골연화증

Osteomalacia
골연화증
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골연화증의 가장 흔한 원인인 콜레칼시페롤(비타민D3)
전문류마티스학 Edit this on Wikidata

골연화증은 주로 이용 가능한 인산염, 칼슘, 비타민 D의 불충분한 수치 또는 칼슘의 재흡수에 의해 뼈의 신진대사가 저하되어 뼈가 연해지는 것이 특징인 질병이다.뼈의 신진대사의 장애는 뼈의 미네랄화를 충분히 일으키지 못한다.아이들의 골연화증은 구루병으로 알려져 있고, 이것 때문에, "골연화증"이라는 용어의 사용은 종종 경미하고 성숙한 질병으로 제한된다.증상과 징후는 확산성 신체 통증, 근육 약화, 그리고 뼈의 연약함을 포함할 수 있다.골격과 치아의 광물질화 감소, 광물질화를 저해하는 단백질과 펩타이드(골격 폰틴과 ASARM 펩타이드 등), 작은 억제 분자(파이로포스파 등)를 초래하는 순환 미네랄 이온의 낮은 전신 수준(예를 들어 비타민 D 결핍 또는 신장 인산염 소모로 인해 발생)에 더하여te)는 뼈와 치아의 세포외 매트릭스에서 발생할 수 있으며, 국소적으로 매트릭스 저민소메랄라이제이션(hypomomeralisis/odontomalacia)[1][2][3][4][5][6][7]을 유발할 수 있다.광화의 국소적, 생리적 이중 음성(억제제) 조절을 기술하는 관계는 광화의 스텐실링 원리라고 불리며, 이를 통해 효소-기질 쌍은 광화 억제제(예를 들어 TN)를 분해함으로써 광화 패턴을 세포외 매트릭스(골격에 대해 가장 현저하게 기술)에 각인한다.피로인산 억제를 분해하는 AP/TNSALP/ALP 효소 및 골폰틴 [8][9]억제를 분해하는 PHEX 효소).광물질화를 위한 스텐실링 원리는 특히 저인산증(HPP)과 X-연결 저인산증(XLH)에서 관찰되는 골연화증 및 치돈연화증과 관련이 있다.

골연화증의 가장 흔한 원인은 비타민 D의 결핍입니다. 비타민 D는 보통 햇빛을 쬐고, 더 적게는 [10]식단에서 얻어집니다.건강한 사람의 비타민 D 결핍에 대한 가장 구체적인 선별 테스트는 혈청 25(OH)D [11]수준입니다.골연화증의 덜 흔한 원인으로는 비타민 D나 인산염의 유전적인 결핍이나 악성 종양이 있을 수 있다.

비타민 D와 칼슘 보충제는 골연화증을 예방하고 치료하기 위해 사용할 수 있는 방법입니다.비타민 D 결핍의 대부분의 결과는 미네랄 이온 항상성 [11]장애의 결과이기 때문에 비타민 D는 항상 칼슘 보충과 함께 투여되어야 합니다.

요양원 거주자와 귀성 노인 인구는 일반적으로 햇빛을 거의 받지 않기 때문에 비타민 D 결핍의 위험이 특히 높다.또한 피부 내 비타민D 합성의 효율과 장내 비타민D의 흡수는 나이가 들수록 감소하여 이들 집단의 위험을 더욱 증가시킨다.다른 위험한 그룹에는 위장 우회 수술이나 소아지방 질환에 이차적인 흡수 장애를 가진 사람, 따뜻한 기후에서 추운 기후로 이주하는 사람, 특히 햇빛 [12]노출을 막는 전통적인 베일이나 드레스를 입는 사람들이 포함된다.

징후 및 증상

골연화증은 뼈의 미네랄화가 불충분한 일반화된 뼈 질환이다.그 질병의 많은 영향은 더 흔한 골다공증과 겹치지만, 두 질병은 상당히 다르다.[citation needed]골연화증에는 두 가지 주요 원인이 있습니다.

  1. 식이 칼슘 부족, 비타민 D의 작용 부족 또는 저항 또는 진단되지 않은 셀리악 [13]질환으로 인해 장으로부터의 칼슘 흡수가 불충분하다.
  2. 신장손실 증가로 인한 인산염 결핍증.

