신경근 질환

Neuromuscular disease
신경근 질환
Congenital nemaline myopathy.jpg
선천성 네말린 미오파시(신경근 장애)
전문신경학, 신경근육의학, 물리학과 재활학
원인들자가면역장애,[1] 유전장애,[2] 환경요인[3]
진단 방법근육 전기생리학 검사, 유전자 검사
치료장애에 따라 다르죠. 현재 치료법이 없는[2] 경우가 많습니다.

신경근 질환은 말초신경계(PNS),[a] 신경근접합부 또는 골격근에 영향을 미치는 질병으로,[4] 모두 운동단위의 구성요소이다.이 구조들 중 어느 하나에 대한 손상은 근육 위축과 쇠약함을 야기할 수 있다.감각적인 문제도 발생할 수 있습니다.

신경근육 질환은 후천적이거나 유전될 수 있다.500개 이상의 유전자의 돌연변이가 신경근육질환의 [5]원인인 것으로 나타났다.다른 원인으로는 신경 또는 근육의 퇴화, 자가면역, 독소, 약물, 영양실조, 대사장애, 호르몬 불균형, 감염, 신경압축/장비, 혈액공급, 트라우마 등이 [6]있다.

징후 및 증상

신경근육 질환의 증상으로는 저림, 예민한 감각, 근육 약화, 근육 위축, 근육통(근육통증), 신경근육 경련([2][7]근육경련)이 있을 수 있다.

원인들

신경근육질환은 자가면역장애,[1] 유전/유전장애[2] 및 콜라겐장애 엘러스-단로스증후군의 [8]일부 형태, 환경화학물질에 대한 노출 및 중금속 [3]중독을 포함한 중독에 의해 발생할 수 있다.신경을 둘러싼 전기 절연의 기능 상실인 미엘린은 비타민 [3]B-12를 흡수하는 신체 시스템의 기능 상실과 같은 특정 결핍 질환에서 볼 수 있습니다.

운동단판의 질환에는 아세틸콜린 [9][10]수용체에 대한 항체에 의한 근육 약화의 일종인 근력증(myastenia gravis)과 그 관련 조건인 Lambert-Eaton myastenic syndrome(LEMS)[11]가 포함된다.파상풍과 보툴리누스증은 세균 독소가 [12]근육의 긴장을 증가시키거나 감소시키는 세균 감염이다.Duchenne와 Becker's를 포함한 근육 디스트로피는 많은 질병으로, 그들 중 다수는 유전되거나 유전적인 돌연변이로 인해 발생하며, 근육의 온전성이 파괴되는 곳에서, 그들은 점진적인 힘의 손실과 수명 [13]단축으로 이어진다.

신경근 질환의 또 다른 원인은 다음과 같습니다.

다발성 근염

염증성 근육 장애

종양

진단.

신경전도속도(연구)

근육 장애를 드러낼 수 있는 진단 절차에는 직접적인 임상 관찰이 포함됩니다.이것은 보통 부피의 관찰, 위축 가능성 또는 근육 긴장 상실로 시작된다.신경근육 질환은 다양한 혈액 검사와 근전도[20] [21]검사 등 전기 진단 의학[19] 검사를 통해 진단할 수 있다.유전 검사는 유전 신경 근육 상태를 [19]진단하는 데 중요한 부분이다.

예후

예후와 관리는 [citation needed]질병에 따라 다르다.

「 」를 참조해 주세요.

메모들

  1. ^ 하부 운동 뉴런은 중추 신경계의 일부인 척수의 앞 뿔에서 유래합니다.하지만 앞쪽 경음기도 모터 유닛의 일부입니다.앞 뿔에 영향을 미치는 질병은 신경근육으로 분류된다.

