리켓스

Rickets
리켓스
XrayRicketsLegssmall.jpg
구루병에 걸린 두 살짜리 아이의 X-ray, 대퇴골의 뚜렷한 활골밀도 감소
발음
전문소아과, 류마티스학, 영양학
증상굽은 다리, 성장 방해, 뼈 통증, 큰 이마, 수면[1][2][3] 장애
합병증골절, 근육 경련, 비정상적으로 구부러진 척추, 지적 장애[3]
평상시 시작유년기[3]
원인들충분한 비타민 D나 칼슘이 없는 식이요법, 태양 노출이 너무 적음, 보충이 없는 배타적 모유수유, 셀리악 질환, 특정 유전적 조건[2][3][4]
진단법혈액 검사, 엑스레이[2] 검사
차등진단판코니 증후군, 괴혈병, 로웨 증후군, 골연화증[3]
예방배타적으로 영양을 섭취하는 아기들을[5] 위한 비타민 D 보충제
치료비타민D칼슘[2]
빈도비교적 일반적(중동, 아프리카, 아시아)[4]

구루병은 어린이들에게 약하거나 부드러운 뼈를 초래하는 질환이다.[2]증상으로는 굽은 다리, 성장 저해, 뼈 통증, 큰 이마, 수면 곤란 등이 있다.[2][3]합병증은 골절, 근육 경련 또는 비정상적으로 구부러진 척추를 포함할 수 있다.[2][3]

구루병의 가장 흔한 원인은 비타민D 결핍이다.[2]이것은 충분한 비타민 D, 어두운 피부, 너무 적은 햇빛 노출, 비타민 D 보충제 없는 배타적 모유수유, 셀리악 병, 그리고 특정한 유전적 조건 없이 식이요법을 하는 데서 생길 수 있다.[2][3]다른 요인으로는 칼슘이나 이 충분하지 않을 수 있다.[4][5]근본적인 메커니즘은 성장판의 불충분한 석회화를 포함한다.[6]진단은 일반적으로 X선과 함께 낮은 칼슘, 낮은 인, 높은 알칼리성 인산염을 발견하는 혈액 검사를 기반으로 한다.[2]

모유 수유를 전담하는 아기들의 예방은 비타민D 보충제다.[5]그렇지 않으면 근본 원인에 따라 치료가 달라진다.[2]비타민D가 부족해서 치료는 대개 비타민D와 칼슘으로 한다.[2]이것은 일반적으로 몇 주 안에 개선되는 결과를 낳는다.[2]뼈의 변형 또한 시간이 지남에 따라 개선될 수 있다.[5]때때로 뼈의 기형을 교정하기 위해 수술을 할 수 있다.[7][3]그 질병의 유전적 형태는 전형적으로 전문적인 치료가 필요하다.[5]

구루병은 중동, 아프리카, 아시아에서 비교적 흔하게 발생한다.[4]미국과 유럽에서는 특정 소수 집단을 제외하고는 일반적으로 드문 일이다.[3][4]그것은 일반적으로 3살에서 18개월 사이의 어린 시절에 시작한다.[3][4]질병의 비율은 남성과 여성에서 동일하다.[3]구루병에 걸렸다고 여겨지는 사례들은 1세기부터 서술되어 왔고,[8] 로마 제국에는 그 상태가 널리 퍼져 있었다.[9]그 병은 20세기까지 흔했다.[8]초기 치료에는 대구 간유 사용이 포함되었다.[8]

징후 및 증상

손목확대

구루병의 징후와 증상은 의 부드러움과 뼈 골절, 특히 녹봉골절에 대한 민감성을 포함할 수 있다.[10]초기의 골격 기형은 구루병의 첫 [11][12]징조인 두개골이라고 알려진 두개골 뼈와 같은 유아에게 발생할 수 있다. 두개골 보스가 있을 수 있고 폰타넬의 폐쇄가 지연될 수 있다.

어린 아이들은 다리를 구부리고 발목과 손목을 두껍게 했을지도 모른다;[13] 나이든 아이들은 무릎을 꿇었을지도 모른다.[10]척추측만증이나 요추영도증 등이 있을 수 있다.골반뼈가 변형될 수 있다.라차이트 묵사리로 알려진 상태는 코스트오콘드랄 관절에 형성된 결절로 인해 두꺼워지는 결과를 초래할 수 있다.이것은 몸의 양쪽에 일렬로 늘어선 각 갈비뼈 가운데에 보이는 혹으로 나타난다.이것은 묵주를 닮아 이름을 갖게 한다.비둘기 가슴의[10] 기형은 해리슨의 홈이 있는 결과를 초래할 수도 있다.

