모르페아

Morphea
참고 항목: 모르핀과 모르핀
모르페아
기타 이름국부적 스크러로더마 또는 할례 스크러로더마
MercMorphea.JPG
전문피부과 Edit this on Wikidata

모르페아는 얼굴, 손, 발, 또는 다른 신체 어디에도 단단한 피부의 고립된 조각을 수반하는 스크러더마의 일종으로, 내적 장기 관여가 없다.[1]: 130

징후 및 증상

정면 선형 쇄골증

모르페아는 직경 몇 센티미터의 혹이나 판자로 가장 많이 나타나지만, 또한 띠나 장내 병변이나 결절에서도 발생할 수 있다.[2]: 171

모페아는 과도한 콜라겐 증착으로 인해 피부와 피하조직이 두꺼워지고 굳어지는 것이다. 모페아는 피부만을 포함하는 매우 작은 격자에서부터 기능적, 미용적 기형을 유발하는 광범위한 질병에 이르기까지 특정한 조건을 포함한다. Morphea는 내부 장기 관여의 부족에 의해 전신 경화증으로부터 차별한다.[3] 이 분류 체계는 동일한 개인에 다른 형태의 피부 병변이 존재하는 혼합 형태의 모페아를 포함하지 않는다. 모페아 환자의 최대 15%가 이전에 인식되지 않았던 범주에 속할 수 있다.[4]

원인

의사들과 과학자들은 무엇이 모체를 유발하는지 알지 못한다. 사례보고서와 관찰연구에 따르면 모페아 환자의 자가면역질환 가족력이 더 높은 것으로 나타났다.[4] 모르페아와 관련된 자가 항균 검사에서 항히스토론과 항토피오스테라제 IIA 항체의 빈도가 높은 것으로 나타났다.[5] 1차 담도 간경변, 유리고, 전신 루푸스 에리테마토스와 같은 다른 전신 자가면역질환과 공존하는 모페아의 사례보고는 자가면역질환으로 모페아를 뒷받침한다.[6][7][8]

Borrelia burgdorferi 감염은 뚜렷한 자가면역형 scleroderma의 유도와 관련이 있을 수 있다; 그것은 "Borrelia-관련 조기발병 morphea"라고 불릴 수 있으며, 젊은 나이에 발병, B. burgdorferi와의 감염, 그리고 고비핵 항체에 의해 반영된 명백한 자가면역 현상들의 결합으로 특징지어진다.시체들[9]

진단

분류

  • 모페아-리헨 스크레로수스 등 근위축성 중첩은 여성에서 가장 흔히 볼 수 있는 모페아 병변과 이끼 스크레로수스 등 근위축성 두 병변이 모두 특징적이다.[2]: 171
  • 일반화된 모세아는 널리 퍼진 절개판과 색소 변화가 특징이며, 때로는 근육 위축과 관련이 있지만 본능적인 관여가 없다.[2]: 171
  • 모르페아 프로푼다에는 페시아를 포함한 피하조직이 깊숙이 관여하며, 이소성 근막염, 이소성 근막증후군, 스페인 독성유증후군 등과 임상적으로 중복되는 경우가 있다.[2]: 171 모페아 프로푼다는 코르티코스테로이드에 거의 반응을 보이지 않고 더 만성적인 쇠약 코스를 달리는 경향이 있다.[2]: 171
  • 팬슬레아 병균은 진피, 범니쿠스, 근막, 근육, 그리고 때때로 뼈의 경화증 때문에 나타나며, 이 모든 것이 관절의 운동 제한을 무력화시킨다.[2]: 171
  • 선형성 경화증은 국소성 경화성[10] 경화성 경화성 경화성 경화성 경화성 경화성 경화성 경화성 경화성 경화성 경화성 경화성 경화성 경화성 경화성 경화성 경화성 경화성 경화성 경화성 경화성 경화성 질환의 일종으로 팔, 다리 또는 이마에서 가장 많이 발생하며, 둘 이상의 부위에서 발생할 수 있다. 그것은 또한 몸의 한쪽에 있을 가능성이 가장 높다. 선형성 경화증은 일반적으로 어린 아이들에게서 처음 나타난다.[2]
  • 전두 선형 스크러더마(En coup de sabre or morphea en coup de coup de sabre라고도 한다)는 선형 스크러더마의 일종으로 전두엽이나 전두엽두피에서 발생하는 피부의 모루와 위축의 선형 띠가 특징이다.[11][12] 하나의 보고에 따르면, 엔쿠데 사브르의 여러 병변이 한 명의 환자에게서 공존할 수 있으며, 그 병변이 블라스치코의 노선을 따랐다고 한다.[12] 그것은 사브르 상처에 대한 인식된 유사성에서 그 이름을 얻었다.[13]
A young girl with facial palsy, complete ptosis, and marked atrophy of subcutaneous and bony structures on the left upper side of the face
정면 선형 쇄골증
  • Atrophoderma Pasini과 Pierini(또한"피부 경화증의 Dyschromic과 위축성 변화"[11]로"반상 경피증 plana atrophica,"[11]"Sclérodermie atrophique d'emblée"[11] 알려진)의 질병, 생검에 엘라스틴은 정상이 없outpouching와 현격한 주변 국경의 절망을 보여 주며 큰 장애 특징이 있는 동안 콜라 즈이다.nthi 수 있ckened.[14] pasini와 pierini의 아트로포데르마는 20만명 이하의 미국인에게 영향을 미치고 있으며, http://rarediseases.info.nih.gov에 의해 희귀병으로 분류된다. 그 질병으로 인해 고농축성 피부 조각이 둥글거나 타원형으로 형성된다. 어두컴컴한 피부 조각은 처음 나타날 때 가끔 푸르스름하거나 푸르스름한 빛깔을 띠기도 하며 종종 촉감이 부드럽고 털이 없다.

