ICAM4

ICAM4
세포간 접착 분자-4(Landsteiner-Wiener 혈액 그룹 시스템)
식별자
기호ICAM-4
Alt. 기호LW
엔씨비유전자3386
HGNC5347
오밈111250
RefSeqNM_001039132
유니프로트Q14773
기타자료
로커스19번 씨 p13.2-cen

LW 혈액 시스템은 1940년에 랜드스테이너와 비너에 의해 처음 설명되었다.[1]1982년까지 별도의 항원체계가 되지 않아 Rh 체계와 혼동되는 경우가 많았다.LW 항원과 RhD 항원은 표현적으로 연관되어 있지만 유전적으로 독립적이며, LW 항원은 RhD 음성세포보다 RhD 양성세포에서 더 강하게 표현된다.대부분의 모집단에서, 대조 LW 항원, LWa 및 LW는b 각각 매우 높고 매우 낮은 주파수로 존재한다.[1][2][3]

게노믹스

LW 로커스는 19번 염색체(19p13.3)의 짧은 팔에 위치한다.[1]

분자생물학

LW 항원은 CD242라는 이름의 40~42킬로 달튼 적색 세포막 당단백질에 존재한다.[2]LW 당단백질은 최근 세포간 접착분자와 유사해 ICAM-4로 이름이 바뀌었지만 정확히 어떤 통합체가 ICAM-4와 결합하는지가 논란의 대상이다.

ICAM-4의 기능은 완전히 이해되지는 않지만 적색세포로 제한되는 것으로 보인다.시험관내 적혈구증 중 LW는 적혈구 군집을 형성하는 단계 또는 후기 적혈구 단계에서 나타난다.적혈구의 중요한 부분은 적혈구 주변의 적혈구 군집화로 적혈구 섬이 형성되는 것이다.그리고 나서 적혈구는 대식세포에 의해 차례로 섭취되고 분해되는 그것의 핵을 제거하여 성숙한 적혈구가 될 수 있다.이 프로세스 동안 ICAM-4는 인접한 적혈구 결합 사이트인 VLA-4와 적혈구 통합장치의 αv 통합체에 결합하여 적혈구 섬들의 안정성을 돕는다.ICAM-4에 의한 비장의 대식세포에 대한 적색세포의 결합도 노년기 적색세포 제거에 한 몫을 할 수 있다.[1][2][3]

ICAM-4의 기능적 측면에도 불구하고 LW(a-b-)와 Rhnull 표현형식의 명백한 부재는 명백한 병리학적 영향을 초래하지 않는 것으로 보인다.ICAM-4의 표현은 낫 적색 세포에서 상승되며 내피 세포의 αv 통합체에 결합하면 낫 세포 위기와 관련된 통증을 유발할 수 있다.[1][2]

오토 안티-LW는 오토앤티바디로서 드물지 않지만, 대개 유전자 LW+ 개인에서 LW 항원의 일시적인 억제와 함께 나타나며, 따라서 알로앤티바디로 나타난다.진정한 알로안티-LW는 매우 드문 일로, 알로안티-LW의ab 알려진 예는 두 가지뿐이며, LW(a-b-) 표현형을 가진 환자들이 생산한다.항-LW는 임상적으로 대수롭지 않은 자동 항정신병으로서 존재할 수 있으며 증가된 적세포 파괴와는 관련이 없다.항-LW는 또한 따뜻한 형태의 자가면역 용혈성 빈혈증 환자들과도 연관되어 있다; 필립 레빈은 그것이 양성 Coombs 검사를 받은 AIHA의 경우 가장 흔한 항체라고 제안했다.[1][4][5]

수혈의학

알로안티-LW로 인한 신생아(HDFN)의 용혈성 질환은 경미하고 매우 드문 것으로 설명되며, 알려진 한 환자의 매우 강력한 항LW조차도ab 세 번의 임신에서 HDFN에 대한 최소한의 증거를 야기했다.[6]현재까지 자동 안티LW는 HDFN의 한 사례의 원인으로만 관련되어 있다.[7]

참조

  1. ^ a b c d e f Daniels G (2002). Human Blood Groups (2nd ed.). Malden, Mass.: Blackwell Science. ISBN 978-0-632-05646-0. OCLC 48435824.
  2. ^ a b c d Klein HG, Mollison PL, Anstee DJ (2005). Mollison's Blood Transfusion in Clinical Medicine (11th ed.). Oxford: Blackwell. ISBN 978-0-632-06454-0. OCLC 60348837.
  3. ^ a b Hoffbrand AV, Pettit JE, Moss PA (2006-10-31). Essential Haematology (5th ed.). Oxford: Wiley-Blackwell. ISBN 978-1-4051-3649-5. OCLC 70402356.
  4. ^ Gorst DW, Rawlinson VI, Merry AH, Stratton F (February 1980). "Positive direct antiglobulin test in normal individuals". Vox Sanguinis. 38 (2): 99–105. doi:10.1111/j.1423-0410.1980.tb02337.x. OCLC 1769301. PMID 6967653. S2CID 34575224.
  5. ^ Vos GH, Petz LD, Garratty G, Fudenberg HH (September 1973). "Autoantibodies in acquired hemolytic anemia with special reference to the LW system". Blood. 42 (3): 445–53. doi:10.1182/blood.V42.3.445.445. OCLC 1536582. PMID 4737659.
  6. ^ Daniels G, Poole J, de Silva M, Callaghan T, MacLennan S, Smith N (October 2002). "The clinical significance of blood group antibodies". Transfusion Medicine. 12 (5): 287–95. doi:10.1046/j.1365-3148.2002.00399.x. OCLC 26133630. PMID 12383334. S2CID 32354754.
  7. ^ Davies J, Day S, Milne A, Roy A, Simpson S (August 2009). "Haemolytic disease of the foetus and newborn caused by auto anti-LW". Transfusion Medicine. 19 (4): 218–9. doi:10.1111/j.1365-3148.2009.00936.x. OCLC 26133630. PMID 19706140. S2CID 205389513.