세럼 아밀로이드 P 성분

Serum amyloid P component
APCS
SAP.png
사용 가능한 구조물
PDB직교 검색: PDBe RCSB
식별자
별칭APCS, HEL-S-92n, PTX2, SAP, 아밀로이드 P 성분, 세럼
외부 IDOMIM: 104770 MGI: 98229 HomoloGene: 123932 GeneCard: APCS
직교체
종인간마우스
엔트레스

325

20219

앙상블

ENSG00000132703

ENSMUSG00000026542

유니프로트

P02743

P12246

RefSeq(mRNA)

NM_001639

NM_011318

RefSeq(단백질)

NP_001630

NP_035448

위치(UCSC)Chr 1: 159.59 – 159.59MbCr 1: 172.72 – 172.72Mb
PubMed 검색[3][4]
위키다타
인간 보기/편집마우스 보기/편집

혈청 아밀로이드 P 성분(SAP)은 아밀로이드 P 성분(AP)의 동일한 혈청 형태로서, "아밀로이드"라고 불리는 생체내 병리학적 퇴적물의 오각성 성분으로 처음 확인된 25kDa 펜트아메리카 단백질이다.[5]APCS는 인간의 유전자다.[6]

아밀로이드증에서

AP는 아밀로이드 퇴적물의[7] 건조한 질량의 14%를 차지하며, 아밀로이드라고 불리는 관련 질병군의 병원생식에 중요한 기여자로 여겨진다.[8]이러한 조건은 정상 구상 단백질과 펩타이드의 순서에 따라 조직 구조를 방해하고 세포 죽음과 관련이 있는 불용성 섬유로 집합하는 것에 의해 특징지어진다.AP는 단백질 분리를 방지하여 정상 단백질 청소 메커니즘을 통한 섬유유출 억제를 통해 골재를 장식하고 안정화시키는 것으로 생각된다.[9]이 연관성은 아밀로이드 침적 부위를 찾기 위해 환자에게 무선 라벨 단백질을 주입하는 SAP 섬광기의 일상적인 임상 진단 기법에 사용된다.[10]The SAP-amyloid association has also been identified as a possible drug target for anti-amyloid therapy, with the recent development and first stage clinical trials of a compound called CPHPC (R-1-[6-[R-2-carboxy-pyrrolidin-1-yl]-6-oxohexanoyl] pyrrolidine-2-carboxylic acid), a small molecule able to strip AP from deposits by reducing levels of c자극성 [11]SAP

구조

SAP는 펜트락신 계열의 구성원으로, 칼슘 의존적 리간드 결합과 레구메 강의와 유사한 독특한 평편한 β-젤리롤 구조로 특징지어진다.[12]"펜트락신"이라는 명칭은 가로 약 95 å, 세로 35 35의 고리를 형성하는 5개의 모노머의 반지름 대칭과 관련된 5 (펜타)와 베리 (라고스)의 그리스어에서 유래되었다.인간 SAP는 고전적인 급성 위상 반응 플라즈마 단백질인 CRP(Creactive phase response phasma prote)를 가진 51% 시퀀스 호몰로학을 가지고 있으며, PTX3(사이토카인 변조 분자)와 여러 개의 뉴런 펜트락신 등 '긴' 펜트락신(pentrxins)에 비해 거리가 더 멀다.SAP와 CRP 모두 모든 척추동물에서 진화적으로 보존되며 편자 게(Limulus polyphemus)와 같은 먼 무척추동물에서도 발견된다.[13]

참조

  1. ^ a b c GRCh38: 앙상블 릴리스 89: ENSG00000132703 - 앙상블, 2017년 5월
  2. ^ a b c GRCm38: 앙상블 릴리스 89: ENSMUSG000026542 - 앙상블, 2017년 5월
  3. ^ "Human PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
  4. ^ "Mouse PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
  5. ^ Cathcart ES; Shirahama T; Cohen AS (1967). "Isolation and identification of a plasma component of amyloid". Biochim. Biophys. Acta. 147 (2): 392–393. doi:10.1016/0005-2795(67)90420-5.
  6. ^ "Entrez Gene: APCS amyloid P component, serum".
  7. ^ Skinner M; Pepys MB; Cohen AS; Heller LM; Lian JB (1980). Freitas, Antonio Falcão de; Glenner, George G.; Costa, Pedro Pinho e. (eds.). Amyloid and amyloidosis: proceedings of the Third International Symposium on Amyloidosis, Póvoa de Varzim, Portugal, 23–28 September 1979. Amsterdam: Excerpta Medica. pp. 384–391. ISBN 0-444-90124-8.
  8. ^ Botto M, Hawkins PN, Bickerstaff MC, Herbert J, Bygrave AE, McBride A, Hutchinson WL, Tennent GA, Walport MJ, Pepys MB (August 1997). "Amyloid deposition is delayed in mice with targeted deletion of the serum amyloid P component gene". Nature Medicine. 3 (8): 855–9. doi:10.1038/9544. PMID 9256275. S2CID 19553541.
  9. ^ Tennent GA, Lovat LB, Pepys MB (May 1995). "Serum amyloid P component prevents proteolysis of the amyloid fibrils of Alzheimer disease and systemic amyloidosis" (PDF). Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. 92 (10): 4299–303. doi:10.1073/pnas.92.10.4299. PMC 41931. PMID 7753801.
  10. ^ Hawkins PN, Pepys MB (July 1995). "Imaging amyloidosis with radiolabelled SAP". European Journal of Nuclear Medicine. 22 (7): 595–9. doi:10.1007/BF01254559. PMID 7498219. S2CID 8549928.
  11. ^ Pepys MB, Herbert J, Hutchinson WL, Tennent GA, Lachmann HJ, Gallimore JR, Lovat LB, Bartfai T, Alanine A, Hertel C, Hoffmann T, Jakob-Roetne R, Norcross RD, Kemp JA, Yamamura K, Suzuki M, Taylor GW, Murray S, Thompson D, Purvis A, Kolstoe S, Wood SP, Hawkins PN (May 2002). "Targeted pharmacological depletion of serum amyloid P component for treatment of human amyloidosis". Nature. 417 (6886): 254–9. doi:10.1038/417254a. PMID 12015594. S2CID 733818.
  12. ^ Emsley J, White HE, O'Hara BP, Oliva G, Srinivasan N, Tickle IJ, Blundell TL, Pepys MB, Wood SP (January 1994). "Structure of pentameric human serum amyloid P component". Nature. 367 (6461): 338–45. doi:10.1038/367338a0. PMID 8114934. S2CID 4284282.
  13. ^ Pepys MB, Booth DR, Hutchinson WL, Gallimore JR, Collins PM, Hohenester E (1997). "Amyloid P component. A critical review". Amyloid. 4 (4): 274–295. doi:10.3109/13506129709003838.