1950년 사이에 실시된 연구에 따르면 펠라그라에 걸린 여성의 발병 건수는 지속적으로 남성 발병 건수의 [41]두 배에 달하는 것으로 나타났다.이는 아미노산 트립토판이 [42]니아신으로의 전환에 대한 에스트로겐의 억제 효과 때문인 것으로 생각된다.당시의 일부 연구자들은 그 [43]차이에 대해 몇 가지 설명을 했다.

길맨과 길맨은 남아프리카인들을 대상으로 한 연구에서 골격 조직과 펠라그라를 연관시켰다.그것들은 펠라그라의 골격적 징후와 영양실조에서의 뼈의 반응에 대한 가장 좋은 증거 중 일부를 제공한다.그들은 성인 박피에 대한 방사선 연구 결과 골다공증이 두드러졌다고 주장했다.펠라그린에서 음의 미네랄 밸런스가 관찰되어 내인성 미네랄 물질의 활발한 이동과 배출을 나타내며, 뼈의 회전에 영향을 미쳤다.펠라그라 환자의 절반 이상에서 광범위한 충치가 나타났다.대부분의 경우 충치는 "심각한 치은 수축, 패혈증, 시멘트 노출, [44]치아의 이완"과 관련이 있다.

어원학

펠라그라라는 롬바르드어 "피부"와 "아그라"에서 유래했다.

미국

콘그릿, 옐로우
부화되지 않은, 건조한
100g당 영양가 (3.5온스)
8.8g
트립토판0.062 g
비타민양
%DV†
니아신(B3)
8%
1.2mg
†이 비율은 미국의 성인 권장 사항을 사용하여 대략적으로 어림잡습니다.
땅콩, 발렌시아, 생
100g당 영양가 (3.5온스)
25g
트립토판0.2445 g
비타민양
%DV†
니아신(B3)
86%
12.9mg
†이 비율은 미국의 성인 권장 사항을 사용하여 대략적으로 어림잡습니다.

펠라그라는 1902년 미국에서 처음 보고되었으며, "미국 역사상 그 어떤 영양 관련 질병보다 더 많은 사망자를 발생시켰으며" [30]1900년대 초 미국 남부에서 유행하는 비율에 도달했다.빈곤과 옥수수의 소비가 가장 빈번하게 관찰되는 위험 요소였지만, 정확한 원인은 조셉 골드버거의 [45]획기적인 연구가 있기 전까지는 알려지지 않았다.2017년 National Bureau of Economic Research 논문은 질병 발생 시 면화 생산의 역할을 탐구했다.한 가지 중요한 이론은 "세계적인 면화 생산이 나이아신이 풍부한 식품의 현지 생산을 대체했고 가난한 남부 농부들과 제분소 근로자들이 상대적으로 저렴하지만 또한 중서부 옥수수를 소비하도록 만들었다"는 것이다.펠라그라를 예방하는 데 필요한 [30]니아신이 결여되어 있다."이 연구는 이 이론에 찬성하는 증거를 제공했습니다:[30] 농부들이 목화 작물의 침입으로 인해 식량 작물(수익성이 낮은 작물)을 위해 목화 생산을 포기해야 했던 지역에서 낮은 페라그라 비율이 있었습니다.

말린 옥수수 알맹이 전체가 영양이 풍부한 배아와 [46]섬유질을 제공하는 얇은 종자를 포함하고 있습니다.통곡물을 갈아서 사용할 때 고려해야 할 두 가지 중요한 사항이 있습니다.

  1. 이 배아는 분쇄에 의해 노출된 오일을 함유하고 있기 때문에 상온에서 옥수수 가루와 송곳니가 빨리 상하기 때문에 냉장 보관해야 한다.
  2. 통곡물 옥수수 가루와 그릿은 다음 조리법에서 볼 수 있듯이 긴 조리 시간이 필요합니다.

"그릇을 팬에 넣고 물을 부어주세요.1분 동안 그릿을 가라앉히고 팬을 기울인 후 왕겨와 껍데기를 고운 차 여과기로 걷어내 버린다.밤새 철판을 적셨다면 50분 동안, [47]그렇지 않다면 90분 동안 조리하세요."

성숙한 곡물 곡물에 있는 대부분의 니아신은 영양학적으로 이용할 수 없는 헤미셀룰로오스와 복합체에 결합된 니아신으로서 존재한다.성숙한 옥수수에서 이것은 전체 니아신 [48]함량의 90%까지 포함될 수 있다.옥수수 알맹이를 통째로 사용한 니스타말라이제이션의 조제법에 의해, 이 니아신은 영양적으로 이용 가능하게 되어, 페라그라 발생의 가능성을 저감 했다.니아시틴은 밀링에 의해 제거된 알류론층과 배아층에 농축되어 있다.옥수수 가루의 준비에서 옥수수의 제분 및 탈지 작업은 1901년 특허를 받았으며 옥수수 [49]가공에서 균으로부터 모래를 분리하는 데 사용된 벨 탈지기의 개발로 가능해졌다.그러나 이 탈피 과정은 옥수수 가루의 니아신 함량을 감소시킨다.

각기병의 병인에서 티아민의 역할을 설명하는 것을 도왔던 카시미르 펑크는 펠라그라 문제의 초기 연구자였다.펑크는 옥수수 제분 방법의 변화가 펠라그라 [50]발생의 원인이라고 주장했지만, 이 [51]주제에 대한 그의 기사에는 관심이 없었다.

펠라그라는 단조롭고 제한된 식단 때문에 특히 고아원과 감옥과 같은 시설에서 취약한 사람들 사이에서 발달했다.곧 펠라그라는 포토맥강과 오하이오강 이남의 주들에서 전염병 비율로 발생하기 시작했다.펠라그라 전염병은 [51]1906년부터 거의 40년 동안 지속되었다.전염병 [45]기간 동안 300만 건, 펠라그라로 인한 사망자는 10만 명으로 추정됐다.

대중문화

  • 조지 세션스 페리의 1941년 소설 <가을을을 손에 쥐다>와 진 르누아르의 1945년 영화 각색작 <사우스더너>는 가난한 텍사스 농장 [52]가족의 이야기에서 주요 줄거리 요소로 펠라그라('봄병')를 포함하고 있다.
  • 인기 있는 영국 TV 드라마 텐코(시즌 2, 에피소드 7)에서 언급되며, 영국 대변인 마리온 제퍼슨이 질병의 초기 징후를 보인다.
  • 소설의 40장 '트러블룸 크릭의 책 여인'에서 작은 인물의 죽음에 책임이 있는 "켄터키 병"으로 언급되었다.
  • 톰 레러의 1953년 앨범 Songs에 수록된 I Wanna Go Back to Dixie는 "Pellagra가 당신을 앙상하게 만드는 곳/그리고 인동덩굴이 [53]덩굴 위로 어지럽힌다"라는 구절과 함께 병을 언급하고 있다.

「 」를 참조해 주세요.

레퍼런스

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