저칼슘혈증인 저칼슘혈증은 조절이 안 되는 근육 경련을 일으킬 수 있다.치아 문제도 발생할 수 있다.[10]

구루병에 걸린 선진 환자의 X선이방사선 촬영은 굽은 다리(다리뼈가 긴 바깥쪽 커브)와 기형적인 가슴 등 고전적인 방법으로 나타나는 경향이 있다.두개골의 변화는 또한 "캡쳐 사각형"이라고 알려진 독특한 "사각형 머리" 모양을 야기한다.[14]이러한 기형은 치료하지 않으면 성인 생활까지 지속된다.장기적인 결과로는 긴 뼈의 영구적인 곡선이나 형상을 해치는 것, 그리고 굽은 등을 들 수 있다.[15]

원인

산모의 결핍은 출생 전 뼈 질환과 출생 후 뼈의 질 손상의 원인이 될 수 있다.[16][17]선천성 구루병의 1차 원인은 아기가 공유하는 산모의 혈액에 비타민D 결핍이다.[17]비타민 D는 혈청 인산염과 칼슘 수치가 뼈의 미네랄화를 촉진하기에 충분함을 보장한다.[18]선천성 구루병은 또한 심각한 골연화증, 치료되지 않은 셀리악병, 흡혈, 임신 전, 조산 등 다른 모성 질환에 의해서도 발생할 수 있다.[16]어린이의 구루병은 뼈가 부서지기 쉬운 노인들의 골다공증과 비슷하다.산전 관리에는 비타민 수치를 확인하고 부족한 부분이 있는지 확인하는 것이 포함된다.[19]

오로지 모유를 먹인 유아들은 비타민 D 보충제에 의한 구루병 예방이나 햇빛에 대한 노출 증가가 필요할 수 있다.[20]

나이지리아 남아공 방글라데시 등 햇볕이 잘 드는 나라에서는 태양에 노출돼 내인성 비타민D가 충분히 있다.그러나 이 질병은 이들 국가의 노령 유아와 어린이들 사이에서 발생하는데, 이러한 상황에서는 주로 곡물을 이용한 식이요법으로 인해 칼슘 섭취가 적기 때문이다.[21]

구루병에 걸릴 위험이 높은 사람은 다음과 같다.

  • 산모가 햇빛에 노출되지 않는 모유 수유아
  • 햇빛에 노출되지 않는 모유 수유아
  • 햇빛이 거의 들지 않는 모유 수유아
  • 특히 산욕성장을 하는[22] 청소년들
  • 충분한 비타민 D 또는 칼슘을 함유하지 않는 모든 어린이

유아에게 저인산염이나 저인산증과 같은 부드러운 뼈를 유발하는 질병도 구루병을 일으킬 수 있다.[23]

스트론튬은 칼슘을 뼈로 흡수하는 것과 관련이 있다; 지나친 식이 요법에서는 스트론튬이 라키토제닉(rackets-producing) 작용을 한다.[24]

햇빛

햇빛, 특히 자외선은 인간의 피부 세포가 비타민 D를 비활동 상태에서 활동 상태로 전환하도록 한다.비타민 D가 없을 때는 식이 칼슘이 제대로 흡수되지 않아 저칼슘혈증을 일으켜 골격과 치아 기형, 신경근육 증상(예: 과민증)을 일으킨다.비타민D가 함유된 식품으로는 버터, 달걀, 생선 간유, 마가린, 강화유와 주스, 포타벨라, 표고버섯, 참치, 청어, 연어기름진 생선 등이 있다.희귀한 X연계 지배형태는 비타민D 내성 구루병 또는 X연계 저인산증이라고 불린다.[citation needed]

자외선 차단제가 강한 자외선 차단제를 사용하거나 햇빛에 너무 '덮어놓는다'거나 햇빛에 너무 많이 노출되지 않아 비타민D 체내에서 생산량이 부족해 사회적 배경이 많은 어린이들에게 구루병에 걸린 사례가 최근 영국에서도[25] 보고되고 있다.다른 사례들은 어머니들이 종교적 또는 문화적 이유로 태양에 노출되는 것을 피하는 일부 민족들의 자녀들 사이에서 보고되어, 산모들의 비타민 D 부족을 초래하고,[26][27] 피부가 어두운 사람들은 비타민 D 수치를 유지하기 위해 더 많은 햇빛을 필요로 한다.

