수압 태아
Hydrops fetalis수압 태아 | |
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수압 태아를 보이는 초음파 | |
전문 | 산부인과 및 집내과, 혈액학, 면역학 |
수압 태아 또는 수압 태아는 태아의 상태로서 적어도 두 개의 태아 구획에 유체 또는 부종이 축적되어 있는 것이 특징이다.[1] 그에 비해 수력 알란투아나 수력 압류는 각각 알란토나 양수 공간에 과다한 유체의 축적이다.[2]
징후 및 증상
위치는 두피에 있는 피하 조직, 흉막(쾌락적 분비), 심막(심막 분비) 및 복부(아시스사이트)를 포함할 수 있다. 부종은 태아의 피하 조직에서 주로 나타나며, 때로는 자연 낙태를 유도하기도 한다. 그것은 심장이 혈류에 대한 요구(대부분 비정상적으로 높은 경우)를 충족시킬 수 없는 태아적 형태의 심부전이다.[citation needed]
원인들
수압 태아는 대개 태아 빈혈에서 비롯되는데, 이때 심장은 같은 양의 산소를 공급하기 위해 훨씬 더 많은 양의 혈액을 펌프질해야 한다. 이 빈혈은 면역성 또는 비면역성의 원인이 될 수 있다. 예를 들어 태아 종양이나 선천성 낭포성 아데노마토이드 기형이 혈류 수요를 증가시키는 경우 비임문수혈도 빈혈과 무관할 수 있다.[3] 심박출량에 대한 수요가 증가하면 심부전이 발생하고 그에 상응하는 부종이 발생한다.
면역병리학
Rh병으로도 알려진 적혈구 태아는 수압 태아의 유일한 면역 원인이다. rh병은 신생아의 용혈성 질환이다. 임신한 엄마들이 항상 그들의 아이와 같은 혈액형을 가지고 있는 것은 아니다. 출생 중이나 임신 기간 내내 산모가 영아의 혈액에 노출될 수 있다. 태아가 Rh-D혈액항원을 가지고 있고 산모가 가지고 있지 않은 임신이 있을 경우 산모의 면역체계는 적혈구에 이물로서 반응하여 태아혈구에 Rh-D항원에 대항하는 항체를 만들게 된다. Rh 질환은 산모의 면역체계가 IgG를 통해 유아의 Rh-D 양성 혈액 세포에 대한 공격을 개시하는 두 번째 임신 시 발생한다. 면역 반응으로 태아 적혈구가 용혈되면서 심각한 빈혈이 발생한다.[citation needed]
Rh 양립불능에 의한 용혈은 태아간과 골수에 외측 조혈증을 유발한다.[4] 용혈에 대한 보정을 돕기 위해 더 많은 적혈구를 만들려는 압력은 간을 간질염을 유발한다. 결과적으로 간기능 장애는 알부민 출력을 감소시켜 결국 종양압을 감소시킨다. 결과적으로, 압력 감소는 전반적인 말초부종과 승천을 초래한다.[citation needed]
Rh 질환은 현재 면역 매개 수압 태아의 흔치 않은 원인이다. 1970년대에 개발된 예방법으로 인해 Rh병 발생률이 현저하게 감소하였다. Rh 질환은 임신 중이나 출산 후 72시간 이내에 RhD 음성 산모에게 항D IgG(Rho(D) 면역 글로불린) 주사를 투여하면 예방할 수 있다. 그러나 소수의 임산부들은 항D IgG(Ro(D) 면역 글로불린(Rho(D) 면역 글로불린)을 투여받고도 여전히 Rh병에 걸리기 쉽다.[citation needed]
비임면병리학
심각한 빈혈은 고역동적 순환을 초래하는데, 이는 고출력 심부전이 혈액이 빠르게 순환하게 한다는 것을 의미한다. 과다한 혈액 펌핑은 심장의 좌측이 고장나 폐부종을 유발한다. 폐에 액체가 쌓이면 폐의 압력이 증가하여 혈관수축이 된다. 혈관수축과 폐고혈압이 결합되면 심장 오른쪽이 기능을 상실하게 되고, 그 결과 정맥 수압이 증가하게 된다. 이러한 효과의 합계는 결국 말초부종과 승천으로 이어진다. 대체로 심장의 왼쪽 부전은 폐부종으로 이어지는 반면 오른쪽 부전은 말초부종과 승산으로 이어진다. 비임문 형태의 수압 태아는 다음과 같은 많은 원인이 있다.[5][6]
- 철분결핍성빈혈
- 심실초심실 빈맥으로 인한 심부전
- 베타글루쿠로니다아제 효소 결핍증. 이 효소 결핍은 점액낭당증 타입 VII라고 불리는 라이소솜 저장병의 원인이다.
