폐동맥

Pulmonary atresia
폐동맥
기타 이름폐동맥 - 온전한 심실중격막[1]
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폐 밸브(좌측 중앙)
전문심장학 Edit this on Wikidata
증상청색증[1]
원인들폐결핵에[1] 대한 알려진 원인 없음
진단법흉부 엑스레이, 심초음파[1]
치료프로스타글란딘 E1, 심장 카테터[1] 처리

폐동맥은 폐동맥이 발달하지 못하는 폐동맥 판막의 선천적인 기형이다. 판막은 완전히 닫혀 심장에서 폐로 혈액이 유출되는 것을 방해한다.[2] 폐판막은 우심실과 폐동맥 사이의 심장 우측에 위치한다. 정상적인 기능을 하는 심장에서는 폐판막의 개방부에 3개의 플랩이 있어 개폐된다[3].

폐동맥과 같은 선천성 심장결함에서 구조적 이상은 심장의 판막과 심장근육 근처의 벽과 동맥/베인 등을 포함할 수 있다. 따라서 앞에서 언급한 구조적 이상에 의한 혈액의 흐름은 인간의 심장근육을 통한 혈액의 흐름을 차단하거나 변화시킴으로써 영향을 받는다.[4]

징후 및 증상

아기에게 발생할 폐결핵의 증상/신호는 청록증, 약간의 피로, 그리고 약간의 호흡곤란과 일치한다(식사 또한 문제가 될 수 있다).[1]

심실중격막 결함을 가진 폐동맥의 경우, 폐혈류 감소는 다음과 같은 관련 결함을 야기할 수 있다는 것을 알게 된다.[5]

원인

흡연석을 부탁해요.

폐동맥질환의 원인에 관해서는 무엇이 이 선천적 심장 결함을 부추기는가에 대한 불확실성이 있다.[2] 이러한 선천성 심장 결함을 유발할 수 있는 잠재적 위험 요인은 다음과 같이 임산부가 접촉할 수 있는 요인이다.[2][6]

진단

폐결핵증의 진단에 관하여, 신체는 생존을 위해 산소가 함유된 혈액을 필요로 한다. 그러나 폐동맥은 태아의 폐가 아직 기능하지 않기 때문에 엄마의 태반이 필요한 산소를 공급하기 때문에 발달하는 태아에게 위협적이지 않다. 일단 아기가 태어나면 폐는 이제 생존에 필요한 산소를 공급해야 하지만 폐동맥에는 피가 폐로 가서 산소가 될 수 있는 구멍이 없다. 이 때문에 신생아의 색은 파란색이고 폐동맥은 보통 출생 후 몇 시간 또는 몇 분 이내에 진단할 수 있다.[medical citation needed]

폐결핵의 진단은 심초음파, 흉부 X선, 심전도 검사, 체내 Oin의
2 양을 측정하는 검사 등 다음 검사/방법들을 통해 할 수 있다.[1]

분류

심초음파를 통한 심실중격격하

폐결핵에는 두 가지 유형이 있다.

  • PA-IVS(Pulmonary Atresia with Athernal Ventricular Septum)는 희귀한 선천성 기형이다. PA-IVS는 심장 오른쪽에 위치한 폐 판막을 완전히 차단하는 것을 포함한다. 이 막힘은 폐로 가는 혈류를 막는다. 이러한 심장의 우측을 흐르는 혈액이 부족하기 때문에 폐판막이나 삼첨판막과 같은 그 쪽의 구조는 비정상적으로 작다.[2][7]
  • 심실세분열결함(PA-VSD)이 있는 폐동맥은 우심실의 저개발로 파악된다. 심실세분열결함(VSD)은 심실벽의 두 번째 개구부로, 우심실의 혈액이 빠져나갈 수 있는 길을 제공한다. 이 두 번째 개구부가 존재하지 않을 때, 오른쪽 심실로 가는 혈액이 거의 없고, 이것이 PA-IVS에서 낙후되는 원인이 되고, 이 결함은 태어나기 전에 판별될 수 있다.[2][5]

치료

프로스타글란딘 E1

폐동맥의 치료는 다음과 같이 구성되는데, 관동맥이 닫히는 것을 막아 폐동맥과 전신순환을 혼합할 수 있도록 하여 폐동맥의 치료에 사용되는 프로스타글란딘 E1이라는 IV 약물로 되어 있으나, 프로스타글란딘 E1은 무호흡을 일으킬 수 있어 위험할 수 있다. 예비 치료의 또 다른 예는 심장의 결함이나 결함을 평가하기 위한 심장 카테터 시술이다. 이 시술은 훨씬 더 침습적이다. 하지만 궁극적으로, 개인은 혈액 흐름을 영구적으로 개선시키기 위해 일련의 수술을 받아야 할 것이다. 첫 번째 수술은 출생 직후에 행해질 것 같다. 대동맥과 폐동맥 사이에 션트를 만들어 폐로 가는 혈류를 증가시킬 수 있다. 아이가 성장함에 따라 심장과 션트도 신체 요건을 충족시키기 위해 수정되어야 할지도 모른다.[5][8][9]

