지속적인 태아 순환

Persistent fetal circulation
지속적인 태아 순환
기타 이름신생아의 지속적인 폐고혈압
전문소아과 Edit this on Wikidata

지속적인 태아 순환은 전신순환과 폐순환이 원활하지 못해 발생하는 질환으로 임신부 순환 패턴에서 '정상' 패턴으로 전환된다. 유아들은 우심실에서 높은 평균 동맥압과 높은 애프터부하를 경험한다. 이것은 심장이 더 높은 압력에 대항하여 일하고 있다는 것을 의미하는데, 이것은 심장이 피를 펌프질하는 것을 더 어렵게 만든다.[1]

태아의 경우 태아가 산소 전달을 위해 폐를 사용하지 않고 대신 태반에 산소를 의존하기 때문에 폐혈관 저항성(PVR)이 높고 폐혈류량이 낮다. 아기가 태어났을 때 폐는 산소 전달을 위해 필요하며 낮은 PVR에 의해 촉진되는 높은 혈류를 필요로 한다. 신생아의 순환계가 PVR을 낮추어 이러한 변화에 적응하지 못하는 것은 지속적인 태아 순환으로 이어진다.[2] 따라서 신생아는 높은 PVR을 가지고 태어나서 폐고혈압을 일으킨다. 이 때문에 이 질환은 신생아의 지속적인 폐고혈압이라고도 널리 알려져 있다.[3] 이 질환은 급성 또는 만성일 수 있으며, 상당한 병인과 사망률과 관련이 있다.[1]

프리젠테이션

합병증

PPHN은 가벼운 질병에서 심각한 질병에 이르기까지 다양하다. 가장 심각한 형태에서 유아는 심한 저산소혈증을 경험하여 심장과 폐 합병증을 일으킨다.[4] 낮은 산소 농도의 결과로, PPHN을 가진 유아들은 질식사, 만성 폐질환, 신경 발달 문제, 그리고 죽음과 같은 합병증에 걸릴 위험이 증가한다.[5]

병원성 감염은 PPHN을 가진 사람에게 사망에 기여할 수 있는 또 다른 형태의 합병증이다. 신생아에게 입원 중 감염이 발생하면 며칠이 지나도 상태가 악화될 수 있다.[6]

병리학

전형적으로 태아는 폐가 아닌 산소를 태반에 의존하고 있기 때문에 자궁에서 폐고혈압을 경험한다. 태아가 태어나면 더 이상 태반에 붙어 있지 않고 폐를 이용해 산소를 공급받아야 한다. 태아에서 신생아로의 이러한 변화를 촉진하기 위해 아기는 높은 PVR 상태에서 낮은 PVR로 변화해야 하며, 이를 통해 혈류량이 증가하도록 해야 한다.[3] 신생아가 이러한 변화에 적응하지 못하는 것은 다음과 같은 다양한 과정에 의해 발생한다.

  • 정상 혈관 해부학(기능적 혈관 조영): 이것은 가역성이 있기 때문에 예후가 좋다. 원인으로는 저산소증, 메코늄 흡인, 호흡곤란 증후군이 있다. 치료하지 않고 방치하면 저산소 호흡부전(HRF)[1]
  • 혈관 벽의 비대화를 통해 폐혈관 직경 감소: 이것은 고정된 이상이기 때문에 예후가 좋지 않다. 원인으로는 임신 후기, 태반부전, 산모의 NSAID 사용 등이 있다.[citation needed]
  • 폐혈관 베드의 크기 감소: 이것은 고정된 이상이기 때문에 예후가 좋지 않다. 흉막유출, 횡격막 헤르니아 등의 병변을 공간이 점유하면서 발생한다.[citation needed]
  • 폐혈류 기능 장애: 이것은 되돌릴 수 있다면 좋은 예후가 있다. 원인으로는 다낭종과 초피브니노겐혈증 등이 있다.[7]

진단

진단을 돕기 위해 임상의사는 선천성 질식증, 메코늄 흡인, 산모의 NSAID(비스테로이드성 항염증제) 및 SSRI(선택적 세로토닌 재흡수 억제제) 사용, 패혈증이나 폐렴 조기발병 등의 소인 요인을 주의할 수 있다.[8] 폐고혈압으로 태아를 진단하려면 PVR이 전신 혈관 저항성보다 높아야 하며, 이로 인해 애프터부하가 높고 전신 혈류량이 감소한다. 이것은 산소의 농도가 현저하게 감소하는 원인이 되는데, 이것은 임상적으로 하체로의 혈류량이 불충분하게 나타나는 반면, 몸의 머리와 오른쪽에는 적절한 순환이 있다.[9] PPHN의 다른 심초음파 검사 결과에는 우심실 비대증, 심실중격막 편차, 삼첨판 역류, 아멘오발레 특허 션팅 등이 있다.[3]