치료

수 년 동안 국소적, 내적, 전신적 코르티코스테로이드를 포함한 많은 다른 치료법이 모페아에 대해 시도되어 왔다. 히드록시클로로킨이나 클로로킨과 같은 항말리학물이 사용되어 왔다. 메토트렉산염, 국소 타크로리무스, 페니실라민 등 다른 면역억제제가 시도됐다. 능동성 모르페아(선형 스크러더마, 일반화된 모르페아 및 혼합 모르페아: 선형 및 외경)를 가진 아동과 청소년은 플라시보 플러스 프레드니손보다 경구 메토트렉세이트 플러스 프레드니손에 의한 질병 활동이나 손상이 더 크게 개선될 수 있다.[15] 몇몇은 성공적으로 처방된 비타민-D를 시도했다. 성악기가 있든 없든 자외선A(UVA) 빛도 시도했다. UVA-1은 UVA 빛의 보다 구체적인 파장으로서 피부의 더 깊은 부분에 침투할 수 있기 때문에 UVA-1로 부터 전신 면역억제를 일으키거나 자연적으로 피부의 콜라겐 매트릭스를 저하시키는 효소를 유도하여 모페아의 플라크를 부드럽게 하는 것으로 생각되었다. 피부. [1] 그러나 UVA#1(50J/cm²), 저선량 UVA#1(20J/cm²), 협대역 UVB가 활성 모페아를 가진 어린이와 성인을 치료하는 데 있어 서로 효과가 다르다는 제한적인 증거가 있다.[15]

역학

모페아는 남성보다 여성에게 더 흔한 스크러더마의 일종으로, 3:1의 비율이다.[16] 모페아는 성인의 삶뿐만 아니라 어린 시절에도 발생한다.[2] 모페아는 10만 명 중 2~4명에 영향을 미치는 것으로 여겨지는 흔치 않은 질환이다.[17] 발병률과 유병률에 대한 적절한 연구가 수행되지 않았다. 모페아는 또한 의사들이 이 장애를 알지 못할 수도 있기 때문에 과소 보고될 수 있고, 더 작은 모페아 판자는 피부과 의사나 류마티스 전문의에게 덜 언급될 수 있다.[citation needed]