Rickets는 역사적으로, 특히 산업 혁명 동안, 런던에서 문제가 되어왔다.도시에 스며든 지속적인 짙은 안개와 심한 산업용 스모그는 한 번에 최대 80퍼센트의 어린이들이 한 형태 또는 다른 형태로 다양한 정도의 구루병을 가질 정도로 많은 양의 햇빛을 차단했다.[28]일부 외국어(예: 독일어: "영어병"영어병")로 알려져 있다.Die Englische Krankheit, 네덜란드어: Engelse ziekte, 헝가리어: Angolkor).[citation needed]

피부색 이론

구루병은 종종 비타민 D3 결핍의 결과물이다.인간의 피부색과 위도 사이의 상관관계는 태양 자외선의 다양한 수준에 대한 긍정적인 선택으로 인한 결과로 생각된다.북반구 위도는 자외선이 7-디하이드로콜레스테롤으로부터 비타민 D를 생산할 수 있는 가벼운 피부를 선택한다.반대로 적도 근처의 위도는 피부암뿐만 아니라 비타민 D의 독성 수준으로부터 보호하기 위해 대부분의 자외선을 차단할 수 있는 어두운 피부를 선택한다.[29]

이 가설을 뒷받침하기 위해 자주 인용되는 일화는 이누이트족과 같이 위도에 비해 피부가 상대적으로 어두운 북극의 개체군은 역사적으로 비타민D가 풍부한 식단을 가지고 있다는 것이다.이러한 사람들은 식단을 통해 비타민 D를 섭취하기 때문에 햇빛으로부터 비타민 D를 합성하는 긍정적인 선택적 힘은 없다.[30]

환경 불일치: 비타민 D 결핍은 개인의 이전 환경과 현재의 환경 사이의 불일치에서 발생한다.이러한 불일치 위험은 교통 방법의 진보와 높은 위도의 도시 인구 규모의 증가에 따라 증가한다.[citation needed]

피부가 검은 사람들이 높은 위도에 살 때 환경적으로 일치하지 않는 것과 마찬가지로, 리켓은 후드나 베일이 달린 긴 옷을 필요로 하는 종교 공동체에서도 발생할 수 있다.[31]이러한 후드나 베일은 개인이 태양으로부터 자연적으로 비타민 D를 합성하는 것을 막는 햇빛 장벽의 역할을 한다.[32]

미탈 외 연구소의 연구에서,[33] 다양한 국가의 비타민 D 부족은 25-히드록시비타민 D 25(OH) D로 측정되었다. D는 쉽게 측정할 수 있는 비타민 D 부족의 지표다.이러한 퍼센트는 상대적인 비타민 D 수준으로 간주되어야 하며 구루병의 발달을 위한 증거를 예측하는 것으로 간주되어서는 안 된다.

유럽에 살고 있는 아시아계 이민자들은 비타민D 결핍에 대한 위험이 증가하고 있다.네덜란드 내 비서구 이민자 40%와 터키·모로코 이민자 80% 이상에서 비타민D 부족이 발견됐다.

중동은 높은 태양 노출율에도 불구하고 전세계적으로 구루병의 발생률이 가장 높다.[34]이는 문화적 관행으로 인한 제한된 일광 노출과 모유 수유 여성에 대한 비타민D 보충제 부족으로 설명할 수 있다.이란과 사우디 아라비아의 사춘기 소녀들의 각각 70%, 80%가 비타민D 부족을 가지고 있다.비타민D가 풍부한 식단을 제한하는 사회경제적 요소도 한몫한다.미국에서 비타민D 부족은 민족에 따라 극적으로 다르다.70세 이상 여성 가운데 혈청 25(OH)D 수치가 낮은 유병률은 비 히스패닉계 백인이 28.5%, 멕시코계 미국인이 55%, 비 히스패닉계 흑인이 68%로 나타났다.남성의 경우 유병률이 각각 23%, 45%, 58%로 나타났다.[citation needed]

