단백질 S

Protein S
장점 1
Protein PROS1 PDB 1z6c.png
사용 가능한 구조
PDBOrtholog 검색: PDBe RCSB
식별자
에일리어스PROS1, PROS, PS21, PS22, PS23, PS24, PS25, PSA, THPH5, THPH6, 단백질 S(알파), 단백질 S
외부 IDOMIM: 176880 MGI: 1095733 HomoloGene: 264 GenCard: PROS1
맞춤법
종.인간마우스
엔트레즈
앙상블
유니프로트
RefSeq(mRNA)

NM_000313
NM_001314077

NM_011173

RefSeq(단백질)

NP_000304
NP_001301006

NP_035303

장소(UCSC)Chr 3: 93.87 – 93.98 MbChr 16: 62.67 ~62.75 Mb
PubMed 검색[3][4]
위키데이터
인간 보기/편집마우스 표시/편집

단백질 S(PROS라고도 )는 에서 합성되는 비타민 K 의존성 혈장 당단백질이다.순환 중에 단백질 S는 두 가지 형태로 존재한다: 자유 형태와 단백질 C4b 결합 단백질(C4BP)을 보완하는 복합 형태.인간에서 단백질 S는 PROS1 [5][6]유전자에 의해 암호화된다.단백질 S는 응고에 역할을 한다.

역사

단백질 S는 1977년 [8]데이비의 그룹에 의해 처음 발견되고[7] 정제된 워싱턴의 시애틀의 이름을 따서 명명되었다.

구조.

단백질 S는 단백질 C 및 인자 VII, IX X와 같은 다른 비타민 K의존성 혈장 응고 단백질과 부분적으로 상동성이다.이와 유사하게, Gla 도메인과 여러 EGF 유사 도메인(2개가 아닌 4개)을 가지지만 세린 단백질 분해효소 도메인은 없다.대신 성호르몬 결합 글로불린코르티코스테로이드 결합 글로불린같은 혈장 스테로이드 호르몬 결합 단백질과 상동하는 큰 C 말단 도메인이 있다.활성단백질C(APC)의 보조인자 또는 [9][10]C4BP 결합의 단백질 기능에서 역할을 할 수 있다.

또한 단백질 S는 Gla 도메인과 EGF 유사 도메인 사이에 트롬빈에 의해 분해되는 펩타이드를 가진다.Gla 및 EGF 유사 도메인은 분할 후에도 디술피드 결합에 의해 연결되어 있습니다.그러나 단백질 S는 이 절단 또는 결합 C4BP에 [11]따라 APC 보조인자로서의 기능을 상실한다.

기능.

단백질 S의 가장 잘 특징지어지는 기능은 항응고 경로에서 단백질 C의 보조 인자로서 인자 Va VIIa의 불활성화에서 기능한다.자유 형태만 보조 인자 [12]활동을 가집니다.

단백질 S는 카르본화 Gla 도메인을 통해 음전하를 띤 인지질과 결합한다.이 성질은 단백질 S가 원치 않거나 손상된 세포를 제거하기 위해 신체에 의해 사용되는 구조화된 세포 사멸의 한 형태인 아포토시스(apotosis)를 겪고 있는 세포의 제거를 용이하게 합니다.건강한 세포에서 ATP(아데노신3인산)의존성 효소는 세포막의 외엽에서 포스파티딜세린과 같은 음전하를 띤 인지질을 제거한다.아포토시스 세포(즉 아포토시스 중인 세포)는 더 이상 그 외막에서 인지질의 분포를 능동적으로 관리하지 않기 때문에 그 외표면에 음전하를 띤 인지질을 표시하기 시작한다.이러한 음전하를 띤 인지질들은 대식세포와 같은 식세포에 의해 인식된다.단백질 S는 음전하를 띤 인지질과 결합하고 아포토시스 세포와 식세포 사이의 가교 역할을 한다.이 브리징은 식세포증을 촉진하고 염증이나 조직 손상의 다른 징후를 일으키지 않고 세포를 제거할 수 있게 해줍니다.

단백질 S는 초기 보체 복합체 C5, 6, 7에 결합하지 않아 막에 삽입되지 않는다.본 위키페이지에서 다루는 PROS 유전자의 응고 단백질 S와 혼동하지 않는 VTN 유전자의 다른 보체 단백질 SAKA vitronectin이다.