레퍼런스

  1. ^ a b Kraker, Jessica; a. Zivkovic, Sasa (2011). "Autoimmune Neuromuscular Disorders". Current Neuropharmacology. 9 (3): 400–8. doi:10.2174/157015911796558000. PMC 3151594. PMID 22379454.
  2. ^ a b c d "Neuromuscular Disorders: MedlinePlus". www.nlm.nih.gov. Retrieved 2016-04-24.
  3. ^ a b c Swash, Michael; Schwartz, Martin S. (2013-03-14). Neuromuscular Diseases: A Practical Approach to Diagnosis and Management. Springer Science & Business Media. p. 86,196. ISBN 9781447138341.
  4. ^ Katirji, Bashar (2014). "Clinical Assessment in Neuromuscular Disorders". In Katirji, Bashar; Kaminski, Henry J.; Ruff, Robert L. (eds.). Neuromuscular disorders in clinical practice (Second ed.). New York. ISBN 978-1-4614-6567-6.
  5. ^ Dowling, JJ; Weihl, CC; Spencer, MJ (November 2021). "Molecular and cellular basis of genetically inherited skeletal muscle disorders". Nature Reviews. Molecular Cell Biology. 22 (11): 713–732. doi:10.1038/s41580-021-00389-z. PMID 34257452. S2CID 235822532.
  6. ^ Katirji, Bashar; Kaminski, Henry J.; Ruff, Robert L., eds. (2014). Neuromuscular disorders in clinical practice (Second ed.). New York. ISBN 978-1-4614-6567-6.
  7. ^ "Myopathy Information Page: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)". www.ninds.nih.gov. Archived from the original on 2016-04-27. Retrieved 2016-04-24.
  8. ^ Voermans, Nicol C; Van Alfen, Nens; Pillen, Sigrid; Lammens, Martin; Schalkwijk, Joost; Zwarts, Machiel J; Van Rooij, Iris A; Hamel, Ben C. J; Van Engelen, Baziel G (2009). "Neuromuscular involvement in various types of Ehlers-Danlos syndrome". Annals of Neurology. 65 (6): 687–97. doi:10.1002/ana.21643. PMID 19557868. S2CID 22600065.
  9. ^ Myasthenia Gravis at eMedicine
  10. ^ Hill, M (2003). "The Neuromuscular Junction Disorders". Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 74 (90002): ii32–ii37. doi:10.1136/jnnp.74.suppl_2.ii32. PMC 1765619. PMID 12754327.
  11. ^ eMedicine의 Lambert-Eaton Myasthenic 증후군(LEMS)
  12. ^ Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Aster, Jon C. (2014-09-05). Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease. Elsevier Health Sciences. p. 382. ISBN 9780323296359.
  13. ^ "Muscular Dystrophy Information Page: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)". www.ninds.nih.gov. Retrieved 2016-04-24.
  14. ^ Liaison, Janet Austin, Office of Communications and Public. "Polymyalgia Rheumatica and Giant Cell Arteritis". www.niams.nih.gov. Archived from the original on 2016-05-25. Retrieved 2016-04-24.
  15. ^ eMedicine 다발성 근염
  16. ^ Medline Plus 백과사전:횡문근융해증
  17. ^ eMedicine의 평활근종
  18. ^ eMedicine 횡문근종
  19. ^ a b McDonald, Craig M (2012). "Clinical Approach to the Diagnostic Evaluation of Hereditary and Acquired Neuromuscular Diseases". Physical Medicine and Rehabilitation Clinics of North America. 23 (3): 495–563. doi:10.1016/j.pmr.2012.06.011. PMC 3482409. PMID 22938875.
  20. ^ Darras, Basil T.; Jr, H. Royden Jones, Jr; Ryan, Monique M.; Vivo, Darryl C. De (2014-12-03). Neuromuscular Disorders of Infancy, Childhood, and Adolescence: A Clinician's Approach. Elsevier. p. 488. ISBN 978-0124171275.
  21. ^ eMedicine의 근전도 및 신경전도 연구

추가 정보

외부 링크

스콜리아는 신경근육 질환에 대한 주제 프로파일을 가지고 있다.