코크란 도서관에서 발간된 체계적 리뷰는 터키와 중국의 3세까지의 어린이들을 살펴본 결과 비타민D와 구루병 사이에 유익한 연관성이 있음을 발견했다.터키에서 비타민 D를 섭취하는 어린이들은 의학적인 간섭을 받지 않은 어린이들에 비해 구루병에 걸릴 확률은 4%에 불과했다.중국에서는 비타민 D, 칼슘, 영양 상담이 복합적으로 작용하여 구루병의 위험성이 감소되었다.[35]

부모는 자녀가 비타민D 결핍의 위험이 있다고 느끼면 비타민D 강화 음료로 영양 섭취를 보충할 수 있다.[36]

최근 한 리뷰는 구루병을 네오케 아기 분유의 배타적 섭취와 연관시킨다.[37]

진단

구루병의 변화를 보여주는 손목 엑스레이.주로 여기서 꾸벅꾸벅 꾸벅꾸벅 걷는 모습이 보인다.
구루병과 일치하는 변화를 보여주는 흉부 엑스레이.이러한 변화를 보통 구루병의 "로시 구슬"이라고 부른다.

구루병은 다음의 도움을 받아 진단될 수 있다.

  • 혈액 검사:[38]
    • 혈청 칼슘은 칼슘의 수치가 낮을 수 있고 혈청 은 낮을 수 있으며 혈청 알칼리성 인산염은 뼈에서 나오거나 뼈의 모양이나 구조의 변화가 높을 수 있다.이것은 팔다리와 관절이 커진 것을 보여줄 수 있다.
  • 골밀도 검사를 수행할 수 있다.[38]
  • 방사선 촬영은 일반적으로 비소형 골형성보다 이차적인 형이상학의 잠정적 석회화 영역을 넓히는 것을 보여준다.부침, 마찰, 그리고 은유법은 전형적으로 성장과 지속적인 무게로 나타난다.[39]이러한 변화는 주로 근위부 상완골, 원위부 반경, 원위부 대퇴골 및 근위부와 원위부 경골 모두를 포함하여 급속한 성장의 현장에서 나타난다.따라서 구루병에 대한 골격 조사는 무릎, 손목, 발목의 무테로포스테리어 방사선 촬영으로 수행할 수 있다.[39]

종류들

차등진단

유전 뼈 질환으로도 알려진 골수성형성증은 뼈 기형의 특징과 관련하여 구루병의 임상 사진을 모방할 수 있다.[43]방사선 사진과 혈청 칼슘, 인산염, 알칼리성 인산염의 실험실 결과는 중요한 차별화 요인이다.블라운트병은 구루병인 활다리나 게누바룸과 비슷한 방식으로 무릎 기형을 일으키기 때문에 중요한 차등진단이다.구루병에 걸린 유아는 골절상을 입을 수 있다.이것은 때때로 아동학대 의혹으로 이어진다.이 문제는 온대 기후의 겨울에는 영양 상태가 좋지 않고 비타민 D 보충제가 없는 흑인 어머니들의 수유아들에게만 더 흔한 것으로 보인다.[44]피부가 어두운 사람은 피부가 밝은 사람보다 같은 양의 햇빛을 쬐는 비타민D를 적게 생산한다.[45]

치료

다이어트와 햇빛

치료는 칼슘, 인산염, 비타민 D의 식이 섭취를 증가시키는 것을 포함한다.자외선B(하늘에서 태양이 가장 높을 때 가장 쉽게 얻을 수 있음), 대구 간유, 넙치간유, 비오스테롤에 노출되는 것은 모두 비타민D의 원천이다.[46]

매일 햇빛에 충분한 양의 자외선 B 빛과 식단에 칼슘과 인의 적절한 공급은 구루병을 예방할 수 있다.피부가 검은 사람들은 자외선에 더 오래 노출될 필요가 있다.비타민 D의 대체는 이러한 자외선 요법과 약의 방법을 사용하여 구루병을 교정하는 것으로 증명되었다.[47]

권장사항은 유아 및 소아용 하루에 400개의 국제 비타민 D 단위(IU)에 대한 것이다.적절한 양의 비타민 D를 섭취하지 않는 아이들은 구루병의 위험이 증가한다.비타민 D는 인체가 칼슘을 섭취할 수 있도록 하는 데 필수적이다.[48]