병리학

PROS1 유전자의 돌연변이는 혈전 위험을 [13][14]높일 수 있는 희귀한 혈액 질환인 단백질 S 결핍을 초래할 수 있다.

상호 작용

단백질 S는 인자 [15][16]V와 상호작용하는 으로 나타났습니다.

「 」를 참조해 주세요.

레퍼런스

  1. ^ a b c GRCh38: 앙상블 릴리즈 89: ENSG00000184500 - 앙상블, 2017년 5월
  2. ^ a b c GRCm38: 앙상블 릴리즈 89: ENSMUSG000022912 - 앙상블, 2017년 5월
  3. ^ "Human PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
  4. ^ "Mouse PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
  5. ^ Lundwall A, Dackowski W, Cohen E, Shaffer M, Mahr A, Dahlbäck B, Stenflo J, Wydro R (September 1986). "Isolation and sequence of the cDNA for human protein S, a regulator of blood coagulation". Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 83 (18): 6716–20. Bibcode:1986PNAS...83.6716L. doi:10.1073/pnas.83.18.6716. PMC 386580. PMID 2944113.
  6. ^ Long GL, Marshall A, Gardner JC, Naylor SL (January 1988). "Genes for human vitamin K-dependent plasma proteins C and S are located on chromosomes 2 and 3, respectively". Somat. Cell Mol. Genet. 14 (1): 93–8. doi:10.1007/BF01535052. PMID 2829367. S2CID 31236887.
  7. ^ "Protein S deficiency". UpToDate. Retrieved May 10, 2017.
  8. ^ Kaushansky, K; Lichtman, M; Prchal, J; Levi, M; Press, O; Burns, L; Caligiuri, M (2015). Williams Hematology. McGraw-Hill. p. 1926.
  9. ^ Stenflo J (1999). "Contributions of Gla and EGF-like domains to the function of vitamin K-dependent coagulation factors". Critical Reviews in Eukaryotic Gene Expression. 9 (1): 59–88. doi:10.1615/CritRevEukaryotGeneExpr.v9.i1.50. PMID 10200912.
  10. ^ Rosner W (Dec 1991). "Plasma steroid-binding proteins". Endocrinology and Metabolism Clinics of North America. 20 (4): 697–720. doi:10.1016/S0889-8529(18)30240-8. PMID 1778174.
  11. ^ Dahlbäck B, Lundwall A, Stenflo J (Jun 1986). "Primary structure of bovine vitamin K-dependent protein S". Proceedings of the National Academy of Sciences. 83 (12): 4199–203. Bibcode:1986PNAS...83.4199D. doi:10.1073/pnas.83.12.4199. PMC 323699. PMID 2940598.
  12. ^ Castoldi E, Hackeng TM (September 2008). "Regulation of coagulation by protein S". Curr. Opin. Hematol. 15 (5): 529–36. doi:10.1097/MOH.0b013e328309ec97. PMID 18695379. S2CID 11522770.
  13. ^ Beauchamp NJ, Dykes AC, Parikh N, Campbell Tait R, Daly ME (June 2004). "The prevalence of, and molecular defects underlying, inherited protein S deficiency in the general population". Br. J. Haematol. 125 (5): 647–54. doi:10.1111/j.1365-2141.2004.04961.x. PMID 15147381. S2CID 705661.
  14. ^ García de Frutos P, Fuentes-Prior P, Hurtado B, Sala N (September 2007). "Molecular basis of protein S deficiency". Thromb. Haemost. 98 (3): 543–56. doi:10.1160/th07-03-0199. PMID 17849042.
  15. ^ Heeb, M J; Kojima Y; Rosing J; Tans G; Griffin J H (Dec 1999). "C-terminal residues 621-635 of protein S are essential for binding to factor Va". J. Biol. Chem. UNITED STATES. 274 (51): 36187–92. doi:10.1074/jbc.274.51.36187. ISSN 0021-9258. PMID 10593904. S2CID 45995946.
  16. ^ Heeb, M J; Mesters R M; Tans G; Rosing J; Griffin J H (Feb 1993). "Binding of protein S to factor Va associated with inhibition of prothrombinase that is independent of activated protein C". J. Biol. Chem. UNITED STATES. 268 (4): 2872–7. doi:10.1016/S0021-9258(18)53854-0. ISSN 0021-9258. PMID 8428962.

추가 정보