PPHN을 나타낼 수 있는 다른 임상 징후로는 호흡곤란, 100mg 이상의 산소 부분압, 이산화탄소 부분압 상승 등이 있다.[3] 구조적인 심장 질환이 없는 경우 동시 유도 동맥혈 가스 값과 유도 동맥혈 가스 값 사이의 산소 포화도가 10% 이상 증가하면 지속적인 태아 순환이 기록된다.[10] 이것은 다른 조건의 징조일 수 있기 때문에 지속적인 태아 순환은 또한 확정 심전도(ECG)를 통해 종종 확인되는 좌우 심실의 확대로 특징지어져야 한다.[8]

신생아들의 지속적인 태아 순환은 위에서 열거한 분류된 생물학에 따라 되돌릴 수도 있고 되돌릴 수도 있다. 폐질환과 관련된 경우 폐손상의 양은 신생아 폐결핍을 되돌리는 데 치료효과가 있는지 여부를 지시한다. 급성 폐고혈압의 다른 원인으로는 감염, 내분비 장애, 약물 부상이 있다.[11]

태아 순환이 지속되는 신생아의 사례로는 폐성저혈증과 유전적 이상이 있다.[11]

치료

치료는 혈액 내 산소량을 증가시키고 저산소증의 어떠한 원인도 되돌릴 뿐만 아니라 적절한 관류를 얻는 것을 목표로 한다.[5]

일반적인 치료법은 다음과 같다.[12]

PPHN 관리에 이용 가능한 치료법으로는 고주파 환기, 계면활성제 주입, 폐혈관확장기, 체외막산소화가 있다.[14]

INO는 정맥내 혈관조영기에 비해 폐혈관조영제를 보다 선택적으로 유발할 수 있기 때문에 PPHN이 선호하는 약물이다. 이 약은 체외막산소화나 체외생명 유지의 필요성은 감소시키지만, 사망률을 감소시키는 것으로는 보이지 않고 있다. 정맥주사 실데나필은 효능이 비슷한 것으로 나타났으며, PPHN 치료제로 더욱 보편적으로 사용되고 있다.[15]

이러한 치료의 효과에 대한 평가에는 흉부 방사선 촬영과 동맥혈 가스가 포함된다. 비효능성 치료의 징후로는 모세혈관 충만 시간이 길어지고, 맥박이 약해지고, 혈압이 낮아지고, 신진대사 산증이 지속되는 것을 들 수 있다.[1]

이러한 상태의 직접적인 영향을 치료하는 것 외에도 신생아를 안정시키기 위한 다른 관리전략을 동시에 실시한다.여기에는 영양 지원, 스트레스 환경의 감소, 온화한 진정, 산도 모니터링/치료, 정상적인 전신 혈압 확립 등이 포함되지만 이에 국한되지는 않는다.[4]

개발도상국의 과제:

PPHN은 전세계적으로 발생하지만 개발도상국이나 자원 빈곤 지역에서 더 자주 목격되었다. 이러한 상태를 치료하는 것은 종종 대규모의 학제간 팀을 포함하는데, 이것은 개발도상국에서는 항상 가능한 것은 아니다. 저자원 환경에서는 다음과 같은 5가지 주요 관리 번들에 초점을 맞추는 것이 좋다.[16]

  • 산소 공급량 증가
  • 산소요구량 감소
  • 가스 교환 촉진
  • 폐혈관폐쇄유도
  • 대사 장애 치료

역학

그것은 1000명당 1-2명의 유아에서 발생한다.[17] 남성이나 고도가 높은 지역에서 더 흔하다.[9] 또한, 호흡곤란 증후군을 가진 유아의 2퍼센트가 PPHN을 발병한다.[3]

