용혈
Hemolysis![]() |
용혈 | |
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기타 이름 | 용혈(대체 철자), 용혈, 적혈구 분해 또는 적혈구 분해 |
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전문 | 병리학 |
합병증 | 신부전, 신장병 |
원인들 | 삼투압 |
용혈 또는 용혈(/hiˈmllɪs/)[1]은 여러 다른 이름으로도 알려져 있으며 적혈구(적혈구)의 파열(용혈)과 그 내용물(세포질)이 주변 유체(예: 혈장)로 방출되는 것이다.용혈은 체내 또는 체외에서 발생할 수 있다.
용혈의 한 가지 원인은 특정 병원성 박테리아나 곰팡이에 의해 생성되는 독소인 용혈성의 작용이다.또 다른 원인은 격렬한 [2]운동이다.헤몰리신은 적혈구의 세포질막을 손상시켜 용해를 유발하고 결국 세포사를 [3]일으킨다.
어원학
혈류로부터 고대 그리스어에서 : [n] αμα ("혈액") + βμα (루시스, "loosening")
몸속
Hemolysis 몸 안에 의학적 상태를 어떤 기생충(예, 말라리아 원충)포함으로 자가 면역 질환)(예를 들어, 자가 면역 용혈성 빈혈, 다양한 용혈성 빈혈, 비정형 용혈성 요독 증후군(aHUS)[4],[5]몇몇 유전적 장애 또는 혈액(예를 들어, 겸형 적혈구 빈혈증 또는 글루코스-6-인산 탈수소 효소 결핍증)발생할 수 있다.와 함께용질 농도가 너무 낮습니다(세포와 [6]비음성).
용혈은 혈장으로 방출되는 헤모글로빈에 의해 헤모글로빈혈증을 일으킬 수 있으며, 패혈증은[7] 패혈증의 병원 형성에 중요한 역할을 하며 선천적인 면역 [7]체계에 대한 억제 효과로 인해 감염 위험을 높일 수 있다.
기생 용혈
플라스모듐 기생충의 섭식 과정이 적혈구를 손상시키기 때문에, 말라리아는 의학 [citation needed]문헌에서 "기생 용혈증"으로 불리기도 합니다.
HELP, 프리 eclampsia 또는 eclampsia
신생아 용혈성 질환
신생아의 용혈성 질환은 엄마의 항체가 태반을 넘어 태아로 넘어가는 자가면역질환이다.이것은 엄마가 이전에 수혈이나 이전 임신을 통해 [8]태아에게 존재하지만 그녀에게는 이질적인 혈액 항원에 노출된 적이 있을 때 가장 자주 발생한다.
용혈성 빈혈
체내 용혈은 적혈구를 파괴하기 때문에 통제 불능, 만성 또는 심각한 경우에는 용혈성 빈혈로 이어질 수 있다.
용혈성 위기
용혈성 위기, 즉 고용혈성 위기는 빈혈, 황달 및 망상 적혈구 [9]증상으로 이어지는 적혈구 파괴 속도가 빨라지는 것이 특징이다.용혈성 위기는 겸상적혈구 질환과 G6PD 결핍의 주요 우려 사항이다.
독성물질 섭취 또는 중독
공간 용혈
우주 비행은 [10]용혈의 원인이 될 수 있다.
본질적 원인
용혈은 적혈구 [11][12]자체의 내재적 결함으로 인해 발생할 수 있다.
- 적혈구막 생성 결함(유전성 구상세포증 및 유전성 타원세포증 등)
- 헤모글로빈 생산의 결함(시라세미아, 겸상세포 질환 및 선천성 적혈구성 빈혈 등)
- 적혈구 대사 결함(글루코오스-6-인산탈수소효소 결핍증 및 피루브산인산화효소 결핍증 등)
- Marchiafava-Micheli 증후군이라고도 불리는 발작성 야행성 헤모글로빈뇨(PNH)는 보체 유도 혈관 내 용혈성 빈혈로 특징지어지는 희귀한 후천성 잠재적으로 생명을 위협하는 혈액 질환이다.
외인성 원인
외인성 용혈은 적혈구 [5][6]환경에 의해 발생합니다.
- 면역 매개 원인에는 마이코플라스마 폐렴 감염(콜드 응집소 질환)과 같은 일시적 요인이나 자가면역성 용혈성[5] 빈혈과 같은 영구적 요인(전신성 홍반성 루푸스, 류마티스 관절염, 호지킨 림프종, 만성 림프성 백혈병과 같은 질병에서 더 흔함)이 포함될 수 있다.