증상:

  • 비만성 관절 및 뼈 통증(특히 척추, 골반 및 다리의 경우)
  • 근력 저하
  • 종종 뒤뚱뒤뚱 걷는 걸음걸이로 걷기 어려움
  • 저칼슘혈증(양성 Chvostek 징후)
  • 척추 압박 및 신장 감소
  • 골반 평탄화
  • 약하고 부드러운 뼈
  • 손쉬운반
  • 뼈의 굴곡

성인의 골연화증은 팔과 갈비뼈로 퍼지기 전에 요추(허리 아래) 부위와 허벅지의 통증과 통증으로 은근히 시작된다.통증은 대칭적이고 방사선이 방출되지 않으며 관련된 뼈에 민감성을 동반한다.근위근육이 약해서 위층으로 올라가거나 쪼그려 앉은 [14]자세에서 일어나는 것이 어렵습니다.탈염의 결과로 뼈가 덜 단단해진다.신체적인 징후는 삼차골반과[15] 자궁경화와 같은 기형을 포함한다.그 환자는 전형적인 "뒤뚱뒤뚱" 걸음걸이를 가지고 있다.그러나 이러한 물리적 징후는 뼈가 변형된 후 원래의 형태를 되찾지 않기 때문에 이전의 골격 안면 상태에서 유래할 수 있다.

중량 지지로 인한 병리학적 골절이 발생할 수 있습니다.대부분의 경우, 뼈의 통증은 자발적인 [16]것이 아니라 압박이나 충격에 의해서만 나타나는 반면, 유일한 증상은 만성 피로이다.신골위축증은 후자가 과인산혈증을 보이는 것과 다르다.

원인들

성인 골연화증의 원인은 다양하지만 궁극적으로 비타민 D 결핍을 초래한다.

진단.

생화학 소견

칼슘, 인산염, 호르몬, 비타민 D의 대사입니다.

생화학적 특징은 구루병과 유사하다.주요 요인은 혈청 [20]내 비타민D 농도가 비정상적으로 낮다는 것이다.대표적인 생화학 소견은 다음과 같다.[21]

또한 테크네튬 뼈 스캔을 통해 (골아세포의 증가로 인해) 활동이 증가합니다.

골병리 비교
조건.		 칼슘 인산염 알칼리인산가수분해효소 부갑상선 호르몬 평.
골감소증 꾸밈없는 꾸밈없는 보통의 꾸밈없는 골량의 감소
골편모증 꾸밈없는 꾸밈없는 높은 꾸밈없는[citation needed] 대리석 뼈라고도 하는 두껍고 촘촘한 뼈
골연화증 및 구루병 줄였다 줄였다 높은 높은 부드러운 뼈
방광골염 높은 줄였다 높은 높은 갈색 종양
파제트병 꾸밈없는 꾸밈없는 가변(질환 단계에 따라 다름) 꾸밈없는 비정상적인 뼈 구조

방사선 특성

방사선 외관에는 다음이 포함된다.[citation needed]

예방

골연화증의 예방은 비타민 D와 칼슘, 또는 골연화증이 유전적인 경우 다른 치료법을 적절히 섭취하는 것에 달려 있다.비타민 D3 보충제는 현대 [22]식단에서 비타민 D의 공급원이 부족하기 때문에 종종 필요하다.

치료

영양성 골연화증은 비타민 D3를 매일 2,000~10,000IU를 입으로 투여하면 잘 반응한다.비타민 D3는 일반적으로 비타민 D2보다 더 쉽게 흡수됩니다.흡수 불량으로 인한 골연화증은 상당한 양의 비타민 D3를 매일 주입하거나 경구[23] 투여하는 치료가 필요할 수 있다.

어원학

골연화증은 그리스어에서 유래했다: "뼈"를 뜻하는 osteo-와 "부드러움"을 뜻하는 말라시아.과거에 이 병은 말라코스테온으로도 알려져 있었고 라틴어에서 유래한 동등한 물질인 연체성 오시움으로도 알려져 있었다.골연화증은 골상 성숙 [citation needed]시간의 증가와 관련이 있다.

「 」를 참조해 주세요.

레퍼런스

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외부 링크