참조

  1. ^ a b c d Jain A, McNamara PJ (August 2015). "Persistent pulmonary hypertension of the newborn: Advances in diagnosis and treatment". Seminars in Fetal & Neonatal Medicine. 20 (4): 262–71. doi:10.1016/j.siny.2015.03.001. PMID 25843770.
  2. ^ Latham GJ, Yung D (May 2019). "Current understanding and perioperative management of pediatric pulmonary hypertension". Pediatric Anesthesia. 29 (5): 441–456. doi:10.1111/pan.13542. PMID 30414333. S2CID 53248786.
  3. ^ a b c d e Mathew B, Lakshminrusimha S (July 2017). "Persistent Pulmonary Hypertension in the Newborn". Children. 4 (8): 63. doi:10.3390/children4080063. PMC 5575585. PMID 28788074.
  4. ^ a b Fuloria M, Aschner JL (August 2017). "Persistent pulmonary hypertension of the newborn". Seminars in Fetal & Neonatal Medicine. 22 (4): 220–226. doi:10.1016/j.siny.2017.03.004. PMID 28342684.
  5. ^ a b Pedersen J, Hedegaard ER, Simonsen U, Krüger M, Infanger M, Grimm D (October 2018). "Current and Future Treatments for Persistent Pulmonary Hypertension in the Newborn". Basic & Clinical Pharmacology & Toxicology. 123 (4): 392–406. doi:10.1111/bcpt.13051. PMID 29855164. S2CID 46918462.
  6. ^ Lai MY, Chu SM, Lakshminrusimha S, Lin HC (February 2018). "Beyond the inhaled nitric oxide in persistent pulmonary hypertension of the newborn". Pediatrics and Neonatology. 59 (1): 15–23. doi:10.1016/j.pedneo.2016.09.011. PMID 28923474.
  7. ^ Graves ED, Redmond CR, Arensman RM (March 1988). "Persistent pulmonary hypertension in the neonate". Chest. 93 (3): 638–41. doi:10.1378/chest.93.3.638. PMID 3277808. Archived from the original on 2014-04-24. Retrieved 2014-04-24.
  8. ^ a b Sharma M, Mohan KR, Narayan S, Chauhan L (October 2011). "Persistent pulmonary hypertension of the newborn: a review". Medical Journal, Armed Forces India. 67 (4): 348–53. doi:10.1016/S0377-1237(11)60082-8. PMC 4920635. PMID 27365845.
  9. ^ a b D'cunha C, Sankaran K (December 2001). "Persistent fetal circulation". Paediatrics & Child Health. 6 (10): 744–50. doi:10.1093/pch/6.10.744. PMC 2805987. PMID 20084150.
  10. ^ Lakshminrusimha S, Kumar VH (2011-01-01). "Chapter 48 - Diseases of Pulmonary Circulation". In Fuhrman BP, Zimmerman JJ (eds.). Pediatric Critical Care (Fourth ed.). Saint Louis: Mosby. pp. 632–656. doi:10.1016/b978-0-323-07307-3.10048-5. ISBN 978-0-323-07307-3.
  11. ^ a b Abman, Steven H. (2006-04-01). "Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn: Pathophysiology and Treatment". Advances in Pulmonary Hypertension. 5 (2): 22–30. doi:10.21693/1933-088x-5.2.22. ISSN 1933-088X.
  12. ^ Luecke C, McPherson C (May 2017). "Treatment of Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn: Use of Pulmonary Vasodilators in Term Neonates". Neonatal Network. 36 (3): 160–168. doi:10.1891/0730-0832.36.3.160. PMID 28494828. S2CID 3917195.
  13. ^ Lakshminrusimha S, Mathew B, Leach CL (April 2016). "Pharmacologic strategies in neonatal pulmonary hypertension other than nitric oxide". Seminars in Perinatology. 40 (3): 160–73. doi:10.1053/j.semperi.2015.12.004. PMC 4808469. PMID 26778236.
  14. ^ Walsh MC, Stork EK (September 2001). "Persistent pulmonary hypertension of the newborn. Rational therapy based on pathophysiology". Clinics in Perinatology. 28 (3): 609–27, vii. doi:10.1016/s0095-5108(05)70109-3. PMID 11570157.
  15. ^ Steinhorn RH (March 2010). "Neonatal pulmonary hypertension". Pediatric Critical Care Medicine. 11 (2 Suppl): S79-84. doi:10.1097/PCC.0b013e3181c76cdc. PMC 2843001. PMID 20216169.
  16. ^ Nakwan N (December 2018). "The Practical Challenges of Diagnosis and Treatment Options in Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn: A Developing Country's Perspective". American Journal of Perinatology. 35 (14): 1366–1375. doi:10.1055/s-0038-1660462. PMID 29920641. S2CID 49315233.
  17. ^ Chambers CD, Hernandez-Diaz S, Van Marter LJ, Werler MM, Louik C, Jones KL, Mitchell AA (February 2006). "Selective serotonin-reuptake inhibitors and risk of persistent pulmonary hypertension of the newborn". The New England Journal of Medicine. 354 (6): 579–87. doi:10.1056/NEJMoa052744. PMID 16467545.

추가 읽기

외부 링크

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