아미노아시두리아

Aminoaciduria
아미노아시두리아
기타 이름소변아미노산
Amino acids in food and blood.png
인간의 다양한 식단에서 아미노산의 몫과 그에 따른 아미노산의 혼합이 인간의 혈청이다. 식품에서는 글루탐산염과 글루타민이 10% 이상으로 가장 많고 혈액에서는 알라닌, 글루타민, 글리신 등이 가장 많다.
합병증혈액 내 심각한 단백질 손실
위험요소간질환, 영양실조, 신장병

아미노산뇨증은 소변에 비정상적으로 많은 양의 아미노산이 들어 있을 때 발생한다.[2] 건강한 신장에서 글로머룰리는 혈액에서 모든 아미노산을 걸러내고, 신장관절은 여과된 아미노산의 95% 이상을 다시 혈액 속으로 흡수한다.[3]

오버플로 아미노산디루리아에서는 혈장 내 비정상적으로 고농도의 아미노산이 신장관절의 재흡수능력을 압도하여 소변에서 고농도의 아미노산이 발생한다.[4] 이것은 예를 들어 페닐케톤뇨증과 같은 [3]아미노산 대사의 선천성 질환에 의해 발생하거나 [5]간질환에 부차적일 수 있다.[3]

신장 아미노산뇨증에서 신장관절은 여과된 아미노산을 다시 혈액 속으로 흡수할 수 없어 소변에서 고농도의 아미노산을 유발한다.[5] 이는 예를 들어 하르트누프병에서 발생하는 신장관내 이동단백질 결함으로 인해 발생하거나,[5] 판코니증후군에서 발생하는 신장관절 손상 때문일 수 있다.[4]

참조

  1. ^ "Aminoaciduria". Medline. NIH. Retrieved 18 March 2019.
  2. ^ "Aminoaciduria". Mosby's Medical Dictionary (9th ed.). Mosby. 2013. p. 79. ISBN 9780323112581.
  3. ^ a b c Schück, O (1984). "Amino acids excretion. Physiology and pathophysiology". Examination of Kidney Function. Translated by Cort, JH. Dordrecht: Springer Netherlands. p. 252. ISBN 9789400956605.
  4. ^ a b Crook, Martin Andrew (2012). "Chapter 27: Inborn errors of metabolism". Clinical biochemistry and metabolic medicine (8th ed.). London: Hodder Arnold. pp. 371–383. ISBN 9781444144154.
  5. ^ a b c Mundt, LA; Shanahan, K (2011). "Chapter 7: Urinary and metabolic diseases and related urinalysis findings. Aminoacidurias". Graff's textbook of routine urinalysis and body fluids (2nd ed.). Philadelphia: Wolters Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins Health. pp. 203–210. ISBN 9781582558752.

외부 링크


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