- 박동세포용혈성빈혈
- 문맥성 고혈압과 같은 과형성증(비장의 활동 증가)의 원인 중 하나.
- 후천성 용혈성 빈혈은 화상과 특정 감염(예: 말라리아)의 결과에서도 발생한다.
- 납중독이나 아르신이나 스티빈에 의한 중독은 비면역성 용혈성 [6]빈혈을 일으킨다.
- 달리기 선수들은 발에 [13][14]충격을 받았을 때 발에 있는 적혈구가 파괴되는 "발바닥 용혈"로 인해 용혈성 빈혈이 생길 수 있다.
- 보철 심장 판막 수용자의 70%에서 저급성 용혈성 빈혈이 발생하며 심각한 [15]용혈성 빈혈은 3%에서 발생한다.
혈관내 용혈
혈관내 용혈은 주로 혈관구조 [16]내부에서 일어나는 용혈이다.그 결과 적혈구 함량이 일반순환으로 방출되어 헤모글로빈혈증을[17] 일으키고 고빌리루빈혈증의 위험을 [18]높인다.
혈관내 용혈은 적혈구가 자가항체의 표적이 되어 보체고정을 유도하거나 바베시아와 [19]같은 기생충에 의한 손상에 의해 발생할 수 있다.또한 혈전성 미세혈관증(TMA)은 적혈구의 [20]용혈을 일으킬 수 있다.TMA는 신장의 작은 혈관에 응괴가 형성되어 제한된 [21]혈관을 통과하려고 할 때 손상된 적혈구를 생성하는 aHUS 환자에서 자주 관찰됩니다.
혈관외 용혈
혈관외 용혈은 간, 비장, 골수,[16] 림프절에서 일어나는 용혈이다.이 경우 작은 헤모글로빈이 [18]혈장으로 빠져나갑니다.이들 기관의 망상내피계의 대식세포는 구조적으로 결함이 있는 적혈구 또는 항체가 부착된 적혈구를 삼켜 파괴하고 혈장순환에 [22][23]비결합 빌리루빈을 방출한다.일반적으로 비장은 경미한 이상 적혈구 또는 IgG형 [24][25]항체를 파괴하고, 심각한 이상 적혈구 또는 IgM형 항체를 피복한 것은 순환 또는 [24]간에서 파괴한다.
혈관외 용혈이 심하면 비장, 골수, 신장, 간 및 기타 장기에 헤모시데린이 축적되어 혈우시데라증을 [18]일으킬 수 있다.
신체외부
체외 용혈은 혈액 검체 채취 중 부적절한 기술, 혈액의 기계적 처리 효과 또는 배양 혈액 검체 내 세균 작용에 의해 발생할 수 있다.
시료채취에서
시험관내 용혈의 대부분의 원인은 검체 채취와 관련이 있다.어려운 채집, 고정되지 않은 라인 연결, 오염, 잘못된 니들 크기뿐만 아니라 튜브 혼합 및 잘못 채워진 튜브가 모두 [27]용혈의 빈번한 원인입니다.과도한 흡입은 난류와 물리적인 힘으로 인해 적혈구가 피하 바늘을 통과하는 과정에서 파괴될 수 있다.이러한 용혈은 환자의 정맥을 찾기 어렵거나 주사기나 최신 진공관 등으로 혈액을 제거했을 때 정맥이 붕괴될 때 더 잘 발생한다.경험과 적절한 기술은 정맥절제술사, 간호사 또는 의사가 용혈증을 예방하는 데 핵심이다.
시료채취 중 체외용혈은 주변 혈장을 용혈된 적혈구의 함량으로 오염시켜 부정확한 실험실 검사 결과를 초래할 수 있다.예를 들어 적혈구 내 칼륨 농도는 혈장 내보다 훨씬 높기 때문에 용혈혈혈액 생화학 테스트에서 칼륨 수치가 높아지는 것이 보통이다.
채혈 후 장기 보관, 잘못된 보관 조건, 튜브를 떨어뜨리거나 강하게 혼합함으로써 과도한 물리적 힘 등 외부 요인에 의해 검체 내 용혈이 발생할 수 있다.