- 글리코실화의 선천성 질환
- 임산부의 파보바이러스 B19(5번째 질환) 감염(가장 흔한 원인)
- 어미 속의 시토메갈로바이러스
- 선천성 폐 기도 기형(이전에는 선천성 낭포성 아데노마토이드 기형이라고 함)
- 모성매독과 모성당뇨병
- 알파-탈라세미아는 α 글로빈에 대한 4개의 유전자 로키가 모두 삭제되거나 돌연변이에 의해 영향을 받을 때 수압 태아를 유발할 수도 있다. 이를 Hb Barts(y-4 테트라머의 자문위원)라고 한다.
- 드물게 니만-픽 질환 C형(NPC)과 가우처 질환 2형은 수압 태아로 나타날 수 있다.
- 터너 증후군
- 종양,[7] 태아종양의 가장 흔한 종류인 기형종양, 특히 성낭종기형 기형종이다.
- 쌍둥이가 하나의 태반을 공유하는 임신중 쌍둥이 수혈증후군(TTTS) (수혈은 받는 쌍둥이에 영향을 미친다)
- 쌍둥이 빈혈-폴리시테마 순서(TAPS)
- 트윈 역방향 동맥 관류 시퀀스(TRAP)
- 모성 갑상선 항진증
- 태아 심장 결함 및 골격 결함
- 누난 증후군
- 거울증후군, 태아, 태아, 태아, 태아, 태아 수혈이 산모성 종양, 부종, 고혈압과 연관되어 발병한다.
- 다운증후군
진단
수압 태아는 초음파 스캔을 통해 진단 및 모니터링할 수 있다. 피부부종(두께 5mm 이상)을 동반한 최소 1개 공간(아스사이트, 흉막유출, 심막유출)에서 과다한 톱니액을 확인하여 공식 진단을 한다. 부종을 동반하지 않고 두 개의 잠재적 공간에서 과다한 톱니 액을 확인함으로써 진단도 할 수 있다. 태아 초음파 스캐닝으로 수압 태아의 조기인식이 가능하며 MCA 도플러 도입으로 한층 강화됐다.[5]
치료
임신의 원인과 단계에 따라 치료가 달라진다.[5]
- Rh 질환과 알파 탈라세미아 전공 태아를 포함한 심각한 빈혈 태아는 아직 자궁에 있는 동안 수혈로 치료할 수 있다. 이 치료법은 태아가 태어날 때까지 생존할 가능성을 높인다.[5][8][9]
- 심장부정맥, 초심실 빈맥, 심방 동요 또는 심방세동 치료는 부정맥 치료제의 모성 이식 투여다. 태아가 임기에 가까운 경우가 아니면 이런 치료를 권한다.[10]
- 파보바이러스 감염이나 태아출혈로 인한 태아빈혈에 대한 치료는 태아혈액 샘플링에 이어 자궁내 수혈이 진행된다. 임신 연령대가 높을 때 이러한 치료는 위험을 내포하므로 전달과 관련된 위험이 절차와 관련된 위험보다 적은 것으로 간주되는 경우 수행해서는 안 된다.[11]
- 기관지 심폐 절제술과 관련된 태아 수압, 치로토락스 또는 큰 흉막유출은 토르코암 분로의 배출 또는 배치의 태아침 배수를 사용하여 치료해야 한다. 임신 연령이 앞당겨진 경우 분만 전 이 절차를 수행할 수 있다.[12]
- 태아 CPAM에서 발생하는 수압 태아는 토라코미아 분로의 유출 또는 배치의 태아침 배수 또는 코르티코스테로이드의 산모 투여, 베타메타손 12.5mg IM Q24 h × 2 투여 또는 덱사메타손 6.25mg IM Q12 h × 4 투여를 사용하여 치료할 수 있다.[13]
- TTTS나 TAPS에서 파생된 수압 태아에 대한 치료는 태반의 문합이나 선택적 종료를 레이저로 절제해야 한다.[14]
- 트랩에서 파생된 수압 태아에 대한 치료는 경피적 무선 주파수 절제가 필요하다.[15]
참고 항목
참조
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