호모시스테인

Homocysteine
호모시스틴과 혼동하지 마세요
호모시스테인
Skeletal formula
Ball-and-stick model
이름
IUPAC 이름
2-아미노-4-술파닐부탄산
식별자
3D 모델(JSmol)
체비
첸블
켐스파이더
ECHA 정보 카드 100.006.567 Edit this at Wikidata
EC 번호
  • 207-222-9
케그
유니
  • InChI=1S/C4H9NO2S/c5-3(1-2-8)4(6)7/h3,8H,1-2,5H2,(H, checkY6,7)
    키: FFFHZYDWPBM WHY-UHFFFAOYSA-N checkY
  • InChI=1/C4H9NO2S/c5-3(1-2-8)4(6)7/h3,8H,1-2,5H2,(H,6,7)
    키: FFFHZYDWPBM WHY-UHFFFAOYAS
  • C(CS)C(C(=O)O)n
특성.
채널492
몰 질량 135.18 g/g
외모 백색 결정 분말
녹는점 234~235°C(453~455°F, 507~508K)([2]분해)
용해성의
로그 P - 2.56
산도(pKa) 2.25 [1]
위험 요소
GHS 라벨링:
GHS07: Exclamation mark
경고
H302
달리 명시되지 않은 한 표준 상태(25°C[77°F], 100kPa)의 재료에 대한 데이터가 제공됩니다.

호모시스테인 /hohomomoˈsɪstinn/는 비단백질 α-아미노산이다.아미노산 시스테인의 상동체이며, 추가적인 메틸렌 브리지(-CH-2)에 의해 다르다.말단ε C 메틸기를 제거함으로써 메티오닌으로부터 생합성된다.체내에서 호모시스테인은 메티오닌으로 재활용되거나 특정 B-비타민의 도움을 받아 시스테인으로 전환될 수 있다.

혈중 호모시스테인(Hyperhomocysteinemia)의 높은 수치는 심혈관 질환의 지표로 간주되며, 이는 허혈성 손상을 초래할 수 있는 무발생을 통해 작동할 수 있다.따라서 고호모시스테인혈증은 관상동맥질환의 위험인자일 수 있다.관상동맥 질환은 동맥경화성 플라크가 심장에 산소화된 [3]혈액을 공급하는 관상동맥으로의 혈류를 차단할 때 발생한다.[4]

고호모시스테인혈증은 혈전, 심장마비, 뇌졸중의 발생과 상관관계가 있지만, 고호모시스테인혈증이 이러한 상태에 [5]대한 독립적 위험인자인지는 불분명하다.고호모시스테인혈증은 또한 조기 자연[6] 유산 및 신경관 [7]결손과 관련이 있다.

구조.

(S)-호모시스테인(왼쪽) 및 (R)-호모시스테인(오른쪽)의 즈위테리온형

호모시스테인은 zwitterion으로서 중성 pH값으로 존재한다.

생합성 및 생화학적 역할

호모시스테인의 두 가지 주요 생화학적 역할 - (호모시스테인은 이미지의 왼쪽 가운데에 보입니다.)메티오닌으로부터 합성된 후 SAM 회로를 통해 다시 메티오닌으로 전환되거나 시스테인과 알파 케토브레이트 생성에 사용될 수 있다.

호모시스테인은 다단계 [8]과정을 통해 자연적으로 생합성된다.우선 메티오닌은 S-아데노실메티오닌합성효소에 의해 촉매되는 반응인 ATP로부터 아데노신기를 받아 S-아데노실메티오닌(SAM-e)을 얻는다.다음으로 SAM-e는 메틸기를 수용체 분자(예를 들어 에피네프린 합성 중 수용체로서의 노르에피네프린, DNA 메틸화 과정에서의 중간 수용체로서의 DNA 메틸전달효소)에 전달한다.그런 다음 아데노신을 가수분해하여 L-호모시스테인을 생성한다.L-호모시스테인은 테트라히드로폴레이트(THF)를 통한 L-메티오닌으로의 전환과 [9]L-시스테인으로의 전환이라는 두 가지 주요 운명을 가지고 있다.

시스테인 생합성

포유류는 호모시스테인을 통해 아미노산 시스테인을 생합성한다.시스타티오닌β-신타아제는 호모시스테인과 세린의 축합을 촉매하여 시스타티오닌을 생성한다.이 반응은 피리독신(비타민6 B)을 보조 인자로 사용한다.그런 다음 시스타티오닌 γ-분해효소는 이 이중 아미노산을 시스테인, 암모니아 및 α-케토부틸레이트로 변환한다.박테리아와 식물은 O-아세틸세린에 의존하여 시스테인을 [10]생산하기 위해 다른 경로에 의존합니다.