폰탄 절차

권고한 수술의 종류는 우심실과 폐동맥의 크기에 따라 달라지는데, 우심실이 작아 펌프 역할을 할 수 없다면 수행된 수술은 폰탄 시술이 될 것이다. 이 3단계 절차에서 우심방은 폐순환에서 분리된다. 체계적 정맥 복귀는 폐로 직접 가서 심장을 우회한다. 폐혈관 저항력이 높은 매우 어린 아이들은 폰탄 시술을 받지 못할 수 있다. 심장 카테터 처리는 수술을 진행하기 전에 저항을 결정하기 위해 수행될 수 있다.[10][11][12]

예후

폐아테리아에 대한 예후는 모든 어린이에 따라 다르며, 만약 그 상태를 수정하지 않고 방치한다면 치명적일 수 있지만, 폐아테리아에 걸린 사람들의 예후는 수년 동안 크게 개선되었다. 아이가 얼마나 잘 뛰는지에 영향을 미치는 요인으로는 심장이 얼마나 잘 뛰고 있는지, 심장을 공급하는 혈관의 상태 등이 있다. 폐결핵의 경우 대부분 수술에 도움을 받을 수 있는데, 환자의 우심실이 유난히 작을 경우 심장으로의 정상적인 혈액순환을 촉진하기 위해 많은 수술이 필요할 것이다. 만약 고쳐지지 않는다면, 이런 종류의 선천성 심장병을 가진 아기들은 생후 며칠 동안만 살아남을 수 있을 것이다. 심내막염, 뇌졸중, 발작과 같은 합병증은 가능하지만 폐결핵을 가진 많은 어린이들이 정상적인 삶을 영위할 것이다.[1][8][13]

참고 항목

참조

  1. ^ a b c d e f g h "Pulmonary atresia: MedlinePlus Medical Encyclopedia". www.nlm.nih.gov. Retrieved 2016-05-27.
  2. ^ a b c d e "Facts about Pulmonary Atresia Congenital Heart Defects NCBDDD CDC". www.cdc.gov. Retrieved 2016-06-24.
  3. ^ "Pulmonic Valve Anatomy: Overview, Pathophysiologic Variants". 2017-09-14. {{cite journal}}: Cite 저널은 필요로 한다. journal= (도움말)
  4. ^ "Congenital Heart Defects: MedlinePlus". Retrieved 2016-06-24.
  5. ^ a b c "Pulmonary Atresia With Ventricular Septal Defect: Background, Epidemiology, Etiology". August 2018. {{cite journal}}: Cite 저널은 필요로 한다. journal= (도움말)
  6. ^ "Research Congenital Heart Defects NCBDDD CDC". www.cdc.gov. Retrieved 24 June 2016.
  7. ^ "Pulmonary Atresia With Intact Ventricular Septum: Background, Pathophysiology, Etiology". 2018-06-07. {{cite journal}}: Cite 저널은 필요로 한다. journal= (도움말)
  8. ^ a b Murthy, KS; Reddy, K Pramod; Nagarajan, R; Goutami, V; Cherian, KM (2010-01-01). "Management of ventricular septal defect with pulmonary atresia and major aorto pulmonary collateral arteries: Challenges and controversies". Annals of Pediatric Cardiology. 3 (2): 127–135. doi:10.4103/0974-2069.74040. ISSN 0974-2069. PMC 3017916. PMID 21234191.
  9. ^ "Alprostadil (PGE1) for Maintaining Ductal Patency".
  10. ^ Fredenburg, Tyler B.; Johnson, Tiffanie R.; Cohen, Mervyn D. (2011-03-01). "The Fontan Procedure: Anatomy, Complications, and Manifestations of Failure". RadioGraphics. 31 (2): 453–463. doi:10.1148/rg.312105027. ISSN 0271-5333. PMID 21415190.
  11. ^ White, Charles S.; Haramati, Linda B.; Chen, Joseph Jen-Sho; Levsky, Jeffrey M. (2014-06-03). Cardiac Imaging. Oxford University Press. p. 477. ISBN 9780199829484.
  12. ^ Feltes, Timothy F.; Bacha, Emile; Beekman, Robert H.; Cheatham, John P.; Feinstein, Jeffrey A.; Gomes, Antoinette S.; Hijazi, Ziyad M.; Ing, Frank F.; Moor, Michael de (2011-06-07). "Indications for Cardiac Catheterization and Intervention in Pediatric Cardiac Disease A Scientific Statement From the American Heart Association". Circulation. 123 (22): 2607–2652. doi:10.1161/CIR.0b013e31821b1f10. ISSN 0009-7322. PMID 21536996.
  13. ^ Abuhamad, Alfred Z.; Chaoui, Rabih (2012-03-28). A Practical Guide to Fetal Echocardiography: Normal and Abnormal Hearts. Lippincott Williams & Wilkins. pp. 185–86. ISBN 9781451147803.

추가 읽기

외부 링크