폴리오 후 증후군

Post-polio syndrome
폴리오 후 증후군
기타 이름편도선염 후 증후군, 편도선 후유증
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공상 과학 소설 작가 아서 C. 클라크는 1962년에 [1]소아마비에 처음 걸린 후 1988년에 폴리오 후 증후군에 걸렸다.
전문전염병 Edit this on Wikidata

폴리오 증후군(PPS, 소아마비 후유증)은 소아마비(polio)의 잠재 증상 그룹으로, 약 25-40%의 비율로 발생한다(최신 데이터는 80% 이상).이러한 증상들은 신경계에 대한 바이러스 감염의 해로운 영향에 의해 야기된다.증상은 일반적으로 초기 급성 마비 발작 후 15년에서 30년 후에 발생한다.증상으로는 근육 기능의 저하나 통증과 피로를 동반급성 쇠약 등이 있습니다.같은 증상들은 또한 비충격성 소아마비 감염 후 수년 후에 발생할 수 있다.

PPS의 원인이 되는 정확한 메커니즘은 알려져 있지 않습니다.만성피로증후군과 많은 특징을 공유하지만, 그 질환과는 달리 진행성이 있어 근력 저하를 일으킬 수 있습니다.치료는 주로 적절한 휴식, 사용 가능한 에너지의 보존 및 보조 조치(예: 전동 휠체어, 진통제, 수면 보조 장치)로 제한됩니다.

징후 및 증상

장기 안정 후 소아마비에서 감염되어 회복된 개인은 근육 위축(근육량의 감소), 원래 영향을 받은 팔다리나 최초 발병 당시 영향을 받지 않은 것으로 보이는 사지의 약화, 통증피로특징지어지는 새로운 징후와 증상을 경험하기 시작한다.이오 병.[2]PPS는 매우 느리게 진행되는 상태이며, 안정기에 이어 일상적인 [3]활동을 수행하는 능력의 새로운 감소가 특징입니다.대부분의 환자들은 이동성의 현저한 변화와 상지의 기능 및 폐활량의 감소로 인해 일상 업무를 수행할 수 있는 능력이 감소했음을 인지하게 된다.피로는 종종 가장 장애가 되는 증상이다. 조금만 힘을 줘도 종종 장애가 되는 피로가 생기고 다른 [4]증상도 심해질 수 있다.호흡이나 삼키기 문제, 수면 무호흡과 같은 수면 관련 호흡 장애, 추운 온도에 대한 내성 저하 등도 눈에 띄는 [2]증상이다.

초기 감염과 PPS 발병 사이의 건강한 기간 동안 증가한 활동은 증상을 증폭시킬 수 있다.따라서, 어린 나이에 소아마비에 걸리는 것은 특히 PPS [5]증상을 무력화시킬 수 있다.

조기에 발생하여 오래 지속되는 징후는 필기 [citation needed]시 나타나는 약간의 지터입니다.

메커니즘

폴리오 후 증후군을 설명하기 위해 수많은 이론들이 제시되었다.그럼에도 불구하고 PPS의 절대적인 원인은 알려져 있지 않습니다.이 장애의 이면에 있는 메커니즘에 대한 가장 널리 받아들여지는 이론은 "신경 피로"이다.운동 단위는 신경 세포(또는 뉴런)와 그것이 활성화하는 근육 섬유입니다.폴리오바이러스뇌간과 척수의 전방 뿔 세포에 있는 특정 뉴런을 공격하여 일반적으로 골격근육을 통제하는 운동 뉴런의 상당 부분을 사망에 이르게 한다.이러한 뉴런의 손실을 보상하기 위한 노력의 일환으로, 살아남은 운동 뉴런은 고립된 근육 섬유에 새로운 신경 말단을 발아시킵니다.그 결과 움직임의 일부 회복과 확대된 [3]모터 유닛의 개발이 이루어졌습니다.