MTHFR 대사: 엽산 회로, 메티오닌 회로, 황화 및 고호모시스테인혈증 - 5-MTHF: 5-메틸테트라히드로폴산, 5,10-메틸테트라히드로폴산, BX: Bcl-2-관련 X단백질, BHMT: 벳-호메인호모시스테인 S-메틸전달효소: CBS-메틸화효소lglycine; dTMP: 티미딘 모노인산; dUMP: 디옥시우리딘 모노인산+; FAD 플라빈 아데닌 다이클레오티드; FTHF: 10-포르밀테트라히드로폴레이트; MS: 메티오닌 합성효소; MTHR: 메틸렌테트라히드로폴레이트 환원효소; SA-SHYL: SHYL: S.

메티오닌 회수

호모시스테인은 메티오닌으로 재활용될 수 있다.이 과정은 메틸 공여체 및 코발라민(비타민12 B) 관련 효소로 N5-메틸 테트라히드로폴산을 사용합니다.이러한 효소에 대한 자세한 내용은 메티오닌 합성효소에 대한 기사에서 찾을 수 있다.

생화학적으로 중요한 기타 반응

호모시스테인은 5원짜리 헤테로사이클인 호모시스테인 티오락톤을 주기 위해 순환할 수 있다.이러한 "셀프 루프" 반응으로 인해, 호모시스테인 함유 펩타이드는 산화 스트레스를 [11]생성하는 반응에 의해 스스로 분열되는 경향이 있다.

호모시스테인은 또한2 도파민 [12]D 수용체에서 알로스테릭 길항제 역할을 한다.

호모시스테인과 티오락톤 둘 다 초기 [13]지구의 생명체 출현에 중요한 역할을 했을 수 있다고 제안되었다.

호모시스테인 농도

총 혈장 호모시스테인

호모시스테인 수치는 일반적으로 여성보다 남성에서 더 높고 나이가 [14][15]들수록 증가한다.

서양 인구의 공통 수치는 10~12μmol/L이며, 20μmol/L의 수치는 B-비타민 섭취가 낮은 모집단이나 노인(예: 로테르담, 프레이밍햄)[16][17]에서 발견된다.

메틸폴산 포집과 함께 감소하며, 메틸말론산 감소, 엽산 증가 및 포름미노글루탐산 [18]감소를 동반한다.이는 호모시스테인의 [citation needed]증가를 초래하는 MTHFR C677T 돌연변이의 반대이다.

호모시스테인의 혈액 기준 범위:
섹스. 나이 하한 상한 구성 단위 높은 치료 대상
여자 12~19세 3.3[19] 7.2[19] μmol/L > 10.4μmol/L
또는
140μg/dl 이상		 6.3μmol/L[20] 미만
또는
85μg/dL[20] 미만
45개[21] 백[21] μg/dL
60년 이상 4.9[19] 11.6[19] μmol/L
66[21] 160[21] μg/dL
남자 12~19세 4.3[19] 9.9[19] μmol/L > 11.4μmol/L
또는
150μg/dL 이상
육십[21] 130[21] μg/dL
60년 이상 5.9[19] 15.3[19] μmol/L

+ -

 팔십[21] 210[21] μg/dL

위의 범위는 예시로만 제공되며, 테스트 결과는 항상 결과를 산출한 실험실에서 제공한 범위를 사용하여 해석해야 합니다.

호모시스테인 상승

주요 기사:고호모시스테인혈증

혈청 중 15μmol/L 이상의 비정상적으로 높은 호모시스테인은 [22]고호모시스테인혈증이라고 불리는 의학적 질환이다.이것은 혈전증,[23] 신경정신병,[24][25][26][27] [28][29]골절을 포함한 광범위한 질병의 발생에 중요한 위험 요소라고 주장되어 왔다.그것은 또한 미래 심혈관 질환과 신장 기능 [30]장애의 위험성을 나타내는 강력한 지표인 미세 알부민뇨와도 관련이 있는 것으로 밝혀졌다.비타민12 B 결핍은 높은 혈청 엽산 수치와 결합되면 전체 호모시스테인 농도도 [31]증가시키는 것으로 밝혀졌다.

전형적으로 고호모시스테인혈증은 비타민6 B, 비타민9 B,[32] 비타민12 B 보충제로 관리된다.그러나, 이러한 비타민을 보충하는 것은 심혈관 질환의 [33]결과를 개선하는 것으로 보이지 않는다.

레퍼런스

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외부 링크