보충

충분한 비타민 D 수치는 또한 식이요법 보충 및/또는 햇빛에 노출됨을 통해 달성될 수 있다.비타민 D는3 비타민 D보다 더 쉽게 흡수되기 때문에 선호되는2 형태다.대부분의 피부과 전문의들은 자외선 노출의 대안으로 비타민D 보충제를 권장하고 있는데, 이는 자외선 노출과 관련된 피부암의 위험이 증가하기 때문이다.햇빛에 전신 노출되는 내생성 생산량은 하루에 약 250µg(10,000IU)이다.[49]

미국소아과학원(AAP)에 따르면 모유수유를 전담하는 영유아들을 포함한 모든 유아들은 하루 최소 17온스(500ml)의 비타민D 강화 우유나 분유를 마시기 시작할 때까지 비타민D 보충제가 필요할 수 있다.[50]

수술

특히 무릎 주위, 즉 게누 바룸게누 발검의 심각하고 지속적인 기형을 교정하기 위해서는 가끔 수술이 필요하다.라치크 기형의 수술적 교정은 골격교정술이나 유도성장 수술을 통해 얻을 수 있다.유도성 성장수술은 교정 골격의 사용을 거의 대체했다.구루병에 걸린 어린이의 유도성장 수술의 기능적 결과가 만족스럽다.뼈 골격은 사지 기형의 급성/즉시 교정을 통해 효과가 있는 반면, 유도성장은 점진적 교정을 통해 효과가 있다.[7]

역학

선진국에서 구루병은 희귀병[51](20만명 중 1명 미만)이다.최근 비타민D를 충분히 섭취하지 못하는 어린이들 사이에서 구루병에 걸린 사례가 보고되고 있다.[52]

2013/2014년 영국에서는 700건 미만이었다.[53]2019년 입원 건수가 50년 만에 가장 많은 것으로 나타났다.[54]

구루병은 중동, 아프리카, 아시아에서 비교적 흔하게 발생한다.[4]

역사

리켓이 있는 유아의 해골, 1881년

알렉산드리아와 그 후 로마에서 활동한 마테릭 의과대학의 수석 대표 중 한 명인 에페소스의 그리스 의사 소라누스는 서기 1, 2세기 초에 이르면 유아에서 뼈의 변형을 보고했다.리켓은 1645년 영국인 의사 다니엘 휘슬러가 이 질병에 대해 가장 일찍 알려진 설명을 할 때까지 특정 의학적 질환으로 정의되지 않았다.1650년 케임브리지 카이우스 칼리지의 의사인 프란시스 글리슨에 의해 구루병에 대한 논문이 발표되었는데,[55] 그는 구루병에 대한 논문이 도르셋서머셋의 카운티에서 약 30년 전에 처음 나타났다고 말했다.[56]1857년, 존 스노우는 당시 영국에 널리 퍼진 구루병이 제빵사들의 빵과 알룸이 섞여서 생긴 것이라고 제안했다.[57]독일의 소아과 의사인 커트 헐즈친스키는 1918-19년 겨울에 구루병이 어떻게 자외선 램프로 치료될 수 있는지를 성공적으로 증명했다.구루병[58][59] 발육에서 식이요법의 역할은 1918년에서 1920년 사이에 에드워드 멜란비에 의해 결정되었다.[60]1923년 미국의 의사 Harry Steenbock은 자외선에 의한 조사가 음식과 다른 유기물질의 비타민 D 함량을 증가시킨다는 것을 증명했다.Steenbock의 조사 기법은 식료품에는 사용되었지만, 우유에는 대부분 기억된다.1945년까지 구루병은 미국에서 거의 없어졌다.[citation needed]

어원

구루병은 구 영어 단어 wrickken('to turn')에서 유래한 것일 수 있지만, 이것이 추측되기 때문에 몇몇 주요 사전들은 단순히 "원래 알 수 없는 것"이라고 말한다.구루병형태는 복수형이지만 일반적으로 구조에서는 특이하다.그리스어 라치염(ῥαχτitis ', [61]'등뼈 안 또는 척추 안'이라는 뜻)은 주로 소리의 유사성 때문에 나중에 구루병에 대한 과학 용어로 채택되었다.

참고 항목

참조

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