신경피로 이론은 운동뉴런 섬유의 확대가 신경세포체에 추가적인 섬유를 공급하기 위해 추가적인 신진대사 스트레스를 가한다는 것을 제안한다.몇 년 동안 사용한 후, 이 스트레스는 뉴런이 감당할 수 있는 것보다 더 클 수 있고, 발아한 섬유들의 점진적인 악화로 이어지며, 결국 뉴런 자체가 된다.이것은 근육 약화와 마비를 일으킨다.일부 섬유에서 두 번째 신경 기능 회복이 일어날 수 있지만, 결국 신경 말단의 기능 저하와 영구적인 약화가 발생합니다.[3]이들 뉴런이 더 이상 발아하지 않으면 신경계의 [6]신진대사 수요 증가로 피로가 발생한다.정상적인 노화 과정도 영향을 미칠 수 있습니다.보존과 재신경이 진행되고 있지만, 재신경이 계속되는 보존을 보상하지 못하고 모터 유닛이 손실되는 상한선이 [7]있다.그러나 무엇이 보존-재신경 균형을 어지럽히고 말초적 변성을 야기하는지는 여전히 불분명하다.나이가 들면서, 대부분의 사람들은 척추 운동 뉴런의 수가 감소하는 것을 경험한다.소아마비 생존자들은 이미 상당한 수의 운동 뉴런을 잃었기 때문에, 추가적인 노화 관련 뉴런의 손실은 새로운 근육 약화의 상당한 원인이 될 수 있다.근육의 과다사용과 과소사용 또한 근육 [8]약화의 원인이 될 수 있다.

또 다른 이론은 소아마비에서 회복된 사람들이 남아 있는 건강한 뉴런을 평소보다 더 빠른 속도로 잃는다는 것이다.그러나 이 [9]생각을 뒷받침할 증거는 거의 없다.마지막으로, 초기 소아마비 감염은 신체의 면역 체계가 정상 세포를 이물질인 것처럼 공격하는 자가 면역 반응을 일으키는 것으로 생각됩니다.다시, 신경 피로에 비해, 이 이론을 뒷받침하는 증거는 매우 [9]제한적이다.

진단.

초기 소아마비 감염으로 인한 합병증이나 노화로 인한 정상적인 질환과 분리하기 어렵기 때문에 PPS의 진단은 어려울 수 있다.폴리오 후 증후군에 대한 실험실 테스트는 알려져 있지 않으며, 다른 특정 진단 기준도 알려져 있지 않습니다.소아마비의 이전 진단, 회복 후의 긴 간격, 그리고 서서히 [10]약해지는 것을 포함한 세 가지 중요한 기준이 알려져 있다.

일반적으로 PPS는 증상의 다른 가능한 원인이 [11]제거되는 제외 진단이다.다른 실험실 연구의 도움을 받는 신경학적 검사는 신경근 결손의 어떤 성분이 소아마비와 함께 발생했는지, 어떤 성분이 새로운지 판단하고 다른 모든 가능한 진단을 배제하는 데 도움을 줄 수 있다.PPS 환자의 근력을 객관적으로 평가하는 것은 쉽지 않을 수 있다.근력의 변화는 의학 연구 위원회(MRC) 척도와 같이 강도를 정량화하는 다양한 근육 척도를 사용하여 특정 근육 그룹에서 결정됩니다. 자기 공명 영상, 신경 영상전기 생리학적 연구, 근육 생체 검사 또는 척수액 분석도 PPS [11]진단을 확립하는 데 유용할 수 있습니다.

관리

PPS 치료는 편안함(진통제를 통한 통증 완화)과 휴식(동력 휠체어와 같은 삶을 편하게 하는 메커니즘 사용)과 관련이 있으며 일반적으로 완화 치료이다.역치료는 알려져 있지 않다.피로는 보통 가장 장애가 되는 증상이다.에너지 절약을 통해 피로 증상을 크게 줄일 수 있습니다.이는 추가적인 수면, 작업량 감소, 비만의 체중 감소와 같은 생활습관 변화에 의해 달성될 수 있다.에너지 [citation needed]사용을 줄이기 위해 다리 부분이 낮은 정형외과가 필요한 경우도 있습니다.

아만타딘이나 피리도스티그민과 같은 피로 약물은 [12]PPS 관리에 효과적이지 않다.근력과 지구력 훈련은 지속적인 유산소 활동을 수행하는 능력보다 PPS의 증상을 관리하는데 더 중요하다.관리는 수요법과 같은 치료와 힘을 북돋우지만 [6]피로도에 영향을 미치지 않는 다른 루틴 개발에 초점을 맞춰야 합니다.최근 정맥내 면역글로불린의 사용 경향은 유망하지만 2010년 현재 [12]치료제로 권장하기에는 불충분한 것으로 [13]판명되었다.