참고 항목

참조

  1. ^ Fitzpatrick, Thomas B. (2005). Fitzpatrick's color atlas and synopsis of clinical dermatology (5th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Pub. Division. ISBN 978-0-07-144019-6.
  2. ^ a b c d e f g h 제임스, 윌리엄, 버거, 티모시, 엘스턴, 더크(2005) 앤드류스의 피부병: 임상 피부과. (10차 개정). 선더스. 171쪽. ISBN 0-7216-2921-0.
  3. ^ Peterson LS, Nelson AM, Su WP (1995). "Classification of morphea (localized scleroderma)". Mayo Clin. Proc. 70 (11): 1068–76. doi:10.4065/70.11.1068. PMID 7475336.
  4. ^ a b Zulian F, Athreya BH, Laxer R (2006). "Juvenile localized scleroderma: clinical and epidemiological features in 750 children. An international study". Rheumatology (Oxford). 45 (5): 614–20. doi:10.1093/rheumatology/kei251. PMID 16368732.
  5. ^ Hayakawa I, Hasegawa M, Takehara K, Sato S (2004). "Anti-DNA topoisomerase IIalpha autoantibodies in localized scleroderma". Arthritis Rheum. 50 (1): 227–32. doi:10.1002/art.11432. PMID 14730620.
  6. ^ Majeed M, Al-Mayouf SM, Al-Sabban E, Bahabri S (2000). "Coexistent linear scleroderma and juvenile systemic lupus erythematosus". Pediatr Dermatol. 17 (6): 456–9. doi:10.1046/j.1525-1470.2000.01820.x. PMID 11123778. S2CID 30359530.
  7. ^ Bonifati C, Impara G, Morrone A, Pietrangeli A, Carducci M (2006). "Simultaneous occurrence of linear scleroderma and homolateral segmental vitiligo". J Eur Acad Dermatol Venereol. 20 (1): 63–5. doi:10.1111/j.1468-3083.2005.01336.x. PMID 16405610. S2CID 11523611.
  8. ^ González-López MA, Drake M, González-Vela MC, Armesto S, Llaca HF, Val-Bernal JF (2006). "Generalized morphea and primary biliary cirrhosis coexisting in a male patient". J. Dermatol. 33 (10): 709–13. doi:10.1111/j.1346-8138.2006.00165.x. PMID 17040502. S2CID 29859708.
  9. ^ Prinz JC, Kutasi Z, Weisenseel P, Pótó L, Battyáni Z, Ruzicka T (2009). ""Borrelia-associated early-onset morphea": a particular type of scleroderma in childhood and adolescence with high titer antinuclear antibodies? Results of a cohort analysis and presentation of three cases". J Am Acad Dermatol. 60 (2): 248–55. doi:10.1016/j.jaad.2008.09.023. PMID 19022534.
  10. ^ 도랜드 의학 사전의 "선형 스클러더마"
  11. ^ a b c d Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1.
  12. ^ a b Katz, KA (October 2003). "Frontal linear scleroderma (en coup de sabre)". Dermatology Online Journal. 9 (4): 10. PMID 14594583.
  13. ^ 도랜드 의학 사전의 "쿠프 드 사브르"
  14. ^ 프리드버그 외 (2003). 피츠패트릭의 일반의학 피부과. (6월 6일자). 페이지 1029. 맥그로힐 ISBN 0-07-138076-0.
  15. ^ a b Albuquerque, Julia V de; Andriolo, Brenda NG; Vasconcellos, Monica RA; Civile, Vinicius T; Lyddiatt, Anne; Trevisani, Virginia FM (2019-07-16). "Interventions for morphea". Cochrane Database of Systematic Reviews. 7: CD005027. doi:10.1002/14651858.cd005027.pub5. ISSN 1465-1858. PMC 6630193. PMID 31309547.
  16. ^ Laxer RM, Zulian F (2006). "Localized scleroderma". Curr Opin Rheumatol. 18 (6): 606–13. doi:10.1097/01.bor.0000245727.40630.c3. PMID 17053506. S2CID 42839634.
  17. ^ Peterson LS, Nelson AM, Su WP, Mason T, O'Fallon WM, Gabriel SE (1997). "The epidemiology of morphea (localized scleroderma) in Olmsted County 1960-1993". J. Rheumatol. 24 (1): 73–80. PMID 9002014.

추가 읽기

  • JAMA 피부과 환자 페이지. 모르페아(로컬화된 스클러더마). 니콜 M. 펫, MD 자마 피부과. 2013;2013(9):1124. doi:10.1001/jamadermatol.2013.5079. 2013년 9월

외부 링크

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