수술 중 기계적 혈액 처리에서
상당한 출혈을 예상하는 일부 수술 절차(특히 일부 심장 수술)에서는 수술 중 혈액을 회수하기 위해 기계가 사용됩니다.원심분리 과정은 환자로부터 혈액을 채취하고, 적혈구를 일반 식염수로 세척한 후 환자의 혈액순환으로 되돌린다.원심분리기가 너무 빨리 회전하는 경우(일반적으로 500rpm 이상) 용혈이 발생할 수 있습니다. 이는 본질적으로 신체 외부에서 발생하는 용혈입니다.환자의 세포를 되돌리는 과정은 저혈압, pH 불균형, 그리고 많은 다른 혈류역학 및 혈중 수준 요인들을 막기 위해 그에 상응하는 속도로 이루어져야 하기 때문에, 증가된 용혈은 갑작스러운 혈액 손실과 함께 발생합니다.응력에 대한 적혈구막 파열 가능성을 예측하기 위한 유체 흐름 모델링은 활발한 [28]연구 영역이다.
박테리아 배양으로부터
배양된 혈액 샘플에서 용혈의 물리적 외관을 시각화하는 것은 다양한 그램 양성 박테리아 감염의 종(예를 들어 스트렙토코커스)을 결정하기 위한 도구로 사용될 수 있다.
명명법
용혈은 때때로 용혈증, 적혈구증 또는 적혈구증이라고 불린다.용혈(/hiˈmllɪs/)[1]과 용혈(/hiːmətɒl)s/)[29]이라는 단어는 모두 "혈액 용해"(hymomətɒs/)라는 개념을 전달하는 결합 형태를 사용한다.적혈구 분해(/ɛrˈrɒlɪs/)[30]와 적혈구 분해(/ˌrɪroʊsaɪtɒs/)[31]는 모두 "적혈구 용해"(에리슬 ± 세포 용해 + - 용매)라는 개념을 전달하는 결합 형태를 사용한다.
적혈구(적혈구)는 수명이 짧으며(약 120일), 오래된(노년) 세포는 적혈구를 통해 지속적으로 제거되고 새로운 세포로 교체된다.이 분해/치환 과정을 적혈구 교체라고 한다.이런 의미에서 적혈구 용혈은 지속적으로 일어나는 정상적인 과정이다.그러나 이 용어들은 보통 용해가 병적인 것임을 나타내기 위해 사용된다.
합병증
폐고혈압은 만성 유전과 후천성 [32][33][34]용혈의 합병증으로 인식되고 있다.용혈 중에 방출되는 유리 헤모글로빈은 혈관확장제 일산화질소(NO)[32]를 비활성화합니다.용혈은 또한 NO [32][34]합성에 필요한 기질인 L-arginine을 고갈시키는 아르기나아제를 방출한다.이는 NO의존성 혈관확장을[32] 감소시키고 혈소판 활성화, 트롬빈 생성, 프로응고인자 및 조직인자 [32]활성화를 유도하여 혈전 [32]형성에 기여한다.이는 식도경련과 발기부전, 전신고혈압, 장기관류저하, 염증과 응고 촉진, 혈전증으로 [35]이어질 수 있다.
만성 용혈은 또한 내피 기능 장애, 높아진 엔도셀린-1 매개 반응 및 혈관 [32][36]장애를 초래할 수 있다.헴의 방출은 빌리루빈의 생산과 알부민, 합토글로빈, 헤모펙신과 같은 혈장 단백질의 고갈로 이어져 [37][38]황달로 이어질 수 있다.또한 대변에서 [24]헴 분해 생성물 스테르코빌린의 수치가 증가할 수 있습니다.
용혈성 질환을 가진 사람들의 비장 절제술은 폐혈전증의 [32]발병 위험을 증가시키는 것으로 보인다.
또한 에리트로포에틴을 분비하여 골수를 자극하여 [24]용혈로 인한 적혈구 손실을 보상하기 위해 더 많은 망상 적혈구(적혈구 전구체)를 생성하기 때문에 신장의 작업 부하가 증가하여 합병증이 발생할 수 있다.
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The systemic removal of nitric oxide has been shown to contribute to clinical morbidities, including severe esophageal spasm and dysphagia, abdominal pain, erectile dysfunction, and thrombosis.16,17,23-26 In addition, systemic release of hemoglobin is associated with pulmonary and systemic hypertension,17,20,53-55 decreased organ perfusion, and increased mortality.53-58 Plasma hemoglobin and its breakdown product heme can also directly activate endothelial cells and further promote inflammation and coagulation.27
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