PPS는 진행성 근위축으로 인해 근골격계를 점점 더 강조한다.539명의 PPS 환자를 대상으로 한 리뷰에서 80%는 근육과 관절의 통증을, 87%는 [14]피로를 호소했다.관절의 불안정성은 상당한 통증을 유발할 수 있으므로 진통제로 적절히 치료해야 합니다.교정기 및 적응 장비를 통한 기계적 응력 감소와 같은 지시된 활동이 [4][6]권장됩니다.

PPS는 안면근육을 피로하게 할 수 있을 뿐만 아니라 연마장애(삼키기 어려움), 관절장애(말하기 어려움), 또는 실어증(말하기 어려움)을 일으킬 수 있기 때문에 사람들은 먹는 것이 어려워 영양실조가 될 수 있다.보상 절차는 한번에 적은 양을 먹고 식사 중에 [15]앉는 것과 같은 이러한 증상들을 완화시키는데 도움을 줄 수 있습니다.호흡에 관여하는 PPS는 정기적으로(청진기를 통해 모니터링됨) 분비물을 배출하기 위해 호흡 운동과 흉부 타진 같은 특별한 치료 관리가 필요합니다.호흡기 관련 PPS를 적절하게 평가하지 못하면 흡인성 폐렴(특히 초기에 발견하지 않으면 생명을 위협하는 하부 호흡기 감염)을 간과할 위험이 증가할 수 있습니다.심각한 경우 영구 환기 또는 기관 절제가 필요할 수 있습니다.수면 무호흡도 발생할 수 있습니다.개선되는 다른 관리 전략으로는 금연, 다른 호흡기 질환의 치료,[4] 인플루엔자호흡기 감염 예방 접종 등이 있다.

예후

일반적으로 PPS는 생명에는 지장이 없습니다.주요 예외는 심각한 호흡곤란을 겪고 있는 환자들로, 새로운 심각한 호흡장애를 겪을 수 있다.대조군에 비해 PPS 환자는 폴리오바이러스에 대한 항체의 상승이 없고, 폴리오바이러스는 대변에 배설되지 않기 때문에 원래 소아마비의 재발로 간주되지 않는다.게다가 폴리오바이러스가 인간에게 지속적인 감염을 일으킬 수 있다는 증거는 아직 없다.PPS는 근육을 점차 약화시키는 근위축성 측삭경화증과 혼동되어 왔다.PPS 환자는 [6]ALS에 걸릴 위험이 높아지지 않는다.

PPS의 예후에 대한 충분한 종적 연구는 수행되지 않았지만, 몇몇 의사들에 의해 경험에 기초하여 추측이 이루어졌다.피로와 이동성은 보통 장기간에 걸쳐 정상으로 돌아온다.예후는 또한 [5]개인에게 영향을 미치는 원인과 요인에 따라 다르다.PPS에 걸린 사람의 호흡 마비로 인해 전체 사망률이 25%이다. 그렇지 않으면 보통 치명적이지 [16]않다.

수술 [17]중 등 마취에 의해 예후가 갑자기 악화될 수 있습니다.

역학

오래된 자료에 따르면 PPS는 소아마비 [18]감염에서 살아남은 사람들의 약 25~50%에서 발생한다.그러나 소아마비 생존자들과 접촉한 국가들에서 나온 새로운 자료들은 그들의 소아마비 생존자들 중 85%가 소아마비 [19]후 증후군의 증상을 가지고 있다는 것을 보여주었다.일반적으로 30-35년 후에 발생하지만 8-71년 사이의 지연이 [20][21]기록되었다.그 병은 초기 [21]감염이 더 심한 사람들에게서 더 빨리 발생한다.PPS의 위험을 증가시키는 다른 요인으로는 급성 폴리오바이러스 감염 이후 시간의 증가, 급성 [20][21]질환으로부터의 회복 후 영구적인 잔류 장애의 존재, 그리고 [22]여성인 것이 있다.PPS는 비충격성 소아마비(NPP)의 경우 발생하는 것으로 기록되었습니다.한 리뷰는 NPP [23]환자의 14-42%에서 후기성 쇠약과 피로가 발생한다는 것을 나타낸다.

「 」를 참조해 주세요.

레퍼런스

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추가 정보

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외부 링크