수혈혈혈모증
Transfusion hemosiderosis| 수혈혈혈모증 | |
|---|---|
| 전문 | 혈액학 |
| 원인들 | 잦은 수혈 |
| 진단법 | 혈액전달린검사, 간 조직검사 |
| 차등진단 | 기타 혈우병 원인 |
| 치료 | 홍반절개, 홍반절개 |
| 약물 | 철분해효소요법 |
수혈혈은 잦은 수혈로 체내에 철분이 축적되는 것이다.철은 간과 심장에 축적되지만 내분비기관에도 축적된다.잦은 수혈은 탈라세혈증, 겸상세포질환, 백혈병, 재생불량성빈혈증, 골수분열증후군 등 많은 환자들에게 주어질 수 있다.혈액전달린 검사와 간 조직검사로 진단된다.정맥주사, 홍시타페리스, 철 킬레이트 요법으로 치료한다.
징후 및 증상
수혈성 혈류증은 심장 부정맥과 심근증을 유발할 수 있다.[1]
원인들
수혈혈은 잦은 수혈의 잠재적인 부작용이다.[2]이러한 조건은 다음을 포함한 여러 조건에 대해 제공될 수 있다.
메커니즘
적혈구의 산소를 운반하는 분자인 헤모글로빈은 철분을 함유하고 있다.신체는 철분을 저장하고 제거하는 방법이 한정되어 있다.적혈구(RBC)가 죽으면 대식세포에 의해 소비된다.수혈된 RBC는 원래 있던 것보다 수명이 짧아서 죽거나 대식세포에 의해 더 자주 소비되는데, 이는 후자가 과다한 철로 인해 사망하게 되고, 그 후 혈액으로 방출된다.[2]따라서 수혈이 잦아지면 시간이 지날수록 몸에 철분이 쌓인다.[2]이것은 간, 심장, 췌장, 내분비기관으로 들어갈 수 있다.[2]프리 철은 세포에 손상을 입히는 산소산소(대부분 수산화기)의 생산을 증가시킨다(특히 세포의 DNA).[2]
진단
수혈혈혈전증은 혈액전달린 검사를 통해 유추할 수 있다.혈액 페리틴은 다른 여러 조건과 함께 증가될 수 있으므로 진단에 대한 신뢰도가 낮다.[4]가장 정확한 진단 기법인 간 조직검사를 사용할 수도 있다.[4]간 조직검사에서 보이는 사이다의 정도는 심각도에 따라 등급이 매겨질 수 있다.[2]
치료
수혈성 혈전증은 여러 가지 치료법으로 치료된다.정맥주사는 혈액을 제거한다.적혈구는 혈액에서 적혈구를 걸러낸다.킬레이트 요법은 혈액에서 철분을 제거한다.[5]이것은 데페록사민, 연기프론 또는 연기아시록스와 같은 철분 킬레이트제를 전달하는 것을 포함한다.[5]철의 과부하로 인해 엔드 오르간 손상이 발생한 경우 일반적으로 되돌릴 수 없으며 이식이 필요할 수 있다.[clarification needed]
예후
수혈혈혈모증은 사망에 이를 수 있는 조직에 영구적인 손상을 줄 수 있다.[2]조직 손상은 킬레이트 치료 후에도 남을 수 있다.[2]대체요법을 받을 수 있는 환자에 비해 수혈이 필요한 환자는 대개 결과가 더 나쁘다.[2]심근병증과 심장 부정맥은 종종 사망의 원인이 된다.[1]
사회
테드 드비타는 너무 많은 수혈로 인한 수혈용 철분 과부하로 사망했다.[citation needed]
참고 항목
참조
- ^ a b Hernando, Diego; Levin, Yakir S.; Sirlin, Claude B.; Reeder, Scott B. (2014). "Quantification of liver iron with MRI: State of the art and remaining challenges". Journal of Magnetic Resonance Imaging. 40 (5): 1003–1021. doi:10.1002/jmri.24584. ISSN 1522-2586. PMC 4308740. PMID 24585403.
- ^ a b c d e f g h i Shander, A.; Cappellini, M. D.; Goodnough, L. T. (2009). "Iron overload and toxicity: the hidden risk of multiple blood transfusions". Vox Sanguinis. 97 (3): 185–197. doi:10.1111/j.1423-0410.2009.01207.x. ISSN 1423-0410.
- ^ Sharma, Deva; Ogbenna, Ann Abiola; Kassim, Adetola; Andrews, Jennifer (April 2020). "Transfusion support in patients with sickle cell disease". Seminars in Hematology. Transfusion Support in Patients with Hematologic Disease: Transfusions in Special Clinical Circumstances. 57 (2): 39–50. doi:10.1053/j.seminhematol.2020.07.007. ISSN 0037-1963.
- ^ a b Borgna-Pignatti, C; Castriota-Scanderbeg, A (September 1991). "Methods for evaluating iron stores and efficacy of chelation in transfusional hemosiderosis". Haematologica. 76 (5): 409–413. ISSN 1592-8721. PMID 1806447.
- ^ a b Hider, Robert C.; Kong, Xiaole (2013). "Chapter 8. Iron: Effect of Overload and Deficiency". In Astrid Sigel, Helmut Sigel and Roland K. O. Sigel (ed.). Interrelations between Essential Metal Ions and Human Diseases. Metal Ions in Life Sciences. Vol. 13. Springer. pp. 229–294. doi:10.1007/978-94-007-7500-8_8. PMID 24470094.
